Başın içində kiçik bir şiş varmı? Gəlin kraniofaringioma haqqında sadə dildə məlumat əldə edək!

Heç başın içərisində, daha doğrusu beyində, çox kiçik, lakin çox vacib bir vəzin - hipofiz vəzinin yaxınlığında böyüyən qəribə bir şiş haqqında eşitmisinizmi? Buna kraniofaringioma deyilir. Əslində bu, bir az nadirdir, yəni hər kəsə təsir edən bir xəstəlik deyil. Lakin bu kiçik şiş görmə qabiliyyətinizə və endokrin sisteminizə çox böyük təsir göstərə bilər. Gəlin bu gün bu barədə bir az daha ətraflı danışaq, tamam?

Kraniofaringioma nədir?

Sadə dillə desək, kraniofaringioma çox nadir, xərçəngsiz (xoşxassəli) bir şişdir. Hipofiz vəzinizin yaxınlığında inkişaf edir. Şiş yavaş böyüyür. Lakin, kəllə sinirlərinə , xüsusən də görmə qabiliyyətinizə bağlı olan sinirlərə təsir göstərə bilər. Bədəninizdəki hormonları idarə edən endokrin sisteminizə də təsir göstərə bilər.

Bunun əsas müalicə üsulları cərrahiyyə və şüa terapiyasıdır . Bəzən kimyaterapiya hətta müəyyən bir şiş növü olan papiller alt növü üçün də istifadə olunur.

Xoş xəbər budur ki, bu şişi olan insanların 90%-dən çoxu diaqnoz qoyulduqdan sonra beş il yaşayır. Lakin, bu şiş xroniki bir vəziyyət hesab olunur. Çünki müalicə həmişə bu şişin yaratdığı digər xəstəlikləri müalicə etmir və bu tip şişin təkrarlanma ehtimalı daha yüksəkdir.

Kraniofaringioma kimlərdə olur?

Hər il təxminən hər milyon nəfərdən ikisində iki növ kraniofaringioma inkişaf edir: adamantinomatoz və papiller . Bunlar ən çox iki yaş qrupunda rast gəlinir:

• 5 ilə 14 yaş arası uşaqlar
• 50 ilə 74 yaş arası böyüklər

Adamantinomatoz tip istənilən yaşda olan insanlarda inkişaf edə bilsə də, papiller alt tip ən çox yetkinlərdə müşahidə olunur.

Bu kraniofaringioma nə qədər ciddidir?

Əslində, kraniofaringioma ciddi bir tibbi vəziyyətdir. Ömürlük tibbi müalicə tələb edə bilər. Cərrahiyyə yolu ilə tamamilə çıxarılan şişlərin təxminən yarısı bir müddət sonra yenidən ortaya çıxır. Bu şişlərin yaratdığı bəzi sağlamlıq problemləri şiş çıxarıldıqdan sonra da davam edə bilər.

Kraniofaringioma ilə hipofiz adenoması arasındakı fərq nədir?

Hər ikisi hormonların fəaliyyətinə təsir göstərə bilər.Hipofiz adenoması hipofiz vəzinizdə inkişaf edən bir şiş növüdür. Lakin kraniofaringioma vəzin yaxınlığında inkişaf edir. Hər iki şiş növü xoşxassəli olsa da, kraniofaringioma adətən hipofiz adenomasından daha aqressivdir .

Kraniofaringiomanın simptomları hansılardır?

Kraniofaringioma simptomları, sizin və ya uşağınızın hipofiz vəzinə, hipotalamus vəzinə, görmə sinirlərinə və beyninə təsir edən bir şeylə əlaqəlidir.

• Uşaqlar üçün: Bu, uşaqların böyüməsinə və inkişafına təsir göstərə bilər. Bu, kraniofaringioması olan böyüklərə nisbətən uşaqlarda daha çox özünü göstərir.
• Həm uşaqlar, həm də böyüklər üçün: Görmə, xüsusən də periferik görmə pozula bilər.

Lakin, bu simptomlar digər xəstəliklərin simptomlarına bənzəyə bildiyindən, həkimlərin bu simptomların bu şişdən qaynaqlandığı qənaətinə gəlməsi çətin ola bilər.

Hipofiz vəzinə təzyiq nəticəsində yaranan vəziyyətlər

Sizin və ya uşağınızın hipofiz vəzi bədənin bir çox hormonal funksiyalarını idarə edir. Kraniofaringioma bu vəziyə təzyiq göstərdikdə, aşağıdakı hallar yarana bilər:

• Böyümə Hormonu (BH) çatışmazlığı: Bu, uşaqlarda böyümənin ləngiməsinə səbəb ola bilər. Yetkinlərdə BH çatışmazlığı zəifliyə, osteoporoza ( sümüklərin incəlməsinə), əzələ gücünün azalmasına, LDL xolesterolunun artmasına və ürək xəstəliyinə səbəb ola bilər.
• Qonadotropin çatışmazlığı: Bu xəstəliyi olan insanlarda yetkinlik gecikməsi müşahidə oluna bilər. Qadınlarda amenoreya adlanan bir vəziyyət olan menstruasiya dayana bilər.
• Adrenokortikotrop hormon (AKTH) çatışmazlığı: Bu, zəifliyə və yorğunluğa səbəb ola bilər. Həmçinin çəki itkisinə, iştahsızlığa, əzələ zəifliyinə, ürəkbulanma və qusmağa və qan təzyiqinin aşağı düşməsinə ( hipotenziya ) səbəb ola bilər.
• Tiroid stimullaşdırıcı hormon (TSH) çatışmazlığı: TSH səviyyəsi aşağı olan insanlarda yorğunluq, nizamsız menstruasiya və unutqanlıq kimi simptomlar müşahidə oluna bilər.
• Mərkəzi Diabet Insipidus (CDI): Bu vəziyyət həddindən artıq susuzluq ( polidipsiya ) və tez-tez sidiyə getmə ( poliuriya) ilə xarakterizə olunur.) baş verir. KDİ olan insanlarda susuzlaşma , ürək döyüntülərinin nizamsızlığı, qızdırma, dəri və selikli qişaların quruması, çaşqınlıq və qıcolmalar kimi vəziyyətlər müşahidə oluna bilər.

Hipotalamusa təzyiqin yaratdığı vəziyyətlər

Sizin və ya uşağınızın hipotalamusu əhval-ruhiyyə, aclıq və susuzluq, yuxu rejimi və cinsi fəaliyyət kimi bədən proseslərini idarə edir. Kraniofaringioma şişi hipotalamusa təzyiq göstərdikdə aşağıdakı hallar yarana bilər:

• Hipotalamik piylənmə: Bu, kalori məhdudlaşdırılmasına, idmana və pəhriz nəzarətinə baxmayaraq baş verən piylənməyə aiddir.
• Froehlich sindromu: Bu xəstəliyə yoluxmuş insanlar nə qədər yesələr də, aclıq hiss edirlər və bu da piylənməyə səbəb olur. Froehlich sindromlu uşaqlar digər uşaqlara nisbətən daha yavaş inkişaf edə bilərlər. Bəzi uşaqlarda görmə qabiliyyəti zəif və əqli qüsurlar da ola bilər.
• 24 saatlıq yuxu-oyanıqlıq sindromu: Bu, insanların normal yuxu qrafikinə əməl edə bilməməsinə səbəb olan bir yuxu pozğunluğudur. Bəzi insanlarda ağır yuxu çatışmazlığı inkişaf edə bilər.

Bu şiş sizin və ya uşağınızın görmə qabiliyyətinə necə təsir edir?

Kraniofaringioma şişləri çox vaxt sizin və ya uşağınızın görmə sinirlərinə çox yaxın inkişaf edir. Bu sinirlər sıxıldıqda, görmə bulanıqlığına və ya periferik görmə ilə bağlı problemlərə səbəb ola bilər.

Kraniofaringioma nədən qaynaqlanır?

Tədqiqatçılar hələ də dəqiq səbəbi bilmirlər, lakin onlar inanırlar ki, bu şişlər sizin və ya uşağınızın hipofiz vəzinin əmələ gəlməsinə kömək edən hüceyrələrdən inkişaf edir. Nədənsə bu hüceyrələr anormal hala gəlir, çoxalır və böyüyür.

Həkimlər kraniofaringioma diaqnozunu necə qoyurlar?

Əgər bu tip şiş üçün müayinə olunursunuzsa, həkiminiz tibbi tarixçəniz və fiziki inkişafınız barədə soruşa bilər. Əgər uşağınız müayinə olunursa, onlar onun fiziki inkişafı, intellektual inkişafı, görmə qabiliyyəti və qeyri-adi dərəcədə susuzluq hiss edib-etməməsi və ya tez-tez sidiyə getməyə ehtiyacı olub-olmaması barədə soruşa bilərlər.

Hansı testlər aparılır?

Həkimlər bu kimi testlər apara bilərlər:

• Qan testləri: Bunlar müəyyən hormon səviyyələrini ölçür.
• Sidik analizi: Böyrək problemlərini yoxlayır.
• KT müayinəsi (Kompüter Tomoqrafiyası - KT müayinəsi): Yumşaq toxumaların və sümüklərin üçölçülü (3D) görüntülərini yaratmaq üçün bir sıra rentgen şüaları və kompüter istifadə olunur.
• MRT müayinəsi (Maqnit Rezonans Görüntüləmə - MRT):Bu, bədənin orqanlarının və strukturlarının çox aydın görüntülərini yaratmaq üçün böyük bir maqnit, radio dalğaları və kompüterdən istifadə edən ağrısız bir testdir.
• Biopsiya: Həkimlər biopsiya aparır (toxuma nümunəsi götürür) və hüceyrələri, mayeni, toxumanı və ya böyümələri mikroskop altında araşdırırlar.

Kraniofaringioma müalicə edilə bilərmi?

Kraniofaringioma adətən beyin əməliyyatı ilə müalicə olunur. Bu, burundan daxil edilən kiçik bir kamera (skop) və ya başda kiçik bir dəlik açmaqla ( kraniotomiya ) edilə bilər. Əməliyyatın məqsədi hipofiz vəzi, hipotalamus və ya görmə sinirlərinə dəyən ziyanı minimuma endirərkən şişin mümkün qədər çox hissəsini çıxarmaqdır. Lakin bəzi insanlar əməliyyatdan sonra hormon dərmanları qəbul etməli ola bilərlər. Bundan əlavə, şişin tamamilə təhlükəsiz şəkildə çıxarılması mümkün deyilsə, əməliyyatdan sonra şüa terapiyası tövsiyə edilə bilər.

Əməliyyatın ümumi yan təsirləri hansılardır?

Kraniofaringioma əməliyyatı çox çətindir . Birincisi, bu şişlər çox incə sinirlərin və hipofiz vəzinin yaxınlığında böyüdüyü üçün onlara zərər vurma riski yüksəkdir. İkincisi, kraniofaringiomanın çıxarılması, zərfə zərər vermədən stikerin zərfdən çıxarılması kimidir. Bunun səbəbi, bu şişlərin hipofiz vəzinə və görmə ilə əlaqəli sinirlərə çox möhkəm yapışmasıdır. Bəzi həkimlər hesab edirlər ki, bu şişlərin çıxarılması üçün edilən əməliyyat şişin özü qədər zərər verə bilər. Buna görə də, əməliyyatın məqsədinin nə olduğunu və hansı yan təsirlərin gözlənildiyini əvvəlcədən anlamaq vacibdir.

Kraniofaringiomanın qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, bu şişlərin qarşısını almaq mümkün deyil. Onlar sizin və ya uşağınızın bədəninin inkişafı zamanı hüceyrələrdə baş verən dəyişikliklər səbəbindən əmələ gəlir.

Kraniofaringioma ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Bir çox insan müalicədən sonra illərlə yaşayır. Lakin bu şişlər tez-tez təkrarlana bilər. Ümumilikdə, əməliyyatla tamamilə çıxarılan şişlərin təxminən 17%-i geri qayıdır. Yalnız qismən çıxarılan şişlərdə bu rəqəm 25%-dən 63%-ə qədər artır. Geri qayıdan kraniofaringiomaların əksəriyyəti əməliyyatdan üç il sonra geri qayıdır.

Bəzi həkimlər kraniofaringiomanı uzunmüddətli qayğı və monitorinq tələb edən xroniki bir vəziyyət hesab edirlər. Bunun bir neçə səbəbi var:

• Sizə və ya uşağınıza təkrarlanan şişi çıxarmaq üçün başqa bir əməliyyat lazım ola bilər.
• Əgər siz və ya uşağınızın hipofiz vəzi və ya hipotalamusu şiş və ya əməliyyatdan təsirlənibsə, hormon əvəzedici terapiya lazım ola bilər.
• Şişin səbəb olduğu hipotalamik piylənmədən əziyyət çəkən bir çox uşaq digər sağlamlıq problemlərinə tutulma riskini artırır. Əgər uşağınızda hipotalamik piylənmə varsa, uşağınıza düzgün qida seçimləri etməkdə və müntəzəm olaraq idman etməkdə kömək etmək üçün dəstəyə və rəhbərliyə ehtiyacınız olacaq.

Mən/uşağım nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Siz və ya uşağınız uzun illər kraniofaringioma ilə yaşamalı olacaqsınız. Bu şişlər yenidən böyüyə bilər və müalicə bütün simptomları tamamilə aradan qaldırmaya bilər. Özünüzə/uşağınıza qulluq planlaşdırarkən bunlar nəzərə alınmalıdır:

• Özünüzün və ya uşağınızın ümumi sağlamlığını izləmək üçün hər il həkiminizə müraciət etməlisiniz.
• Şişlərin təkrarlanmasını yoxlamaq üçün həkiminiz və ya uşağınızın həkimi, çox güman ki, illik müayinələr, adətən MRT müayinələri təyin edəcək.
• Sizə və ya uşağınıza cərrahiyyə ilə düzəldilməyən hormon çatışmazlığı və ya görmə problemləri kimi vəziyyətlərin idarə olunmasında köməyə ehtiyacınız ola bilər.

Uşağımın həkiminə hansı sualları verməliyəm?

Kraniofaringioma nadir, xərçəngsiz bir şiş olsa da, uzunmüddətli müalicə tələb edən bir sıra çətin tibbi vəziyyətlərə səbəb ola bilər. Əgər sizdə və ya uşağınızda bu şiş varsa, bu ömürlük vəziyyəti idarə etmək barədə narahat ola bilərsiniz. Özünüzün və ya uşağınızın həkimi ilə danışmağınıza kömək edə biləcək bəzi suallar:

• Bu meyvə haqqında heç eşitməmişəm. Nə olduğunu izah edə bilərsinizmi?
• Bu şiş mənim/uşağımın başqa ciddi tibbi problemlərinə səbəb ola bilərmi?
• Niyə məndə/uşağımda bu şiş inkişaf etdi?
• Hansı müalicə variantları var?
• Müalicənin uğurlu olma ehtimalı nə qədərdir?
• Müalicə mənim/uşağımın simptomlarının aradan qalxmasına kömək edəcəkmi?
• Müalicənin qısa və uzunmüddətli yan təsirləri hansılardır?
• Şiş yenidən böyüyərsə nə baş verər?

Kraniofaringiomanı çıxarmaq üçün əməliyyat olunsanız belə, bu nadir, xərçəngsiz şişlər sizə və ya uşağınıza uzunmüddətli təsir göstərə bilər. Bundan əlavə, şişin yaratdığı xəstəliklər üçün sizə və ya uşağınıza davamlı tibbi yardım lazım ola bilər. Müəyyən mənada kraniofaringioma, sizin və ya uşağınızın ömrünüzün sonuna qədər idarə etməli olacağınız xroniki bir xəstəlikdir. Həkimlər onu tamamilə müalicə edə bilməsələr də, bu nadir şişlə yaşamağın çətinliklərinin öhdəsindən gəlməyinizə və sizə və uşağınıza kömək etmək üçün əllərindən gələni edə bilərlər.

Nəhayət, evə aparma mesajı:

Kraniofaringioma ciddi və nadir bir vəziyyətdir, lakin düzgün tibbi müalicə və uzunmüddətli planlaşdırma ilə idarə oluna bilər.

• Mütəmadi olaraq tibbi məsləhət alın: Tibbi qrupunuzla əlaqə saxlamaq və planlaşdırılmış müayinə və görüşlərdə iştirak etmək çox vacibdir.
• Ümidli qalın: Bu, çətin bir səyahət olsa da, tək deyilsiniz. Həkimlərin, ailənin və dostlarınızın dəstəyi ilə bunun öhdəsindən gəlmək üçün güc tapacaqsınız.
• Məlumatlı olun: Bu vəziyyət, onun müalicəsi və mümkün fəsadları barədə yaxşı məlumatlı olmaq məlumatlı qərarlar qəbul etməyinizə kömək edəcək.

Unutmayın ki, erkən aşkarlama və düzgün müalicə bu xəstəliklə uğurla yaşamağın ən yaxşı yollarıdır. Əgər sizdə və ya uşağınızda bu simptomlardan hər hansı biri varsa, həkimə müraciət etməkdən çəkinməyin.

Kraniofaringioma , beyin şişləri, hipofiz vəzi, hormonlar, görmə, uşaq sağlamlığı, xərçəngsiz şişlər