Gəlin qanda inkişaf edən nadir bir lösemi haqqında məlumat əldə edək? (Böyük Dənəvər Limfositik Lösemi - LGL)

Heç qanda inkişaf edən qəribə, lakin çox nadir bir lösemi növü haqqında eşitmisinizmi? Bəlkə də bu xəstəliyə yoluxmuş bir dostunuz haqqında eşitmisiniz. Yaxud bəlkə də bu barədə yeni eşitmisiniz və maraqlanmısınız. Bu gün belə nadir, lakin çox vacib bir lösemi haqqında danışacağıq. Bu, Böyük Dənəvər Limfositik Lösemi (İDL) adlanır. Adı bir az uzun səslənə bilər, amma gəlin sadələşdirək.

LGL əslində nə deməkdir?

Sadə dillə desək, LGL bədəndə yavaş-yavaş böyüyən, xroniki (yəni uzun müddət davam edən) lösemi növüdür. Qanımızdakı xüsusi bir ağ qan hüceyrəsi növünə təsir göstərir. Bu hüceyrələri limfositlər adlandırırıq. Bilirdinizmi ki, limfositlər immun sistemimizin çox vacib hissələridir. Onlar ordumuzdakı əsgərlər kimidirlər. Bədənimizə daxil olan viruslar kimi mikroblarla mübarizə aparanlar və bizi xəstəliklərdən qoruyan antikorlar istehsal edənlərdir.

Beləliklə, LGL-də baş verən bu sözdə limfosit hüceyrələri, xüsusən də Sitotoksik T hüceyrələri və ya Təbii Qatil hüceyrələri (NK hüceyrələri) adlanan iki növ hüceyrə, nədənsə qeyri-adi şəkildə dəyişir və nəzarətsiz şəkildə bölünməyə və çoxalmağa başlayır. Bu anormal hüceyrələrə LGL hüceyrələri deyilir.

LGL adlanan bu vəziyyət adətən çox yavaş inkişaf edir. Buna görə də xroniki leykemiya adlanır. Ən çox 60 yaşdan yuxarı insanlarda rast gəlinir. Həkimlər LGL-i müalicə edə bilərlər. Lakin bəzən vəziyyət yenidən ortaya çıxa bilər və uzunmüddətli sağlamlıq problemi ola bilər.

LGL-in iki əsas növü var:

Bu LGL vəziyyətinin iki əsas növü müəyyən edilmişdir. Bunlar:

1. T-hüceyrə iri dənəvər limfositik leykemiya (T-LGL)

2. NK hüceyrələrinin xroniki limfoproliferativ pozğunluğu (CLPD-NK)

Hər iki halda, əvvəllər qeyd edildiyi kimi, T hüceyrələri və ya NK hüceyrələri anormal hala gəlir.

Bu vəziyyət bədənimizə necə təsir edir?

LGL adlanan bu xəstəliyin bədənimizə necə təsir etdiyini düşünə bilərsiniz. Bu, bir növ xroniki limfositik lösemi olduğundan, anormal LGL hüceyrələri sümük iliyinə gedir və orada normal qan hüceyrələrinin istehsalına mane olur. Bu, pis bir bitkinin içəri girib yaxşı bir bitkini ələ keçirməsinə bənzəyir.

Bu, iki əsas problemə səbəb ola bilər:

• Neytropeniya : Bu, bədənimizdəki qranulositlərin sayının azalmasıdır.Ağ qan hüceyrələrinin (qranulositlərin) sayının azalması (ən çox yayılmış ağ qan hüceyrəsi növü). Bu hüceyrələr azaldıqda bədənimizin xəstəliklərlə mübarizə qabiliyyəti və ya immuniteti azalır. Bu, tez-tez infeksiya riskini artırır.
• Anemiya : Bunu eşitmiş ola bilərsiniz. Anemiya bədənin lazımi miqdarda sağlam qırmızı qan hüceyrələrini itirməsidir. Bu vəziyyət, LGL hüceyrələrinin qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalına da təsir etməsi səbəbindən baş verə bilər. Anemiya inkişaf etdikdə özünüzü yorğun və həddindən artıq yorğun hiss edirsiniz.

Bu xəstəliyə ən çox kim yoluxur?

LGL əslində çox nadir bir xəstəlikdir. Dünyaya nəzər salsaq, bu vəziyyət milyondan birində qeydə alınır. Bu o deməkdir ki, Şri-Lanka kimi bir ölkədə bu cür xəstələr çox az ola bilər. Əksər hallarda bu xəstəlik diaqnozu qoyulanda xəstələr 60 yaşlarında olurlar.

Əlamətlər hansılardır? Bunu necə başa düşə bilərik?

Bir az təəccüblü olan budur. LGL-li bəzi insanlar illərlə heç bir simptom göstərə bilmirlər. Bir araşdırma göstərib ki, LGL-li insanların təxminən üçdə birində diaqnoz qoyulduqda heç bir simptom olmayıb. Onlar yalnız başqa bir səbəbdən qan analizi zamanı qırmızı qan hüceyrələrinin sayının qeyri-adi dərəcədə az və ya neytrofil adlanan ağ qan hüceyrələrinin sayının az olduğunu göstərdikdə xəstəliyin əlamətlərini aşkar ediblər.

Bununla belə, simptomları inkişaf etdirən insanların fərq edə biləcəyi bəzi ümumi əlamətlər var:

• Həddindən artıq yorğunluq və halsızlıq : Bu, LGL-in ən çox görülən simptomudur. Əksər hallarda bu, yuxarıda qeyd olunan anemiya ilə əlaqədardır.
• Tez-tez qızdırma və təkrarlanan infeksiyalar : Bakterial infeksiyalar qızdırmaya səbəb ola bilər. Bu, zəifləmiş immunitet sistemi ilə əlaqədardır.
• Splenomeqaliya: Bu, bədənimizdəki bir orqan olan dalağın böyüməsidir . Buna infeksiyalar və bəzi anemiya növləri səbəb ola bilər.

Unutmayın ki, sadəcə bu simptomların olması sizdə LGL olması demək deyil. Bunlar bir çox digər xəstəliklərin də əlamətləri ola bilər. Buna görə də, əgər sizdə də belə bir şey varsa, ən yaxşısı həkimə müraciət etmək və məsləhət almaqdır.

LGL ilə əlaqəli başqa şərtlər varmı?

Bəli, LGL-li bir çox insanın digər autoimmun xəstəliklərə yoluxduğu aşkar edilmişdir. Yəni, bədənimizin öz immun sisteminin öz sağlam hüceyrələrimizə hücum etdiyi vəziyyətlər. Bunlar arasında revmatoid artrit ən çox yayılmışdır.

Bundan əlavə, LGL ilə əlaqəli bir neçə başqa vəziyyət ola bilər:

• Anemiya : Bu barədə əvvəllər də danışmışıq. Bəzi insanlar ağır anemiyaya yoluxur və qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsini qorumaq üçün qan köçürməsinə ehtiyac duyurlar. Bəzi LGL xəstələriHemolitik anemiya adlanan bir növ anemiya da inkişaf edə bilər. Bu halda, qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını azaltmaq əvəzinə, mövcud qırmızı qan hüceyrələri məhv olur.
• Limfositoz : Bu, qanda limfosit adlanan ağ qan hüceyrələrinin sayının artmasıdır. Limfositlərdə bu artım adətən limfositik leykemiya, limfoma və ya virus infeksiyaları olan insanlarda müşahidə olunur.

LGL-in əsl səbəbi nədir?

Həkimlərin hələ də tam başa düşmədiyi bir şey budur. LGL-in dəqiq səbəbi hələ məlum deyil. Lakin onlar inanırlar ki, bu lösemi vəziyyəti ilə immun sistemimizin fəaliyyəti, autoimmun xəstəliklər və digər xərçəng növləri arasında əlaqə var.

• LGL xəstələrinin təxminən 30%-də revmatoid artrit kimi digər autoimmun xəstəliklər var.
• Digər 25%-30%-də isə başqa bir limfoma və ya digər xərçəng növü ola bilər.
• Həmçinin, LGL olan bir çox insanın genlərində dəyişikliklər olur. Xüsusilə, STAT3 və STAT5B adlı iki gendə mutasiyalar mövcuddur. Bu iki gen hüceyrə immunitetində və hüceyrələrin bölünmə və çoxalma tərzində mühüm rol oynayır.

Həkimlər bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyurlar?

Həkimlər əsasən LGL diaqnozu qoymaq üçün qan analizləri və genetik analizlərdən istifadə edirlər. Adətən aparılan bəzi testlər bunlardır:

• Tam qan sayımı (CBC) diferensial ilə : Bu, qanınızdakı bütün hüceyrə növlərini, xüsusən də hər növ ağ qan hüceyrəsindən neçəsinin olduğunu göstərir.
• Periferik qan yaxması : Bu, mikroskop altında qan nümunəsinə baxmağı və qandakı LGL hüceyrələrinin sayını saymağı əhatə edir.
• Axın sitometriyası : Bu, hüceyrələrin xüsusiyyətlərini təhlil etmək üçün istifadə edilən laboratoriya testidir. Bu test tez-tez leykemiya növlərini müəyyən etmək və təsnif etmək üçün istifadə olunur.
• İmmunofenotipləmə : Bu, qan və ya toxuma nümunələrinin götürülməsini və hüceyrələrin səthindəki spesifik markerlərin olub olmadığını yoxlamağı əhatə edir. Bu markerlər müəyyən xəstəliklərin növlərini müəyyən etmək üçün istifadə edilə bilər.
• T-hüceyrə reseptoru (TCR) geninin yenidən qurulması təhlili : Bu analiz qan və ya sümük iliyindən nümunə götürür və T-hüceyrələrinin necə işlədiyini idarə edən genlərlə bağlı hər hansı bir problemi axtarır.
• Genetik test : Əvvəllər qeyd olunan STAT3 və STAT5B genlərindəki mutasiyaları da test edə bilərsiniz.

Bu testlərə əlavə olaraq, immun çatışmazlığıİmmun çatışmazlığı, revmatoid artrit, mielodisplaziya və mieloid mutasiyalar kimi digər xəstəlikləri istisna etmək üçün sümük iliyi müayinələri kimi digər testlər də edilə bilər. İmmunoqlobulin səviyyələri və monoklonal zülal səviyyələri də yoxlanıla bilər.

LGL necə müalicə olunur?

Tutaq ki, sizdə T-LGL və ya CLPD-NK lösemi var, amma heç bir simptom yoxdur . Bu halda, həkiminiz "ayıq gözləmə" adlanan bir strategiya tövsiyə edə bilər. Bu, sağlamlığınızın davamlı olaraq monitorinqini əhatə edir. Adətən, simptomların inkişaf edib-etmədiyini görmək üçün hər neçə aydan bir qan analizi verməlisiniz.

Simptomları olanlar üçün immunosupressiv terapiya və steroidlər verilə bilər. Həkimlər bir müalicəni digərinin ardınca başlaya və ya aşağı intensivlikli müalicəyə başlaya bilərlər. LGL nadir bir xəstəlik olduğundan, insanların əksəriyyəti bu xəstəlik üzrə ixtisaslaşmış həkim axtarır.

Bu xəstəliyin yayılma hallarını azalda bilmərikmi?

Təəssüf ki, xeyr, biz bunu edə bilmərik. Həkimlər hələ də bunun nədən qaynaqlandığını dəqiq bilmirlər. Buna görə də, bunun qarşısını necə alacağınızı demək çətindir. Bununla belə, otoimmün xəstəlikləri olan insanların bu vəziyyətin inkişaf riskinin daha yüksək olduğu aşkar edilmişdir. Beləliklə, əgər sizdə bu otoimmün xəstəliklərdən biri varsa, LGL ilə bağlı narahat olmağınız lazım olub-olmadığını həkiminizdən soruşmağınız yaxşı olar.

LGL ölümcül bir xəstəlikdirmi?

Əksər hallarda, LGL qəfil ölüm deyil , xroniki bir xəstəlikdir. T-LGL lösemi və CLPD-LGL lösemi xəstələrinin təxminən 75%-i diaqnoz qoyulduqdan sonra beş il yaşayır. Lakin, bu tip lösemi xəstələrinin təxminən 10%-i lösemi xəstəliyinin ağırlaşması kimi baş verə biləcək ciddi infeksiyalardan ölür. Buna görə də özünüzü infeksiyalardan qorumaq çox vacibdir.

Özümə necə qulluq edim? Bu vəziyyətlə necə yaşayım?

Əgər sizdə LGL varsa, heç bir simptom olmaya bilər. Bununla belə, müntəzəm müayinələrdən keçmək də daxil olmaqla, ümumi sağlamlığınıza diqqət yetirmək vacibdir. Simptomlarınız olub-olmamasından asılı olmayaraq, bu təkliflər sizə kömək edə bilər:

• Sağlam qidalanın : Daha çox yağsız ət, balıq, meyvə, tərəvəz və tam taxıl yeyin.
• Mütəmadi olaraq məşq edin : Özünüzə uyğun və özünüzü yaxşı hiss edən bir məşq seçin.
• Yaxşı yatın : Kifayət qədər istirahət çox vacibdir.
• Stressi idarə edin.Sizi xoşbəxt edən şeylər edin, meditasiya edin, yoqa ilə məşğul olun.
• İmmunitet sisteminizi qoruyun : Peyvəndlər və infeksiyaların qarşısını almaq üçün edə biləcəyiniz digər şeylər barədə həkiminizdən soruşun. Əllərinizi sabunla yumaq və izdihamlı yerlərdən uzaq durmaq kimi sadə şeylər belə kömək edə bilər.

Bu xəstəliklə normal bir həyat sürmək mümkündürmü?

Ümumiyyətlə, LGL müalicə alan insanlar çox vaxt normal həyat sürürlər . Onlar bu xəstəlikdən əziyyət çəkməyən bir insan qədər yaşaya bilərlər. Bununla belə, LGL olan bəzi insanların həyat keyfiyyətlərinə təsir edən ciddi qan xəstəlikləri ola biləcəyini unutmamaq vacibdir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Vəziyyətinizin pisləşə biləcəyini göstərən simptomlar inkişaf etdirirsinizsə, mütləq həkiminizə müraciət etməlisiniz. Əgər artıq simptomlar üçün müalicə alırsınızsa, bədəninizdə müşahidə etdiyiniz hər hansı bir dəyişiklik (məsələn, simptomların pisləşməsi) barədə həkiminizə də məlumat verməlisiniz.

Həkimə verilməli vacib suallar hansılardır?

LGL çox nadir bir xəstəlik olduğundan, bu barədə çoxlu sualların olması normaldır. LGL haqqında daha çox məlumat əldə etməyinizə kömək edəcəyinə ümid etdiyimiz bəzi suallar:

• Hansı növ LGL-im var?
• Bunun müalicə üsulları hansılardır?
• Birdən çox müalicəyə ehtiyacım olacaqmı?
• İndi özümü çox yaxşı hiss edirəm. Əlamətlər yaranacaqmı?
• Mənim başqa xəstəliklərim də var. LGL onları daha da pisləşdirəcəkmi?

Bu kimi sualları verməkdən heç vaxt çəkinməyin. Həkiminiz sizə kömək etmək üçün oradadır. Onlar hər şeyi sizin başa düşə biləcəyiniz şəkildə izah etməyə sadiqdirlər.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər

Böyük dənəvər limfositik lösemi (İDL) ağ qan hüceyrələrinizə təsir edən nadir bir qan xərçəngidir. Bu xəstəlikdən əziyyət çəksəniz belə, bədəninizdə İDL-in simptomları ola biləcək hər hansı bir dəyişiklik hiss etməyə bilərsiniz. Bəzən simptomlar illərlə görünməyə bilər.

Həkimlər bu xəstəliyi tamamilə müalicə edə bilmirlər. Lakin, onun simptomlarını nəzarətdə saxlamağa kömək edə biləcək müalicələr mövcuddur. Sağalmaz bir xəstəliyiniz olduğunu eşidəndə şok və qorxu hiss etmək normaldır. Həkimləriniz niyə belə hiss etdiyinizi başa düşəcəklər.

Onlar sizə sağlamlığınıza indi necə qulluq edə biləcəyinizi və simptomlar inkişaf edərsə nə gözləməli olduğunuzu izah etməkdən məmnun olacaqlar. Gələcəkdə nə gözləməli olduğunuzu bilmək sizə LGL ilə yaşamaq üçün çoxlu inam və güc verəcəkdir. Buna görə də bütün suallarınız barədə həkiminizlə danışın. Məlumatlı olun. Bu, belə bir vaxtda edə biləcəyiniz ən yaxşı şeydir.

`LGL lösemi, qan xərçəngi, ağ qan hüceyrələri, limfositlər, neytropeniya, anemiya, immun sistemi