Yeni doğulmuş körpəni evə gətirməyin sevinci təsvir edilə bilməz, elə deyilmi? Amma bəzən bu sevinclə yanaşı, ağlına bir az qorxu gələn anlar olur. İstənilən ana və ya ata körpəsinin dodaqlarının və barmaq uclarının bir az mavi olduğunu görsəydi, narahat olardı. Əgər onlar belə bir şey görsəydilər, bu, anadangəlmə ürək xəstəliyindən qaynaqlana bilərdi. Bu gün biz ciddi, lakin müalicə edilə bilən ürək xəstəliyi olan Ağciyər Atreziyasından danışırıq.
Sadə dillə desək, Ağciyər Atreziyası nədir?
Bu, bir az mürəkkəb səslənə bilər, amma gəlin sadə saxlayaq. Ürəyimiz dörd otağı olan kiçik bir ev kimidir. Bu evin sağ tərəfindəki iki otağın (sağ qulaqcıq və mədəcik) əsas işi bədəndə hərəkət edərkən oksigeni tükənmiş "çirkli" qanı toplamaq və təmizləmək üçün ağciyərlərə göndərməkdir.
Qan ağciyərlərə Ağciyər Arteriyası adlanan böyük bir qan damarı vasitəsilə göndərilir. Bu qan damarının əvvəlində qapı kimi fəaliyyət göstərən bir klapan var. Biz buna Ağciyər Klapanı deyirik. Bu qapı açıldıqda qan ağciyərlərə keçir.
İndi təsəvvür edin, əgər bu qapı, yəni ağciyər qapağı, doğuş zamanı əmələ gəlməsə və ya tamamilə bağlanarsa, nə baş verər? Biz buna Ağciyər Atreziyası deyirik.
Sadə dillə desək, bu vəziyyətdə ürəkdən ağciyərlərə oksigenlə zəngin qan göndərən əsas qapı doğuşdan etibarən tıxanır. Nəticədə, oksigen çatışmazlığı olan mavi rəngli qan bütün bədəndə dövran edir.
Bu, çox nadir bir vəziyyətdir. Hətta Amerika kimi bir ölkədə belə, doğulan 6700 körpədən yalnız birində bu xəstəlik olur.
Bu vəziyyətlə birlikdə müşahidə edilə bilən digər ürək qüsurları
Ağciyər atreziyası olan körpədə bu əsas qüsurdan əlavə bir neçə başqa ürək problemi də ola bilər.
- Ürəyin sağ tərəfi düzgün inkişaf etmir: Ağciyərlərə qan pompalayan sağ mədəcik və onun üstündəki trikuspid qapağı düzgün inkişaf etməyə və kiçik ola bilər.
- Ürəkdə dəlik: Normalda, körpə ana bətnində olarkən ürəyin iki yuxarı kamerası (atriya) arasında kiçik bir dəlik (Foramen Ovale) olur. Bu dəlik doğuşdan sonra bağlanır. Lakin bəzi körpələrdə dəlik açıq qala bilər. Həmçinin, ürəyin iki aşağı kamerası (ventriküllər) arasında divarda dəlik ola bilər (Ventrikulyar Septal Defekt - VSD). Bu dəlik oksigen səviyyəsi aşağı olan qanın oksigen səviyyəsi yüksək olan qanla qarışmasına imkan verir.
Körpənizdə bu xəstəliyin olub olmadığını necə bilirsiniz? Simptomlar
Ağciyər Atreziyasının simptomları adətən doğuşdan sonrakı ilk bir neçə saat və ya gün ərzində görünməyə başlayır. Əsas və ən asan tanınan simptom bunlardır:Sianoz adlanan bir vəziyyət.
Bu o deməkdir ki, qanda oksigen çatışmazlığı səbəbindən körpənin dodaqları, barmaq ucları və ayaq barmaqları mavi görünür . Məhz bu mavi rəng bəzi insanların bu vəziyyəti "mavi körpə sindromu" adlandırmasının səbəbidir.
| Simptom | Təsvir |
|---|---|
| Mavi dəri (sianoz) | Dodaqların, barmaq uclarının və dırnaqların altında mavi və ya bənövşəyi rəng dəyişikliyi. |
| Nəfəs almaqda çətinlik | Sürətli nəfəs alma, nəfəs almaqda çətinlik (nəfəs darlığı). |
| Qeyri-adi yorğunluq | Körpənin əmməyə belə gücü çatmır və daim yuxulu olur. |
| Süd içməkdə çətinlik | Bir az içdikdən sonra belə başgicəllənməyə səbəb olduğu üçün süd içməkdən imtina etmək. |
| Soyuq, yapışqan dəri | Körpənin əzalarına toxunduğunuz zaman onlar tər kimi soyuq və yapışqan hiss olunur. |
| Tez-tez ağlama/narahatlıq | Körpə narahatlıq keçirir və heç bir səbəb olmadan daim ağlayır. |
Niyə bu baş verir? Səbəbləri və risk faktorları
Bu vəziyyətin dəqiq səbəbi hələ məlum deyil . Bu ürək qüsuru körpənin ana bətnindəki inkişafının ilk 8 həftəsində baş verir. Lakin, riski artıran müəyyən amillər aşkar edilmişdir.
- Genetik amillər: Ailədə anadangəlmə ürək xəstəliyi və ya müəyyən genetik xəstəliklər (məsələn, DiGeorge sindromu) varsa, risk daha yüksəkdir.
- Hamiləlik dövründə ananın sağlamlığı:
- Hamiləlik dövründə siqaret çəkmək .
- Diabet düzgün idarə olunmur.
- Hamiləlik dövründə istifadə üçün uyğun olmayan müəyyən dərmanların (teratogen dərmanların) istifadəsi.
- Valideyn amilləri:
- Valideynlərdən birində anadangəlmə ürək xəstəliyinin olması.
- Qabaqcıl ana yaşı.
Həkimlər bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz qoyurlar?
Əksər hallarda, bu xəstəliklər körpə doğulmazdan əvvəl, yəni hamiləlik dövründə aparılan müayinələr vasitəsilə müəyyən edilə bilər.
- Hamiləlik dövründə: Əgər həkim adi müayinə (ultrasəs müayinəsi) zamanı körpənin ürəyi ilə bağlı hər hansı bir şübhəyə malikdirsə, o, sizi fetal exokardioqram adlanan xüsusi müayinəyə yönləndirəcək. Bu, körpənin ürək funksiyasını və quruluşunu çox aydın şəkildə görməyə imkan verir.
- Körpə doğulduqdan sonra: Əgər həkim körpənin ürəyini dinləyərkən qeyri-adi bir səs (ürək küyü) eşidirsə və ya körpə mavi rəngdədirsə, bu xəstəlikdən şübhələnir. Daha sonra xəstəliyi təsdiqləmək üçün bir neçə test aparılır.
| Test | Bu nə edir? |
|---|---|
| Nəbz Oksimetriyası | Körpənin baş barmağına kiçik bir klipə bənzər bir cihaz bağlanır və qandakı oksigen miqdarını ölçür. |
| Döş qəfəsi rentgenoqrafiyası | Bu, qanın ölçüsü, forması və ağciyərlərə necə axdığı barədə təxmini bir fikir verir. |
| Elektrokardioqram (EKQ) | Ürəyin elektrik fəaliyyəti ürək əzələsinə hər hansı bir təzyiq olub olmadığını və ya anormal bir ritm olub olmadığını görmək üçün ölçülür. |
| Exokardioqramma (Exo) | Bu , ən vacib testdir . Bu, ürək müayinəsi kimidir. Ürəyin quruluşu, klapanların funksiyası, qanın axma tərzi və hər hansı bir dəliyin olub-olmaması çox aydın şəkildə görünə bilər. |
Bunun müalicə üsulları hansılardır?
Ağciyər atrezi diaqnozu qoyulan kimi dərhal müalicə edilməlidir. Dərmanlarla tamamilə müalicə edilə bilməz. Lakin, körpənin həyatını xilas etmək və əməliyyata hazır olana qədər vəziyyəti sabitləşdirmək üçün dərman və digər üsullardan istifadə olunur. Son həll yolu bir sıra əməliyyatlar aparmaqdır.
1. Təcili müalicə (dərmanlar və prosedurlar)
- Müalicə: Körpə doğulduqdan sonra normalda bağlanan xüsusi bir qan damarı (Ductus Arteriosus) olur. Bu qan damarını açıq saxlamaq üçün Alprostadil adlı dərman venaya (IV) vurulur. Bu qan damarı açıq olduqda, oksigen çatışmazlığı olan qanın bir hissəsi oksigen almaq üçün ağciyərlərə gedə bilər. Bu, müvəqqəti bir həlldir.
- Prosedurlar: Bəzən qan damarını açıq saxlamaq üçün stent yerləşdirilir. Və ya ürəyin iki yuxarı kamerası arasındakı dəliyi böyütmək üçün septostomiya edilir. Bunlar qan axınını bir az yaxşılaşdırmaq üçün edilir.
2. Cərrahiyyə (cərrahiyyə)
Körpənin hansı əməliyyata ehtiyacı olması ürəyin sağ tərəfinin inkişafından və ürəkdə dəliklərin olub-olmamasından asılıdır.
Əhəmiyyətli olan odur ki, bu əməliyyatlar xəstəliyi tamamilə "müalicə" etmir. Əksinə, onlar ürəyin fəaliyyətini mümkün qədər bərpa edir və körpənin normal həyat sürməsinə imkan verir.
Bir çox uşaq, körpənin həyatının ilk bir neçə ilində həyata keçirilən üç mərhələli açıq ürək əməliyyatından keçir.
1. İlk əməliyyat (BTT Şunt): Bu, adətən körpənin doğulmasından sonrakı ilk bir neçə gün ərzində edilir. Burada kiçik bir süni boru (şunt) bədəni qanla təmin edən əsas arteriyanın bir qoluna, yəni ağciyərlərə qan daşıyan arteriyaya birləşdirilir. Bu, qanın ağciyərlərə axması üçün yeni bir yol yaradır.
2. İkinci əməliyyat (Qlenn proseduru): Bu əməliyyat körpə 4 ilə 8 ay arasında olduqda aparılır. Burada əvvəllər daxil edilmiş boru çıxarılır və yuxarı bədəndən oksigen çatışmazlığı olan qan birbaşa ağciyərlərə qoşulur.
3. Üçüncü əməliyyat (Fontan proseduru): Bu, bu əməliyyatlar seriyasının son mərhələsidir . Körpənin yaşı 2 ilə 4 arasındadır.Bu, arada edilir. Burada bədənin aşağı hissəsindən gələn oksigen çatışmazlığı olan qan da birbaşa ağciyərlərə yönəldilir.
Bu üç əməliyyat başa çatdıqdan sonra bədəndəki bütün oksigensizləşdirilmiş qan ürəyin sağ tərəfinə getmək əvəzinə, oksigen almaq üçün birbaşa ağciyərlərə gedir.
Əməliyyatdan sonra nə baş verir?
Bunlar ağır əməliyyatlar olduğundan, körpə təxminən bir və ya iki həftə xəstəxanada, reanimasiya şöbəsində (ICU) qalmalı olacaq. Onların nəfəs almasına kömək edən süni tənəffüs aparatı, ürək fəaliyyətini izləmək üçün monitorlar və ağrıkəsicilər kimi şeylərə ehtiyacı olacaq.
Bəzi körpələr əməliyyatdan sonra əmməyə bilərlər. Belə hallarda süd nazoqastrik boru vasitəsilə verilir. Evə getdikdən sonra belə, körpənizin çəkisinə və böyüməsinə diqqət yetirməlisiniz.
Ən əsası odur ki, bu uşaq ömrünün sonuna qədər kardioloqun nəzarəti altında qalmalıdır. Müəyyən olunmuş vaxtlarda klinikalara müayinələrə getmək vacibdir.
Yaşlandıqca daha çox əməliyyat və ya digər müalicələrə ehtiyacınız ola bilər. Həmçinin, aritmiya və ürək çatışmazlığı kimi ağırlaşmalar riski olduğu üçün müntəzəm tibbi müayinələr çox vacibdir.
Evə Aparmaq Mesajı
- Ağciyər atrezi, ürəkdən ağciyərlərə qan daşıyan klapanın tıxandığı ciddi bir anadangəlmə ürək xəstəliyidir.
- Əsas simptom körpənin dodaqlarının və barmaq uclarının mavi rəngdə olmasıdır (siyanoz). Nəfəs almaqda çətinlik və süd içmək istəməməsi də müşahidə edilə bilər.
- Bu vəziyyət hamiləlik dövründə və ya körpə doğulduqdan dərhal sonra müayinə yolu ilə diaqnoz edilə bilər.
- Müalicə mərhələli şəkildə həyata keçirilən bir sıra açıq ürək əməliyyatlarından ibarətdir. Bunlar xəstəliyi müalicə etməsə də, uşağa yaxşı bir həyat yaşamaq imkanı verir.
- Bu uşaqların ömürlük nəzarət və kardioloq tərəfindən müşahidəyə ehtiyacı var.
- Əgər uşağınızda bu simptomlar varsa, panikaya düşməyin və mümkün qədər tez həkimə müraciət edin. Tez diaqnoz və müalicə uşağın həyatını xilas etmək üçün çox vacibdir.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin