Uşağınızda səbəbsiz yerə tez-tez qızdırma olurmu? Gəlin bu SAİD-lər (Sistemik Autoiltihabi Xəstəliklər) haqqında məlumat əldə edək!

Balaca uşağınız bəzən soyuqdəymə və ya başqa bir xəstəlik olmadan sadəcə qızdırma alırmı? Qızdırma bir neçə gün ərzində gəlir, azalır və bir neçə gün sonra yenidən ortaya çıxırmı? Bəzi valideynlər bu cür təcrübələrlə qarşılaşırlar. Buna görə də bu gün qızdırmanın tez-tez rast gəlinən, çətin tapılan səbəbi haqqında danışacağıq. Buna SAID (Sistemli Autoiltihabi Xəstəliklər) deyilir. Əvvəllər buna "(Dövri Qızdırma Sindromları)" və ya "(Təkrarlanan Qızdırma Sindromları)" deyilirdi.

Bunlar SAID-lər nədir? Gəlin bunu sadəcə başa düşək!

Sadə dillə desək, SAID-lər bədənimizin fitri immun sistemindəki nasazlıq və ya tənzimləmə problemi nəticəsində yaranan xəstəliklər qrupudur. Bu halda, heç bir xarici infeksiya (məsələn, virus və ya bakteriya) olmadan bədənimiz sadəcə iltihab yaradır. Sanki bədənimizin müdafiə sistemi həddindən artıq işləyir.

Bir düşünün, bədənimizin daxilində bir qrup əsgər var (bu, immun sistemidir). Onların işi xəstəlik törədən mikroblar bədənə daxil olduqda onları məhv etməkdir. Lakin SAID-li birinin bədənində bu əsgərlər bəzən sadəcə həyəcanlanır və bədən daxilində problemlər yaradırlar.

İndi bunun "(autoimmun xəstəliklər)" (yəni, autoimmun xəstəliklər) kimi bir şey olub-olmadığını düşünə bilərsiniz. Məsələn, "(romatoid artrit)" və ya "(lupus)" oxşardır. Xeyr, bu ikisi bir az fərqlidir. Autoimmun xəstəliklərdə baş verən odur ki, bədənimizin qazanılmış və ya adaptiv immun sistemi səhvən öz sağlam hüceyrələrinə hücum edir. Lakin SAID-lərdə problem anadangəlmə immun sistemindədir.

SAID-lər autoimmun xəstəliklərdən daha nadirdir . Onların əksəriyyəti irsi xarakter daşıyır , yəni genetik mutasiya və ya variantdan qaynaqlanır.

SAİD-lər adətən körpəlik və ya erkən uşaqlıq dövründə başlayır. Lakin bu həmişə belə olmur. Uşağınızda qızdırma və digər simptomlar epizodları və ya tutmaları ola bilər. Uşağınızda tutmalar arasında tamamilə simptomsuz ola bilər. SAİD-lərin müalicəsi yoxdur. Lakin, əksər hallarda simptomları nəzarətdə saxlamağa kömək edə biləcək müalicələr mövcuddur.

SAID-lərin əsas növləri hansılardır?

Tədqiqatçılar hazırda təxminən 60 növ SAID müəyyən ediblər və daha çoxu kəşf olunur. Gəlin ən çox yayılmış növlərdən bəzilərinə nəzər salaq.

• Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (AİQ): Bu, genetik olaraq irsi keçən, təkrarlanan qızdırma sindromlarının ən çox yayılmışıdır. Uşağın qarın, sinə və oynaqlarında ağrılı iltihaba səbəb ola bilər.
• Dövri qızdırma, aftoz-stomatit, faringit, adenit (PFAPA): Bu, adətən, 4 yaşından əvvəl kiçik uşaqlarda başlayır. Bu vəziyyət 10 yaşından sonra kortəbii şəkildə keçə bilər.
• Şiş nekrozu faktoru reseptoru ilə əlaqəli dövri sindrom (TRAPS): Bu, uşaqlıqda, yeniyetməlikdə və bəzən hətta yetkinlik dövründə də baş verə bilər.
• Mevalonat kinaz çatışmazlığı (MKD): Əvvəllər hiper-IgD sindromu adlanan bu sindrom adətən 1 yaşdan kiçik körpələrdə başlayır.
• NLRP3 ilə əlaqəli autoiltihabi xəstəliklər: Bu, əvvəllər kriopirinlə əlaqəli dövri sindromlar (CAPS) adlanırdı. Bunun daxilində daha üç alt tip mövcuddur.
• Yetkinlərdə başlayan Still xəstəliyi (AOSD): Bu, yetkinlərdə başlayan sistemik yuvenil idiopatik artritin (YYA) bir formasıdır.
• NOD-2 ilə əlaqəli qranulomatoz xəstəlik (Blau sindromu): Bu, adətən 4 yaşından əvvəl başlayır. Əsasən uşağın dərisinə, gözlərinə və oynaqlarına təsir göstərir.

SAID-lərin simptomları hansılardır? Onları necə tanıya bilərik?

SAİD-in simptomları adətən uşaqlıq dövründə başlayır. Ən çox rast gəlinən və nəzərə çarpan simptom dövri və ya epizodik qızdırmadır . İnsanlar adətən tutmalar arasında simptomsuz qalırlar. Lakin, hər bir SAİD növünə xas olan digər simptomlar da ola bilər.

Yuxarıda müzakirə edilən bir neçə növ SAID-in spesifik simptomlarına nəzər salaq:

• FMF: Bu , uşağın qarnında, sinəsində və oynaqlarında şiddətli ağrıya, iltihaba səbəb ola bilər. Bəzən ayaqların aşağı hissəsində və ya topuqlarda səpgi yarana bilər. Təsəvvür edin, uşaqda qəfildən qarın ağrısı və qızdırma yaranır. Valideynlər narahat olub onları xəstəxanaya apardıqda, bunun appendisit olduğunu düşünə bilərlər. Lakin sonra bu, azalır və bir neçə gündən sonra yenidən özünü göstərir.
• PFAPA: Bu , boğaz ağrısı, ağız yaraları və boyundakı şişkin limfa düyünləri kimi simptomlara səbəb ola bilər.
• TƏLƏLƏR: Bu , üşütməyə, sinədə və qollarda əzələ ağrısına və qollarda və ayaqlarda başlayan və bütün bədənə yayılan ağrılı qırmızı səpgiyə səbəb ola bilər.
• MKD: Bunda daÖzünüzü üşütmə, baş ağrıları, mədə ağrıları, iştahsızlıq və qripəbənzər simptomlarla pis hiss edə bilərsiniz.
• NLRP3 xəstəlikləri: Bunlar dəri səpgiləri, baş ağrıları, halsızlıq, oynaq ağrısı və gözlərin qızarması (konjonktivit) kimi simptomlara səbəb ola bilər.
• AOSD: Bu, adətən dəri səpgilərinə, oynaq ağrılarına və əzələ ağrılarına səbəb olan bir vəziyyətdir. Bəzi insanlarda boğaz ağrısı, mədə ağrısı, həddindən artıq yorğunluq və bədən ağrıları da ola bilər.
• Blau sindromu: Bu, körpənizin qollarında, ayaqlarında və ya bədənində dəri lezyonlarına səbəb ola bilər. Həmçinin oynaq və göz ağrısına da səbəb ola bilər.

Bu SAID-lər niyə baş verir? Səbəbləri nələrdir?

Əksər SAID-lər genetik xəstəliklərdir . Yəni, hər bir sindrom müəyyən bir gendə bir variasiya (variant) səbəbindən yaranır.

Gəlin SAID-in bir neçə əsas növünə təsir edən genlərə nəzər salaq:

• FMF: Buna "(MEFV geni)" adlı bir genin səbəb olduğu xəstəlik səbəb olur. Bu gen "(pirin)" adlı bir zülalın necə istehsal olunacağını göstərir.
• PFAPA: Bunun dəqiq səbəbi hələ tapılmayıb .
• TƏLƏLƏR: Buna "(TNFRSF1A geni)" adlı bir genin səbəb olduğu deyilir. Bu, "(şiş nekrozu faktoru reseptoru - TNFR)" adlı bir zülalın hazırlanması üçün təlimatlar verir.
• MKD: Bunun səbəbi "(MVK geni)" adlı bir gendir. Bu gen "(mevalonik kinaz)" adlı bir zülalın istehsalını idarə edir.
• NLRP3 xəstəlikləri: Buna "(NLRP3 geni)" adlı bir gen səbəb olur. Bu ge, "(kriopirin)" adlı bir zülalın hazırlanması üçün təlimatlar verir.
• AOSD: Bunun dəqiq səbəbi hələ tapılmayıb .
• Blau sindromu: Buna "(NOD2 geni)" adlı bir genin səbəb olduğu xəstəlik səbəb olur. Bu genin səbəbi "(NOD2)" adlı bir zülalın istehsalıdır.

Bu SAID-lər başqa ağırlaşmalara səbəb ola bilərmi?

Bəli, düzgün müalicə edilmədikdə problemlərə səbəb ola bilər . Əgər iltihab bədəndə davam edərsə, bu, "amiloidoz" adlanan bir vəziyyətə səbəb ola bilər. Yəni, böyrəklərimizdə bir növ protein toplanır. Bu , böyrəklərə daimi ziyan vura bilər . Buna görə də xəstəliyi erkən diaqnoz qoymaq və müalicə almaq vacibdir.

Həkim bu SAID xəstəliyini necə diaqnoz qoyur?

Əslində, bu autoiltihabi xəstəliklərin diaqnozu bir az çətin ola bilər , çünki onların simptomları lupus və ya limfoma kimi xərçəng kimi digər ciddi xəstəlikləri təqlid edə bilər. Buna görə də, uşağınızın vəziyyətini düzgün diaqnoz etmək və idarə etmək üçün iltihabi xəstəliklər üzrə xüsusi təhsili olan bir həkimə, revmatoloqa müraciət etmək vacibdir .

Uşağınızın revmatoloqu SAID diaqnozu qoymaq üçün bir neçə amildən istifadə edəcək. O, sizdən uşağınızın simptomları və ailənizdə bu xəstəliklərin olub-olmaması (bioloji ailə tarixi) barədə soruşacaq. Həkim aşağıdakı hallarda uşağınızın dövri qızdırma sindromundan şübhələnə bilər:

• Əgər uşağın tez-tez qızdırması varsa .
• Əgər ailədə kiminsə bu kimi tez-tez qızdırma tarixçəsi varsa .
• Əgər uşaq bu kimi dövri qızdırmalara meylli bir qrup insana aiddirsə .

Bunun üçün hansı testlər aparılır?

Diaqnozu təsdiqləmək üçün uşağınızın revmatoloqu bir neçə test tövsiyə edə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Laboratoriya testləri: Bədəndə iltihabı yoxlamaq üçün "C-reaktiv zülal (CRP)" və "tam qan analizi (CBC)" kimi testlərdən istifadə etmək olar. Bu testlər qızdırma "hücumu" zamanı müsbət nəticə verir və "hücum" bitdikdə normal vəziyyətə qayıdır.
• Sidik analizi: Sidikdə artıq zülalın olub olmadığını yoxlamaq üçün sidik zülal analizi edilə bilər. MKD-də üzvi turşulara (bir karbon atomu olan turşulara) baxan sidik analizi mevalon turşusunun yüksək səviyyəsini göstərə bilər.
• Genetik test: Bu, genetik variantları yoxlaya bilər. Lakin, SAID-li bəzi uşaqlarda genetik variantları aşkarlanmaya bilər ki, bu da mənfi test nəticələrinə səbəb ola bilər.

Bu SAID-lərin müalicəsi hansılardır?

SAİİ-lərin müalicəsi vəziyyətin növündən və şiddətindən asılı olaraq dəyişir . Bu vəziyyətlərin müalicəsi yoxdur. Lakin , uşağınızın simptomları adətən dərmanlarla idarə oluna bilər . Əgər uşağınız ildə yalnız bir neçə dəfə tutma keçirirsə, simptomlarını azaltmağa kömək etmək üçün ona qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP) kimi ağrıkəsicilər verə bilərsiniz. Lakin, vəziyyət daha ağırdırsa, həkiminiz digər müalicə variantlarını təklif edə bilər.

Bunlardan bəziləri:

• FMF: Bunu nəzarətdə saxlamaq üçün "(kolxisin)" adlı dərman istifadə edilə bilər. Bu, iltihabı azaldır. Əgər uşaq kolxisin qəbul edə bilmirsə, "(kanakinumab)" adlı "(bioloji)" dərman növü sınaya bilər.
• PFAPA: PFAPA "hücumunun" müddətini qısaltmaq üçün steroidlər (adətən prednizon) verilə bilər. Bəzi uşaqlarda mədə xorasını müalicə etmək üçün istifadə edilən dərman olan simetidin də simptomları nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər.
• TƏLƏLƏR: Bunun üçün "(canakinumab)" adlı dərman çox vaxt təsirlidir. Həmçinin, simptomlar həkim tərəfindən təyin edilən "(qlükokortikoidlər)" kimi iltihab əleyhinə dərmanlarla aradan qaldırıla bilər.
• MKD:Kanakinumab həmçinin MKD üçün təsirli bir müalicədir. "Hücum" zamanı QSİƏP və ya steroid vermək də faydalı ola bilər.
• NLRP3 xəstəlikləri: Bunun üçün kanakinumab, rilonasept və anakinra kimi immunomodulyatorlar uğurla istifadə olunur.
• AOSD: AOSD üçün müxtəlif növ iltihab əleyhinə dərmanlar istifadə olunur. Nümunələrə steroidlər, xəstəliyi dəyişdirən anti-revmatik dərmanlar (DMARD) və bioloji preparatlar daxildir.
• Blau sindromu: Uşağınızın simptomlarından asılı olaraq, onlar immunosupressiv dərmanlar, şiş nekrozu faktoru (TNF) inhibitorları və/və ya topikal göz dərmanlarını sınaya bilərlər.

Bu SAID-lər daimidirmi? Yoxsa yox olacaqlar?

Bəzi autoiltihabi xəstəliklər ömürlükdür . Digərləri bir neçə il davam edə və yaşla keçə bilər. Bəzi xəstəliklər ömürlükdür, lakin zaman keçdikcə tutmaların tezliyi və şiddəti azala bilər. Uşağınızın həkimi sizə uşağınızın vəziyyəti haqqında konkret məlumat verə bilər.

Autoiltihabi xəstəliyi olan bir uşağı böyütmək çətin ola bilər. Əgər sizdə SAID varsa, uşağınıza daha yaxşı qulluq etmək üçün şəxsi təcrübələrinizdən istifadə edə bilərsiniz. Həmçinin, uşağınızın bu ömürlük vəziyyətə uyğunlaşmasına kömək etmək üçün təcrübələrinizdən də istifadə edə bilərsiniz.

Ən əsası, SAID-lər haqqında məlumatlı təcrübəli mütəxəssislərdən müalicə almaqdır. Bu cür həkimlər uşağınızın simptomlarını idarə etməyə və mümkün olan ən yaxşı uşaqlıq dövrünü yaşamağa kömək edə bilərlər.

Son Evə Götürmə Mesajı

Ümid edirəm ki, bu gün danışdığımız QİÇS haqqında bir təsəvvürünüz var. Unutmayın ki, uşağınızda tez-tez, səbəbsiz qızdırma varsa, mütləq həkimə müraciət edin . Normal olduğunu düşünərək bunu görməzdən gəlməyin.

• SAİD-lər, tez-tez qızdırmaya səbəb olan və immun sistemindəki problemdən qaynaqlanan bir qrup xəstəlikdir.
• Bunlar çox vaxt genetikdir və erkən yaşda başlayır.
• Bunun üçün daimi bir müalicə olmasa da, simptomları idarə edə bilən müalicələr mövcuddur.
• Düzgün diaqnoz və müalicəni ixtisaslaşmış həkimdən (revmatoloq) almaq vacibdir.
• Müalicə erkən başlanarsa, amiloidoz kimi ağırlaşmaların qarşısı alına bilər və uşaq normal bir həyat sürə bilər.

Bu barədə əlavə suallarınız varsa, ailə həkiminizə və ya pediatrınıza müraciət etməkdən çəkinməyin.

SAID -lər, Sistemik Autoiltihabi Xəstəliklər, Tez-tez baş verən qızdırmalar, Genetik Xəstəliklər, Uşaqlarda qızdırmalar, İmmunitet Sistemi, Revmatoloq