Qanınız qaynayır? Gəlin Politsitemiya Vera (PV) haqqında sadə dildə məlumat əldə edək

Səbəbsiz yerə tez-tez başınız gicəllənirmi? Özünüzü çox yorğun hiss edirsinizmi? Xüsusilə isti vannadan sonra dözülməz dərəcədə qaşınırsınızmı? Qulaqlarınızda cingilti eşidirsinizmi? Biz tez-tez bunların normal olduğunu düşünür və onlara məhəl qoymuruq. Lakin bəzən bu kiçik simptomların arxasında çox eşitmədiyimiz və narahat olmalı olduğumuz bir vəziyyət ola bilər. Bu gün belə xəstəliklərdən biri haqqında danışacağıq. Bu, qısaca PV olan Politsitemiya Veradır .

Sadə dillə desək, polisitemiya vera (PV) nədir?

Sadə dillə desək, polisitemiya vera (PV) bədənimizdə bir qan xəstəliyidir. Bədənimizin həddindən artıq çox qırmızı qan hüceyrəsi istehsal etməsinə səbəb olur. İndi siz "Qırmızı qan hüceyrələri bədən üçün faydalıdır, bəs həddindən artıq çox istehsal etdikdə nə baş verir?" deyə düşünə bilərsiniz. Problem budur.

Təsəvvür edin ki, müəyyən sayda nəqliyyat vasitəsini daşıya bilən bir yol var. Həmin yola min dəfə çox nəqliyyat vasitəsini qoysanız nə baş verər? Bütün yol bağlanar və nəqliyyat vasitələri hərəkət edə bilməz, elə deyilmi? Qan damarlarımızın içərisində də elə şeylər baş verir. Qırmızı qan hüceyrələri çox olduqda, qanımız qatılaşır . Necə ki, su olmalı olan bir şey bal kimi qatılaşır.

Qanın bu cür qatılaşması qanın çox yavaş axmasına səbəb olur. Bu , qan laxtalanması riskini artırır . Əgər bu qan laxtası ürəyə doğru hərəkət edərsə, infarkt, beyinə doğru hərəkət edərsə isə insult yarada bilər. Bununla yanaşı, daimi qaşınma, qulaqlarda küy, mədə ağrısı, burun qanaması və bulanıq görmə kimi narahatedici simptomlara da səbəb ola bilər.

Bu, həqiqətən xərçəngdirmi? Narahat olmalıyammı?

Bu sual bir çox insanın ağlındadır. Bəli, polisitemiya vera qan xərçənginin bir növüdür. Tibbi olaraq biz buna Miyeloproliferativ Neoplazma (MPN) deyirik.

İndi "xərçəng" sözünü eşidəndə çox qorxuruq. Bu normaldır. Amma başa düşməliyik ki, bütün xərçəng növləri eyni deyil. Bəziləri çox sürətlə böyüyür və aqressivdir. Lakin PV çox yavaş böyüyən xərçəng növüdür. Bu o deməkdir ki, o, birdən-birə aqressivləşmir. Əksər hallarda bu xəstəlik 60 yaşdan sonra diaqnoz qoyulur.

Bu xəstəliyin özündən ölmək əvəzinə, əvvəllər müzakirə etdiyimiz qan laxtalanmasının yaratdığı infarkt və insult kimi ağırlaşmalardan ölmək riski daha yüksəkdir. Həmçinin, çox nadir hallarda bu vəziyyət başqa bir ciddi qan xərçəngi növünə çevrilə bilər. Lakin bu, çox az faizlə baş verir. Beləliklə, "xərçəng" adlandırılsa da, bu, düzgün müalicə ilə yaxşı idarə oluna bilən bir vəziyyətdir.

Bu xəstəlik bədənimizə necə təsir edir və təhlükələri nələrdir?

İndi isə qırmızı qan hüceyrələrindəki bu artımın bədənimizin müxtəlif hissələrinə necə təsir etdiyinə baxaq.

• Qan laxtalanması: Əsas problem budur. Qan laxtalandıqda, ürək qanı pompalamaq üçün daha çox işləməli olur. Həmçinin, bədənin incə damarlarından qan axını azalır. Bu o deməkdir ki, orqanlarımız və toxumalarımız daha az oksigen alır .
• Dalağın Həddindən Artıq İşlənməsi: Bədənimizin dalaq adlanan orqanının funksiyalarından biri köhnə, zədələnmiş qan hüceyrələrini süzməkdir. İndi bu qədər çox qırmızı qan hüceyrəsi istehsal edildikdə, dalaq həddindən artıq yüklənir. Bu, tək bir filtrdən çoxlu çirki süzməyə çalışmaq kimidir və o, tıxanır. Bu, dalağın şişməsinə səbəb ola bilər. Biz buna dalağın şişməsi deyirik. Sonra qarnınızın sol tərəfində ağırlıq və ağrı hiss edə bilərsiniz.

Bu PV vəziyyətinin əsas riskləri və ağırlaşmalarının nə ola biləcəyini görmək üçün aşağıdakı cədvələ nəzər salaq.

Bu xəstəliyin hansı halları var?

PV adətən bir neçə mərhələdə yavaş-yavaş inkişaf edir.

1. Erkən PV: Bu mərhələdə insanların əksəriyyətində heç bir simptom olmur . Yaxud da onlarda yalnız başgicəllənmə və yorğunluq kimi çox yüngül simptomlar olur. Bəzən başqa bir vəziyyət üçün qan analizi aparıldıqda təsadüfən aşkar edilir.

2. PV-nin irəliləməsi: Simptomlar zamanla tədricən artır. Bu mərhələdə dalağın böyüməsi səbəbindən qaşınma, çəki itkisi və qarın nahiyəsində narahatlıq kimi simptomlar yarana bilər.

3. Son mərhələ ("Sərf olunmuş mərhələ"): Bu, bir az daha mürəkkəbdir. Uzun illərdən sonra xəstəliyə səbəb olan anormal hüceyrələr sümük iliyimizə yayılaraq sümük iliyinə zərər verir. Sümük iliyi qan hüceyrələrimizin istehsal olunduğu fabrik kimidir. Bu fabrik zədələndikdə, orada çapıq toxuması əmələ gəlir. Daha sonra sağlam qan hüceyrələri istehsal oluna bilmir. Təəccüblüdür ki, çoxlu qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı ilə başlayan xəstəlik nəticədə kifayət qədər qırmızı qan hüceyrəsinin olmadığı bir vəziyyətə, yəni anemiyaya gətirib çıxarır .

Müəyyən edilə bilən simptomlar hansılardır?

PV simptomları adətən zamanla yavaş-yavaş inkişaf edir. Bəzi insanlar illərlə heç bir simptom olmadan qala bilərlər. Gəlin bu simptomların nə olduğunu nəzərdən keçirək.

Niyə bu baş verir? Səbəb nədir?

Bunun əsas səbəbi sümük iliyimizdəki kök hüceyrəsindəki gen mutasiyasıdır . Bu, kompüter proqramında bir sətir kodunun səhv getməsi kimidir. Sonra isə bütün proqram sıradan çıxır.

Qan hüceyrələrimizin böyüməsini əmr edən genlər var. PV xəstələrinin 90%-dən çoxunda JAK2 adlı gendə mutasiya var. Bu səhv təlimata görə sümük iliyi "Qırmızı qan hüceyrələri yaratmağa davam edin, dayanmayın" əmrini alır. Beləliklə, qırmızı qan hüceyrələri nəzarətdən çıxmış şəkildə istehsal olunur.

Həkim bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz qoyur?

Əgər bu simptomlar sizdə varsa, həkiminiz əvvəlcə sizdən simptomlarınız barədə soruşacaq. Daha sonra diaqnozu təsdiqləmək üçün bəzi testlər aparacaq. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatına (ÜST) görə, PV diaqnozu qoymaq üçün üç meyar yerinə yetirilməlidir.

1. Qan analizləri: Bu, ilk və ən vacib testdir. Qırmızı qan hüceyrələrinizin sayının çox yüksək olub olmadığını yoxlayır.

• Yüksək hemoglobin səviyyələri.
• Hematokritin artması (qanda qırmızı qan hüceyrələrinin faizi).

2. Sümük İliyi Biopsiyası: Bud sümüyündən çox kiçik bir sümük iliyi nümunəsi götürülür və sümük iliyində anormal hüceyrələrin olub olmadığını görmək üçün mikroskop altında müayinə edilir.

3. Genetik test və ya hormon səviyyələri:

• JAK2 gen mutasiyasını yoxlamaq üçün genetik test aparılır.
• Yaxud böyrəklər tərəfindən istehsal olunan eritropoietin (EPO) adlı bir hormonun səviyyəsinə baxırlar. Bu hormon sümük iliyinə qırmızı qan hüceyrələri istehsal etmək üçün siqnal verir. PV-də bədən bu hormonu istehsal etməyi dayandırır, çünki qırmızı qan hüceyrələri öz-özünə istehsal olunur. Nəticədə, EPO səviyyələri çox aşağı olur.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

PV-nin müalicəsinin iki əsas məqsədi var. Biri qan laxtalanma riskini azaltmaq, digəri isə narahatedici simptomları nəzarətdə saxlamaqdır.

• Flebotomiya - Qan çıxarılması: Bu, ən çox istifadə edilən və ən sadə müalicə üsuludur. Qan verməyə bənzər şəkildə, bədəninizdən müəyyən fasilələrlə az miqdarda qan (adətən təxminən bir pint) çıxarılır. Bu, qanınızın sıxlığını və qırmızı qan hüceyrələrinin sayını azalda bilər.
• Aşağı dozada aspirin: Həkiminiz qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün gündəlik aşağı dozada aspirin həbi qəbul etməyi tövsiyə edə bilər. Lakin, mədə xorası kimi problemləriniz varsa, bu, uyğun olmaya bilər.
• Qırmızı qan hüceyrələrini azaldan dərmanlar: Xəstəlik ağırdırsa və ya təkcə qan köçürmələri kifayət deyilsə, qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını azaldan dərmanlar verilir. Nümunələrə hidroksiurea və interferon alfa daxildir.
• Qaşınmanın müalicəsi: Şiddətli qaşınmanı nəzarətdə saxlamaq üçün antihistaminiklər və ya digər spesifik dərmanlar təyin edilə bilər.

Bu xəstəliklə necə yaxşı yaşaya bilərəm?

Bu xəstəliyiniz olduğunu bildikdən sonra, onunla yaşamaq üçün edə biləcəyiniz bir çox şey var.

• Həkiminizə müntəzəm olaraq müraciət edin: Klinikalara vaxtında gedin, qan analizləri verin. Həkiminizin vəziyyətinizi izləməsi çox vacibdir.
• İdman: Orta dərəcədə idman qan dövranının yaxşı qalmasına kömək edə bilər.
• Siqaret çəkməkdən çəkinin: Siqaret çəkmək qan damarlarını incəldir və bu da qan laxtalanma riskini artırır.
• Oksigen səviyyəsinin aşağı olduğu mühitlərdən çəkinin: Dağ zirvələri kimi yüksək yerlərdə oksigen səviyyəsi aşağı olur. Belə yerlərə getməkdən çəkinin.
• Qan təzyiqini idarə edin: Sağlam bədən çəkisini qorumaq qan təzyiqini idarə etməyə kömək edə bilər.
• Bol su için: Susuzlaşma qan laxtalanmasını artıra bilər. Buna görə də gün ərzində bol su için.

PV xərçəng olsa da, bir çox insan xəstəlik diaqnozu qoyulduqdan sonra onilliklər ərzində yaxşı yaşayır. Ən böyük təhlükə xərçəngin özündən daha çox qan laxtalanmasından qaynaqlanan ağırlaşmalardır. Buna görə də, həkiminizlə müntəzəm əlaqə saxlamaq və sağlam həyat tərzinə riayət etmək bu xəstəliyin tibbi müalicəsi qədər vacibdir.