Körpənizin ürəyindəki bu nadir vəziyyətdən (Ağciyər Atreziyası) xəbərdarsınızmı?

Yenidoğulmuş körpəni izləməkdən daha sevincli bir şey yoxdur. Amma bəzən o körpə süd əmərkən ağlamağa başlayanda və birdən maviləşəndə ​​hər ana və ata qorxur. Bu gün doğuş zamanı mövcud olan və bu kimi simptomları göstərən nadir, lakin ciddi bir ürəyin vəziyyətindən danışacağıq. Tibbdə buna Ağciyər Atreziyası deyirik. Bu adı eşidəndə panikaya düşməyin. Bu gün mövcud olan qabaqcıl müalicə üsulları ilə bu vəziyyət uğurla müalicə edilə bilər. Gəlin bunu əvvəldən sadə şəkildə başa düşək.

Sadə dillə desək, Ağciyər Atreziyası nədir?

Bunu anlamaq üçün əvvəlcə ürəyimizin necə işlədiyini xatırlayaq. Ürəyimizin dörd əsas kamerası var. Sağdakı (sağ mədəcik) aşağı kamera oksigen çatışmazlığı olan, çirkli qanı oksigeni götürmək üçün ağciyərlərə vurur. Bu qanı ağciyərlərə daşıyan əsas qan damarı ağciyər arteriyasıdır.

Təsəvvür edin, ürəyin sağ mədəciyi ilə bu ağciyər arteriyası arasında qapıya bənzər bir hissə var. Biz buna ağciyər qapağı deyirik. Bu qapaq qanı ağciyərlərə göndərmək üçün açılıb bağlanır.

Ağciyər atreziyası, körpənin bətnində böyüdüyü müddətdə ağciyər qapağının düzgün inkişaf etmədiyi bir vəziyyətdir. Bəzən bu qapaq tamamilə qalın bir membranla örtülə bilər. Bu o deməkdir ki, sağ mədəcikdən ağciyərlərə qan axmasının əsas yolu tamamilə bağlanır.

Ürəyin "alternativ yolları" və bu xəstəliyin variantları

Bu əsas yol bağlandıqda, ağciyərlər sağ qalmaq üçün bir şəkildə qan almalıdır. Xoşbəxtlikdən, hamiləlik dövründə ürəkdəki bəzi "müvəqqəti" yollar bu zaman həyat qurtarıcı rolunu oynayır.

• Oval dəliyi: Ürəyin iki yuxarı kamerası arasında kiçik bir dəlik. Bu dəlik oksigen çatışmazlığı olan qanın sağ tərəfdən sola axmasına imkan verir.
• Arterial kanal: Bədənə qan daşıyan əsas arteriya (aorta) ilə ağciyərlərə qan daşıyan arteriya (ağciyər arteriyası) arasında kiçik bir əlaqə. Bunun vasitəsilə bədəndən az miqdarda qan ağciyərlərə geri axır.

Bu müvəqqəti keçidlərin doğuşdan bir neçə gün sonra bağlanması normaldır. Lakin, ağciyər atreziyası olan körpə yalnız bu keçidlər açıq qaldığı müddətcə sağ qala bilər. Buna görə də, körpə doğulan kimi həkimlər körpəyə bu keçidləri (xüsusilə də Arterial Ductus) açıq saxlamaq üçün dərmanlar verəcəklər.

Ağciyər atreziyasının vəziyyətini iki əsas şəkildə görə bilərik.

1. Bütöv Mədəcik Çəpəri (BÇÇ) ilə Ağciyər Atreziyası: Burada ürəyin iki aşağı kamerası (çəpər) arasındakı divar tamdır. Dəlik yoxdur. Lakin, buna görə də sağ mədəciyin qan vurmaq üçün yeri yoxdur və çox vaxt düzgün inkişaf etmir və kiçik olur.

2. Ventrikulyar Septal Defektlə Ağciyər Atreziyası (VSD): Burada, ağciyər qapağının tıxanmasına əlavə olaraq, ürəyin iki aşağı kamerası arasında divarda bir dəlik var (Ventrikulyar Septal Defekt - VSD). Bu dəlik qanın sağ kameradan sola axmasına imkan verir, buna görə də sağ kamera normaldan bir qədər böyük ola bilər.

Müalicə üsulları körpənin bu iki növündən hansına sahib olduğuna əsasən müəyyən edilir.

Valideynlər hansı simptomları müşahidə edə bilərlər?

Bu simptomlar adətən körpənin doğulmasından sonrakı ilk bir neçə saat və ya gün ərzində özünü göstərir. Həkimlər xəstəxanada buna çox diqqət yetirsələr də, evə qayıtdıqdan sonra bundan xəbərdar olmağınız vacibdir.

Niyə bu, körpəmin başına gəldi? Risk faktorları hansılardır?

Bu sual hər bir valideynin ağlına gəlir. "Nəsə səhv etdim?" deyə düşünə bilərsiniz. Əvvəla, bunun dəqiq səbəbi hələ məlum deyil. Bu, sizin günahınız deyil. Bu, hamiləliyin ilk 8 həftəsində körpənin ürəyi formalaşdıqda baş verən çox mürəkkəb bir prosesdəki nasazlıqdan qaynaqlanır.

Bununla belə, bu vəziyyətin baş vermə ehtimalını və ya riskini bir qədər artıran bir neçə amil müəyyən edilmişdir.

• Genetik amillər: Ailədə kimdəsə (ana, ata) anadangəlmə ürək xəstəliyi varsa, risk bir qədər yüksəkdir. Bu, həmçinin DiGeorge sindromu kimi müəyyən genetik vəziyyətlərlə əlaqələndirilə bilər.
• Hamiləlik dövründə ana sağlamlığı: Ananın hamiləlik dövründə nəzarətsiz diabet xəstəliyi olub.
• Hamiləlik dövründə qəbul edilən bəzi dərmanlar: Müəyyən dərmanların istifadəsi dölə mənfi təsir göstərə bilər (teratogen təsir göstərir). Buna görə də hamiləlik dövründə həkim məsləhəti olmadan heç bir dərman qəbul etməmək tövsiyə olunur.
• Siqaret çəkmək: Hamiləlik dövründə və ya hamiləlikdən əvvəl ananın siqaret çəkməsi.
• Ananın yaşı: Bu tip anadangəlmə qüsurların riski ananın yaşı artdıqca bir qədər arta bilər.

Həkimlər bunu necə tapırlar?

Müasir texnologiya ilə bu vəziyyət bəzən körpə doğulmazdan əvvəl, yəni hamiləlik dövründə diaqnoz edilə bilər.

• Hamiləlik dövründə: Əgər adi ultrasəs müayinəsi körpənizin ürəyində hər hansı bir anomaliya aşkar edərsə, həkiminiz sizi fetal exokardioqram adlanan xüsusi müayinəyə yönləndirə bilər. Bu, körpənizin ürəyinin quruluşunu və funksiyasını çox aydın şəkildə görməyə imkan verir.

Körpə doğulduqdan sonra, həkim körpəni müayinə edərkən anormal ürək döyüntüsü eşidirsə və ya mavi rəng dəyişikliyi (siyanoz) görürsə, bu vəziyyəti təsdiqləmək üçün bir neçə test aparacaq.

• Nəbz Oksimetriyası: Bu, çox sadə, ağrısız bir testdir. Körpənin baş barmağına kiçik bir klipə bənzər bir cihaz bağlanır və qandakı oksigen səviyyəsini ölçür. Əgər oksigen səviyyəsi aşağıdırsa, bu, ürək probleminin əlamətidir.
• Sinə rentgenoqrafiyası: Sinə rentgenoqrafiyası ağciyərlərin ölçüsü, forması və qan axını haqqında təxmini bir fikir verə bilər.
• Elektrokardioqramma (EKQ/EKQ): Ürəyin elektrik fəaliyyətini qeyd edən bir test. Bu test ürək əzələsindəki hər hansı bir stressi və ürək döyüntüsünün ritmindəki hər hansı bir dəyişikliyi yoxlaya bilər.
• Exokardioqramma ('Exo' müayinəsi): Bu , ən vacib və spesifik testdir. Ultrasəs müayinəsinə bənzəyir. Ürəkdəki hər şeyi, o cümlədən kameraları, klapanları, qan damarlarını və qanın necə axdığını aydın şəkildə görə bilir. Ağciyər atreziyası bu testlə ən dəqiq diaqnoz qoyulur.

Körpə üçün müalicə üsulları hansılardır?

Bu vəziyyəti tamamilə müalicə etmək mümkün olmasa da, cərrahiyyə və digər müalicələr körpənin ürəyindəki qan dövranını əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra və normal həyat sürmələrinə imkan verə bilər. Müalicə planı körpədən körpəyə dəyişir.

Birinci addım: Körpənin vəziyyətini sabitləşdirmək

Körpə doğulan kimi ilk məqsəd Ductus Arteriosus adlanan həyat qurtaran qan damarını açıq saxlamaq və onun bağlanmasının qarşısını almaqdır.

• Dərman: Alprostadil adlı dərman venaya (IV) davamlı olaraq verilir. Bu, müvəqqəti qan damarının bağlanmasının qarşısını alır. Bu, qanın ağciyərlərə axması üçün əlavə bir yol yaradır.
• Digər üsullar: Bəzən kardioloqlar ayaqdakı qan damarından ürəyə keçən çox nazik bir borudan (kateterdən) istifadə edir və onu açıq saxlamaq üçün Ductus Arteriosus-un içinə kiçik bir tor şəkilli bir parça (stent) yerləşdirirlər.

İkinci addım: Cərrahi prosedur

Çox vaxt ağciyər atreziyası olan körpə həyatının ilk bir neçə ilində bir sıra əməliyyatlar keçirməli olur. Bu əməliyyatlar birdən-birə edilə bilməz, körpə böyüdükcə mərhələlərlə həyata keçirilir.

Adətən yerinə yetirilən üç cərrahi əməliyyat bunlardır:

1. BTT Şunt (İlk əməliyyat - ilk bir neçə həftədə): Bu, bədənə qan daşıyan əsas qan damarının bir qolu ilə ağciyərlərə qan daşıyan damar arasında kiçik bir süni borunun (şunt) birləşdirilməsini əhatə edir. Bu, ağciyərlərə sabit qan tədarükü təmin edir.

2.Qlenn proseduru (ikinci əməliyyat - təxminən 4-8 ay): Körpə bir az böyüdükdə, əvvəllər qoyulmuş şunt çıxarılır. Daha sonra bədənin yuxarı hissəsindən gələn oksigen çatışmazlığı olan qan birbaşa ağciyər arteriyasına qoşulur. Bu, ürəyə düşən yükü xeyli azaldır.

3. Fontan proseduru (üçüncü və son əməliyyat - təxminən 2-4 yaş): Bu əməliyyatda bədənin aşağı hissəsindən gələn oksigensizləşdirilmiş qan da birbaşa ağciyər arteriyasına qoşulur. Bu əməliyyatdan sonra qan axını elə tənzimlənir ki, bədəndən gələn bütün oksigensizləşdirilmiş qan ürəyin sağ tərəfinə getmək əvəzinə birbaşa ağciyərlərə getsin.

Bu əməliyyatlardan sonra körpə bir və ya iki həftə xəstəxanada, reanimasiya şöbəsində (ICU) qalmalı olacaq.

Əməliyyatdan sonrakı həyat necədir?

Bu əməliyyatlar seriyasından sonra uşaq məktəbə gedə və normal oynaya biləcək. Lakin bu, ömürlük tibbi nəzarət tələb edən bir vəziyyətdir.

• Mütəmadi tibbi müayinələr: Kardioloq tərəfindən müntəzəm olaraq müayinədən keçməlisiniz. İldə ən azı bir dəfə exokardioqrafiya və EKQ kimi testlərdən keçməlisiniz.
• Fəsadlar: Zamanla aritmiya, qaraciyər problemləri və ürək çatışmazlığı kimi fəsadlar riski yaranır. Buna görə də müntəzəm müayinələr vacibdir.
• İnfeksiyalardan qorunma: Bu uşaqlarda ürəyin astarının infeksiyası olan endokardit inkişaf riski daha yüksəkdir. Buna görə də, diş çəkilməsi kimi müəyyən tibbi prosedurlardan əvvəl infeksiyanın qarşısını almaq üçün antibiotik qəbul etməyiniz lazım olub-olmadığını həkiminizə bildirməlisiniz.
• Fəaliyyətlər: Həkiminiz ilə danışmalı və uşağınızın hansı məşqləri və idman növlərini edə biləcəyinə və edə bilməyəcəyinə qərar verməlisiniz.

Uşağınızın bu xəstəliyə tutulduğunu öyrəndiyiniz zaman hiss etdiyiniz ağrını, qorxunu və şoku sözlə ifadə etmək mümkün deyil. Amma unutmayın ki, siz tək deyilsiniz. Bacarıqlı həkim və tibb bacılarından ibarət böyük bir komanda uşağınıza ən yaxşı qayğını göstərməyə həsr olunub. Hər hansı bir sualınız və ya narahatlığınız barədə həkiminizlə danışın.