Hepatopulmoner Sindrom haqqında bilməli olduğunuz şeylər!

Əgər sizdə və ya tanıdığınız birində qaraciyər xəstəliyi varsa və ya özünüzdə də bu xəstəlik varsa, bəzən nəfəs almaqda çətinlik yarada bilən bu vəziyyətdən xəbərdar olmaq vacibdir. Biz buna Hepatopulmoner Sindrom deyirik. Adı bir az mürəkkəb səslənə bilər, amma gəlin sadə saxlayaq, elə deyilmi? Çünki bu, qaraciyərdən ağciyərlərə keçən bir problemdir.

Hepatopulmoner Sindrom tam olaraq nədir?

Sadə dillə desək, hepatopulmoner sindrom ağciyərlərə təsir edə biləcək qaraciyər xəstəliyinin nadir, lakin ciddi bir ağırlaşmasıdır. "Hepato" sözü "qaraciyərlə əlaqəli" deməkdir. "Ağciyər" isə "ağciyərlərlə əlaqəli" deməkdir. Bilirdinizmi ki, qaraciyərimiz və ağciyərlərimiz qan damarları ilə bağlıdır?

İndi təsəvvür edin ki, kimdəsə qaraciyər xəstəliyi, xüsusən də qaraciyərin sərtləşdiyi və kiçildiyi sirroz kimi bir xəstəlik olduqda, ağciyərlərə bağlı bəzi qan damarları lazımsız yerə genişlənir. Sanki şişirilən şar kimi. Tibbdə buna "Vazodilatasiya" deyirik. Qan damarları bu şəkildə genişləndikdə, ağciyərlərdə normal qan axını dəyişir. Bəzən qan ağciyərlərdə oksigenlə düzgün qarışmır, əksinə birbaşa onlardan keçir. Belə nizamsız qan axınlarına "Şuntlar" deyilir. Ağciyərlərdə qan damarlarının genişlənməsi "Vazodilatasiya" səbəbindən baş verir və bu "Şuntlar" səbəbindən qanda oksigen səviyyəsi azalır. Biz buna "Hipoksemiya" deyirik. Başa düşürsünüzmü?

Bu vəziyyət sizə necə təsir edir? Nəfəs almaqda çətinlik çəkirsiniz?

İndi siz "Yaxşı, bu mənə necə təsir edir?" deyə düşünə bilərsiniz. Buna təsir edən əsas şey nəfəs almaqda çətinlik çəkməkdir (Nəfəs darlığı) . Bu, birdən-birə baş vermir, tədricən artır. Bəzi insanlar əvvəlcə bunu çox hiss etməyə bilər. Lakin zaman keçdikcə bu vəziyyət o qədər ağırlaşa bilər ki, hətta hərəkətsiz dayananda belə nəfəs almaq çətinləşir.

Bəzi insanlar oturarkən və ya ayaq üstə durarkən nəfəs almaqda çətinlik çəkirlər, lakin uzananda özlərini daha yaxşı hiss edirlər. Digərləri üçün isə əksinədir; uzananda nəfəs almaqda çətinlik çəkirlər və oturanda özlərini daha yaxşı hiss edirlər. Lakin, bu nəfəs darlığı zamanla pisləşdiyindən, biz buna Xroniki Tənəffüs Çatışmazlığı deyirik. Bu o deməkdir ki, hər şey birdən dayanmır, tədricən bədəninizin orqanları və toxumaları kifayət qədər oksigen almır. Biz buna hipoksiya deyirik.

Bu, çox təhlükəli bir vəziyyətdir. Bilirsən nə var? Oksigen bədənimiz üçün vacibdir. Oksigen tamamilə itirildikdə, beyin və ürək kimi həyati orqanlara daimi ziyan vura bilər. Düzgün müalicə olunmazsa, bu vəziyyət həyati təhlükə yarada bilər.

Hepatopulmoner sindromun inkişaf ehtimalı daha yüksək olan insanlar hansılardır?

Tədqiqatlar göstərir ki, xroniki qaraciyər xəstəliyi olan insanların təxminən dörddə birində və ya 25%-də hepatopulmoner sindrom inkişaf edir. Bu, həmçinin kəskin qaraciyər çatışmazlığı adlanan qəfil, ağır qaraciyər çatışmazlığı hallarında da baş verə bilər, lakin daha az yaygındır.

Əksər hallarda belə olur: Qaraciyər sirrozu qaraciyərə bağlı qan damarlarında təzyiqin artmasına səbəb olur. Tibbdə buna "portal hipertenziya" deyirik. Bu "portal hipertenziya" vəziyyəti bəzi insanlarda ağciyərlərdəki qan damarlarının genişlənməsinə səbəb olur və bu da hepatopulmoner sindroma səbəb olur. Lakin, çox nadir hallarda "portal hipertenziya" qan laxtalanması kimi digər səbəblərdən də yarana bilər və bu sindrom da bununla yarana bilər.

Bunun əsl səbəbi nədir?

Əslində, elm adamları hələ də portal hipertenziya adlanan bu vəziyyətin bəzi insanlarda ağciyərlərdəki qan damarlarının genişlənməsinə (vazodilatasiya) səbəb olmasının dəqiq səbəbini bilmirlər. Bu barədə bir çox nəzəriyyə və fikir mövcuddur. Bunun niyə hər kəsdə baş vermədiyi, yalnız bəzi insanlarda baş verdiyi də tam aydın deyil. Görünür, bu, qaraciyər xəstəliyinin şiddəti ilə birbaşa əlaqəli deyil.

Amma bir şey aydındır. Ağciyərlərdə vazodilatasiya qanda oksigen səviyyəsinin azalmasına (hipoksemiya) səbəb olur. Sadə dillə desək, ağciyərlərə daxil olan hava miqdarı ilə ağciyərlərdən keçən qan miqdarı arasında bir balanssızlıq var. Məhz buna görə də bədən lazımi miqdarda oksigen almır.

Əlamətlər hansılardır? Bunu necə tanıya bilərik?

Əgər Hepatopulmoner Sindromun vəziyyəti çox ağır deyilsə, heç bir simptom hiss etməyə bilərsiniz. Bir çox insanın hiss etdiyi ilk simptom, əvvəllər qeyd edildiyi kimi, nəfəs almaqda çətinlikdir (Nəfəs darlığı) . Bununla belə, nəfəs almağın çətinləşməsinin bir çox səbəbi var. Qaraciyər xəstəliyi olan bir insan müxtəlif yollarla nəfəs almaqda çətinlik çəkə bilər. Buna görə də, bəzən xəstələr və həkimlər bunu Hepatopulmoner Sindromun əlaməti kimi dərhal tanımaya bilərlər.

Vəziyyət pisləşdikcə, digər simptomlar da hiss edə bilərsiniz, məsələn:

• Platypnea: Bu, oturarkən və ya ayaq üstə durarkən nəfəs almaqda çətinlik çəkdiyiniz, lakin uzananda bir az rahatlıq hiss etdiyiniz zamandır.
• Ortopnea: Bunun əksi də var. Uzanarkən nəfəs almaq çətindir, amma oturarkən daha yaxşıdır.
• Sianoz: Bədənə oksigen çatışmazlığı səbəbindən dodaqların, dırnaqların və bəzən dərinin mavimsi rəngdə olması. Bu, görünən bir simptomdur.
• Dəyənəkli barmaqlar:Barmaqların və ya ayaq barmaqlarının ucları, çubuq ucları kimi şişmiş və qabarıq görünür. Bu, hipoksemiya əlamətidir.

Bu simptomlara əlavə olaraq, qaraciyər xəstəliyi və/və ya portal hipertenziya ilə əlaqəli simptomlar da ola bilər. Məsələn:

• Hörümçək angiomaları: Dərinin altında görünən kiçik, qırmızı, hörümçəkəbənzər qan damarları.
• Varikoz damarları: Mədə və ya qida borusu nahiyəsində genişlənmiş qan damarları görünür.
• Əvvəlki mədə-bağırsaq qanaxmalarının tarixi.
• Assit (qarın şişməsi)

Həkimlər bunu necə diaqnoz qoyurlar?

Həkimlər bu hepatopulmoner sindromu üç əsas simptom birlikdə meydana gəldikdə tanıyırlar:

1. Portal Hipertenziya: Bu, tez-tez qaraciyər xəstəliyi ilə baş verir.

2. Ağciyərdaxili damar genişlənməsi: Bu, ağciyərlərin içərisindəki qan damarlarının genişlənməsi deməkdir.

3. Qanda oksigen səviyyəsinin azalması (Hipoksemiya) .

Əksər hallarda, bu "(Hepatopulmoner Sindrom)" inkişaf etdikdə, həkimləriniz artıq sizdə qaraciyər xəstəliyinin "(Qaraciyər Xəstəliyi)" və ya "(Portal Hipertenziyası") olduğunu aşkar ediblər. Əks halda, tibbi qrupunuz əvvəlcə qaraciyər zədələnməsinin olub olmadığını görmək üçün müxtəlif müayinələr və qan analizləri aparacaq. Daha sonra onlar ağciyərlərinizdəki damarlara baxacaq və qanınızda nə qədər oksigen olduğunu ölçəcəklər. Bu testlər ağciyərlərinizdəki qan damarlarının genişləndiyini ((Vazodilatasiya)) və bu da qanınızda oksigenin azalmasına ((Hipoksemiya)) səbəb olduğunu açıq şəkildə göstərə bilər.

Bunun üçün hansı xüsusi testlər aparılır?

Həkimlər bu vəziyyəti təsdiqləmək üçün bir neçə test aparırlar. Bunlardan bəziləri:

• Nəbz oksimetriyası: Yəqin ki, bunu əvvəllər də etdirmisiniz. Bu, çox sadə və ağrısız bir testdir. Barmağınızın ucuna kiçik bir klipə bənzər bir cihaz taxılır. Barmağınızdan işıq keçir və digər tərəfdən çıxan işığın miqdarını ölçür, bu da qanınızda nə qədər oksigen olduğunu ölçmək üçün istifadə olunur (Oksigen Doyma). Bu, əsas bir testdir.
• Arterial Qan Qazı (ABG): Əgər nəbz oksimetriyası qanınızda oksigenin az olduğunu göstərirsə, növbəti testiniz ABG-dir. Bu, bir az daha ətraflıdır. Biləyinizdəki arteriyadan kiçik bir qan nümunəsi götürülür. Qan nümunəsi qanınızda həll olan oksigen miqdarını (PaO2) təyin etmək üçün yoxlanılır. Bu, ağciyərlərinizin oksigeni qanınıza nə dərəcədə yaxşı hopdurduğunun ölçüsüdür.
• Kontrastlı Exokardioqrafiya:Bu, genişlənmiş ağciyər venalarını tapmaq üçün ən yaxşı radioloji metoddur. Exokardioqramma ultrasəs müayinəsidir. Ürəyinizin və ağciyərlərinizdəki venaların şəkillərini çəkmək üçün yüksək tezlikli səs dalğalarından istifadə edir. Kontrastlı ultrasəs müayinəsində damarları daha görünən etmək üçün xüsusi maye olan kontrast maddəsi damara vurulur. Kontrastlı exokardioqramma zamanı texnik damarınıza qarışdırılmış duzlu məhlul vurur. Bu, duzlu suya kiçik hava qabarcıqları əlavə etməklə hazırlanan məhluldur. Sonra onlar bu kiçik qabarcıqların zamanla ürəyinizin sağ tərəfindən sol tərəfə hərəkət edib-etmədiyini (sağdan sola ürək şuntu) izləyirlər. Bu, onlara "(Hepatopulmoner Sindrom)" olub-olmadığınızı deyə bilər.

Bu necə müalicə olunur?

Hepatopulmoner sindromun yeganə müalicəsi əlavə oksigendir . Oksigen terapiyası bədəninizə kömək etmək üçün 100% oksigenin nəfəs almasını əhatə edir. Hiperbarik oksigen terapiyası adlanan xəstəxanadakı təzyiqli kameradan oksigen almağınız lazım ola bilər. Yaxud sizə evə apara biləcəyiniz bir cihaz, məsələn, oksigen maskası verilə bilər. Oksigen, xüsusən də nəfəs darlığı simptomlarını azaltmağa və bədən toxumalarınıza lazım olan oksigeni təmin etməklə düzgün işləməyə kömək edə bilər.

Hepatopulmoner sindrom təkrarlanırmı? Tamamilə müalicə edilə bilərmi?

Bu hepatopulmoner sindromun yeganə müalicəvi müalicəsi qaraciyər nəqlidir . Bəli, məni düz eşitdiniz. Uğurlu qaraciyər nəqlindən sonra ağciyərlərdəki qan damarlarının genişlənməsi (vazodilatasiya) və qanda oksigen çatışmazlığı (hipoksemiya) tədricən geri dönür. Bu o deməkdir ki, vəziyyət yaxşılaşır. Ağciyər funksiyanızın normal vəziyyətə qayıtması təxminən altı ilə on iki ay çəkir.

Lakin, hər kəs qaraciyər transplantasiyası üçün uyğun deyil. Bunun müxtəlif səbəbləri var. Uyğun olsalar belə, bəzən qaraciyərin alınması üçün uzun müddət gözləməli olurlar. Beləliklə, bu sağalma zamana qarşı yarış kimidir.

Bu ölümcüldürmü? Bəs sağ qalma müddəti necə olacaq?

Əgər sizdə Hepatopulmoner Sindrom varsa, deməli, artıq Xroniki Qaraciyər Xəstəliyi var. Son mərhələli qaraciyər xəstəliyi qaraciyər nəqli olmadan ölümcül ola biləcək bir vəziyyətdir. Hepatopulmoner Sindrom onunla birlikdə gələn yan təsirlərdən və ağırlaşmalardan yalnız biridir. Bir çox insan oksigen çatışmazlığı (hipoksemiya) olan Hepatopulmoner Sindromdan ölmür, lakin bu, onların ümumi sağlamlığına da təsir göstərir və ömrünü qısaldır.

Hepatopulmoner Sindromla nə qədər yaşaya biləcəyiniz bir çox şeydən asılıdır. Buraya qaraciyər xəstəliyinizin nə qədər ağır olması, ümumi sağlamlığınız və digər tibbi vəziyyətlərinizin olub-olmaması daxildir. Orta hesabla, qaraciyər sirrozu olan, lakin Hepatopulmoner Sindromu olmayan bir şəxs qaraciyər nəqli olmadan təxminən yeddi il yaşaya bilər. Lakin, sirroz və Hepatopulmoner Sindromu olan bir şəxs üçün qaraciyər nəqli olmadan orta ömür müddəti təxminən iki ilə endirilə bilər.

Bəzi insanlarda qaraciyər xəstəliyi qədər ağır olmayan yüngül hepatopulmoner sindrom ola bilər. Dəstəkləyici terapiya ilə daha uzun yaşaya bilərlər. Həmçinin, bəzi insanlar xəstəliyi ağırdırsa, qaraciyər transplantasiyasından sağ çıxa bilməzlər. Uğurlu qaraciyər transplantasiyası keçirmiş hepatopulmoner sindromlu insanların orta beş illik sağ qalma nisbəti təxminən 70% -dir. Bu, qaraciyər transplantasiyasından sonra ümumi sağ qalma nisbətindən (75%) bir qədər aşağıdır.

Qaraciyər xəstəliyi hər kəsə fərqli təsir göstərir. Hepatopulmoner Sindrom nadir və potensial olaraq ölümcül bir vəziyyətdir və baş verə bilər. Bu barədə özünüzdə və ya yaxınlarınızda olan birinin başına gələnə qədər eşitməmiş ola bilərsiniz.

Bir çox insanda simptomlar az və ya heç yoxdur. Lakin bəziləri, xüsusən də sağlamlığı zəif olanlar üçün bu, "son damla" kimi hiss oluna bilər. Qaraciyər xəstəliyi kimi, hepatopulmoner sindrom (HPS) da zamanla pisləşir. Əgər siz artıq qaraciyər nəqli üçün gözləmə siyahısındasınızsa, HPS diaqnozu qoyulduqda siyahıda yuxarıya doğru yerləşəcəksiniz. Çünki həkimlər bu xəstəliyin ömrünüzü qısalda və həyat keyfiyyətinizi aşağı sala biləcəyini bilirlər və qaraciyər nəqlinin onu müalicə edə biləcəyini bilirlər. Bu vaxt ərzində oksigen terapiyasının davam etdirilməsi sizə bir qədər rahatlıq gətirməyə və daha uzun yaşamağa kömək edə bilər.

Nəhayət, yadda saxlamağınız lazım olan bəzi vacib şeylər

Ümid edirəm ki, Hepatopulmoner Sindrom haqqında müzakirə etdiyimiz mövzulardan bir az aydınlıq əldə etdiniz. Bu məqamları nəzərə alın:

• Bu , qaraciyər xəstəliyinin nadir, lakin potensial olaraq ciddi bir ağırlaşmasıdır .
• Əsas simptom, xüsusən də qaraciyər xəstəliyi olan bir insanda nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik) dır.
• Qaraciyər xəstəliyi olan birində nəfəs almaqda çətinlik çəkirsə, bu vəziyyətdən (Hepatopulmoner Sindrom) da şübhələnməli və həkimə bu barədə məlumat verilməlidir.
• Qaraciyər transplantasiyası hazırda mövcud olan yeganə müalicə üsuludur.
• Bu müalicə mümkün olana qədər oksigen terapiyası simptomları nəzarətdə saxlamağa və həyatı qorumağa kömək edə bilər.
• Əgər sizdə və ya tanıdığınız birində bu simptomlar varsa, dərhal həkimə müraciət etmək çox vacibdir. Çünki erkən mərhələdə aşkarlanarsa, müalicəni idarə etmək və sonrakı müalicəni planlaşdırmaq daha asandır. Panik etməyin, amma diqqətli olmaq ən yaxşısıdır.

Hepatopulmoner sindrom, qaraciyər xəstəliyi, ağciyər xəstəliyi, nəfəs almaqda çətinlik, oksigen çatışmazlığı, sirroz, qaraciyər transplantasiyası