Balaca övladınız bəzən birdən-birə səbəbsiz ucadan gülməyə başlayırmı? Bu gülüş tutma tutması kimi dayanmaq mümkün deyilmi? Yoxsa qızınızda və ya oğlunuzda vaxtından əvvəl yetkinlik əlamətləri varmı? Valideyn olaraq, bu şeyləri görəndə çox qorxu və narahatlıq hiss etməyiniz normaldır. Bu gün bu simptomlara səbəb ola biləcək çox nadir, lakin mütləq bilmək vacib olan beyin xəstəliyindən danışırıq.
Hipotalamik Hamartoma (HH) nədir?
Sadə dillə desək, bu, beynimizin dərinliyində, hipotalamus adlanan çox vacib bir hissədə, təxminən badam ölçüsündə inkişaf edən xərçəngsiz şişəbənzər bir böyümədir.
Hipotalamusu bədənimizin əsas idarəetmə mərkəzi kimi düşünün. O, hər şeyin tarazlığını qorumaqda (homeostaz), həm hormonal sistemi, həm də sinir sistemini birləşdirməkdə mühüm rol oynayır.
Hipotalamusun idarə etdiyi bəzi şeylər bunlardır:
- Qan təzyiqi
- Bədən istiliyi
- Stress, narahatlıq hissləri
- Aclıq və susuzluq
- Hipofiz vəzindən hormonların ifrazı
- Yuxu və oyanma dövrləri
Bu HH şişi uşaq hələ ana bətnində ikən inkişaf etməyə başlayır . Uşağın beyni inkişaf etdikcə bu şiş tədricən böyüyür. Amma narahat olmayın, beynin digər hissələrinə və ya bədənin digər orqanlarına yayılmır. Əksər hallarda yalnız bir şiş olur, lakin çox nadir hallarda bir neçəsi ola bilər.
Ən yaxşısı odur ki, hazırda bu vəziyyətin yaratdığı simptomları idarə etmək üçün yaxşı müalicə üsulları mövcuddur.
Bu vəziyyətin simptomları hansılardır?
Bu simptomlar hər uşaq üçün eyni deyil və bir uşaqdan digərinə dəyişə bilər. Bununla belə, müşahidə edilə bilən üç əsas simptom qrupu var.
1. Vaxtından əvvəl yetkinlik
Bu, xəstəliyin əsas simptomlarından biridir. Sadə dillə desək, uşağın bədəni normal yaşdan daha tez cinsi yetkinləşməyə başlayır. Buna "Mərkəzi Erkən Yetkinlik" deyilir. Bu, beyin cinsi hormonlar istehsal etmək üçün siqnalları çox erkən göndərdiyinə görə baş verir.
Ümumiyyətlə, qızda 8 yaşından əvvəl, oğlanda isə 9 yaşından əvvəl yetkinlik əlamətləri müşahidə olunursa, narahat olmalıyıq.
| Qızlarda müşahidə olunan xüsusiyyətlər | Oğlanlarda müşahidə olunan xüsusiyyətlər |
|---|---|
| Döş inkişafı | Səsin xırıltılı/dərinləşməsi |
| Qoltuqaltı və intim nahiyələrdə tüklərin böyüməsi | Üzdə, qoltuqaltılarda və intim nahiyələrdə tüklərin böyüməsi |
| Menstruasiya (menstruasiya) | Xayaların və penisin böyüdülməsi |
| Sızanaq əmələ gəlməsi | Sızanaq əmələ gəlməsi |
2. Tutmalar
Bu xəstəlikdə tutmalar da geniş yayılmışdır. Bu xəstəlikdə xüsusi və geniş yayılmış bir tutma növü də mövcuddur. Buna Gelastik tutma deyilir.
Jelastik tutma beyində heç bir səbəb olmadan nəzarətsiz gülüşə səbəb olan anormal elektrik fəaliyyətidir. Bu, sanki gülüş tutması kimidir.
Bu gülüş xoşbəxt bir hadisə deyil. Cəmi bir neçə saniyə davam edə bilər, lakin gündə bir neçə dəfə, bəzi ağır hallarda isə saatda bir neçə dəfə baş verə bilər. Əksər hallarda bu tip tutma uşaq bir yaşına çatmamışdan əvvəl başlayır. Lakin 10 yaşından sonra tədricən azalır.
Bundan əlavə, digər növ nöbetlər də müşahidə edilə bilər.
- Atonik tutmalar (düşmə tutmaları): Qəfil bədən nəzarətinin itirilməsi, əzələ zəifliyi və yerə yıxılma.
- Dakrist tutmaları: Nəzarətsiz, səbəbsiz davamlı ağlama, gülməyə bənzər.
- Tonik-klonik tutmalar: Hamımızın bildiyi kimi, huşunu itirməyə və bədənin sarsıntısına səbəb olan ağır bir tutma.
3. Nevroloji simptomlar və davranış dəyişiklikləri
Hipotalamus beynin duyğularımızı və davranışlarımızı idarə etməyə kömək edən bir hissəsi olduğundan, HH uşağın davranışına, əhval-ruhiyyəsinə və öyrənmə qabiliyyətinə təsir göstərə bilər. Baş verə biləcək problemlərə aşağıdakılar daxildir:
- Diqqət yetirməkdə çətinlik və hiperaktivlik (Diqqət çatışmazlığı/hiperaktivlik pozğunluğu - ADHD)
- Pis, yaramaz davranış `(Davranış pozğunluğu)`
- Əqli əlillik
- Əhval pozğunluqları
- Müxalifət-müqavimət pozğunluğu
- Reaktiv davranış
- Qısamüddətli yaddaş problemləri
Hipotalamik hematomların növləri varmı?
Bəli, bu şiş hipotalamusdakı yerindən və yaratdığı simptomlardan asılı olaraq iki əsas növə bölünə bilər.
1. Hipotalamusdaxili lezyon: Bu tipdə şiş hipotalamusun arxasında yerləşir. Bu, beynin elektrik fəaliyyətini pozur və qıcolma və davranış problemlərinin daha yüksək riskinə səbəb olur.
2. Parahipotalamus lezyonu (ayaqcıq lezyonu): Burada şiş hipotalamusun qarşısında yerləşir. Bu, erkən yetkinlik dövründə müşahidə olunan əsas simptomdur.
Bəzi uşaqlarda hər iki tip eyni vaxtda ola bilər.
Bu vəziyyətin səbəbi nədir?
Bunun hələlik konkret bir səbəbi yoxdur . Və qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. Əksər hallarda bu, təsadüfi olaraq baş verir. Bu o deməkdir ki, adətən irsi deyil. Uşağınızın bu xəstəliyə tutulma ehtimalı çox aşağıdır, çünki ailənizdə kimdəsə bu xəstəliyə yoluxub.
Lakin son tədqiqatlar bu şişlərin toxumasında "GLI3" genində bəzi dəyişikliklərin olduğunu aşkar edib. Bu barədə tədqiqatlar hələ də davam edir.
Həmçinin, "Pallister-Hall sindromu (PHS)" adlanan genetik bir vəziyyətin HH ilə müəyyən əlaqəsi ola biləcəyi aşkar edilmişdir.
Bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz etmək olar?
Diaqnozu təsdiqləmək üçün həkiminiz, çox güman ki, beyninizin MRT müayinəsini (Maqnit Rezonans Görüntüləmə) təyin edəcək. MRT beynin çox aydın və ətraflı görüntülərini əldə edə bilər.
Hərəkət etmək skandakı görüntülərin aydın olmamasına səbəb ola biləcəyi üçün, MRT zamanı azyaşlı uşaqların hərəkət etməməsi üçün onlara yüngül sedasiya verilə bilər.
Əgər uşağınızda qıcolmalar varsa, beynin elektrik fəaliyyətini yoxlamaq üçün EEG (Elektroensefaloqrafiya) testi də tövsiyə olunur.
Bundan əlavə, uşağın düşüncə, öyrənmə və yaddaş qabiliyyətlərini ölçmək üçün nevroloji testlər, hormon səviyyələrini yoxlamaq üçün isə qan analizləri aparıla bilər. Bu testlərdən əldə edilən məlumatlar müalicənin planlaşdırılmasında çox faydalı ola bilər.
Necə müalicə olunur?
HH-nin müalicəsində iki əsas məqsəd var. Biri vaxtından əvvəl yetkinlik dövrünü nəzarətdə saxlamaq, digəri isə qıcolmaları nəzarətdə saxlamaqdır.
- Erkən yetkinlik dövründə: Bunun üçün dərmanlar istifadə olunur. Qonadotropin buraxan hormon agonistləri aylıq inyeksiya şəklində verilir. Bu, hormonların ifrazını idarə edir və yetkinlik əlamətlərini idarə edir. Uşaq yetkinlik yaşına çatdıqda, həkim dərmanı dayandıracaq.
- Tutmalar üçün: Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz "jelastik tutmalar" standart tutma əleyhinə dərmanlara yaxşı cavab vermir, buna görə də tez-tez cərrahiyyə və ya digər ixtisaslaşmış prosedurlar tələb olunur.
Aşağıda tutmaları nəzarətdə saxlamaq üçün hematomanı çıxarmaq və ya məhv etmək üçün istifadə edilən bəzi əsas üsullar verilmişdir.
| Müalicə üsulu | Sadəcə izah edildi |
|---|---|
| Qamma Bıçağı əməliyyatı | Bu, əslində cərrahiyyə əməliyyatı deyil. Dəri kəsilməyib. Güclü bir enerji şüası (radiasiya) yalnız beyin şişinin olduğu yerə yönəlir və onu məhv edir. |
| Rezeksiya (çıxarma əməliyyatı) | Cərrah şişi kəlləni açaraq (kraniotomiya) və ya kəllədə kiçik bir dəlik açaraq və endoskop kimi bir alət daxil edərək çıxarır. |
| Stereotaktik lazer ablasiya | Bu da minimal invaziv bir üsuldur. Şişin məhv edilməsi üçün lazer şüası fiber optik kabel vasitəsilə göndərilir. |
| Stereotaktik termoablasiya | Bu üsul şişi məhv etmək üçün istilikdən istifadə edir. Nazik alətlər baş dərisinə daxil edilir və şiş toxumasını məhv etmək üçün radio dalğaları ilə qızdırılır. |
Bundan əlavə, uşağın davranış və öyrənmə problemlərini həll etmək üçün məktəbdə xüsusi təhsil dəstəyi, davranış terapiyası və dərmanlar təmin edilə bilər.
Nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz?
Bir ana və ya ata olaraq, uşağınızı ən yaxşı tanıyırsınız. Buna görə də, uşağınızda hər hansı bir dəyişiklik və ya qeyri-adi simptom görsəniz, onları görməməzlikdən gəlməyin . Əgər uşağınızda aşağıdakı simptomlardan hər hansı biri varsa, dərhal həkimə müraciət edin.
- Tutmalar: Xüsusilə səbəbsiz gülüş tutmaları.
- Erkən yetkinlik əlamətləri: Daha əvvəl də qeyd etdiyimiz kimi, saç böyüməsi və səs dəyişiklikləri kimi şeylər.
- Öyrənmə problemləri: diqqəti cəmləyə bilməmək, yaddaşda dəyişikliklər.
- Davranış dəyişiklikləri: Kiçik şeylərə görə əsəbiləşmək, aqressivləşmək.
- Hormonal disbalans: həddindən artıq susuzluq, aclıqda dəyişikliklər, qəfil əhval dəyişiklikləri.
Uşağınızın HH olduğunu öyrənəndə çox qorxa bilərsiniz. Amma unutmayın ki, hazırda bunun üçün çox təsirli müalicə üsulları mövcuddur. Həkiminiz ilə danışın və uşağınız üçün ən yaxşı müalicəni seçin.
Evə Aparmaq Mesajı
- Hipotalamik Hamartoma (HH) doğuş zamanı beyində əmələ gələn nadir, xərçəngsiz bir şişdir.
- Bunun iki əsas simptomu gelastik nöbetlər və vaxtından əvvəl yetkinlikdir.
- Diaqnoz üçün istifadə edilən əsas test beynin MRT müayinəsidir.
- Vaxtından əvvəl yetkinlik dərmanlar, epilepsiya əməliyyatı və ya digər ixtisaslaşmış üsullarla uğurla idarə oluna bilər.
- Uşağınızın bu simptomlara sahib olduğuna dair ən kiçik bir şübhəniz varsa, gecikmədən pediatr və ya nevroloqa müraciət edin.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin