Körpəniz daim qızdırma alırmı? Bir neçə gün qızdırmadan sonra vəziyyəti yaxşılaşır, ancaq bir neçə gün sonra yenidən qızdırma başlayırmı? Bunun niyə virus və ya bakterial infeksiya olmadan baş verdiyini düşünə bilərsiniz. Bu, bir çox insanın eşitmədiyi SAID (Sistemik Autoiltihabi Xəstəliklər) adlanan nadir bir vəziyyətlə əlaqəli ola bilər. Narahat olmayın, gəlin bu barədə sadə dillə danışaq və hər şeyi başa düşək.
SAID-lər nədir? Gəlin bunu sadə şəkildə başa düşək.
Sadə dillə desək, SAID-lər heç bir infeksiya (məsələn, viruslar və ya bakteriyalar) olmadan tez-tez, təkrarlanan qızdırmalara səbəb olan xəstəliklər qrupudur. Bunun səbəbi uşağımızın anadangəlmə immun sistemindəki bir nasazlıqdır. Bu, əvvəllər "Dövri Qızdırma Sindromları" adlanırdı.
İndi sizdə sual yarana bilər ki, bu, "autoimmun" xəstəlikdirmi? Biz tez-tez revmatoid artrit və ya lupus kimi autoimmun xəstəliklər haqqında eşidirik. Xeyr, bu fərqlidir.
Təsəvvür edin ki, bədənimizin, immun sistemimizin daxilində bir müdafiə ordusu var. Bu ordunun iki əsas hissəsi var:
1. Fitri İmmun Sistemi: Bu, bizim doğulduğumuz ordudur və istənilən mikroba ilk hücum edən ordudur.
2. Adaptiv İmmun Sistemi: Bu, böyüdükcə müxtəlif mikroblarla mübarizə aparmaq üçün xüsusi olaraq təlim keçmiş bir ordudur.
SAİD-lərdə problem anadangəlmə immun sistemindədir . Həmin immun sistemi həyəcanlanır və heç bir düşmən olmadan bədən daxilində mübarizəyə başlayır. Bu mübarizənin nəticəsi bədəndə iltihab və qızdırmadır.
Lakin bəhs etdiyimiz otoimmun xəstəliklərdə problem sonradan təlim keçən adaptiv ordudadır . Həmin ordu öz bədənindəki yaxşı hüceyrələri tanıya bilmir və onlara hücum etməyə başlayır.
SAID-lər otoimmün xəstəliklərdən daha nadirdir. Onlar tez-tez genetik səbəblərdən qaynaqlanır, yəni irsi yolla ötürülür. Bu simptomlar adətən uşaq çox kiçik yaşlarında, məsələn, körpəlik və ya uşaqlıq dövründə başlayır. Uşaqda qəfildən qızdırma və digər simptomlarla müşayiət olunan xəstəlik epizodu və ya tutması olur və bu, adətən bir neçə gün ərzində aradan qalxır. Uşaq xəstələnmədikdə tamamilə sağlam ola bilər. Müalicəsi olmasa da, simptomları nəzarətdə saxlaya bilən təsirli müalicələr mövcuddur.
SAID-lərin əsas növləri hansılardır?
Tədqiqatçılar indiyə qədər təxminən 60 növ SAID müəyyən ediblər və daim yeni növlər kəşf olunur. Ən çox yayılmış növlərdən bəziləri bunlardır.
| Xəstəliyin adı (SAID növü) | Qısa bir giriş |
|---|---|
| Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (AİQ) | Bu, qarın, sinə və oynaqlarda ağrılı iltihaba səbəb olan genetik olaraq təyin olunmuş ən çox yayılmış SAID növüdür. |
| Dövri Qızdırma, Aftoz-Stomatit, Faringit, Adenit (PFAPA) | Xüsusilə 4 yaşından əvvəl uşaqlarda başlayır. Boğaz ağrısı, ağız yaraları və boyundakı şişkin vəzilər kimi simptomlar qızdırma ilə birlikdə gəlir. Adətən 10 yaşından sonra keçir. |
| Şiş Nekrozu Faktoru Reseptoru ilə Əlaqəli Dövri Sindrom (TRAPS) | Bu, uşaqlıqda və ya hətta yeniyetməlik dövründə başlaya bilər. |
| Mevalonat Kinaz Çatışmazlığı (MKD) | Bu, adətən, uşağın bir yaşına çatmamışdan əvvəl başlayır. |
| NLRP3 ilə əlaqəli Autoinflamatuar Xəstəliklər (CAPS) | Əslində, bu, üç fərqli xəstəliyin birləşməsidir. |
| Yetkinlərdə başlayan hələ də xəstəliyi (AOSD) | Adından da göründüyü kimi, bu xəstəlik yetkinlik dövründə başlayır. |
| Blau Sindromu | Bu, adətən 4 yaşdan kiçik uşaqlarda baş verir. Əsasən dəri, gözlər və oynaqlar təsirlənir. |
Bu xəstəliklərin ümumi simptomları hansılardır?
SAİD-lərin əsas və ən çox görülən simptomu təkrarlanan qızdırmadır . Lakin, qızdırmadan əlavə, xəstəliyin növündən asılı olaraq digər simptomlar da yarana bilər.
Əhəmiyyətli olan odur ki, bu simptomlar yalnız xəstəlik epizodunda özünü göstərir. Bu dövr bitdikdən sonra uşaq heç bir simptom olmadan tamamilə sağlam ola bilər.
| Xəstəliyin adı (SAID növü) | Diqqət yetirilməli simptomlar |
|---|---|
| FMF | Mədə, sinə və oynaqlarda şiddətli ağrı. Aşağı ayaqlarda və ya topuqlarda dəri lezyonları. |
| PFAPA | Boğaz ağrısı, ağız xoraları, boyundakı şişkin limfa düyünləri. |
| TƏLƏLƏR | Bədən soyuq və titrəyir. Bədənin əzələlərində, xüsusən də gövdə və qollarda ağrı var. Bədənin hər yerində ağrılı qırmızı ləkələr görünə bilər. |
| MKD | Bədən soyuq və titrəmə hiss edir, baş ağrıları, mədə ağrıları, iştahsızlıq və adi soyuqdəymənin simptomlarına bənzər simptomlar müşahidə olunur. |
| NLRP3 Xəstəlikləri | Dəri səpgiləri, baş ağrıları, yorğunluq, oynaq ağrıları və göz infeksiyaları (konjonktivit). |
| Blau Sindromu | Uşağın qollarında, ayaqlarında və ya gövdəsində dəri lezyonları. Oynaq və göz ağrısı. |
Bu xəstəliklər niyə yaranır? Səbəbləri nədir?
Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, bir çox SAID-lər genetik xəstəliklərdir . Bu o deməkdir ki, bu xəstəliklər müəyyən bir gendə mutasiya (variant) nəticəsində yaranır.
| Xəstəliyin adı (SAID növü) | Əlaqəli Gen |
|---|---|
| FMF | MEFV geni |
| PFAPA | Dəqiq səbəb hələ tapılmayıb. |
| TƏLƏLƏR | TNFRSF1A geni |
| MKD | MVK geni |
| NLRP3 Xəstəlikləri | NLRP3 geni |
| AOSD | Dəqiq səbəb hələ tapılmayıb. |
| Blau Sindromu | NOD2 geni |
Düzgün müalicə alınmazsa nə baş verə bilər?
Bu, çox vacib bir məsələdir. Düzgün müalicə alaraq bu vəziyyəti nəzarətdə saxlamaq vacibdir. Çünki bədəndə bu kimi davamlı iltihab varsa, bu, Amiloidoz adlanan bir vəziyyətə səbəb ola bilər. Sadə dillə desək, böyrəklərimizdə bir növ protein toplanaraq böyrəklərə daimi ziyan vura bilər. Buna görə də xəstəliyi diaqnoz etmək və tez bir zamanda müalicə etmək çox vacibdir.
Həkim bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyur?
Düzünü desəm, SAID-lərin diaqnozu bir az çətin ola bilər, çünki simptomlar lupus kimi digər ciddi xəstəliklərin simptomlarına bənzəyə bilər.
Buna görə də, ən vacib şey bu tip xəstəliklər üzrə ixtisaslaşmış bir həkimə müraciət etməkdir. Oynaqlar və immun sistemi ilə əlaqəli xəstəliklər üzrə ixtisaslaşmış bir həkimə revmatoloq deyilir.
Həkiminiz diaqnoz qoymaq üçün bir neçə amili nəzərə alacaq. O, çox güman ki, uşağınızın simptomları və ailəsində bu vəziyyətin olub-olmadığı barədə soruşacaq. Həkiminiz, xüsusən də aşağıdakı hallarda, SAID-lərdən şübhələnə bilər:
- Əgər uşağın tez-tez qızdırması varsa.
- Əgər ailədə kimdəsə bu kimi təkrarlanan qripəbənzər xəstəliklər varsa.
- Bu xəstəliklər bəzi etnik qruplar arasında geniş yayıldığı üçün bu da nəzərə alınır.
Hansı testlər aparılır?
Xəstəliyi təsdiqləmək üçün həkim bir neçə test tövsiyə edə bilər.
- Qan analizləri (Laboratoriya testləri): C-reaktiv zülal (CRP) və CBC (Tam Qan Sayımı) kimi testlər bədəndə iltihabı yoxlaya bilər. Bu səviyyələr xəstəlik zamanı artır və bədən sağlam olduqda normal səviyyələrə qayıdır.
- Sidik analizi: Sidikdə yüksək protein səviyyəsini yoxlayır. MKD kimi bəzi xəstəliklərdə sidik analizləri spesifik turşuları aşkar edə bilər.
- Genetik test: Bu test genetik mutasiyaları aşkar edə bilər. Lakin, bəzən uşaqda SAID ola bilər, lakin genetik test bunu aşkar etməyə bilər. Buna görə də, test nəticəsi mənfi olsa belə, xəstəliyin mövcud olmadığını 100% demək olmaz.
Bunun müalicə üsulları hansılardır?
SAİD-lərin müalicəsi xəstəliyin növündən və şiddətindən asılıdır. Bu xəstəlikləri tamamilə müalicə etmək mümkün olmasa da, dərmanlar simptomları əhəmiyyətli dərəcədə idarə edə bilər.
- FMF: Bunun üçün Kolxisin adlı bir dərman istifadə olunur. Bədəndəki iltihabı azaldır. Əgər həmin dərman uşağa təsir etmirsə, onlar Kanakinumab kimi dərmanlara müraciət edə bilərlər.
- PFAPA: Xəstəliyin müddətini tez bir zamanda azaltmaq üçün Prednizon kimi steroidlər qısa müddətə verilə bilər.
- TƏLƏLƏR: KanakinumabDərman çox təsirlidir. Həmçinin, qlükokortikoidlər kimi iltihab əleyhinə dərmanlar istifadə olunur.
- MKD: Canakinumab dərmanı da bunun üçün təsirlidir. QSİƏP (ağrıkəsicilər) və ya steroidlər xəstəlik zamanı kömək edə bilər.
- NLRP3 Xəstəlikləri: Canakinumab , Rilonacept və Anakinra kimi immunomodifikasiyaedici dərmanlar bunun üçün uğurla istifadə olunur.
- Blau Sindromu: Simptomlardan asılı olaraq, immunosupressantlar, TNF inhibitorları və göz dərmanları istifadə edilə bilər.
Bu vəziyyət tamamilə sağalacaqmı?
Bəzi SAID-lər ömürlükdür. Lakin, PFAPA kimi bəziləri uşaq böyüdükcə öz-özünə keçə bilər. Ömürlük olsalar da, xəstəliyin tezliyi və simptomların şiddəti zamanla azala bilər. Həkiminiz uşağınızın vəziyyəti haqqında sizə konkret məlumat verəcək.
Bu vəziyyətdə olan uşağa qulluq etmək çətin ola bilər. Lakin düzgün mütəxəssislərin köməyi ilə uşağınızın simptomlarını idarə edə və ona mümkün olan ən yaxşı uşaqlıq dövrünü yaşada bilərsiniz.
Evə Aparmaq Mesajı
- Əgər uşağınızda heç bir səbəb olmadan tez-tez qızdırma varsa, onu görməməzlikdən gəlməyin və dərhal həkimə müraciət edin.
- SAID-lər immun sisteminin anadangəlmə hissəsindəki problemdən qaynaqlanan nadir xəstəliklər qrupudur.
- Bunlar yoluxucu xəstəliklər deyil; onlar tez-tez genetik amillərdən qaynaqlanır.
- Xəstəliyi dəqiq diaqnoz qoymaq üçün revmatoloqa (oynaqlar və immun sistemi üzrə ixtisaslaşmış həkim) müraciət etmək çox vacibdir.
- Bunlar tamamilə müalicə edilə bilməsə də, dərmanlar simptomları nəzarətdə saxlamağa və normal bir həyat sürməyə kömək edə bilər.











💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin