Uşağınızın bədənində qeyri-adi şişlər əmələ gəlirmi? Bu, Kompleks Limfa Anomaliyalarının (KLA) əlaməti ola bilər!

Bəzən uşaqlarımızın bədənində kiçik dəyişikliklər görəndə çox qorxuruq, elə deyilmi? Xüsusilə də bu şeylərin nə olduğunu dəqiq bilmiriksə. Bu gün nadir, lakin çox vacib bir xəstəlikdən danışacağıq. Buna Kompleks Limfa Anomaliyaları və ya qısaca (CLA) deyilir. Bəzi insanlar bunu əvvəllər (Limfanjiomatoz) adlandırırdılar. Beləliklə, bu adların hər ikisini eşidə bilərsiniz.

Əvvəlcə gəlin görək Kompleks Limfatik Anomaliyalar (KLA) nədir?

Sadə dillə desək, Kompleks Limfa Anomaliyaları (KLA) uşağın limfa sistemində limfa malformasiyaları və ya limfangiomalar adlanan xoşxassəli şişlərin inkişaf etdiyi nadir, lakin potensial olaraq anadangəlmə bir vəziyyətdir. Bu şişlər uşağın sümüklərinə, birləşdirici toxumasına və digər orqanlarına böyüyərək zərər verə bilər.

Təsəvvür edin, hətta uşağımız doğulduqda bu xəstəliyə tutulsa belə, əksər hallarda simptomlar onlar bir az böyüdükdə, bəlkə də bir neçə il sonra özünü göstərməyə başlayır. Buna görə də bəzən bunu anlamaq üçün çox gec olur.

Bəs bu limfa sistemi nədir?

Yaxşı, indi yəqin ki, limfa sisteminin nə olduğunu düşünürsünüz. Sadə dillə desək, bu, bədənimizdəki inanılmaz bir müdafiə sistemidir. Bu, ölkəmizdəki əsgərlər kimidir. Bu limfa sistemi bədənimizə xəstəliklərin qarşısını almağa və əgər varsa, onlarla mübarizə aparmağa kömək edir. Bu, immun sistemimizin vacib bir hissəsidir.

Limfa sistemi limfa damarları adlanan kiçik borular şəbəkəsindən, limfa düyünləri kimi vəzilərdən və dalaq kimi orqanlardan ibarətdir. Bu limfa damarları kiçik borular kimidir. Onlar bədənin toxumalarından limfa mayesini toplayır, süzür, təmizləyir və sonra qana qaytarır. Bu, heyrətamiz bir iş deyilmi?

CLA-nın iki növü var: təcrid olunmuş və sistemli.

Kompleks limfa anomaliyaları iki əsas növə bölünə bilər:

1. Təcrid olunmuş CLA-lar: Bu, şişlərin uşağın bədəninin bir hissəsi ilə məhdudlaşdığı zamandır. Məsələn, onlar yalnız sinə boşluğuna təsir göstərə bilər. Bu halda, ağciyərlər və sinənin yumşaq toxumaları (mediastinum) ən çox təsirlənir.

2. Sistemik KLA-lar: Bu halda, bu şişlər uşağın bədənində sümüklər, sinə və qarın kimi bir çox yerdə yarana bilər.

Bu şəkildə, simptomlar və müalicə təsirlənmiş ərazidən asılı olaraq dəyişə bilər.

Kompleks Limfa Anomaliyalarının (KLA) əsas növləri hansılardır?

CLA-nın dörd əsas növü var. Hər növün bəzi oxşar simptomları olsa da, onlar fərqli xəstəliklərdir. Və onlara səbəb olan gen mutasiyaları da fərqlidir.

• Ümumiləşdirilmiş Limfatik Anomaliya (GLA):Bu vəziyyət adətən uşağın bədəninin müxtəlif hissələrinə təsir göstərir. Məsələn, bu şişlər sümüklərdə, dalaqda, qaraciyərdə, ağciyərlərdə və döş qəfəsinin yumşaq toxumalarında (mediastinum) yarana bilər.
• Kaposiform Limfangiomatoz (KLA): Bu, ən ağır və sürətlə yayılan KLA növüdür. KLA-da uşağın bədənində limfa mayesini daşıyan limfa damarları genişlənir. Bu, onların ətrafdakı orqanlara, sümüklərə və toxumalara daxil olmasına və zədələnməsinə səbəb olur.
• Mərkəzi Keçirici Limfa Anomaliyası (MLL): ML ...
• Qorham-Stout Xəstəliyi (QSX): Qorham xəstəliyi kimi də tanınan bu xəstəlik sümüklərdə limfa damarlarının əmələ gəlməsi səbəbindən çox miqdarda sümüyün əriməsinə səbəb olur. Buna "yox olan sümük xəstəliyi" də deyilir. İstənilən sümüyə təsir edə bilər. Lakin, QSX olan uşaqlarda ən çox qabırğalarda, kəllədə, körpücük sümüyündə və boyun onurğasında sümük itkisi olur.

Bu CLA vəziyyəti nə qədər yaygındır?

Kompleks Limfa Anomaliyaları əslində çox nadir bir vəziyyətdir. Onlar o qədər də yaygın olmadığı üçün bəzən həkimlər üçün onları dəqiq diaqnoz qoymaq çətin ola bilər. Buna görə də, simptomlarınız varsa, mümkün qədər tez bir mütəxəssisə müraciət etmək çox vacibdir.

Bu CLA-ya səbəb olan nədir?

Həkimlər və tədqiqatçılar hələ də CLA-ya səbəb olan amilləri araşdırırlar. Lakin son tədqiqatlar göstərir ki, bu vəziyyət həm valideynlərdən uşaqlara ötürülən irsi gen mutasiyaları, həm də doğuşdan sonra baş verən somatik gen mutasiyaları nəticəsində yarana bilər. Bu o deməkdir ki, bu, genetik cəhətdən əlaqəlidir.

CLA inkişaf riski kimdədir?

Kompleks Limfa Anomaliyaları hər kəsə təsir edə bilər. Xüsusilə, bu vəziyyətin simptomları adətən uşaqlığın sonlarında və ya yeniyetməlik dövründə özünü göstərir. Beləliklə, vəziyyət doğuş zamanı mövcud olsa belə, simptomların özünü göstərməsi bir müddət çəkə bilər.

Beləliklə, CLA-nın simptomları nələrdir?

Bu xəstəlikdə simptomlar uşaqdan uşağa dəyişə bilər. Həmçinin, simptomlar hansı orqan sisteminə təsirləndiyindən və nə qədər ağır olduğundan asılı olaraq dəyişir. Əksər hallarda bu xəstəlik yavaş-yavaş irəliləyir. Buna görə də, bəzi simptomlara çox diqqət yetirməyə və ya onların başqa bir xəstəlikdən qaynaqlandığını düşünə bilərik.

Uşağınızın tənəffüs sistemi təsirlənibsə:

Bu zaman astmaya bənzər simptomlar görünə bilər.

• Davamlı öskürək.
• Nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik).
• Nəfəs alarkən xırıltılı tənəffüs ( fit səsi ).

Əgər uşağınızın skelet sistemi təsirlənibsə:

• Sümüklərdə və ya oynaqlarda ağrı.
• Hətta kiçik bir düşmə belə sınıqlara səbəb ola bilər.
• Əl-ayaqlarda keyləşmə.
• Sinir sıxılmasından qaynaqlanan ağrı və ya zəiflik.

Uşağınızın həzm sistemi təsirlənirsə:

• Qarın boşluğunda şişkinlik və qarın ağrısı .
• Anemiya və daimi yorğunluq.
• İshal.
• Yemək dadsızdır.
• Ürəkbulanma və qusma.
• Heç bir səbəb olmadan çəki itkisi.

Uşağınızın sidik sistemi təsirlənibsə:

• Sidikdə qan (hematuriya).
• Yan tərəfdəki ağrı .
• Uşaqlarda yüksək təzyiq .

Əgər uşağınızda bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi varsa, xahiş edirik tibbi yardım alın. Bunlar CLA-ya xas olan simptomlar deyil, lakin müayinədən keçmək vacibdir.

Həkimlər bu CLA vəziyyətini necə diaqnoz qoyurlar?

CLA nadir bir vəziyyət olduğundan və simptomları fərqli olduğundan, bəzən həkimlər üçün dəqiq vəziyyəti diaqnoz etmək çətin ola bilər. Çox vaxt uşaqların ağciyərlərinə və sümüklərinə təsir etdiyindən, uşağınızın həkimi aşağıdakı kimi testlər təyin edə bilər:

• Bronxoskopiya: Tənəffüs yollarında infeksiya və ya digər anormallıqları yoxlamaq üçün.
• Ağciyər funksiyası testi: Ağciyərlərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini ölçün.
• Bütün bədənin MRT müayinəsi: Təsirə məruz qalan orqanlar, sümük zədələnmələri və ya qarın boşluğunda maye kimi şeyləri yoxlamaq üçün.
• Rentgen: MRT-də şübhəli və ya zədələnmiş sümükləri daha ətraflı müayinə etmək üçün. Döş qəfəsi rentgenləri ağciyərlərdə anormallıqları da aşkar edə bilər.

Bəzən həkimlər limfa düyünlərindən və toxumasından kiçik bir nümunə götürür (biopsiya) və onu mikroskop altında müayinə edirlər. Bu test CLA-nı qəti şəkildə diaqnoz edə bilsə də, bəzən ağciyərlərin ətrafında limfa mayesinin toplanması (xilotoraks) kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Buna görə də həkimlər diaqnoz qoymaq üçün tez-tez daha az invaziv testlərə etibar edirlər.

CLA necə müalicə olunur?

CLA uşağın bədəninin bir çox sahəsinə təsir göstərə bildiyindən, həkimlər birlikdə işləyirlər, yəni uşağa uyğun müalicəni planlaşdırmaq üçün çoxsahəli bir yanaşmadan istifadə edirlər. CLA-nı müalicə edərkən əsas diqqət uşağın simptomlarını nəzarətdə saxlamağa yönəldilir. Bunu etmək üçün aşağıdakı kimi şeyləri edə bilərsiniz:

• Sümük transplantasiyası: GSD kimi xəstəliklərdə sümük zədələnməsi üçün.
• Yüksək proteinli pəhriz və ya venadaxili qidalanma (tam parenteral qidalanma və ya TPN).
• Skleroterapiya: Şişləri və ya limfa damarlarını kiçiltmək və ya deaktiv etmək.
• Cərrahiyyə: Şişlərin çıxarılması və ya limfa mayesinin axışını asanlaşdırmaq üçün kiçik boruların (şuntların) yerləşdirilməsi.
• Radiasiya terapiyası və ya kimyaterapiya: Xərçəngsiz şişləri kiçiltmək üçün (bunlar yalnız çox ağır, həyati təhlükə yaradan hallarda istifadə olunur).

Son zamanlar bu vəziyyətə səbəb olan genetik mutasiyaları hədəf alan hədəf terapiyalar da istifadə edilmişdir. Bu terapiyaların CLA üçün birinci dərəcəli müalicə kimi də təsirli olduğu göstərilmişdir.

Kompleks Limfa Anomaliyalarının (KLA) qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, hamiləlik dövründə . CLA baş vermir və dəqiq səbəbi məlum deyil. Beləliklə, körpənizin bu xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün edə biləcəyiniz heç bir şey yox idi.

CLA-nın mümkün fəsadları hansılardır?

CLA uşağınızı aşağıdakı risklərə məruz qoya bilər:

• Assit: Qarın boşluğunda mayenin yığılması.
• Sümük sınıqları.
• Xilotoraks və Xiloperikard: Ağciyərləri (plevra) və ya ürəyin ətrafındakı kisəni (perikard) örtən membranda limfa mayesi və yağ ehtiva edən südlü mayenin (xil) toplusu.
• Çökmüş ağciyər / pnevmotoraks.
• Qaraciyər çatışmazlığı.
• İflic.
• Perikard boşluğunda effuziya.
• Plevral effuziya və kardiogen ağciyər ödemi.

Bu ağırlaşmaların bəziləri çox ciddi ola bilər, buna görə də simptomlardan xəbərdar olmaq və həkiminizin göstərişlərinə əməl etmək vacibdir.

CLA olan birinin gələcəyi necədir?

Kompleks Limfa Anomaliyalarının (KLA) müalicəsi yoxdur . Uşağınızın gələcəyi hansı bədən sistemlərinin təsirləndiyindən və simptomların nə qədər ağır olduğundan asılıdır.

Plevral effuziyalar CLA xəstələrində ölümün əsas səbəbidir. Lakin, düzgün müalicə və idarəetmə ilə uşağın normal həyat sürməsinə kömək etmək olar.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər uşağınızda bu simptomlardan hər hansı biri varsa, dərhal həkimə müraciət edin:

• Mədədə və ya bağırsaqlarda ağrı.
• Sidikdə qan varsa.
• Davamlı öskürək, xırıltılı tənəffüs və ya nəfəs almaqda çətinlik.
• Səbəbi bilinməyən ürəkbulanma, yorğunluq və ya çəki itkisi.

Bunlardan hər hansı biri sizdə varsa, gecikmədən həkimə müraciət edin.

Həkimdən nə soruşmalıyam?

Uşağınızın həkiminə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

• Bu xəstəlik uşağımın bədəninin hansı hissələrinə təsir edib?
• Uşağım üçün hansı müalicə variantları mövcuddur?
• Uşağımın əməliyyata ehtiyacı varmı?
• Fəsadların simptomlarından xəbərdar olmalıyammı?

Bu sualları vermək və vəziyyəti aydın şəkildə anlamaq çox vacibdir.

Sonda deməliyəm ki...

Uşağınızın CLA (limfangiomatoz) xəstəliyinə tutulduğunu öyrəndikdə, bunun onun sağlamlığına və gələcəyinə necə təsir edəcəyi barədə qorxu və narahatlıq hiss etmək normaldır. Çoxumuz bu xəstəlik haqqında əvvəllər heç eşitməmiş ola bilərik. Və bunun qarşısını almaq üçün heç nə edə bilməzdiniz.

Uşağınıza kömək etməyin ilk addımı bu xəstəlik, onun simptomları və müalicə üsulları haqqında yaxşı məlumatlı olmaqdır. Limfa sistemi xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış bir həkimə müraciət edin. Onlar suallarınızı cavablandıra və uşağınıza lazım olan xüsusi tibbi yardımı göstərə bilərlər.

CLA-nın müalicəsi olmasa da, düzgün müalicə və idarəetmə uşağınızın xoşbəxt və sağlam bir həyat sürməsinə kömək edə bilər. Buna görə də güclü qalın və uşağınız üçün əlinizdən gələni edin.

Kompleks Limfa Anomaliyaları, Limfangiomatoz, Limfa Sistemi Xəstəlikləri, Uşaqlıq Şişləri, Osteomalyasiya, Ağciyər Simptomları, Nadir Uşaqlıq Xəstəlikləri