Periferik T-hüceyrə limfomanız (PTCL) varmı? Narahat olmayın, gəlin bu barədə danışaq!

Bəzən ağlımıza belə gətirmədiyimiz xəstəliklərə yoluxa bilərik, elə deyilmi? Periferik T-hüceyrə limfoması və ya qısaca PTCL bir qədər mürəkkəb bir vəziyyətdir, lakin bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir. Bu, əslində bir xəstəlik deyil, bir neçə xəstəliyin kombinasiyasıdır. Bu barədə sadəcə, başa düşə biləcəyiniz şəkildə danışaqmı?

Periferik T-hüceyrə limfoması (PTCL) əslində tək bir xəstəlik deyil. Bu, bir neçə aqressiv qan xərçəngi növünün qrupudur. Xüsusilə, limfa sistemimizə təsir edir. Bunu "Qeyri-Hodgkin limfoması" kimi eşitmiş ola bilərsiniz və bu da elə budur. PTCL-in bir xüsusiyyəti odur ki, o , bədənin bir hissəsindən digər hissələrinə yayıla (metastaz verə) bilər. Bu o deməkdir ki, o, bədənin demək olar ki, hər hansı bir hissəsinə təsir edə bilər, buna görə də simptomlar fərqli ola bilər.

Xoş xəbər budur ki, həkimlər PTCL-nin bir çox alt tipini uğurla idarə edə bilirlər. Lakin bəzən xəstəlik təkrarlana bilər. Buna görə də tibb tədqiqatçıları daim insanların PTCL ilə daha uzun yaşamasına kömək edə biləcək yeni müalicə üsulları axtarırlar.

PTCL adlanan bu xəstəlik geniş yayılmışdırmı?

Xeyr, bu, əslində çox yaygın bir xəstəlik deyil . Dünya miqyasında aparılan bir araşdırma göstərir ki, təxminən iki yüz min insanda PTCL inkişaf edir. "(Qeyri-Hodgkin limfoması)" inkişaf edənlərin təxminən 10%-də PTCL var.

Bu vəziyyət ABŞ-a nisbətən Asiya ölkələrində, Afrikada və Karib dənizində bir az daha çox müşahidə olunur. Ən çox 60 yaşdan yuxarı insanlarda inkişaf edir. Lakin bəzi növləri kiçik uşaqlarda və gənclərdə də inkişaf edə bilər.

PTCL-in əsas növləri hansılardır?

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) PTCL-nin 20-dən çox alt tipini müəyyən edib. Bunların hər birinin özünəməxsus genetik markerləri var. Gəlin ən çox yayılmış növlərdən bəzilərinə nəzər salaq.

Başqa cür təyin olunmamış periferik T-hüceyrəli limfoma (PTCL-NOS)

Bu, ən çox yayılmış alt tipdir . ``(PTCL-NOS)```, dəqiq müəyyən edilə bilməyən və digər aydın alt tiplərə uyğun olmayan halları əhatə edən bir kateqoriyadır. Bütün PTCL xəstələrinin təxminən 30%-i bu kateqoriyaya aiddir. Əsasən limfa düyünlərinizə , sümük iliyinə, dalağa və ya qaraciyərə təsir göstərə bilər.

Angioimmunoblastik T-hüceyrə limfoması (AITL)

Bu, dünya miqyasında PTCL xəstələrinin 15%-dən 30%-ə qədərində də baş verir. AITL həmçinin dalağa, sümük iliyinə, dalağa və ya qaraciyərə təsir göstərə bilər.

Anaplastik böyük hüceyrəli limfoma (ALCL)

"(ALCL)"-in müxtəlif formaları da mövcuddur.

• Dəriyə təsir edən ilkin dəri ALCL adlanan bir xəstəlik var.
• Daha biri var.Ağciyərlərə, dəriyə və digər orqanlara təsir edən sistemik ALCL. Bu sistemik ALCL bəzən ALK (anaplastik limfoma kinaz) adlanan spesifik gendə dəyişikliklərə əsasən daha da təsnif edilir. PTCL-nin təxminən 15%-i bu "(ALCL)" tipinə düşür.

Ekstranodal təbii qatil/T-hüceyrəli limfoma, burun növü

Bu bir az xüsusidir. Bu alt tip ən çox burnunuzun, sinus boşluqlarınızın və yuxarı boğazınızın toxumalarında inkişaf edir. Lakin bəzən dəriyə, həzm sisteminə və digər orqanlara yayıla bilər. Bu tip PTCL-nin təxminən 10%-ni təşkil edir.

Bağırsaq T-hüceyrə limfomaları

Adından da görünür, elə deyilmi? Bu, həzm sisteminə təsir göstərir. PTCL-nin təxminən 6%-ni təşkil edir. Həmçinin enteropatiya ilə əlaqəli T-hüceyrə limfoması (EATL) və monomorfik epiteliotrop bağırsaq T-hüceyrə limfoması (MEITL) adlanan növləri də var.

Yetkin T-hüceyrəli limfoma/leykemiya (ATLL)

Dəriyə və sümüklərə təsir göstərə bilər. ATLL-in dörd alt növü var: kəskin, limfoma, xroniki və tüstülənən . Ən çox yayılmış iki növ aqressiv olan kəskin və limfomadır. Xroniki və tüstülənən növlər daha yavaş böyüyür . ATLL-in hər bir alt növü bədənin müxtəlif hissələrinə təsir göstərir.

PTCL-nin simptomları hansılardır?

PTCL-nin hər bir alt tipinin özünəməxsus simptomları olsa da, bəzi ümumi simptomları da var. Gəlin onların nə olduğunu nəzərdən keçirək:

• Şişmiş limfa düyünləri: Boynunuzda, qoltuqaltılarınızda və ya qasıq nahiyənizdə ağrısız şişkinlik yarana bilər. Boynunuzda zamanla böyüyən, lakin ağrı verməyən kiçik bir şişkinlik təsəvvür edin. Budur.
• İzah olunmayan çəki itkisi: Əgər altı ay ərzində çox çalışmadan ümumi çəkinizin təxminən 10%-ni itirirsinizsə, bu, narahat olmağa dəyər bir şeydir.
• Qarın ağrısı və ya şişkinlik: Bu, dalağınız böyüdükdə baş verə bilər. Mədəniz dolu kimi narahat hiss edə bilər.
• Davamlı yorğunluq: Heç bir səbəb olmadan bir neçə gün ərzində qeyri-adi yorğunluq hiss etmək. Sanki nə qədər yatsanız da, yorğunluq keçmir.
• Səbəbi bilinməyən qızdırma: Əksər hallarda qızdırma bədən infeksiya ilə mübarizə apararkən baş verir. Lakin, evdə müalicədən sonra 39,5 dərəcədən (103 Farengeyt) yuxarı qızdırma iki saatdan çox davam edərsə və ya qızdırma iki gündən çox davam edərsə, bu, daha ciddi bir xəstəliyin əlaməti ola bilər.

Ən əsası odur ki, bu simptomlara sahib olduğunuz üçün PTCL-dən narahat olmağınıza ehtiyac yoxdur. Bunlar digər, daha sadə səbəblərdən qaynaqlana bilər. Lakin bu simptomlar davam edərsə,Mütləq həkimə müraciət etmək və məsləhət almaq çox vacibdir.

İndi isə bəzi spesifik alt tiplərlə yanaşı hansı simptomların da gəldiyini görək.

Başqa cür göstərilməmiş periferik T-hüceyrəli limfomanın əlavə xüsusiyyətləri (PTCL-NOS)

Ümumi simptomlara əlavə olaraq, aşağıdakıları da görə bilərsiniz:

• Qırmızı qan hüceyrələrinin azalması (Anemiya) - Bu, solğunluğa və yorğunluğun artmasına səbəb ola bilər.
• Qan trombositlərinin sayının aşağı olması (Trombositopeniya) - Bu, qanaxma meylinə səbəb ola bilər.
• Dəridə qaşınan qırmızı ləkələr .
• Əgər xərçəng döş qəfəsindədirsə , döş qəfəsində ağrı və ya nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik).

Angioimmunoblastik T-hüceyrə limfomasının (AITL) əlavə xüsusiyyətləri

Ümumi simptomlara əlavə olaraq:

• Gecə tərləməsi - Yatarkən o qədər tərləmə ki, çarşaflar islanır.
• Dəri səpgisi .
• "(Autoimmun hemolitik anemiya) " kimi autoimmun xəstəliklər.

Anaplastik böyük hüceyrəli limfomanın (ALCL) əlavə xüsusiyyətləri

İlkin dəri ALCL (dərini təsir edən növ)

• Dərinin qeyri-adi qırmızı və ya qırmızı-qəhvəyi rəngdə olması, zamanla böyüyən şişkinliklər kimi şeylər.
• Qaşınan, böyük, yuvarlaq blisterlər .
• Bu qabarcıqlar ağrıya və qabığa çevrilə bilər.

Sistemik ALCL (daxili orqanlara təsir edən tip)

Bu halda, PTCL üçün ümumi simptomlar müşahidə olunur.

Ekstranodal təbii qatil/T-hüceyrəli limfoma, burun növü

• Burun tıkanıklığı, burun tıxanmış kimi hiss.
• Burun qanaması .
• Burun içi qabıqlanır .
• Üzün ağrılı şişməsi .
• Gözlərdən axıntı və göz ağrısı kimi göz problemləri .

Yetkin T-hüceyrəli limfoma/leykemiya (ATLL)

PTCL simptomları ATLL-in dörd alt tipinin hamısı üçün ortaqdır.

PTCL-nin səbəbləri nələrdir?

Sadə dillə desək, Periferik T-hüceyrə limfoması bədənimizdəki T hüceyrələri xərçəng hüceyrələrinə çevrildikdə (`(mutasiya)`) baş verir. Bildiyiniz kimi, bu T hüceyrələri bizi bədənimizə daxil olan mikroblar kimi işğalçılardan qoruyan bir növ ağ qan hüceyrəsidir. Beləliklə, bu T hüceyrələri mutasiyaya uğradıqda xərçəng hüceyrələrinə çevrilir və nəzarətsiz şəkildə çoxalmağa başlayırlar. Bu şəkildə çoxaldıqda ağciyərlərimizdə, dalağımızda, qaraciyərimizdə və digər orqanlarımızda toplanır və xərçəng şişləri əmələ gətirirlər.

Mütəxəssislər hələ də bu T-hüceyrələrinin niyə bu cür mutasiyaya uğradığının qəti bir səbəbini tapa bilməyiblər .Lakin, tədqiqatlar bunun bəzi tibbi vəziyyətlərlə əlaqəli olduğunu aşkar edib.

Məsələn:

• Qlobal bir araşdırma göstərir ki, çölyak xəstəliyi adlanan bir xəstəlikdən əziyyət çəkən insanlarda ALCL də daxil olmaqla bir neçə növ PTCL inkişaf riski arta bilər.
• Həmçinin, Epstein-Barr virusuna yoluxmuş insanlarda ekstranodal təbii qatil/T-hüceyrə limfomasının inkişaf riski arta bilər.
• “(İnsan T-hüceyrə limfotrop virusu Tip 1 (HTLV-1))” virusuna yoluxmuş insanlarda “(kəskin T-hüceyrə limfoması/leykemiyası)” inkişaf riski artır.

PTCL diaqnozu necə qoyulur?

Həkimlər sağlamlıq problemlərinə səbəb olan PTCL-nin spesifik növünü tapmaq üçün bir neçə fərqli test aparmalı ola bilərlər. Bunlara qan testləri, görüntüləmə testləri, biopsiya testləri və xərçəng hüceyrələrinin genetik tərkibini öyrənmək üçün genetik testlər daxil ola bilər.

Qan testləri

Həkimlər PTCL ilə əlaqəli ola biləcək virusları yoxlamaq üçün qan analizləri aparırlar. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Tam qan sayımı (CBC)
• Hərtərəfli metabolik panel (CMP)
• Laktat dehidrogenaza (LDH) testi
• Hepatit B və Hepatit C testləri
• İnsan immun çatışmazlığı virusu (HİV) testi
• İnsan T-hüceyrə limfotrop virusu Tip 1 (HTLV-Tip 1) testləri

Görüntüləmə testləri

Bu müayinələr həkimlərə bədəninizin içi, xüsusən də xərçəng şişlərinin harada yerləşdiyi barədə məlumat əldə etməyə imkan verir.

• Kompüter tomoqrafiyası (KT) müayinəsi
• Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) müayinəsi
• Maqnit-rezonans görüntüləmə (MRT) müayinəsi

Biopsiyalar

Bu, şübhəli bir sahədən kiçik bir toxuma parçasının götürülməsini və mikroskop altında müayinəsini əhatə edir. Bu, xəstəliyi qəti şəkildə təsdiqləməyin əsas yoludur .

• Limfa düyünü biopsiyası
• Dəri biopsiyası
• Sümük iliyi biopsiyası

PTCL-in mərhələləri hansılardır?

Həkimlər müalicəni planlaşdırmaq və müalicədən nə gözləyə biləcəyiniz (proqnoz) barədə sizə fikir vermək üçün xərçəng mərhələsindən istifadə edirlər. Bu mərhələ PTCL-nin növü və xərçəngli T-hüceyrələrinin harada yayıldığı ilə müəyyən edilir. PTCL-nin dörd əsas mərhələsi aşağıdakılardır:

• Mərhələ I: Xərçəngli T-hüceyrələri yalnız bir hüceyrədə və ya bir hüceyrə qrupunda olur.
• II mərhələ: Xərçəng bədəninizin eyni tərəfində (məsələn, boynunuzun hər iki tərəfində və ya diafraqmanın üstündə və ya altında eyni tərəfdə) iki və ya daha çox limfa düyünlərinə təsir göstərib.
• III mərhələ: Xərçəng diafraqmanın üstündəki və altındakı toxumalara yayılıb.
• IV mərhələ: Xayalardan əlavə, xərçəng ağciyərlər, qaraciyər, sümük iliyi və ya həzm sistemi kimi digər orqanlara da təsir göstərmişdir.

PTCL üçün müalicə üsulları hansılardır?

PTCL-nin bir çox alt tipi və xərçəngin mərhələsi olduğundan, hamıya uyğun vahid müalicə yoxdur . Müalicə variantları insandan insana dəyişə bilər. Həkiminiz sizin üçün ən yaxşı müalicəni təyin edəcək. Ən çox yayılmış müalicə üsullarından bəziləri bunlardır:

• Kimyaterapiya: Müxtəlif növ kimyaterapiya dərmanlarının kombinasiyası. Bu, ən çox istifadə edilən əsas müalicə üsuludur.
• Radiasiya terapiyası: Bu, bəzən, xüsusən də xərçəng lokal olduqda, kimyaterapiya ilə birlikdə istifadə olunur.
• Hədəfli terapiya: Bu, sağlam hüceyrələrin xərçəng hüceyrələrinə çevrilməsinə səbəb olan spesifik genetik dəyişiklikləri (mutasiyaları) hədəf alan bir müalicədir. Bu, ənənəvi kimyaterapiyadan fərqlidir.
• Kimyaterapiya və allogenik kök hüceyrə transplantasiyası: Bu müalicə kimyaterapiya və şüa terapiyasına cavab verməyən və ya müalicədən sonra təkrarlanan PTCL üçün istifadə edilə bilər. Bu, bir qədər daha mürəkkəb bir müalicədir.

Bəzən PTCL üçün yeni müalicələrin klinik sınaqlarında iştirak edə bilərsiniz. Bu barədə həkiminizlə danışın.

Müalicənin ümumi yan təsirləri hansılardır?

Bir çox xərçəng müalicəsi bəzi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Lakin, hər kəs bu yan təsirlərin hamısını yaşamır və şiddəti dəyişə bilər. Məsələn, kimya və şüa terapiyasının yan təsirlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Yorğunluq
• Kimyaterapiyanın yaratdığı beyin dumanlanması - beyin dumanlanması, yaddaş itkisi və diqqəti cəmləməkdə çətinlik hissi.
• Ürəkbulanma və qusma
• Saç tökülməsi
• Ağız yaraları
• İnfeksiyalara daha çox meylli

Bu yan təsirləri idarə etməyin bir çox yolu var, buna görə də bu barədə həkiminizlə danışın.

PTCL-nin proqnozu nədir?

Bu, həqiqətən PTCL növündən, xərçəngin mərhələsindən, ümumi sağlamlığınızdan və xərçəngin müalicə ilə remissiyada olub-olmamasından ("remissiya") asılıdır."Remissiya" o deməkdir ki, sizdə heç bir simptom yoxdur və testlərdə xərçəng əlaməti aşkar edilə bilməz. Bəzi hallarda, PTCL standart müalicələrlə tamamilə müalicə edilə bilər .

Lakin, bir çox periferik T-hüceyrə limfoması növləri geri qayıda bilər (`(təkrarlanır)`) . Əgər bu baş verərsə, əlavə müalicəyə və ya fərqli bir müalicə növünə ehtiyacınız ola bilər.

Müalicənizdən nə gözləməli olduğunuzu bilmək istəmək təbiidir. Həkiminiz vəziyyətiniz haqqında ən yaxşı bilən şəxsdir. Buna görə də bu barədə onunla açıq və dürüst olun və sual verməkdən çəkinməyin.

PTCL-nin qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, xeyr, bildiyimiz qədəri ilə bunun qarşısını almağın konkret bir yolu yoxdur . Bu limfoma T-hüceyrələrinin səhv davranması və xərçəngə çevrilməsi nəticəsində yaranır. Bunun baş verməsinin qarşısını almaq üçün edə biləcəyimiz heç bir şey yoxdur. Lakin, müəyyən risk faktorlarından (məsələn, HTLV-1 virusu) qaçınmaq əlaqəli PTCL növlərinin inkişaf riskini azalda bilər.

Özümə necə qulluq etməliyəm ? (PTCL ilə yaşamaq)

Periferik T-hüceyrə limfoması nadir, sürətlə böyüyən xərçəng növüdür. Əgər sizdə PTCL varsa, bu xəstəliklə yaşamağınıza kömək edəcək bəzi məsləhətlər:

• Palliativ qayğını nəzərdən keçirin: Bu qayğı müalicənin simptomlarını və yan təsirlərini idarə etməyə kömək edə bilər. Bundan əlavə, palliativ qayğı qrupunuz belə ciddi bir xəstəliklə yaşamaqla yaranan emosional çətinliklərin (kədər, qorxu, narahatlıq) öhdəsindən gəlməyinizdə sizə dəstək ola bilər.
• Dəstək tapın: PTCL nadir bir xərçəng növü olduğundan, bununla mübarizə aparan tək insan olduğunuzu hiss edə bilərsiniz. Amma təkbaşına mübarizə aparmaq məcburiyyətində deyilsiniz. Tibbi qrupunuzla danışın və sizinlə eyni vəziyyətdən keçən digər insanlarla əlaqə qura biləcəyiniz dəstək qrupları haqqında məlumat əldə edin. Təcrübələrinizi bölüşmək və başqalarından dəstək almaq bu zaman çox dəyərlidir.
• Özünüzə vaxt ayırın (Özünə qulluq): Xərçəng stresli bir vəziyyətdir. PTCL ilə yaşayarkən özünə qulluq çox vacibdir. Stressin idarə olunması yolları (meditasiya, nəfəs məşqləri, hobbi ilə məşğul olmaq) və müalicə müddətində sizi güclü saxlamaq üçün qidalı bir pəhriz necə qurulacağı barədə səhiyyə qrupunuzla danışın. Kifayət qədər yatın.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkiminizə müraciət edərkən bu sualları verməyi unutmayın:

• Periferik T-hüceyrəli limfomanın hansı növü var? Buna nə deyilir?
• Xəstəliyimin mərhələsi nədir? Nə qədər yayılıb?
• Hansı müalicə variantlarım var? Hər müalicənin müsbət və mənfi cəhətləri nələrdir?
• Bu müalicələrdən hansı uğur gözləmək olar?
• Müalicənin yan təsirləri hansılardır? Onları necə idarə etmək olar?
• Yeni tədqiqat əsaslı müalicəni (`(klinik sınaq)`) nəzərdən keçirməliyəmmi? Onlar mənim üçün uyğundurmu?
• Həyat tərzimdə hansı dəyişikliklər etməliyəm?

Son Evə Götürmə Mesajı

Periferik T-hüceyrə limfoması (PTCL) nadir, lakin vacib bir qan xərçəngi növüdür. Bədənimizi qoruyan T-hüceyrələri mutasiyaya uğrayaraq xərçəngə çevrildikdə baş verir. Eyni əsas səbəbi paylaşsalar da, hər birinin genetik quruluşu fərqlidir. PTCL bədənin müxtəlif hissələrinə təsir etdiyindən, bəzən diaqnoz qoymaq və müalicə etmək çətin ola bilər.

Amma ümidinizi itirməyin! Tibb tədqiqatçıları daim PTCL-dəki genetik dəyişiklikləri hədəf alan yeni, daha təsirli müalicə üsulları axtarırlar. Əgər sizə PTCL diaqnozu qoyulubsa, panik etməyin və tibbi qrupunuzla açıq danışın . Xüsusi vəziyyətiniz üçün uyğun olan yeni tədqiqat əsaslı müalicələrin (klinik sınaqların) olub-olmadığını soruşun. Düzgün məlumat və yaxınlarınızın dəstəyi ilə bu çətinliklə üzləşmək üçün güclənəcəksiniz!

Periferik T-hüceyrə limfoması, PTCL, Limfoma, T-hüceyrə limfoması, Xərçəng, Qan xərçəngi, Limfoma, PTCL simptomları, PTCL müalicəsi