Körpənizdə bədənində kiçik bir şiş əmələ gəlibmi? Yoxsa sağalmayan dəri səpgisi və ya qaşınan səpgi? Bəzən bunlar normaldır, lakin nadir hallarda Langerhans Hüceyrə Histiositoz (LCH) adlanan nadir bir vəziyyətin əlamətləri ola bilər. Bu adı eşidəndə qorxmaq normaldır, çünki bu, eşitməyə öyrəşməmişik. Amma narahat olmayın, gəlin bu barədə sadə dildə danışaq.
Sadə dillə desək, LCH nədir?
Bədənimizi böyük bir ölkə kimi təsəvvür edin. Bu ölkəni qorumaq üçün bir ordu var və bu, immun sistemimizdir . Bu ordudakı xüsusi bir əsgər növünə Langerhans hüceyrələri deyilir. Bu hüceyrələr ağ qan hüceyrələrinin bir növüdür. Onların əsas işi bədənimizə daxil olan mikroblar və infeksiyalarla mübarizə aparmaq və bizi xəstəliklərdən qorumaqdır. Bu əsgərlər bədənimizin hər yerində, xüsusən də dəridə, ağciyərlərdə, limfa düyünlərində, sümük iliyində, dalaqda və qaraciyərdə olur.
Lakin LCH halında, bu Langerhans hüceyrələri nəzarətsiz şəkildə çoxalır və bədənin müxtəlif yerlərində toplanır. Bu, sanki bir yerdə döyüşmədən dayanan əsgər sürüsü kimidir. Onlar bu şəkildə toplandıqda, həmin yerlərdəki sağlam toxumalara zərər verməyə başlayırlar. Həmin yerlərdə lezyonlar əmələ gəlir.
Bu vəziyyətin yaxşı xəbəri odur ki, əksər uşaqlar düzgün müalicə ilə xəstəlikdən tamamilə sağala bilərlər. Bəzən, xüsusən də yalnız dəriyə təsir edərsə, heç bir müalicə olmadan öz-özünə keçə bilər. Lakin, bu hüceyrələr sümük iliyi, dalaq və ya qaraciyər kimi həyati orqanlara təsir edərsə, daha intensiv müalicə tələb oluna bilər.
LCH xərçəngdirmi?
Bu, bir çox insanın düşündüyü bir sualdır. Əslində, həkimlər arasında hələ də bu barədə bir az fikir ayrılığı var. Bir çox tədqiqatçı LCH-ni xərçəngə bənzər bir vəziyyət, yəni neoplazma hesab edir. Yəni, hüceyrələrin anormal böyüməsi. Lakin digərləri bunun immun sisteminin iltihabi xəstəliyi olduğunu düşünür.
Lakin, LCH xərçəng və qan xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış onkoloqlar tərəfindən müalicə olunur. Bəzən onun müalicəsi üçün kimyaterapiya kimi xərçəng əleyhinə müalicə üsullarından da istifadə olunur.
Bu xəstəliyə ən çox kim yoluxur?
LCH ən çox yeni doğulmuş körpələrdə və 1 ilə 15 yaş arası uşaqlarda müşahidə olunur. Yetkinlərdə çox nadir hallarda rast gəlinir, lakin bu, mümkün deyil.
Statistikaya görə, hər milyon yeni doğulmuş körpədən yalnız biri və ya ikisi bu xəstəliklə doğulur. Bu o deməkdir ki, bu, çox nadir bir vəziyyətdir.
LCH-nin simptomları hansılardır?
LCH hər uşağa eyni şəkildə təsir etmir. Bəzi uşaqların bədəninin yalnız bir hissəsi təsirlənsə də, digərlərinin bədəninin birdən çox hissəsi təsirlənə bilər. Buna görə də, simptomlar bədənin təsirlənmiş hissəsindən asılı olaraq dəyişir. Gəlin onların nə olduğuna nəzər salaq.
| Təsirə məruz qalan bədən hissəsi | Görünə bilən simptomlar |
|---|---|
| Sümüklər | LCH xəstələrin təxminən 80%-də sümüklərə təsir göstərir. Kəllə, göz ətrafındakı sümüklər, qulaqların arxasında, çənə sümüyü, ətraflar, onurğa və bud kimi yerlərdə şişkinlik və ya şişkinlik yarana bilər. Ağrı ola bilər və ya olmaya da bilər. Bundan əlavə, baş ağrıları, boyun/bel ağrısı, yeriməkdə çətinlik və axsama müşahidə edilə bilər. |
| Dəri | Ən çox rast gəlinən səpgi dəri səpgisidir. Beşik qapağı körpənin başında görünən sağalmayan bir vəziyyət ola bilər. Qasıqda, qoltuqaltılarda, qarında, sinəsində və kürəyində qırmızı, pulcuqlu ləkələr görünə bilər. Bunlar sızanaq ola bilər, qaşınan və ya ağrılı ola bilər. Dırnaqlar da rəngini dəyişə və ya tökülə bilər. |
| Ağız | Boşalan və ya boşalmış dişlər, geri çəkilən dişlər, şişmiş diş ətləri, dodaqlarda, dildə, yanaqların içərisində və ya damaqda yaralar. |
| Qaraciyər və ya dalaq | Böyümüş qaraciyər və ya dalaq qarın şişkinliyinə, gözlərin və dərinin saralmasına (sarılığa), qaşınmaya, həddindən artıq yorğunluğa və asanlıqla qanaxmaya səbəb ola bilər. |
| Sümük iliyi | Qırmızı qan hüceyrələrinin azalması səbəbindən anemiya, solğunluq, yorğunluq və iştahsızlıq. Ağ qan hüceyrələrinin azalması səbəbindən tez-tez infeksiyalar və qızdırma. Trombositlərin azalması səbəbindən asanlıqla göyərmə. |
| Endokrin Sistemi (Endokrin Sistemi - Hormonlar) | Hipofiz vəzi təsirlənərsə: həddindən artıq susuzluq və tez-tez sidiyə getmə (diabet insipidus), böyümənin ləngiməsi, erkən və ya gecikmiş yetkinlik, çəki artımı. Tiroid vəzi təsirlənərsə: vəzin şişməsi, nəfəs almaqda çətinlik. |
| Qulaqlar | Tez-tez qulaq infeksiyaları, qulaqdan axıntı, qulağın qızartı, qulaqda qaşınma, qulaq ağrısı və eşitmə itkisi. |
| Gözlər | Gözlərin şişməsi, gözlərin üstündəki şişkinlik, görmə pozğunluğu. |
| Limfa düyünləri | Boyun, qoltuqaltı və ya qasıq nahiyəsində şişkinlik və ağrı. |
| Mərkəzi Sinir Sistemi | Baş ağrısı, başgicəllənmə, qusma, yeriməkdə çətinlik, tarazlığın itirilməsi (ataksiya), danışmaqda və ya görməkdə çətinlik, qıcolmalar, davranış və yaddaşda dəyişikliklər. |
| Ağciyərlər | Bu, xüsusilə siqaret çəkənlər arasında geniş yayılmışdır. Sinə ağrısı, quru öskürək, nəfəs almaqda çətinlik, ağciyərlərin çökməsi (pnevmotoraks). |
| Mədə-bağırsaq traktı | Mədə ağrısı, qusma, ishal, nəcisdə qan və qida çatışmazlığı səbəbindən zəif böyümə. |
Əhəmiyyətli olan odur ki, bu simptomlar bir çox digər ümumi xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər. Buna görə də, bu simptomlardan bir və ya ikisinin olduğunu düşünərək LCH-dən qorxmayın. Lakin bu simptomlar davam edərsə, həkimə müraciət etmək və düzgün diaqnoz qoymaq çox vacibdir.
LCH-nin spesifik səbəbi nədir?
Sadə dillə desək, hüceyrələrimizdə onlara "indi bölün, indi dayan" deyən genlər var. LCH olan uşaqların təxminən yarısının genində "BRAF " adlı kiçik bir dəyişiklik və ya mutasiya var. Bu gen hüceyrə böyüməsini idarə edən bir zülal istehsal edir. Bu mutasiya səbəbindən həmin zülala "bölünməyi dayandır" əmri verilmir. Sanki "aç" düyməsi ilişib qalıb. Beləliklə, Langerhans hüceyrələri bölünməyə və birləşməyə davam edir.
Bu, valideynlərdən uşaqlara miras qalan bir şey deyil. Bu genetik mutasiya, uşaq ana bətnində doğulandan sonra təsadüfi olaraq baş verir.
Tədqiqatçılar "BRAF" genindən əlavə, bu xəstəliyin "MAP2K1", "RAS" və "ARAF" kimi digər genlərdəki mutasiyalardan da qaynaqlana biləcəyini aşkar ediblər.
Bunu necə tapırsınız, doktor?
Uşağınızı həkimə apardığınız zaman o, əvvəlcə sizdən uşağınızın simptomları barədə soruşacaq. Daha sonra isə uşağınızı diqqətlə müayinə edəcəklər. LCH bədənin bir çox müxtəlif hissəsinə təsir göstərə bildiyindən, diaqnozu təsdiqləmək üçün bir neçə test tələb oluna bilər.
| Test növü | Sadə dillə desək... |
|---|---|
| Qan testləri | Ümumi qan analizi (CBC) qandakı qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayını ölçür. Qaraciyər funksiyası kimi şeyləri yoxlamaq üçün qan analizləri də aparılır. |
| Biopsiya | Bu, LCH-ni təsdiqləməyin ən dəqiq yoludur.Anesteziya altında bir şişdən və ya lezyondan kiçik bir toxuma parçası götürülür və LCH hüceyrələrinin olub olmadığını təsdiqləmək üçün mikroskop altında müayinə edilir. Sümük iliyinin zədələnməsinə şübhə varsa, sümük iliyi biopsiyası da aparıla bilər. |
| Genetik Test | Biopsiyadan götürülmüş toxuma nümunəsi 'BRAF' genində mutasiyanı yoxlamaq üçün istifadə olunur. |
| Görüntüləmə Testləri | Rentgen, KT, MRT və PET kimi testlər LCH-nin sümüklər, beyin və ağciyərlər kimi daxili orqanlara təsir dərəcəsini müəyyən edə bilər. |
Bu testlərin nəticələrinə əsasən, həkiminiz uşağınızı uşaq hematoloquna/onkoloquna yönləndirəcək.
LCH üçün müalicə üsulları hansılardır?
LCH-li bütün uşaqların eyni müalicə növünə ehtiyacı yoxdur. Müalicə xəstəliyin yerindən və şiddətindən asılıdır.
Həkimlər LCH-ni iki əsas növə ayırırlar:
1. Tək sistemli LCH: Xəstəlik bədəndə yalnız bir orqan sisteminə təsir göstərir (məsələn, yalnız sümüklərə və ya yalnız dəriyə).
2. Çoxsistemli LCH: Xəstəlik bədənin iki və ya daha çox orqan sisteminə (məsələn, dəri və qaraciyər) təsir göstərir.
Həmçinin, qaraciyər, dalaq və sümük iliyi kimi orqanlar "yüksək riskli", dəri, sümüklər və ağciyərlər kimi orqanlar isə "aşağı riskli" hesab olunur. Bu təsnifat müalicə planını müəyyən edir.
Bir neçə əsas müalicə üsulu var:
- Steroid terapiyası: Xüsusilə yalnız dəri təsirləndikdə, prednizon kimi steroid dərmanlar həb və ya məlhəm kimi istifadə olunur.
- Cərrahiyyə: Küretaj kimi cərrahiyyə, sümükdəki LCH şişini çıxarmaq üçün həyata keçirilir.
- Kimyaterapiya: Bu, xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün verilən bir dərman növüdür. LCH hüceyrələri sürətlə bölündüyü üçün bu dərmanlar onların böyüməsinin qarşısını alır. Bu dərmanlar həb, iynə və ya dəriyə çəkilən krem şəklində verilə bilər.
- Radiasiya terapiyası: LCH hüceyrələrini məhv etmək üçün yüksək enerjili şüalardan istifadə edir. Bu, hazırda çox nadir hallarda istifadə olunur.
- Hədəflənmiş terapiya:"BRAF" gen mutasiyası olan uşaqlar üçün həmin mutasiyanın qarşısını alan dərmanlar (BRAF inhibitorları) mövcuddur. Bunların sağlam hüceyrələrə çox az ziyanı var.
- İmmunoterapiya: LCH hüceyrələri ilə mübarizə aparmaq üçün uşağın öz immun sistemini stimullaşdırmaq.
- Kök hüceyrə transplantasiyası: Digər müalicələrə davamlı olan çox ağır hallarda nəzərdən keçirilən bir müalicə variantı.
Müalicədən sonra vəziyyət necədir?
LCH üçün proqnoz bir neçə amildən asılıdır, o cümlədən xəstəliyin bədənin hansı hissələrinə təsir etməsi, nə qədər yayıldığı və müalicəyə nə dərəcədə yaxşı cavab verməsi.
- Yalnız "aşağı riskli" orqan zədələnməsi olan (həm tək sistemli, həm də çox sistemli) uşaqlarda sağalma nisbəti təxminən 100% -dir. Bu o deməkdir ki, ölüm riski yoxdur. Lakin, təkrarlanma və ya digər uzunmüddətli ağırlaşmalar riski mövcuddur.
- Qaraciyər, dalaq və sümük iliyi kimi "yüksək riskli" orqanlarının təsirləndiyi uşaqların vəziyyəti daha ciddi ola bilər.
Buna görə də, müalicə başa çatdıqdan sonra belə, uzun illər həkiminizlə məsləhətləşmək son dərəcə vacibdir. Residiv üçün mütəmadi olaraq yoxlanılmalıdır.
Evə Aparmaq Mesajı
- Langerhans Hüceyrə Histiositozu (LCH), bir növ immun hüceyrəsinin nəzarətsiz böyüməsi nəticəsində yaranan nadir bir xəstəlikdir. Ən çox uşaqlarda müşahidə olunur.
- Bu, xərçəng kimi təsnif edilməsə də, onkoloqlar onu xərçəng əleyhinə terapiyalardan istifadə edərək müalicə edirlər.
- Simptomlar (dəri lezyonları, sümük düyünləri, tez-tez infeksiyalar) xəstəliyin təsirləndiyi bədənin hissəsindən asılı olaraq çox dəyişir.
- Xəstəliyin dəqiq diaqnozu üçün biopsiya vacibdir.
- Bir çox uşaq, xüsusən də "aşağı riskli" kateqoriyadakı uşaqlar üçün müalicə xəstəliyi tamamilə müalicə edə bilər.
- Müalicə başa çatdıqdan sonra belə, xəstəliyin təkrarlandığını görmək üçün bir neçə il ərzində tibbi müşahidə aparmaq çox vacibdir.
- Uşağınızın vəziyyəti ilə bağlı hər hansı bir sualınız və ya narahatlığınız varsa, həkiminizlə açıq şəkildə müzakirə edin.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin