Çox hündür, uzun qolları və ayaqları olan və arıq bir dostunuz varmı? Belə birini görəndə düşünürük ki, basketbol kimi bir idman növü üçün əla olar. Amma bu gün bu fiziki xüsusiyyətlərlə müşayiət olunan və çox danışmadığımız, lakin çox vacib ola bilən bir sağlamlıq vəziyyətindən danışacağıq. Bu, Marfan Sindromudur. Xüsusilə ürəyə təsir edə bilər, buna görə də bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir.
Sadə dillə desək, Marfan sindromu nədir?
Marfan sindromu genlərimizdə meydana gələn genetik bir vəziyyətdir. Bu, bədənimizdəki "birləşdirici toxuma"nın düzgün inkişaf etməməsi nəticəsində yaranır. Bədənimizi bir bina kimi düşünün. Bu binadakı hər şey, məsələn, kərpic, divar və dam, bir yerdə saxlanılır və sementlə möhkəm saxlanılır. Eynilə, birləşdirici toxuma bədənimizdəki hər şeyi, məsələn, orqanlar, sümüklər və qan damarlarını bir yerdə saxlamağa və onları möhkəm saxlamağa kömək edən "yapışqan"dır.
Marfan sindromlu bir insanda bədəndəki "diş əti" və ya birləşdirici toxuma zəifdir. Bu, ucuz sementlə ev tikmək kimidir. Bu, gözlər, ağciyərlər və skelet sistemi də daxil olmaqla bir çox sahəyə təsir göstərə bilər. Lakin ən ciddi təsirlər ürəyimizə və əsas qan damarlarımıza təsir göstərə bilər.
Niyə bu, ürəyə bu qədər təsir edir? İki əsas problem!
Zəif birləşdirici toxuma ürəyin iki əsas hissəsinə zərər verə bilər.
1. Aorta: Bu, ürəyimizdən bütün bədənimizə qan daşıyan əsas, ən böyük qan damarıdır. Eynilə evimizdəki su çənindən hər yerə suyu daşıyan əsas boru sistemi kimi.
2. Ürək qapaqları: Bunlar ürəyin içindəki kiçik qapılar kimidir. Bu qapaqlar qanın yalnız bir istiqamətdə axmasını təmin edir.
İndi isə gəlin görək bu iki hissəyə hansı təsirlər var.
1. Aortada nə baş verir?
Marfan sindromlu bir insanın aorta divarlarında zəif birləşdirici toxuma var. Bu, iki əsas problemə səbəb ola bilər:
- Aorta Genişlənməsi: Normalda qan damarı elastik olur. Lakin, bu zəiflik səbəbindən aorta tədricən genişlənməyə və böyüməyə başlayır və hər ürək döyüntüsünün yaratdığı təzyiqə tab gətirə bilmir.
- Aorta Anevrizması: Bəzən bu genişlənmə sadəcə dayanmır. Arteriyanın ən zəif hissəsi şar kimi şişməyə başlayır. Biz buna "Aorta Anevrizması" deyirik. Bu, Marfan sindromunun ən təhlükəli ağırlaşmasıdır. Çünki bu şar kimi şişkinlik istənilən vaxt partlaya (yırtıla) və ya cırıla (disseksiya) bilər. Bu, həyati təhlükə yaradan təcili vəziyyətdir.
2. Ürək qapaqlarında nə baş verir?
Zəif birləşdirici toxuma ürək klapanlarının düzgün işləməməsinə də səbəb ola bilər. Onlar zəifləyə və düzgün bağlanmaya bilər. Buna görə də:
- Qapaq Requrgitasiyası: Əgər qapaq düzgün bağlanmazsa, qan ürəyə geri sıza bilər. Bu, ürəyin qanı bədənə pompalamaq üçün daha çox işləməsinə səbəb olur. Zamanla bu, ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Ən çox təsirlənən qapaqlar Aorta Qapağı və Mitral Qapaqdır.
- Mitral Qapaq Prolapsı: Bu vəziyyətdə ürəyin sol tərəfindəki mitral qapaq zəifləyir və düzgün bağlanmır, əksinə geri qatlanır.
Əhəmiyyətli olan odur ki, Marfan sindromlu on nəfərdən təxminən doqquzunda ürək və ya aorta problemləri inkişaf edəcək, buna görə də bundan xəbərdar olmaq vacibdir.
Bu ürək xəstəliyinin simptomları hansılardır? Onları necə tanıyırıq?
Əksər hallarda, erkən mərhələlərdə heç bir simptom olmaya bilər. Lakin, bu simptomlar aorta genişləndikcə və ya klapan problemləri pisləşdikcə görünə bilər. Əgər bunlardan biri və ya bir neçəsi sizdə varsa, həkimə müraciət etmək çox vacibdir.
| Simptom | Sadə bir izahat |
|---|---|
| Sinə və ya yuxarı bel nahiyəsində ağrı | Ağrı qəfil və şiddətli olarsa, bu xüsusilə təhlükəlidir. |
| Nəfəs darlığı və ya nəfəs almaqda çətinlik | Bir az gəzməklə və ya iş görməklə gələn yorğunluq. |
| Ürək döyüntüsü (ürəyinizin sürətlə döyündüyünü hiss etmək) | Ürək döyüntülərinizin dəyişdiyini və ya sinənizin döyündüyünü hiss etmək. |
| Başgicəllənmə və ya huşunu itirmə hissi | Birdən ayağa qalxanda və ya dayananda başgicəllənmə. |
| Qeyri-adi yorğunluq və zəiflik | Heç bir səbəb olmadan daim yorğunluq hissi. |
| Ayaqların və pəncələrin şişməsi | Bu, ürək funksiyasının azalmasının əlaməti ola bilər. |
Həkim bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz edir?
Marfan sindromunun diaqnozu bir az çətin ola bilər, çünki hər kəsdə eyni simptomlar olmur, buna görə də həkim bir neçə amili nəzərə alacaq.
- Fiziki müayinə: Həkim boyunuzu, qol və ayağınızın uzunluğunu, barmaqlarınızın uzunluğunu, sinə formanızı, gözlərinizi və onurğanızı yoxlayacaq.
- Ailənin tibbi tarixçəsi: Bu irsi xəstəlik olduğundan, ailənizdə bu simptomları keçirib-keçmədiyi və ya qəfil ürək dayanmasından öldüyü soruşulacaq.
- Xüsusi testlər: Ürəyin dəqiq vəziyyətini müəyyən etmək üçün bir neçə test aparılır.
- Exokardioqramma: Bu, ürəyin skan edilməsi kimidir. Aortanın ölçüsü və klapanların funksiyası kimi şeyləri aydın şəkildə görə bilir.
- Elektrokardioqram (EKQ): Bu, ürəyin elektrik fəaliyyətini yoxlamağa, yəni ürək döyüntüsünün ritmində hər hansı bir problemin olub olmadığını görməyə kömək edir.
- Genetik Test: Marfan sindromuna səbəb olan genetik mutasiyanın olub olmadığını müəyyən etmək üçün qan testi.
- Ürəyə həddindən artıq yük verən fəaliyyətlərdən çəkinin. Məsələn, ağır atletika, reqbi və futbol kimi yüksək təsirli idman növləri uyğun deyil.
- Əgər aorta təhlükəli dərəcədə genişlənərsə, onun cırılmasının (diseksiyasının) qarşısını almaq üçün cərrahi əməliyyat aparılır. Təcili vəziyyətə çevrilməzdən əvvəl bunu planlaşdırmaq ən yaxşısıdır.
- Həkim "Beta-blokerlər" və ya "ARB-lər" kimi dərmanlar təyin edə bilər. Bunlar qan təzyiqini idarə etməklə və aortaya təzyiqi azaltmaqla işləyir. Bu, arteriyanın genişlənmə sürətini yavaşlatır.
- Aortanın zədələnmiş hissəsinin çıxarılması və süni boru (qreft) ilə bərpası.
- Nasaz ürək klapanlarının süni klapanla təmiri və ya dəyişdirilməsi.
- Aortanın ölçüsünü izləmək üçün ildə ən azı bir dəfə exokardioqram kimi müayinədən keçmək vacibdir. Bu, hər hansı bir problemin inkişaf etdiyi təqdirdə onları erkən mərhələdə müəyyən etməyə kömək edə bilər.
- Aortanın diametri 5 santimetrdən çox olduqda.
- Əgər arteriya bir il ərzində çox sürətlə genişlənərsə.
- Əgər ailənizdə aorta disseksiyası tarixçəsi varsa.
Əgər ailənizdə kimdəsə bu xəstəlik varsa və ya oxşar simptomlar varsa, bu barədə həkiminizə məlumat vermək xəstəliyin diaqnozunda böyük köməkdir.
Yaxşı, indi bunun müalicəsi nədir?
Marfan sindromu tamamilə müalicə edilə bilməz. Çünki bu, genlərimizdə olan bir şeydir. Bununla belə, ürəyə vurduğu ziyanı nəzarətdə saxlamaq, ciddi xəstəliklərin qarşısını almaq və insanların normal həyat sürməsinə imkan vermək üçün çox yaxşı müalicə üsulları mövcuddur. Müalicəni iki əsas hissəyə bölmək olar.
| Qeyri-cərrahi müalicələr | Cərrahi müalicə |
|---|---|
Həyat tərzi dəyişiklikləri: | Niyə cərrahiyyə əməliyyatı lazımdır?: |
Dərmanlar: | Cərrahiyyə növləri: |
Daimi tibbi müayinələr: | Cərrahiyyə aşağıdakılar üçün tövsiyə olunur: |
Təcili xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edən təcili vəziyyətlər! (Xəbərdarlıq əlamətləri)
Bu simptomlar aorta yırtığı və ya disseksiyasının əlamətləri ola bilər. Bunlardan hər hansı biri baş verərsə, dərhal ən yaxın Təcili Yardım şöbəsinə (ETU) müraciət edin.
| Bu simptomlar sizdə varsa, dərhal ETU-ya müraciət edin! | |
|---|---|
| - Sinə, bel və ya qarında qəfil, dözülməz ağrı . | - Nəfəs almaqda ciddi çətinlik. |
| - Şüur itkisi. | - Bədənin bir hissəsində keyləşmə və ya sancma. |
| - Həddindən artıq tərləmə, soyuq dəri. | - Ürəkbulanma və qusma. |
Marfan sindromu ilə yaxşı yaşamaq mümkündürmü?
Tamamilə bəli! İllər əvvəl bu xəstəliyə tutulmuş insanların ömür uzunluğu qısa idi. Lakin bu gün qabaqcıl tibbi müalicələr, müntəzəm müayinələr və əməliyyatlar sayəsində Marfan sindromlu bir insan, orta statistik insan kimi, hətta 70-80 yaşlarına qədər sağlam bir həyat sürə bilər.
Ən əsası həkiminizlə müntəzəm əlaqə saxlamaq, onun göstərişlərinə dəqiq əməl etmək, vaxtında müayinədən keçmək və dərmanlarınızı düzgün istifadə etməkdir.
Xüsusilə, Marfan sindromlu bir qadın hamilə qalmağı planlaşdırırsa, hamilə qalmazdan əvvəl mütləq kardioloq və ginekoloqa müraciət etməlidir. Hamiləlik dövründə ürəyə düşən yük yüksək olduğundan, xüsusi diqqət yetirilməlidir.
Bu vəziyyəti anlayaraq, lazımi addımları ataraq və şüurlu şəkildə yaşayaraq ürəyinizi qoruya və sağlam, uzun ömür yaşaya bilərsiniz.
Evə Aparmaq Mesajı
- Marfan sindromu bədənin birləşdirici toxumalarını zəiflədən irsi bir xəstəlikdir.
- Bu, ürəyə və əsas qan damarı olan aortaya ciddi təsir göstərə bilər.
- Aorta genişlənməsi və anevrizması ən təhlükəli ağırlaşmalardır.
- Təyin olunmuş vaxtda həkimə müraciət etmək və exokardioqram kimi müayinələrdən keçmək vacibdir.
- Ağırlıq qaldırmaq kimi ürəyə yük yaradan fəaliyyətlərdən çəkinin.
- Qəfil, şiddətli sinə ağrısı kimi xəbərdarlıq əlamətlərindən xəbərdar olun.
- Düzgün müalicə və qayğı ilə tamamilə normal, uzun bir ömür yaşaya bilərsiniz.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin