Körpənizdə tez-tez səbəbsiz qızdırma olurmu? Bu, SAID-lərdən (Sistemik Autoiltihabi Xəstəliklər) qaynaqlana bilər!

Balaca uşağınız daim qızdırma alırmı? Bəzən ayda bir və ya iki dəfə qızdırma alır, amma həkimlər bədəndə heç bir infeksiyanın, yəni virus və ya bakteriyanın olmadığını deyirlər. Belə anlarda bir ana və ya ata olaraq çox qorxu və narahatlıq hiss etməyiniz çox ağlabatandır. "Bu, niyə uşağımın başına gəlir?" Yəqin ki, min dəfə düşünmüsünüz. Bəlkə də bunun səbəbi əvvəllər eşitmədiyiniz bir şeydir. Bu gün başa düşülməsi çətin olan və tez-tez qızdırmaya səbəb ola bilən SAID-lərdən (Sistemli Autoiltihabi Xəstəliklər) danışacağıq. Keçmişdə bunlara "(Dövri Qızdırma Sindromları)" və ya "(Təkrarlanan Qızdırma Sindromları)" deyilirdi.

Bu SAID-lər (Sistemik Autoiltihabi Xəstəliklər) hansılardır?

Sadə dillə desək, SAID-lər bədənimizin təbii immun sistemindəki nasazlıq və ya nəzarət problemi səbəbindən yaranan xəstəliklər qrupudur. Baş verən odur ki, heç bir xarici səbəb, yəni virus və ya bakteriya olmadan bədən sadəcə iltihab yaradır. Buna görə də bu tez-tez baş verən qızdırma gəlir.

İndi siz "Ah, bu, o Autoimmun Xəstəliklərdən biridirmi?" deyə düşünə bilərsiniz. Xeyr, bu ikisi bir az fərqlidir. Məsələn, Autoimmun Xəstəliklərdə, Romatoid Artrit və ya Lupus kimi xəstəliklərdə bədənimizin adaptiv immun sistemi səhvən öz sağlam hüceyrələrinə hücum edir. Lakin SAID-lərdə problem anadangəlmə immun sistemindədir.

SAID-lər Autoimmun Xəstəliklərdən daha nadirdir . Əksər hallarda bunlar irsi olur , yəni genetik mutasiya və ya variantdan qaynaqlanır.

Bu QİÇS-lər adətən (lakin həmişə deyil) uşağınız körpə və ya uşaq olanda başlayır. Uşaqda müəyyən vaxtlarda xəstəliyin epizodları və ya tutmaları olur. Bu epizodlar zamanı qızdırma və digər simptomlar görünə bilər. Lakin, bu "tutmalar" arasında uşaqda simptom olmaya bilər. QİÇS-lərin müalicəsi yoxdur, lakin simptomları nəzarətdə saxlamaq üçün tez-tez təsirli müalicələr mövcuddur.

SAID-lərin əsas növləri hansılardır?

Tədqiqatçılar təxminən 60 növ SAID müəyyən ediblər və daha çoxu kəşf olunur. Daha çox yayılmış növlərdən bəziləri bunlardır:

• Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (AİQ): Bu, genetik olaraq təyin olunmuş, təkrarlanan qızdırma sindromları arasında ən çox yayılmışıdır. Uşağın qarnında, sinəsində və oynaqlarında ağrılı şişkinliyə səbəb ola bilər.
• Dövri qızdırma, aftoz-stomatit, faringit, adenit (PFAPA): Bu, adətən, 4 yaşından əvvəl, kiçik uşaqlarda başlayır. Lakin bəzi uşaqlarda bu vəziyyət 10 yaşından sonra keçə bilər.
• Şiş nekrozu faktoru reseptoru ilə əlaqəli dövri qızdırma sindromu (TRAPS): Bu, uşaqlıqdan yeniyetməliyə, bəzən isə yetkinliyə qədər baş verə bilər.
• Mevalonat kinaz çatışmazlığı (MKD): Əvvəllər Hiper-IgD sindromu kimi tanınan bu sindrom, adətən, uşağın bir yaşına çatmamışdan əvvəl başlayır.
• NLRP3 ilə əlaqəli autoiltihabi xəstəliklər: Bu, əvvəllər Kriopirinlə əlaqəli dövri sindromlar (CAPS) adlanırdı. Bunun daxilində daha üç alt tip mövcuddur.
• Yetkinlərdə başlayan Still xəstəliyi (AOSD): Adından da göründüyü kimi, bu xəstəlik yetkinlik dövründə başlayır. Sistemik yuvenil idiopatik artrit (YYA) adlanan xəstəliyin yetkin formasıdır.
• NOD-2 ilə əlaqəli qranulomatoz xəstəlik (Blau sindromu): Bu da adətən 4 yaşından əvvəl başlayır. Əsasən uşağın dərisinə, gözlərinə və oynaqlarına təsir göstərir.

SAİD-in simptomları hansılardır?

SAİD-in simptomları adətən erkən uşaqlıq dövründə başlayır. Əsas və ən çox görülən simptom dövri və ya epizodik qızdırmadır . Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, uşaq qızdırma olmadığı dövrlərdə yaxşı ola bilər. Bununla belə, hər bir SAİD növünə xas olan digər simptomlar da mövcuddur:

• FMF-də: Uşağın qarnı, sinəsi və oynaqları çox ağrılı və şişkin ola bilər. Bəzən baldırlarda və ya topuqlarda dəri səpgiləri ola bilər.
• PFAPA-da: Boğaz ağrısı, ağız xoraları, boyundakı şişkin limfa düyünləri. Bunlar əsas simptomlardır.
• TƏLƏLƏRDƏ: Bədən soyuqlaya və qızdırmaya başlaya bilər. Uşağın gövdəsində və qollarında əzələ ağrısı ola bilər. Ağrılı qırmızı səpgilər əmələ gələ bilər ki, bu da qollardan ayaqlara, sonra isə bədənə yayıla bilər.
• MKD-də: Üşümə, baş ağrısı, mədə ağrısı, iştahsızlıq və digər simptomlar kimi qripəbənzər simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz.
• NLRP3 xəstəliklərində: dəri səpgiləri, baş ağrıları, halsızlıq, oynaq ağrısı və göz iltihabı (konjonktivit) baş verə bilər.
• AOSD zamanı: dəri səpgiləri, oynaq ağrısı, əzələ ağrısı. Bəzi insanlarda boğaz ağrısı, mədə ağrısı, yorğunluq və zəiflik hissi də yarana bilər.
• Blau sindromunda: Körpənin qollarında, ayaqlarında və ya qarnının orta hissəsində dəri lezyonları yarana bilər. Həmçinin oynaq və göz ağrısı da hiss edə bilərlər.

Təsəvvür edin, Nalininin kiçik qızı son bir neçə aydır ki, hər ay üç-dörd gün yüksək qızdırma keçirir. Bununla yanaşı, onun ağzında kiçik yaralar və boynunda şişlər əmələ gəlir. Həkimə göstərəndə həkim bunun PFAPA ola biləcəyini dedi.

SAİD-lərin səbəbləri nələrdir?

Əksər SAİD-lər genetik xəstəliklərdir . Bu o deməkdir ki, bu sindromların hər biri genlərimizdəki bir variasiyadan qaynaqlanır. Ən çox yayılmış SAİD növləri və onlara təsir edən genlər bunlardır:

• FMF: `(MEFV)` adlı gen. Bu gen `(pirin)` zülalının istehsalını idarə edir.
• PFAPA: Buna təsir edən dəqiq gen hələ müəyyən edilməyib.
• TƏLƏLƏR: `(TNFRSF1A)` adlı gen. `(şiş nekrozu faktoru reseptoru - TNFR)` zülalının hazırlanması təlimatları buradan gəlir.
• MKD: `(MVK)` geni. Bu gen `(mevalonik kinaz)` adlı bir zülalın istehsalını təmin edir.
• NLRP3 xəstəlikləri: `(NLRP3)` adlı gen. Bu gen `(kriopirin)` adlı bir zülalın hazırlanması üçün təlimatlar verir.
• AOSD: Bunun dəqiq səbəbi hələ də məlum deyil.
• Blau sindromu: '(NOD2)' geni. Bu gen '(NOD2)' zülalının istehsalını idarə edir.

Bu genlərin təfərrüatları sizə bir az mürəkkəb görünə bilər. Sadə dillə desək, bu genlər bədənimizdə iltihabı idarə edən müəyyən zülalların istehsalına təsir göstərir. Buna görə də bədən heç bir səbəb olmadan iltihabi vəziyyət yaradır.

SAID-lər düzgün müalicə olunmazsa nə baş verə bilər?

Bu SAID-lər üçün düzgün müalicə almaq çox vacibdir . Çünki bədəndə iltihab davam edərsə, "(amiloidoz)" adlanan bir vəziyyət yarana bilər. Bu o deməkdir ki, böyrəklərimizdə bir növ zülal toplanır və bu da böyrəklərə daimi ziyan vura bilər . Buna görə də, simptomlar varsa, onları görməməzlikdən gəlmədən tibbi məsləhət almaq çox vacibdir.

Həkimlər SAID-ləri necə diaqnoz qoyurlar?

SAID-lərin diaqnozu çətin ola bilər, çünki simptomlar lupus və ya limfoma kimi digər ciddi xəstəliklərin simptomlarına bənzər ola bilər. Buna görə də , uşağınızın vəziyyətini dəqiq diaqnoz etmək və idarə etmək üçün iltihabi xəstəliklər üzrə xüsusi təhsili olan bir revmatoloqa müraciət etmək ən yaxşısıdır .

Uşağınızın revmatoloqu SAID-ləri diaqnoz etmək üçün bir neçə məqamı araşdıracaq. O, sizdən uşağınızın simptomları və ailənizdə tez-tez soyuqdəymə tarixçəsi olub-olmadığı barədə soruşacaq. Həkim aşağıdakı hallarda bu vəziyyətdən şübhələnə bilər:

• Əgər uşağın tez-tez qızdırması varsa .
• Ailədə tez-tez qızdırma tarixçəsi olan bir şəxs varsa .
• Əgər uşaq bu kimi tez-tez qızdırma yaşama ehtimalı daha yüksək olan bir etnik qrupa mənsubdursa .

Hansı testlərdən istifadə olunur?

Diaqnozu təsdiqləmək üçün uşağınızın revmatoloqu bir neçə test tövsiyə edə bilər. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır:

• Laboratoriya testləri: "(C-reaktiv protein - CRP)" və "(Tam qan analizi - CBC)" kimi qan testləri bədəndə iltihabı yoxlaya bilər. Bu testlər qızdırma olduqda "(müsbət)" olur və qızdırma azaldıqda normal vəziyyətə qayıdır.
• Sidik analizi: Sidikdə yüksək səviyyədə protein olub-olmaması yoxlanılır. MKD hallarında sidikdə həmçinin "mevalon turşusu" adlanan üzvi turşunun yüksək səviyyədə olması yoxlanılır.
• Genetik test: Genetik test yuxarıda qeyd olunan genetik variantları aşkar edə bilər. Lakin, SAID-li bəzi uşaqlarda genetik variantlar aşkarlanmaya bilər, buna görə də test nəticələri mənfi ola bilər.

SAID-lərin müalicə üsulları hansılardır?

SAİİ-lərin müalicəsi vəziyyətin növündən və şiddətindən asılıdır. Bu vəziyyətlərin müalicəsi yoxdur, lakin dərmanlar uşağınızın simptomlarını nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər . Əgər uşağınızda bu tutmalar ildə yalnız bir neçə dəfə baş verirsə, adətən ağrıkəsicilər və qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP) ilə simptomları aradan qaldıra bilərsiniz. Lakin, vəziyyət daha ağırdırsa, həkiminiz digər müalicələri tövsiyə edə bilər:

• FMF: Bu, iltihabı azaltmaq üçün "(Kolxisin)" adlı dərmanla müalicə edilə bilər. Əgər uşağa "(Kolxisin)" verilə bilmirsə, "(Kanakinumab)" adlı "(bioloji)" dərman növündən istifadə edə bilərsiniz.
• PFAPA: Prednizon kimi steroidlər PFAPA "hücumunun" müddətini qısalda bilər. Bəzi uşaqlara mədə xorası üçün verilən dərman olan Simetidin də simptomları aradan qaldırmağa kömək edə bilər.
• TRAPS: "(Canakinumab)" dərmanı TRAPS üçün çox təsirlidir. Həmçinin, simptomlar həkim tərəfindən təyin edilən "(qlükokortikoidlər)" kimi iltihab əleyhinə dərmanlarla nəzarət altına alına bilər.
• MKD: “(Kanakinumab)” həmçinin MKD üçün təsirli bir müalicədir. “(QSİƏP)” və ya “(steroidlər)” “hücum” zamanı kömək edə bilər.
• NLRP3 xəstəlikləri: Canakinumab, Rilonacept və Anakinra kimi immunomodulyatorlar NLRP3 ilə əlaqəli xəstəliklərin müalicəsində uğurla istifadə edilmişdir.
• AOSD: AOSD-ni müalicə etmək üçün steroidlər, xəstəliyi dəyişdirən anti-revmatik dərmanlar (DMARD) və bioloji preparatlar kimi müxtəlif iltihab əleyhinə dərmanlar istifadə olunur.
• Blau sindromu: Uşağın simptomlarından asılı olaraq, immunosupressiv dərmanlar, şiş nekrozu faktoru (TNF) inhibitorları və/və ya topikal göz dərmanları sınaqdan keçirilə bilər.

Bu dərmanlar haqqında oxumaq sizi bir az qorxuya sala bilər. Amma unutmayın ki, bütün bu dərmanlar həkimin ciddi nəzarəti altında, uşağa ən uyğun şəkildə verilir. Buna görə də, müalicəni həkimin dediyi kimi dəqiq şəkildə yerinə yetirmək vacibdir.

SAID-lərin statusu yoxa çıxırmı?

Bəzi SAID-lər ömürlükdür . Digərləri bir neçə il davam edə və yaşla keçə bilər . Bəzi xəstəliklər ömürlükdür, lakin zaman keçdikcə tutmaların tezliyi azala və simptomlar daha az şiddətlənə bilər. Həkiminiz uşağınızın vəziyyətinin xüsusiyyətlərini sizə izah edəcək.

SAID-li uşağa qulluq etmək çətin ola bilər. Əgər özünüz SAID-dən əziyyət çəkirsinizsə, təcrübənizdən istifadə edərək uşağınıza qulluq etməyə kömək edə bilərsiniz. Uşağınızın bu ömürlük xəstəliklə yaşamasına kömək etmək üçün anlayışınız da vacibdir.

Ən əsası, SAID-lər haqqında məlumatlı təcrübəli həkimlərdən müalicə almaqdır. Onlar uşağınızın simptomlarını idarə etməyə və mümkün olan ən yaxşı uşaqlıq dövrünü yaşamağa kömək edə bilərlər.

Yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, gəlin danışdıqlarımızdan yadda saxlamağınız lazım olan bəzi əsas məqamları qısaca xatırlayaq:

• Əgər uşağınızda tez-tez, səbəbsiz qızdırma varsa , bu, SAID əlaməti ola bilər.
• SAID-lər infeksiyadan deyil , bədənin öz immun sistemindəki problemdən qaynaqlanır.
• Bunlar tez-tez genetik səbəblərdən qaynaqlanan nadir xəstəliklərdir.
• Semptomlar SAID növündən asılı olaraq dəyişə bilər, lakin tez-tez qızdırma əsas simptomdur .
• Düzgün diaqnoz və müalicə üçün revmatoloqa müraciət etmək vacibdir .
• Müalicə xəstəliyi tamamilə müalicə edə bilməsə də, simptomları yaxşı idarə etmək olar .
• Semptomları görməməzlikdən gəlməyin, çünki müalicə edilmədikdə böyrək zədələnməsinə səbəb ola bilər .

Bununla bağlı əlavə suallarınız varsa, ailə həkiminizlə və ya revmatoloqla danışmaqdan çəkinməyin. Onlar sizə daha çox kömək edə biləcəklər.

SAİİ -lər, dövri qızdırma sindromları, təkrarlanan qızdırma, autoiltihabi xəstəliklər, qızdırma, uşaqlarda qızdırma, genetik xəstəliklər