Boyun və qoltuqaltılardakı bu şişlər nədir? Gəlin Rozai-Dorfman xəstəliyi haqqında məlumat əldə edək!

Bədənimizdə dəyişikliklər görəndə bir az qorxmaq normaldır, elə deyilmi? Xüsusilə də boynumuzda, qoltuqaltımızda və ya qasıq nahiyəmizdə kiçik şişlər görəndə “Bu nədir?” deyə düşünürük. Bu gün bu cür şişlərə səbəb ola biləcək nadir bir xəstəlikdən danışacağıq, lakin çox adam bu barədə eşitməyib. Buna Rosai-Dorfman xəstəliyi deyilir.

Ross-Dorffman xəstəliyinin (RDD) nə olduğunu bilirsinizmi?

Sadə dillə desək, bədənimizdə histiosit adlanan bir növ ağ qan hüceyrəsi var. Bunlar bədənimizdəki polis məmurları kimi xəstəlik yaradan mikroblarla mübarizə aparır və immun sistemimizin vacib bir hissəsidir. Lakin, bu histiositlər çox böyüdükdə, buna Ross-Dorffman xəstəliyi (RDD) deyilir. Bu , əslində xərçəng (xoşxassəli) deyil , yəni bədənin bir hissəsindən digərinə yayılan təhlükəli bir xəstəlik deyil. Lakin, bu hüceyrələr həddindən artıq çox toplandıqda, narahatlıq və simptomlar yaşaya bilərik.

Əksər hallarda bu artıq histiositlər boynumun limfa düyünlərində toplanır. Daha sonra boynundakı şişkinliklər kimi şişir. Həkimlər bəzən düyünlərin şişkinliyini "(limfadenopatiya)" adlandırırlar. Lakin bu, yalnız boyuna deyil, həm də bədənin digər hissələrindəki düyünlərə də təsir edə bilər. Bəzən düyünlərə əlavə olaraq, bu hüceyrələr bədənin digər hissələrində (ekstranodal nahiyələrdə) də toplana bilər.

Bu xəstəliyə həmçinin "kütləvi limfadenopatiya ilə müşayiət olunan sinus histiositoz" da deyilir. Bu, "qeyri-Langerhans hüceyrəli histiositoz" qrupuna aid olan nadir bir xəstəlikdir.

Ross-Dorffman xəstəliyinin (RDD) əsas növləri hansılardır?

Bu xəstəlik hər kəsə eyni dərəcədə təsir etmir. Bəzi insanlarda bir yerdə şişkinlik olur, digərlərində isə bir neçə yerdə şişkinlik ola bilər. Həmçinin, bu histiositlər yalnız şişkinliklərdə deyil, həm də bədənin digər hissələrində toplana bilər. Bu, belə təsnif edilir.

• Klassik (Düyünlü) Ross-Dorffmann Xəstəliyi (Klassik/Düyünlü RDD): Bu, ən çox yayılmış növdür. Əsasən boyundakı düyünlərin şişkinliyini əhatə edir. Lakin simptomlar neçə düyün təsirləndiyindən asılı olaraq dəyişə bilər.
• Ekstranodal RDD: Bu tipdə bu histiositlər limfa düyünlərindən başqa toxumalarda toplanır. Dəri ən çox təsirlənir. Buna dəri RDD (CRDD) deyilir. Bundan əlavə, vəziyyət sinuslarımıza, gözlərimizə və göz qapaqlarımıza, sümüklərimizə və mərkəzi sinir sistemimizə (MSS) - yəni beyinə və onurğa beyninə təsir göstərə bilər. Bəzən tənəffüs sistemi və mədə-bağırsaq sistemi də təsirlənə bilər.

Qeyd etdiyiniz kimi, RDD xəstələrinin təxminən 40%-də bu histiosit hüceyrələri ziyillərdən əlavə bədənin digər hissələrində də toplana bilər.

Bu xəstəliyə ən çox kim yoluxur?

Ross-Dorffmann xəstəliyi əsasən uşaqlara, yeniyetmələrə və gənclərə təsir göstərir. Adətən 20 yaşlarında olan insanlarda diaqnoz qoyulur. Bununla belə, 70 yaşlarında olan insanlarda da bu xəstəliyə yoluxduğu bildirilir.

Xayalara təsir edən RDD, Afrika əsilli kişilərdə daha çox yayılmışdır. Lakin əvvəllər qeyd olunan "CRDD" dəri xəstəliyi Asiya əsilli qadınlarda daha çox yayılmışdır. "CRDD" ən çox 20, 30 və 40 yaşlarında olan insanlarda rast gəlinir.

Ross-Dorfman xəstəliyi nə qədər nadirdir?

Bu , çox nadir bir xəstəlikdir . Hər iki yüz min insandan birinə təsir edir. Məsələn, ABŞ-da hər il təxminən 100 yeni yoluxma halı qeydə alınır. Bu o deməkdir ki, Şri-Lankada bu rəqəm daha da azdır.

Rouz-Dorfman xəstəliyinin (RDD) simptomları hansılardır?

Yaşadığınız simptomlar artıq histiositlərin bədəninizin hansı hissəsində toplanmasından asılı olacaq. Yalnız boynunuzdakı limfa düyünləri təsirlənərsə, simptomlarınız yüngül və ya hətta mövcud olmaya bilər. Lakin, bu hüceyrələr toplanıb bir orqanın funksiyasına müdaxilə edərsə, simptomlarınız daha ağır ola bilər.

Klassik (düyünlü) simptomlar

Histiositlər tez-tez boyun toxumalarında toplanır. Buna görə də, ən çox görülən simptom boynun hər iki tərəfində ağrısız, şişmiş şişkinliklərin görünməsidir . Bəzən soyuqdəymə və ya qrip zamanı boynunuzda kiçik bir şişkinlik əmələ gəldiyini xatırlaya bilərsiniz, elə deyilmi? Düzdür, amma ağrılı olmaya bilər. Lakin, təsirlənmiş toxumanın harada olduğundan asılı olaraq, şişkinlik digər nahiyələrdə də ola bilər.

Histiositlərin artması səbəbindən baş verə biləcək əsas iltihab sahələri bunlardır:

• Boynunuz
• Qasıq nahiyəsi
• Qoltuqlar
• Sinə ortası (mediastinum)

Şişkinlikdən başqa heç bir simptom hiss etməyə bilərsiniz və ya aşağıdakı kimi simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz:

• Hərarət
• Solğun dəri
• Həddindən artıq yorğunluq
• Gecə tərləmələri
• Burun axıntısı
• İzah olunmayan çəki itkisi

Ekstranodal simptomlar

Rouz-Dorfman xəstəliyi ("CRDD") dəriyə təsir edə bilər və bədənin istənilən yerində görünə bilər. Histiosit hüceyrələrinin toplusu tərəfindən əmələ gələn bu şişlər adətən yavaş böyüyür. Dəridə müşahidə edilə bilən simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Düz və ya qaldırılmış qabarıqlıqlar
• İrinlə dolu və ya bərk topaqlar
• Sarı, bənövşəyi, qırmızı və ya qəhvəyi qabarcıqlar
• Dəridə yayıla bilər və ya yalnız bir sahə ilə məhdudlaşa bilər.

Bu artıq histiositlər müəyyən bir orqana və ya bədən sisteminə təsir etdikdə müxtəlif simptomlar yarana bilər. Məsələn, RDD gözlərə təsir edərsə, ikiqat görmə qabiliyyətinə səbəb ola bilər. Mərkəzi sinir sisteminə təsir edərsə, qıcolmalara səbəb ola bilər. Ağciyərlərə təsir edərsə, davamlı öskürəyə səbəb ola bilər. Eynilə, simptomlar təsirlənmiş ərazidən asılı olaraq dəyişir.

Ross-Dorffman xəstəliyinə (RDD) səbəb olan nədir?

Alimlər hələ də bu xəstəliyin dəqiq səbəbini bilmirlər . RDD hər bir insana fərqli təsir etdiyindən, bir neçə səbəb ola bilər. Məsələn, son tədqiqatlar göstərir ki, "CRDD" dəri xəstəliyi adi RDD-yə səbəb olan amillərdən başqa bir şeydən qaynaqlanır.

Tədqiqatçılar bu yaxınlarda müəyyən gen mutasiyalarının CRDD-dən başqa digər RDD növlərində də olduğunu aşkar ediblər. Bu mutasiyalar hüceyrələrin nəzarətsiz böyüməsinə səbəb ola bilər.

RDD-li bir çox insanda bu vəziyyət digər tibbi vəziyyətlərlə yanaşı müşahidə olunur. Beləliklə, bu vəziyyətlərlə RDD arasında əlaqə ola bilər. Bu barədə daha çox araşdırma aparmaq lazımdır.

RDD-nin aşağıdakı şərtlərlə əlaqəli olduğu aşkar edilmişdir:

• Viral infeksiyalar: Nümunələrə herpes, Epstein-Barr virusu, sitomeqalovirus və HİV infeksiyası daxildir.
• Xərçəng: Hockin limfoması, qeyri-Hochkin limfoması və dəri xərçəngi, məsələn, dəri şəffaf hüceyrəli sarkoması. (Amma unutmayın ki, RDD xərçəng deyil.)
• Autoimmun xəstəliklər: Lupus, Yetkinlik yaşına çatmayanların idiopatik artriti, Autoimmun hemolitik anemiya.

Ross-Dorffman xəstəliyi (RDD) necə diaqnoz qoyulur?

Həkiminiz əvvəlcə fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız barədə soruşacaq. Onlar şişmiş vəzilər və dəri şişkinliyi kimi RDD əlamətlərini axtaracaqlar. Həmçinin RDD ilə əlaqəli hər hansı bir xəstəliyiniz olub-olmadığını və ya olub olmadığını öyrənmək üçün tibbi tarixçəniz barədə də soruşacaqlar.

Bundan əlavə, həkim aşağıdakı testləri də təyin edə bilər:

• Görüntüləmə prosedurları: Histiositlərin olduğundan şübhələnilən toxuma növündən asılı olaraq, həkim rentgen, ultrasəs, MRT, KT, PET, PET/KT və ya sümük müayinəsi təyin edə bilər. Bunlardan bədənin içərisində nə olduğunu görmək üçün istifadə edilə bilər.
• Qan testləri: Bədəndə hansı dəyişikliklərin baş verdiyini görmək üçün ümumi qan sayımı (CBC) və hərtərəfli metabolik panel kimi bir neçə qan testi edilə bilər.
• Biopsiya: Bu çox vacib bir müayinədir.Bu, təsirlənmiş toxumadan kiçik bir nümunənin (məsələn, şişmiş limfa düyününün) götürülməsini və hüceyrələrin RDD xüsusiyyətlərinə malik olub olmadığını görmək üçün mikroskop altında müayinə edilməsini əhatə edir. Bu biopsiya həmçinin anormal hüceyrə böyüməsinə başqa bir xəstəliyin səbəb olub olmadığını da müəyyən edə bilər.

Ross-Dorffmann xəstəliyi (RDD) necə müalicə olunur?

Bəzən RDD heç bir müalicə olmadan spontan remissiyaya gedə bilər . Bu o deməkdir ki, xəstəlik öz-özünə sağalacaq. Lakin, bunun üçün lazım olan vaxtı proqnozlaşdırmaq çətindir. Sağalması aylar və ya hətta illər çəkə bilər. Lakin, bəzi hallarda, öz-özünə keçməyə və ya yenidən yarana bilər. Müalicə olunmazsa, xəstəlik daha da pisləşə bilər.

Aldığınız müalicə RDD-nin sizə necə təsir etməsindən asılı olacaq.

• Müşahidə: Həyatınıza böyük təsir göstərən simptomlarınız yoxdursa, həkiminiz vəziyyətinizi izləmək qərarına gələ bilər. Bu, "diqqətli gözləmə" yanaşmasına bənzəyir.
• Cərrahiyyə: Topaqlar cərrahi yolla çıxarıla bilər. Əgər sizdə "CRDD" (dəri RDD) varsa və ya topaqlar hava yollarınızı bağlayırsa və ya onurğa beyninizə təsir edirsə, əməliyyat edilə bilər.
• Şüa terapiyası: Əgər əməliyyatla histiositlər çıxarıla bilmirsə, şüa terapiyası verilə bilər. Bu, hədəf şüalanma şüalarını hüceyrələrə yönəltmək və onları məhv etmək üçün bir cihazdan istifadə etməyi əhatə edir.
• Kimyaterapiya: Əgər xəstəlik ağırdırsa və ya cərrahiyyə kimi digər müalicələr simptomları azaltmayıbsa, kimyaterapiya nəzərdən keçirilə bilər. Bu, xərçəng hüceyrələri kimi sürətlə böyüyən hüceyrələri öldürən dərmanların istifadəsini əhatə edir.
• Kortikosteroidlər: Prednizon kimi kortikosteroidlər oynaqların şişkinliyini azalda və simptomları yüngülləşdirə bilər. Bunlar iltihabı azaldan bir dərman növüdür.
• İmmunoterapiya: Bu müalicələr öz immun sisteminizə artıq histiosit hüceyrələrini daha effektiv şəkildə tapmağa və məhv etməyə kömək edir.

Ross-Dorffman xəstəliyi (RDD) olan birinin gələcəyi necədir?

Proqnozunuz bir neçə amildən asılıdır. Təsirə məruz qalan hüceyrələrin sayı, bədəninizdə artıq histiositlərin harada olması və müalicəyə nə dərəcədə yaxşı cavab verməyiniz. Əksər hallarda RDD öz-özünə keçir. Lakin bəzi hallarda müalicə tələb olunur və ya ciddi ağırlaşmalar yarana bilər.

Ümumiyyətlə, təsirlənmiş hüceyrələrin sayı nə qədər az olarsa, nəticə bir o qədər yaxşı olar.Əgər dəriyə, sinəyə və ya yuxarı tənəffüs yollarına təsir edən ekstranodal RDD varsa, nəticənin yaxşı olma ehtimalı daha yüksəkdir. Lakin, histiositlər aşağı tənəffüs yollarında, böyrəklərdə və ya qaraciyərdə mövcuddursa, vəziyyət bir qədər pis ola bilər.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Vəziyyətinizi yaxşı başa düşməyiniz çox vacib olduğundan, bu məsələlər barədə həkiminizlə danışmağı unutmayın:

• "Həkim, RDD xəstəliyim bədənimin hansı hissələrinə təsir edir?"
• "Daha çox görüntüləmə testləri (məsələn, skanlama) və ya qan analizləri etməliyəmmi?"
• "Müalicəyə ehtiyacım varmı, yoxsa RDD vəziyyətimin öz-özünə sağalması mümkündürmü?"
• "Bu RDD vəziyyətindən nə qədər narahat olmalıyam?"
• "Həkim mənim üçün ən yaxşı müalicəni hansıdır?"
• "Müalicədən sonra hansı yan təsirləri gözləyə bilərəm?"
• "Müalicədən sonra RDD vəziyyətimin təkrarlanma ehtimalı nə qədərdir?"
• "Vəziyyətimi izləmək üçün müayinələrə nə qədər tez-tez getməliyəm?"

Ross-Dorffman xəstəliyi (RDD) xərçəngdirmi?

Xeyr. Bu, bir çox insanın verdiyi bir sualdır. Rouz-Dorfman xəstəliyi xərçəng (xoşxassəli) deyil . Yəni, xərçəng (bədxassəli şiş) kimi bədənin bir hissəsindən digərinə yayılmır. Lakin, RDD səbəbindən əmələ gələn şişlər orqanlara təsir göstərə, onların funksiyasına mane ola və ağırlaşmalara səbəb ola bilər. RDD vəziyyətinizin bədəninizə necə təsir etdiyini və bundan narahat olub-olmadığınızı bilən ən yaxşı şəxs həkiminizdir.

Ross-Dorffman xəstəliyini (RDD) kim kəşf etmişdir?

Bunu da bilmək yaxşıdır. 1965-ci ildə Pyer Pol Lui Lüsyen Destombes adlı bir alim dörd xəstədə RDD simptomlarını aşkar etdi. Daha sonra, 1969-cu ildə Juan Rosai və Ronald Dorfman adlı iki alim oxşar simptomları olan başqa bir xəstə qrupunu araşdırdılar. Xəstəlik hazırda adlarını birləşdirərək Rosai-Dorfman xəstəliyi kimi tanınır. Nadir hallarda, hər üç alimin şərəfinə Rosai-Dorfman-Destombes xəstəliyi də adlanır.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Ross-Dorffmann xəstəliyi (RDX) çox nadir olduğundan və hər bir insana fərqli təsir göstərdiyindən diaqnoz qoymaq çətin ola bilər. RDX üçün vahid müalicə təlimatı yoxdur. Buna görə də həkiminizlə açıq danışmaq, diaqnozunuzu anlamaq və müalicə seçimlərinizdən xəbərdar olmaq vacibdir .

Öz-özünə keçəcək yüngül RDD-niz ola bilər. Yaxud da müalicələrin kombinasiyasına ehtiyacınız ola bilər. Müalicə planınızın və gözlənilən nəticələrin vəziyyətinizə necə uyğunlaşdırılacağını həkiminizdən soruşun.

Unutmayın ki, tək deyilsiniz . Belə nadir bir vəziyyətlə qarşılaşarkən tibbi məsləhətlərə əməl etmək və zehni cəhətdən güclü qalmaq çox vacibdir. Hər hansı bir sualınız və ya şübhəniz varsa, onları həkiminizlə müzakirə edin. Qorxmayın, çünki bu cür şeylərlə mübarizə aparmaq üçün ən yaxşı silah məlumatlılıqdır.

Rosai -Dorfman xəstəliyi, RDD, histiositlər, limfadenopatiya, boyun şişləri, dəri xəstəlikləri, CRDD, nadir xəstəliklər, immun sistemi