Ці ёсць у вашага дзіцяці гэта рэдкае захворванне? (Клаакальная мальфармацыя) Давайце пагаворым пра гэта!

Радасць, якую адчуваюць маці ці бацька, гледзячы на ​​нованароджанае дзіця, неапісальная. Але часам разам з гэтай радасцю бываюць моманты, калі вы адчуваеце вялікі страх і шок. Гэта пачуццё, якое вы адчуваеце, калі прыходзіць лекар і кажа вам, што ў вашага дзіцяці прыроджаная праблема. Клаакальная мальфармацыя - надзвычай рэдкае захворванне, але яно вельмі шакуе бацькоў. Сёння мы пагаворым пра гэта проста, каб вы маглі зразумець.

Проста кажучы, што такое клаакальная мальфармацыя?

Гэта вельмі рэдкае захворванне, якое дзівіць толькі дзяўчынак і выяўляецца пры нараджэнні. У норме ў дзяўчынкі ў прамежнасці павінна быць тры адтуліны: мачавыпускальны канал, похву і анус.

Аднак у дзіцяці з клаакальнай мальфармацыяй няма ўсіх трох гэтых адтулін. Замест гэтага ёсць толькі адна адтуліна . Гэты стан адносіцца да групы захворванняў, якія называюцца аноректальнай мальфармацыяй.

Уявіце сабе, што калі дзіця развіваецца ў чэраве маці, яго кішачны тракт, палавыя шляхі і мочэвыводзячыя шляхі злучаны ў адну адзіную адзінку. Мы называем гэта «клаакай». Па меры росту дзіцяці гэтая адзіная адзінка паступова дзеліцца на тры часткі, утвараючы тры асобныя адтуліны.

Лячэнне гэтага стану — хірургічнае ўмяшанне па стварэнні трох асобных адтулін замест адной. Звычайна гэтая аперацыя праводзіцца на працягу першага года жыцця дзіцяці.

Ці існуюць якія-небудзь разнавіднасці гэтага стану?

Так, гэты стан можа назірацца ў кожнага дзіцяці з невялікімі адрозненнямі. Але агульнай рысай усіх дзяцей з'яўляецца тое, што ў іх адна адтуліна замест трох. Гэтая адтуліна ўнутрана злучана з «агульным каналам», пра які мы згадвалі раней. Даўжыня гэтага агульнага канала вызначае цяжкасць стану і неабходнае лячэнне дзіцяці. Гэты канал можа мець даўжыню ад 1 да 10 сантыметраў.

Давайце растлумачым гэта крыху больш падрабязна.

Наколькі распаўсюджаная такая сітуацыя?

Гэта вельмі рэдкае захворванне, якое сустракаецца прыкладна ў аднаго з 25 000–50 000 нованароджаных.

Якія сімптомы гэтага?

Галоўная і найбольш відавочная характарыстыка заключаецца ў тым, што пры нараджэнні бачная толькі адна адтуліна замест трох.

Акрамя таго, у гэтых дзяцей могуць быць і іншыя праблемы са здароўем.

• Клітар мае форму мужчынскага пеніса.
• Ненармальны выгляд у анальнай вобласці.
• Больш чым у адным месцы ў похве, матцы або шыйцы маткі.
• Іншыя праблемы з ныркамі, мачаточнікам або мочэвыводзяшчій сістэмай (уралагічныя праблемы).
• Праблемы з сэрцам або хрыбетнікам.
• Іншыя праблемы стрававальнай сістэмы (праблемы з страўнікава-кішачным трактам).

Чаму гэта адбываецца? У чым прычына?

Лекары пакуль не знайшлі канкрэтнай прычыны гэтага. Лічыцца, што гэта выпадковая з'ява або нешта, што адбываецца без асаблівай прычыны.

Як распазнаць гэты стан?

Гэтую сітуацыю можна вызначыць двума спосабамі.

1. Да нараджэння дзіцяці (падчас цяжарнасці)

Часам гэта можна выявіць падчас УГД або УГД на 20-м тыдні цяжарнасці. Звычайна гэта праяўляецца, калі похву дзіцяці апухла і напоўнена вадкасцю. Калі гэта неабходна пацвердзіць, падчас цяжарнасці можна зрабіць МРТ.

2. Пасля нараджэння дзіцяці

Часта гэта дыягнастуецца пасля нараджэння дзіцяці, калі яго аглядае педыятр. Гэты стан можна распазнаць, калі замест трох адтулін ёсць адна. Жывот дзіцяці таксама можа быць апухлым. Затым лекар прызначыць некалькі аналізаў, каб дакладна высветліць, што адбываецца ўнутры арганізма.

• Ультрагукавое даследаванне: праверце ныркі, мачавы пузыр і пазваночнік дзіцяці.
• Рэнтгенаўскія даследаванні: выкарыстоўвайце спецыяльную рэнтгенаўскую тэхналогію, такую ​​як флюараскапія, каб убачыць, як працуе мочэвыводзяшчая сістэма вашага дзіцяці.
• Эхакардыяграма: тэст для праверкі наяўнасці праблем з сэрцам.

Як гэта лячыцца? Давайце даведаемся пра хірургічнае ўмяшанне.

Адзіным метадам лячэння гэтага захворвання з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне. Галоўная мэта аперацыі — стварыць тры асобныя адтуліны замест адной, што дазволіць дзіцяці нармальна мачыцца і дэфекаваць, а таксама кантраляваць гэтыя працэсы.

Звычайна гэты працэс лячэння праходзіць у некалькі этапаў.

Першы этап: як толькі нараджаецца дзіця

Гэта робіцца на працягу 48 гадзін пасля нараджэння дзіцяці. Галоўная мэта тут — стабілізаваць здароўе дзіцяці і стварыць шлях для выхаду кала і мачы з арганізма.

• Калостомія: падчас гэтай працэдуры хірург выводзіць частку тоўстай кішкі дзіцяці на паверхню скуры на жываце і стварае адтуліну. Затым кал выходзіць праз адтуліну і збіраецца ў спецыяльны мяшок, прымацаваны да яе. Гэта часовая працэдура, пакуль дзіцяці не правядзецца сур'ёзная аперацыя.
• Катетеризация: катетер устаўляецца, каб дапамагчы дзіцяці апускаць мачу, калі мачавы пузыр апух або заблакаваны.
• Вагінальныя вылучэнні: калі вагінальныя вылучэнні дзіцяці апухлі і ў іх назапашана вадкасць, іх таксама можна выдаліць хірургічным шляхам.

Этап другі: Вялікая рэканструктыўная хірургія

Гэтая буйная аперацыя праводзіцца ва ўзросце ад 6 да 12 месяцаў, калі здароўе дзіцяці стабільнае. Менавіта тут тры сістэмы, якія злучаюцца разам, раздзяляюцца і ствараюцца тры асобныя адтуліны (анус, похву і ўрэтру).

• Калі агульная маткавая труба кароткая (менш за 4 см), гэтая аперацыя адносна лёгкая.
• Калі агульная пратока доўгая, аперацыя становіцца крыху больш складанай.

Для правядзення такіх аперацый неабходны дзіцячы хірург і дзіцячы ўролаг са спецыялізаванымі ведамі і вопытам у гэтай галіне.

Этап трэці: Зварот калостомы

Пасля таго, як дзіця цалкам ачуняе пасля асноўнай аперацыі, першапачатковую калостому адварочваюць. Гэта значыць, адтуліну, якая была створана ў жываце, зачыняюць, і кал дазваляе нармальна праходзіць праз новаўтвораны анус.

Якая будучыня будзе ў майго дзіцяці?

Гэта самае галоўнае пытанне, якое хвалюе кожнага з бацькоў. Звычайна вынікі вельмі добрыя.

• Дзеці з кароткай агульнай пратокай, гэта значыць менш складанай, маюць 90% верагоднасць цалкам нармальнага мачавыпускання і кантролю кішачніка.
• Нават дзеці з доўгай агульнай пратокай, г.зн. са складанымі захворваннямі, маюць 70% шанцаў добра кантраляваць мачавыпусканне і дэфекацыю.

Большасць дзяцей могуць нармальна дэфекаваць. Аднак у некаторых дзяцей можа развіцца нетрыманне мачы, гэта значыць міжвольнае выпадзенне мачы. Некаторым дзецям можа спатрэбіцца апаражняць мачавы пузыр некалькі разоў на дзень з дапамогай катетера.

Пра сэксуальнае жыццё і цяжарнасць

Дзеці з гэтым захворваннем могуць мець паўнавартаснае сэксуальнае жыццё, калі вырастуць. Нягледзячы на ​​тое, што цяжарнасць можа быць больш складанай, чым звычайна, гэта не азначае, што немагчыма мець дзяцей. Калі вы чакаеце дзіця ў будучыні, вы можаце звярнуцца па медыцынскую дапамогу. Пры родах часта рэкамендуецца кесарава сячэнне.

Што я магу зрабіць як бацька?

Гэта падарожжа няпростае як для дзіцяці, так і для вас.

• Абараняйце сваё дзіця: рэгулярна размаўляйце з медыцынскай камандай вашага дзіцяці. Дзяліцеся з імі любымі праблемамі або страхамі, якія ў вас ёсць.
• Не прапускайце запланаваныя агляды ў клініцы і аналізы: пасля аперацыі неабходны пастаянны медыцынскі кантроль, каб пераканацца, што сістэмы дзіцяці функцыянуюць належным чынам.
• Звяртайце ўвагу на сімптомы: калі вы заўважылі якія-небудзь праблемы з мачавыпусканнем або кішачнікам па меры росту вашага дзіцяці, неадкладна звярніцеся да лекара.

Некаторыя пытанні, якія варта задаць свайму лекару:

• Як праводзіцца гэтая аперацыя? У якім узросце яе робяць?
• Ці будзе маё дзіця адчуваць боль? Ці адчувае ён боль у цяперашні час?
• Чаго мне чакаць падчас аднаўлення пасля аперацыі?
• Ці спатрэбіцца дзіцяці больш аперацый па меры росту?
• Ці будуць у мяне ў будучыні праблемы з прамой кішкай, мачавыпускальным каналам або похвай?
• Ці зможа мая дачка бяспечна мець дзіця ў будучыні?

Гэта нармальна адчуваць смутак, калі даведваешся пра такое. Але памятайце, што медыцынская навука сёння вельмі развіта. Хірургічнае ўмяшанне можа паспяхова выправіць гэты стан, дазваляючы вашаму дзіцяці жыць нармальным жыццём. Ваш лекар і медыцынская каманда акажуць вялікую падтрымку вам і вашаму дзіцяці на гэтым шляху.