Што такое АЛ-амілаідоз? Давайце пагаворым пра гэтае рэдкае захворванне простай мовай.

Ці задумваліся вы калі-небудзь, што пастаянная стомленасць, ацёк ног і праблемы з дыханнем — гэта нармальна? Часам за гэтымі сімптомамі можа хавацца больш складанае захворванне, пра якое мы мала чулі. Сёння мы пагаворым пра адно такое рэдкае захворванне, пра якое вам варта ведаць. Гэта АЛ-амілаідоз. Гэта назва можа здацца трохі страшнай, але давайце пагаворым пра гэта проста і зразумела.

Проста кажучы, што такое AL-амілаідоз?

Уявіце сабе, што ў нашым целе ёсць маленькія фабрыкі, якія мы называем плазматычнымі клеткамі . Яны размешчаны ў нашым касцяным мозгу. Іх галоўная задача — выпрацоўваць «салдат», якія называюцца антыцеламі, для барацьбы з мікробамі, якія трапляюць у наш арганізм. Гэта вельмі важная частка нашай імуннай сістэмы.

Але пры стане, які называецца AL-амілаідозам, у гэтых плазматычных клетках ёсць невялікі дэфект. З-за гэтага дэфекту гэтыя клеткі выпрацоўваюць тып бялку, які мае дэфармаваную, пашкоджаную і дэфармаваную форму. Ён называецца бялком лёгкага ланцуга .

Гэтыя няправільна згорнутыя лёгкія ланцугі бялкоў зліпаюцца разам, утвараючы клубкі і дробныя валакністыя структуры. Яны назапашваюцца ў розных органах нашага цела, такіх як сэрца, ныркі, нервы і кішачнік. Гэтак жа, як бруд закаркоўвае трубу, калі гэтыя бялкі назапашваюцца, гэтыя органы не могуць належным чынам функцыянаваць. Гэта тое, што мы называем AL-амілаідозам.

Чаму гэта называецца AL?

Існуе некалькі тыпаў амілаідозу. Кожны тып названы ў гонар анамальнага бялку, які яго выклікае. Літара А азначае амілаідоз , а літара L — лёгкі ланцуг .

Як гэта захворванне ўплывае на арганізм?

У нашым целе ёсць тысячы розных тыпаў плазматычных клетак. Кожны тып выпрацоўвае пэўны тып антыцелаў для барацьбы з пэўным мікробам.

Пры амілаідозе AL у адной плазматычнай клетцы развіваецца дэфект, і гэтая клетка некантралюема дзеліцца, утвараючы тысячы дэфектных клетак. Кожная з гэтых клетак выпрацоўвае бялок дэфектнага лёгкага ланцуга, пра які мы казалі раней.

Гэтая велізарная колькасць бялку праходзіць праз кроў і пачынае адкладацца ў нашых органах. Гэтыя адкладзеныя валокны называюцца амілоіднымі фібрыламі . Яны прыводзяць да патаўшчэння органаў і парушэння іх належнага функцыянавання. З часам гэта можа прывесці да сур'ёзных пашкоджанняў, якія нават могуць пагражаць жыццю.

Хто найбольш схільны да гэтай хваробы?

Насамрэч гэта вельмі рэдкае захворванне . Ва ўсім свеце яно сустракаецца ў невялікай колькасці людзей — ад 5 да 12 на мільён.

• Больш для мужчын , чым для жанчынСхільнасць да назапашвання крыху залішняя.
• Гэта захворванне часцей за ўсё сустракаецца ў людзей старэйшых за 60 гадоў. Сярэдні ўзрост дыягностыкі складае каля 64 гадоў.

Якія сімптомы можна вызначыць?

Адна з праблем гэтай хваробы заключаецца ў тым, што яе сімптомы часта падобныя да сімптомаў іншых распаўсюджаных захворванняў. І гэтыя сімптомы з'яўляюцца вельмі павольна. Таму спачатку вы можаце не заўважыць вялікай розніцы. Давайце паглядзім, што гэта за сімптомы, у табліцы ніжэй.

Як лекар дакладна дыягнастуе гэтую хваробу?

Пасля таго, як лекар выслухае вашы сімптомы, калі западозрыць гэта захворванне, ён правядзе некалькі аналізаў для яго пацверджання.

Найважнейшым тэстам у гэтым выпадку з'яўляецца біяпсія . Пры гэтым бярэцца вельмі маленькі кавалачак тканіны або органа, які, як мяркуецца, пашкоджаны, і даследуецца пад мікраскопам. Гэта дазваляе дакладна ўбачыць, ці прысутнічае амілоідны бялок. Біяпсія звычайна праводзіцца для таго, каб:

• Біяпсія касцявога мозгу: невялікі ўзор бярэцца з касцявога мозгу ўнутры косткі.
• Біяпсія ныркі: з ныркі бяруць некалькі вельмі дробных кавалачкаў тканіны.
• Біяпсія сэрца: бярэцца некалькі невялікіх кавалачкаў сардэчнай мышцы.
• Біяпсія тлушчавай праслойкі жывата: невялікі кавалачак тканіны бярэцца з тлушчавай праслойкі пад скурай жывата.

Дадатковыя тэсты

Акрамя таго, праводзяцца дадатковыя аналізы, каб высветліць, наколькі пашкоджаныя вашы органы.

• Аналізы крыві: яны дапамагаюць убачыць, як працуюць ныркі, сэрца і печань, а таксама вымераць колькасць бялку лёгкіх ланцугоў у крыві.
• Аналізы мачы: Узор мачы, які звычайна збіраецца на працягу 24 гадзін, правяраецца, каб высветліць, ці ёсць якія-небудзь пашкоджанні нырак.
• ЭКГ (электракардыяграма): вымярае электрычную актыўнасць сэрца.
• Эхакардыяграма: ультрагукавое даследаванне сэрца. Пры гэтым вывучаюцца такія рэчы, як рух і памер сэрца.
• МРТ сэрца: гэтае даследаванне праводзіцца для атрымання вельмі выразнай і падрабязнай карціны сэрца.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Існуе некалькі асноўных мэтаў лячэння АЛ-амілаідозу. Адна з іх — кантраляваць сімптомы. Другая — лячыць пашкоджанні органаў. І самае галоўнае — спыніць выпрацоўку анамальнага бялку .

Лекары звычайна выкарыстоўваюць такія прэпараты, як хіміятэрапія , імунатэрапія або стэроіды , каб знішчыць дэфектныя плазматычныя клеткі, якія затым спыняюць выпрацоўку новых бялкоў лёгкіх ланцугоў.

У некаторых выпадках, у залежнасці ад стану пацыента , можа быць рэкамендавана трансплантацыя касцявога мозгу або ствалавых клетак . Усё гэта вырашае лекар, які вас лечыць.

Як доўга можна жыць з гэтай хваробай?

Гэта праблема для многіх людзей. Фактычна, новыя метады лячэння значна павялічылі працягласць жыцця людзей з АЛ-амілаідозам. Для некаторых людзей гэта стала хранічным захворваннем, якое можна кантраляваць з дапамогай лекаў.

Але не варта забываць, што гэта вельмі сур'ёзнае захворванне. Будучы стан пацыента вызначаецца многімі фактарамі, такімі як ступень пашкоджання органаў пры дыягностыцы захворвання і рэакцыя арганізма на лячэнне.

Ці можна прадухіліць хваробу? Як я магу паклапаціцца пра сябе?

На жаль, АЛ-амілаідоз — гэта захворванне, якому мы не можам прадухіліць. Ён выклікаецца выпадковай мутацыяй у плазматычнай клетцы. Але пасля таго, як хвароба дыягнаставана, ёсць некалькі рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб паклапаціцца пра сябе.

• Добрае харчаванне: некаторыя метады лячэння могуць выклікаць страту апетыту. Але добрае харчаванне неабходна для падтрымання моцнага арганізма. Пагаворыце са сваім лекарам аб дыеце, якая падыходзіць менавіта вам.
• Дастаткова адпачывайце: дайце арганізму час на аднаўленне. Высыпайцеся і адпачывайце.
• Падыходныя практыкаванні:Фізічныя практыкаванні карысныя як для розуму, так і для цела. Але спытайцеся ў лекара, якія практыкаванні бяспечныя і падыходзяць для вашага цела.
• Псіхалагічная падтрымка: Калі ў вас такое рэдкае захворванне, як гэта, вы можаце адчуваць сябе адзінокім і ізаляваным, таму што іншыя вас не разумеюць. Гэта нармальна. Спытайце ў лекара пра групы падтрымкі для людзей з гэтым захворваннем. Дзяліцца сваім вопытам з іншымі — гэта вялікая сіла.

Нягледзячы на ​​тое, што амілаідоз AL з'яўляецца сур'ёзным захворваннем, яго можна кантраляваць і жыць з ім, калі выявіць яго на ранняй стадыі, атрымаць правільнае лячэнне і клапаціцца пра сябе.