Uşağınızın dərisi qalınlaşır və sərtləşir? Gəlin uşaq sistemli sklerodermasından danışaq!

Körpənizin dərisinin qəfildən bir az dəyişdiyini gördünüzmü? Bəlkə dəri bir az kobudlaşıb, sıxılıb və toxunduqda fərqli hiss olunur? Əgər belə bir şey hiss etsəniz, bir az narahat olmalısınız. Çünki bu, bəzən bu gün danışdığımız Uşaq Sistemli Skleroderması adlanan bir xəstəliyin simptomu ola bilər. Narahat olmayın, bu barədə ətraflı danışacağıq.

Yetkinlik yaşına çatmayanların sistemli skleroderması nədir?

Sadə dillə desək, Yetkinlik yaşına çatmayan Sistemik Skleroderma (həmçinin Sistemik Skleroz kimi də tanınır) uşağınızın dərisinin normaldan daha qalın və sərtləşdiyi bir vəziyyətdir. Bunu tədricən qalınlaşıb sərt plastik kimi hala gələn bir rezin təbəqə kimi düşünün. Bu, yalnız dəri ilə məhdudlaşmır. Bəzən uşağın bədənindəki digər orqanlara da təsir edə bilər. "Sistemik" sözü uşağın bütün bədəninə təsir edə biləcəyi deməkdir.

Bu, əslində autoimmun xəstəlikdir . Yəni, bədənimizin müdafiə sistemi olan immun sistemi səhvən öz sağlam hüceyrələrinə hücum etməyə başlayır. Bu Skleroderma vəziyyətində, immun sistemi dəri hüceyrələrinə bu şəkildə hücum etdikdə, dərinin iltihabı və ya şişməsi baş verir. Bu şişkinlik səbəbindən dərimizə elastiklik və güc verən kollagen adlanan zülal artıq miqdarda istehsal olunmağa başlayır. Zədələnmə zamanı çapıq əmələ gəldiyi kimi, bu artıq kollagen istehsalı da dərinin fibrozuna və ya çapıq kimi sərtləşməsinə səbəb olur.

Sistemik Sklerodermanın əsas növləri varmı?

Bəli, üç əsas növü var. Gəlin görək onlar nədir.

1. Diffuz dəri sistemik sklerozu: Bu tipdə uşağın dərisinin qalınlaşması bütün bədəndə müşahidə edilə bilər. Həmçinin, bədənin daxili orqanlarının fəaliyyətində problemlər yarana bilər. Təsəvvür edin ki, təkcə qollar, ayaqlar və üz deyil, həm də sinə və mədə kimi yerlər qalınlaşmağa başlayır.

2. Məhdud dəri sistemik sklerozu (CREST sindromu): Bu, bir az xüsusidir. Buna CREST sindromu da deyilir. CREST, bu vəziyyətin beş əsas xüsusiyyətinin ilk hərflərinin birləşməsindən əmələ gələn bir abreviaturadır.

• C - Kalsinoz: Bu, kalsiumun dəri altında çökməsi və kiçik topaqlar əmələ gətirməsi deməkdir.
• R - Reyno fenomeni: Bu, soyuğa məruz qaldıqda və ya stress altında olduqda barmaq uclarının (əl və ayaq) ağ, mavi və sonra qırmızı rəngə çevrilməsidir. Bədən istiliyini tənzimləmək çətinləşir.
• E - Qida borusunun hərəkətliliyinin pozulması: Bu o deməkdir ki, qidanı boğazdan mədəyə (qida borusuna) daşıyan boru udqunduğumuz zaman düzgün işləmir. Bu, ürək yanmasına səbəb ola bilər.Belə şeylər baş verə bilər.
• S - Sklerodaktiliya: Barmaqlarda dərinin qalınlaşması və sərtləşməsi. Barmaqlar şişib kolbasa kimi sərtləşə bilər.
• T - Telenjiektaziya: Dəridəki kiçik qan damarları böyüyür, hörümçək torları və ya qırmızı nöqtələr kimi görünür.

3. Sistemik skleroz sinus skleroderma: Bu, bədənin daxili orqanlarının dərinin qalınlaşması və ya sərtləşməsi olmadan təsirləndiyi zamandır. "Sinus skleroderma" "skleroderma (dərinin sərtləşməsi) olmadan" deməkdir. Bu o deməkdir ki, dəridə əhəmiyyətli dəyişikliklər olmasa da, daxili orqanlar təsirlənə bilər.

Yuvenil Sistemik Sklerodermaya ən çox kimlərdə yoluxma ehtimalı var? Bu nə qədər yaygındır?

Yuvenil Sistemik Skleroderma adlanan bu vəziyyət, cinsindən asılı olmayaraq, istənilən yaşda olan hər kəsə təsir edə bilər. Lakin, kiçik uşaqlarda, yəni 10 yaşdan kiçik uşaqlarda bu xəstəliyin inkişaf etməsi çox nadir haldır. "Yuvenil" sözünün özü bunun uşaqlara təsir edən bir vəziyyət olduğunu bildirir. Amerika Birləşmiş Ştatları kimi bir ölkədə statistikaya baxsanız, 5000 ilə 7000 arasında Skleroderma olan uşağın olduğu deyilir. Sklerodermalı ümumi əhalinin təxminən 2%-i 10 yaşından əvvəl bu xəstəliyə yoluxur. Digər 7%-i isə 10-19 yaşları arasında bu vəziyyətlə qarşılaşır. Beləliklə, bu, çox nadir bir xəstəlik hesab olunur.

Yetkinlik yaşına çatmayanların sistemli sklerodermasının simptomları hansılardır?

Bu vəziyyətdə simptomlar uşağın dərisinə və daxili orqanlarına təsir göstərə bilər. Bundan əlavə, Sistemik Skleroderma olan bir çox uşaqda Reyno fenomeni adlanan bir vəziyyət də müşahidə olunur.

Dəri və toxumalara təsir edən simptomlar

Əvvəlcə bunun dəriyə və əlaqəli toxumalara necə təsir etdiyinə nəzər salaq:

• Dəri elastikliyini itirir, kobud, dartılmış və xoşagəlməz hala gəlir.
• Əllərin funksiyası azalır. Dəri, xüsusən də barmaqlarda və ovuclarda sıxılır və bu da əlləri əyməyi və bir şeyi tutmağı çətinləşdirir.
• Dəridə, xüsusən də əllərdə, üzdə və dırnaqların ətrafında qırmızı qan damarları (telangiektaziyalar) əmələ gəlir. Bunlar kiçik hörümçək torlarına bənzəyə bilər.
• Kalsinoz dəri altında və ya başqa yerdə kiçik kalsium yığınlarının əmələ gəlməsidir. Bunlar bəzən sərt hiss oluna bilər.

Əvvəlcə əl və ayaq dərisi şişmiş və böyümüş görünə bilər. Zamanla uşağın dərisi sıxlaşa, qalınlaşa və qırışlar, çökək sahələr və ya kiçik çuxurlar əmələ gələ bilər. Məsələn, bəzi uşaqların barmaq ucları kolbasa kimi şişə, sonra sərtləşə və parlaqlaşa bilər.

Daxili orqanlara təsir edən simptomlar

Sistemik Skleroderma uşağın daxili orqanlarına da təsir göstərə bilər. Simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Oynaq şişkinliyi, sərtliyi və ağrı. Artrit kimi.
• Barmaq uclarında xoralar. Bu xoraların sağalması uzun çəkir.
• Həzm sistemi problemləri. Məsələn, ürəkbulanma, udmada çətinlik, maye nəcis (ishal) və mədə sancıları.
• Tənəffüs problemləri. Davamlı öskürək və ya nəfəs almaqda çətinlik çəkə bilərsiniz.
• Böyrək problemləri. Bu, həmçinin yüksək təzyiqə (hipertoniya) səbəb ola bilər.
• Daim yorğunluq hissi. Kiçik bir şey etdikdən sonra belə tez yorulmaq.
• Əzələ zəifliyi.

Əksər hallarda bu vəziyyət ağrılı olmur. Buna görə də, bəzi uşaqlar Skleroderma xəstəliyindən xəbərsiz ola bilərlər. Buna görə də sistemik skleroz diaqnozu qoyulmuş uşaq yüksək təzyiq, ağciyər, böyrək, mədə-bağırsaq və ürək problemlərini yoxlamaq üçün mütəmadi olaraq həkimə müraciət etməlidir.

Reyno fenomeni

Bu, olduqca unikal bir simptomdur. Reyno fenomeni , uşağın barmaq uclarının və ayaq barmaqlarının soyuqdəyməyə məruz qaldıqda və ya stress keçirdikdə rənginin dəyişməsidir. Əvvəlcə onlar ağ , sonra mavi və nəhayət qırmızıya çevrilir. Bu, xəstəliyin erkən mərhələlərində müşahidə edilə bilən bir simptomdur. Bəzən bu, Sistemik Sklerozun mövcud olduğuna dair ilk işarə ola bilər.

Reynaud fenomeni ilə baş verə biləcək digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Hər zaman yorğunluq hiss edirəm
• Oynaq ağrısı
• Qida udmaqda çətinlik
• Mədə ağrısı
• Sinə iltihabı
• İshal
• Nəfəs almaqda çətinlik

Niyə yetkinlik yaşına çatmayanların sistemik skleroderması baş verir?

Əslində, Yuvenil Sistemik Sklerodermanın dəqiq səbəbi hələ də məlum deyil . Lakin, tədqiqatlar göstərir ki, qan damarlarımızın içini örtən hüceyrələrə dəyən ziyan dəridəki fibroblastlar adlanan birləşdirici toxuma hüceyrələrinin həddindən artıq aktivləşməsinə səbəb olur. Bu fibroblastlar kollagen kimi zülallar istehsal edən hüceyrələrdir. Beləliklə, Sistemik Sklerodermanın simptomları kollagenin həddindən artıq istehsalından qaynaqlanır.

Körpənin dərisi niyə bu qədər sıx olur?

Sistemik Sklerodermada uşağın toxumalarında kollagen adlanan bir zülalın həddindən artıq olması səbəbindən dəri sıxılır. Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz kimi, immun sisteminin işi bədəni infeksiya və xəstəliklərdən qorumaqdır. Lakin, Sklerodermalı bir uşaqda immun sistemi həddindən artıq reaksiya verir və bədəni öz sağlam hüceyrələri ilə qorumağa çalışır, yəni öz hüceyrələrinə hücum edir . Nəticədə, uşağın hüceyrələri həddindən artıq kollagen istehsal etməyə başlayır. Bu artıq kollagen uşağın dərisində və daxili orqanlarında toplanır və çapığa bənzər sərt, qalınlaşmış bir görünüş yaradır.

Sistemik Skleroderma necə diaqnoz qoyulur?

Uşağınızın həkimi bir neçə amil nəzərə alınmaqla Sistemik Skleroderma diaqnozu qoyacaq.

• Dərinin qalınlaşması və barmaqlarda dəyişikliklər kimi simptomlar və fiziki əlamətlər .
• Dəridə spesifik dəyişikliklər, məsələn, qalınlaşmış sahələr, onların ölçüsü, forması və rəngi.
• Tam tibbi tarixçə və fiziki müayinə uşağın əvvəlki xəstəlikləri və ailədə oxşar vəziyyətlərin olub-olmaması barədə məlumat verəcək .

Sistemik Skleroderma diaqnozu üçün hansı testlərdən istifadə olunur?

Sklerodermaya bənzəyən digər xəstəlikləri istisna etmək, sklerodermanın nə qədər aktiv olduğunu müəyyən etmək və dəridən başqa digər orqanların da təsirlənib-təsirlənmədiyini müəyyən etmək üçün müxtəlif testlər aparılır. Autoimmun zülallar üçün testlər xəstəliyin gedişi haqqında müəyyən təsəvvür yarada bilər. Çox nadir hallarda həkimlər dəri biopsiyası edirlər.

Sistemik Skleroderma üçün bəzi əlavə testlər:

• Qan testləri: Autoimmun protein səviyyələrini və böyrək funksiyasını ölçün.
• Rentgen müayinələri: Uşağın dərisində, sümüklərində və daxili orqanlarında (məsələn, ağciyər və bağırsaqlarda) dəyişiklikləri axtarın.
• Qida borusunda udma prosesini yoxlamaq üçün testlər: Bu, qidanı ağızdan mədəyə daşıyan borunun funksiyasına baxmaq deməkdir.
• Ağciyər funksiyası testi: Uşağın ağciyərlərinin düzgün işlədiyini yoxlamaq üçün nəfəs alma testi.
• Ürək ultrasəsi (Exokardioqrafiya): Körpənizin ürəyinin necə işlədiyini görün.

Yetkinlik yaşına çatmayanların sistemli sklerodermasını kim diaqnoz edir?

Sistemik Skleroderma uşağınızın ümumi praktikantı, bu xəstəliklər üzrə ixtisaslaşmış revmatoloq , dermatoloq və ya bədənin müəyyən hissələrində (həzm sistemi, ürək, ağciyərlər, böyrəklər) ixtisaslaşmış həkimlər qrupu tərəfindən diaqnoz qoyulur, izlənilir və müalicə olunur.

Yetkinlik yaşına çatmayanların sistemli skleroderması necə müalicə olunur?

Sistemik skleroderma müalicəsinin əsas məqsədləri iltihabı dayandırmaq, vəziyyətin pisləşməsinin qarşısını almaq və daxili orqanlara zərər verməyin qarşısını almaqdır.

Dərini qorumaq

Dərinizi qorumaq, dərinizə və ətraflarınıza qan axınını maksimum dərəcədə artırmağa kömək edir. Bu, xüsusilə Reyno fenomeni olan uşaqlar üçün vacibdir. Uşağınızın dərisini qorumaq üçün edə biləcəyiniz bəzi şeylər bunlardır:

• Təsirə məruz qalan nahiyələri, xüsusən də barmaq uclarını və ayaq barmaqlarını zədələməkdən çəkinin.Hətta kiçik bir yırtıq belə böyük bir problemə çevrilə bilər.
• Uşağınızın əllərini və ayaqlarını soyuqdan qoruyun. Otağı isti saxlayın. Qışda (ölkəmizin dağlıq əraziləri kimi soyuq ərazilərdə) uşağınıza qulaqcıqlı papaq, əlcək və isti corab kimi əlavə geyim qatı geyindirin. Yun pambıq və ya sintetik parçalardan daha istidir. Həmçinin, bir qalın paltar geyinməkdənsə, bir neçə nazik təbəqə geyinmək daha yaxşıdır.
• Siqaret çəkməkdən və ya körpənizi siqaret çəkməyə məruz qoymaqdan çəkinin.
• Uşağınıza tərkibində psevdoefedrin olan soyuqdəymə dərmanları verməkdən çəkinin.
• Uşağınızı həddindən artıq günəş işığından qoruyun. Həkiminizin tövsiyəsi ilə günəşdən qoruyucu kremlərdən istifadə edin.
• Uşağınızın dərisini qurudan büzücü maddələr, bədən və ya üz skrabları və ya sərt yuyucu vasitələrdən istifadə etməyin.
• Həkimin təyin etdiyi kimi uşağınızın dərisini hamar saxlamaq üçün losyonlardan istifadə edin.

Fizioterapiya

Fizioterapevtlər və əmək terapevtləri tərəfindən həyata keçirilən əsas dartınma və rəhbərlikli məşq proqramları uşağın elastikliyini, oynaqlarda hərəkət diapazonunu, əzələ gücünü və təsirlənmiş nahiyələrə qan axınını qorumağa kömək edə bilər. Bu müalicələr həmçinin oynaqların sərtləşməsi olan oynaq kontrakturalarının qarşısını almağa kömək edə bilər. Lazım gələrsə, həkim şinalar və ya breketlər tövsiyə edə bilər.

Cərrahiyyə

Çox nadir hallarda, ağır oynaq və ya dəri deformasiyalarını və ya çapıqlarını düzəltmək üçün ortopedik əl əməliyyatı və ya kosmetik cərrahiyyə tələb oluna bilər. Lakin, əməliyyatdan əvvəl vəziyyət remissiyada olmalıdır , yəni bir neçə ildir ki, qeyri-aktivdir.

Uşağınızın həkimi müalicə variantı olaraq otoloji sümük iliyi transplantasiyasını nəzərdən keçirə bilər. Hazırda digər müalicə üsulları araşdırılır.

Sistemik skleroderma üçün hansı dərmanlar təyin olunur?

Həkiminiz uşağınızın vəziyyətini müalicə etmək üçün müxtəlif dərmanlar təyin edə bilər. Məsələn:

• Kortikosteroidlər: Əzələlərdə, oynaqlarda və dəridə iltihabı azaldır. Steroidlər həmçinin daxili orqanlarda iltihabın erkən mərhələlərinin müalicəsinə kömək edə bilər. Lakin, steroidlər adətən sistemik sklerozun sonrakı fibrotik mərhələlərində çox təsirli olmur.
• Qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP): Məsələn , ibuprofen və naproksenArtritli uşaqlarda oynaq iltihabını azaltmaq üçün bəzən QSİƏP kimi dərmanlar istifadə olunur. Lakin böyrək funksiyası pozulduqda QSİƏP-lərdən həddindən artıq istifadə etməməyə diqqət yetirilməlidir.
• Digər immunomodulyator dərmanlar: Bunlar otoimmün reaksiyanı azaltmaq və iltihabın və sonrakı çapıqların qarşısını almaq üçün verilir.
• Qan damarlarını genişləndirən və qan axınını yaxşılaşdıran dərmanlar: Bunlar Reyno fenomenini müalicə etmək üçün istifadə olunur.

Uşağımda sistemik skleroderma varsa, nə gözləməliyəm?

Skleroderma üçün spesifik bir müalicə yoxdur. Bununla belə, uşağınıza vəziyyəti idarə etməyə və onunla yaşamağa kömək edə bilərsiniz.

Sistemik Skleroderma xroniki, uzunmüddətli və yavaş-yavaş irəliləyən bir xəstəlikdir. Aylarla və ya illərlə davam edə bilər. Uşağınızın gələcəyi simptomların nə qədər geniş yayılmasından və bədənin nə qədər hissəsinin (xüsusilə dəri və daxili orqanların) təsirlənməsindən asılıdır.

Ağciyər, ürək və ya böyrək problemləri olan uşaqlar oynaq kontrakturaları və kosmetik dəyişikliklər kimi ağırlaşmaların riski daha yüksəkdir. Bu vəziyyət uşağın sümük inkişafına da təsir göstərə bilər.

Sistemik Skleroderma çox vaxt tamamilə yox olmur, lakin pisləşmədən bir neçə il eyni səviyyədə qala bilər.

Yetkinlik yaşına çatmayan sistemik skleroderma ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Sistemik Skleroderma diaqnozu qoyulmuş uşağın ömür uzunluğu vəziyyətin ağırlığından, xüsusən də daxili orqanlarına təsir edib-etməməsindən asılı olaraq dəyişir. Dəqiq bir anlayış əldə etmək üçün bu barədə həkiminizlə danışmaq vacibdir.

Yetkinlik yaşına çatmayanların sistemli sklerodermasının qarşısını almaq mümkündürmü?

Dəqiq səbəb məlum olmadığı üçün sistemik sklerodermanın qarşısını almağın konkret bir yolu yoxdur.

Sistemik Skleroderma diaqnozu qoyulmuş uşağıma necə qulluq etməliyəm?

Sistemik Sklerodermalı uşaqlar mümkün qədər normal həyat tərzi sürməlidirlər. Onlar məktəbə getməli, oynamalı və fəaliyyətlərdə iştirak etməlidirlər. Ümumiyyətlə, uşaqların edə biləcəyi fiziki fəaliyyətin miqdarında heç bir məhdudiyyət yoxdur (təhlükəsiz olduğu müddətcə). İdman kövrəkliyin qarşısını almağa kömək edir və əzələ gücünü, elastikliyini və dözümlülüyü artırır.

Uşağımı nə vaxt həkimə aparmalıyam?

Uşağınız müntəzəm müayinələrdən keçməlidir. Xüsusilə daxili orqanlara təsir edən simptomlara diqqət yetirin. Əgər uşağınız şiddətli ağrı keçirirsə, bədəninin bəzi hissələrini hərəkət etdirməkdə çətinlik çəkirsə və ya gündəlik həyatına təsir edən simptomlara malikdirsə,Dərhal həkimə müraciət edin.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Bu kimi suallar vermək sizə kömək edəcək:

• Uşağımın vəziyyəti nə dərəcədə ciddidir?
• Evdə uşağımın dərisini necə qoruya bilərəm?
• Uşağım nə qədər tez-tez fiziki terapiyaya getməlidir?
• Xəstəlik pisləşərsə, hansı simptomlara diqqət yetirməliyəm?
• Uşağımın əməliyyata ehtiyacı varmı?

Sklerodermanın başqa növləri varmı?

Sistemik Sklerodermanın növlərinə əlavə olaraq, Sklerodermanın iki əsas növü mövcuddur. Bunlar:

• Lokal skleroderma: Bu tip yalnız bədənin müəyyən nahiyələrindəki dəriyə təsir göstərir. Həmçinin altdakı əzələlərə və ya sümüklərə də yayıla bilər və ya olmaya bilər. Nadir hallarda daxili orqanlara təsir göstərir.
• Sistemik skleroderma (sistemik skleroz kimi də tanınır): Bu məqalə boyunca bəhs etdiyimiz budur. Bu vəziyyətdə dəri bədənin istənilən yerində qalınlaşa bilər. Dəri dəyişikliklərinə əlavə olaraq, böyrəklər, ürək, ağciyərlər və mədə-bağırsaq sistemi kimi daxili orqanlarda çapıq toxuması inkişaf edə bilər. Sistemik sklerozlu uşaqlarda geniş yayılmış dəri dəyişiklikləri səbəbindən oynaq hərəkəti məhdud ola bilər.

Bu məqalədə yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeylər

Uşaqlarda sistemik skleroderma nadir hallarda rast gəlinən və dərinin qalınlaşmasına və sərtləşməsinə səbəb olan, bəzən daxili orqanlara təsir edən bir xəstəlikdir. Bu, autoimmun xəstəlikdir.

• Simptomlar: Dərinin dartılması, barmaqların şişməsi, Reyno fenomeni (soyuq havada barmaqların rənginin dəyişməsi), oynaq ağrısı, həzm problemləri və nəfəs almaqda çətinlik yarana bilər.
• Səbəb: Dəqiq bilinməsə də, immun sisteminin işləməməsi və həddindən artıq kollagen istehsalından qaynaqlandığı düşünülür.
• Müalicə: Xəstəliyi nəzarətdə saxlamaq, dərini qorumaq, fizioterapiya və zəruri hallarda dərmanlardan istifadə etmək. Tam müalicə olmasa da, simptomları idarə etmək olar.
• Ən əsası: Əgər uşağınızda simptomlar varsa, dərhal tibbi yardım alın. Uşağınızı müntəzəm tibbi müayinələrə yönləndirmək və normal həyat sürməsinə kömək etmək çox vacibdir. Narahat olmayın, həkimlərin köməyi ilə bu vəziyyətin öhdəsindən gələ bilərsiniz.

Skleroderma , uşaq dəri xəstəlikləri, dərinin dartılması, kollagen, autoimmun xəstəliklər, Reyno fenomeni, KREST sindromu