Што адбываецца з вашай памяццю? Давайце даведаемся пра хваробу Крэйтцфельдта-Якаба (ХКЯ)?

Ці думаеце вы часам: «О, я таксама пра гэта забыўся!»? Забыванне дробязяў і часам блытаніна могуць быць нармальнымі. Аднак такія рэчы, як паступовая страта памяці і змены ў паводзінах, таксама могуць быць сімптомамі сур'ёзнай хваробы. Сёння мы пагаворым пра рэдкую, але вельмі сур'ёзную хваробу, якая паражае мозг. Гэта хвароба Кройцфельдта-Якаба, або, як мы яе скарочана называем, хвароба Кройцфельдта- Якаба .

Што такое хвароба Кройцфельдта-Якаба? Проста кажучы...

Падумайце, наш мозг — вельмі складаная машына. Каб гэтая машына працавала належным чынам, яе драбнюткія часткі, якія называюцца клеткамі, павінны быць здаровымі. Хвароба Кройцфельдта-Якаба — гэта рэдкае, сур'ёзнае захворванне, якое паступова разбурае клеткі нашага мозгу. Асноўнай прычынай гэтага з'яўляецца анамальны тып бялку пад назвай «прыёны» .

Цяпер вам можа быць цікава, што гэта за «прыёны». У нашым целе, асабліва ў мозгу, ёсць рэчы, якія называюцца бялкамі. Яны падобныя на маленькія машыны, яны маюць пэўную форму, і толькі калі яны маюць гэту форму, яны могуць належным чынам выконваць сваю працу. Уявіце сабе гэта як арыгамі. Калі правільна скласці яго, можна зрабіць прыгожую жывёлу або кветку. Але калі скласці няправільна? Гэта не працуе. Вось такія гэтыя бялкі. Часам гэтыя бялкі складаюцца няправільна. Мы называем такія няправільна складзеныя бялкі «прыёнамі».

Гэтыя няправільна згорнутыя «прыёны» пачынаюць назапашвацца ўнутры клетак мозгу. Яны назапашваюцца і разбураюць гэтыя клеткі. Гэта як куча смецця, якая назапашваецца кожны дзень. Вось чаму ў пацыентаў з хваробай Кройцфельдта-Якаба развіваюцца сімптомы дэменцыі , такія як страта памяці і спутанность свядомасці. Яны таксама могуць адчуваць змены ў паводзінах і цяжкасці пры хадзе.

Самае галоўнае, што хвароба Кройцфельдта-Якаба заўсёды смяротная. Пакуль што няма лекаў, і няма спосабу запаволіць прагрэсаванне хваробы. Аднак існуюць метады лячэння і догляд, якія могуць дапамагчы пацыенту жыць больш камфортна і паменшыць боль.

Гэта вельмі рэдкае захворванне. Штогод ва ўсім свеце яно сустракаецца прыкладна ў аднаго-двух чалавек на мільён. Нават у такой краіне, як Злучаныя Штаты, штогод рэгіструецца толькі каля 350 выпадкаў хваробы Кройцфельдта-Якаба.

Існуе адзін з варыянтаў гэтага захворвання, які называецца «варыянт Кройцфельдта-Якоба» (ці «вКРЯБ») . Ён таксама вельмі рэдкі. Ён выклікаецца ўжываннем ялавічыны, хворай на «бычую губчастую энцэфалапатыю» (БСЭ), якая дзівіць буйную рагатую жывёлу.

Якія сімптомы хваробы Кройцфельдта-Якаба? Давайце разгледзім гэта з самага пачатку.

Сімптомы хваробы Кройцфельдта-Якаба звычайна з'яўляюцца паступова. Аднак па меры прагрэсавання хваробы гэтыя сімптомы могуць хутка ўзмацняцца. Давайце разгледзім асноўныя сімптомы, ад ранніх стадый хваробы да позніх:

• Праблемы з забыўлівасцю і памяццю:Пачынаецца з таго, што чалавек забывае дробязі. ​​Напрыклад, імя сябра, вуліцу ці працу, якой ён займаўся. Паступова сітуацыя пагаршаецца.
• Разгубленасць і дэзарыентацыя: вы не можаце ўспомніць, дзе вы знаходзіцеся, колькі часу і хто побач.
• Змены ў паводзінах і асобе: вы можаце ўжо не быць тым чалавекам, якім былі раней. Вы можаце лёгка злавацца, адчуваць смутак або губляць усе эмоцыі.
• Праблемы са зрокам, цяжкасці з разуменнем таго, што вы бачыце: ваш зрок слабее, і вы не можаце распазнаць тое, што бачыце.
• Галюцынацыі або трызненне: бачанне або чуццё таго, чаго няма, або ілжывыя перакананні, што хтосьці спрабуе вам нашкодзіць.
• Праблемы з каардынацыяй (атаксія): вы можаце не мець магчымасці правільна хадзіць, мець цяжкасці з кантролем канечнасцяў і хістацца, як п'яны чалавек.
• Праблемы з раўнавагай цела: падзенні падчас стаяння або хады.
• Некантралюемыя скарачэнні цягліц (міяклонус) і скаванасць цягліц (дыстонія): раптоўнае паторгванне рукі або нагі, або адчуванне напружання ў цягліцах цела.
• Прыпадкі: могуць узнікаць як прыступы.
• Параліч: часткі цела паралізуюцца.
• Атрафія цягліц: мышачная маса цела губляецца.

Гэтыя сімптомы могуць з'яўляцца па адным або некалькі разам. Самае галоўнае — як мага хутчэй звярнуцца да лекара, калі ў вас ёсць які-небудзь з гэтых сімптомаў.

Што выклікае хваробу Кройцфельдта-Якаба? Давайце зноў успомнім гэтых «прыёнаў»

Як мы ўжо абмяркоўвалі раней, асноўнай прычынай хваробы Кройцфельдта-Якаба з'яўляюцца няправільна згорнутыя бялкі, якія называюцца «прыёнамі». Найбольш небяспечна ў гэтых «прыёнах» тое, што яны могуць няправільна згортваць нават нармальныя, здаровыя бялкі. Гэтак жа, як адно дрэннае яблык можа сапсаваць усе астатнія.

Клеткі мозгу не могуць пазбавіцца ад гэтых няправільна згорнутых «прыёнаў». Таму яны назапашваюцца, у рэшце рэшт руйнуючы клеткі мозгу. Па меры распаўсюджвання гэтых «прыёнаў» па мозгу хвароба прагрэсуе вельмі хутка.

Ці існуюць розныя тыпы хваробы Кройцфельдта-Якаба?

Так, існуе некалькі асноўных тыпаў хваробы Кройцфельдта-Якаба:

• Спарадычны хвароба Кройцфельдта-Якаба: гэта найбольш распаўсюджаны тып хваробы Кройцфельдта-Якаба. Дакладная прычына дагэтуль невядомая. Яна ўзнікае раптоўна, без відавочнай прычыны.
• Генетычны хвароба Кройцфельдта-Якаба: гэта спадчыннае захворванне. Яно выклікаецца дэфектным генам, атрыманым ад аднаго або абодвух бацькоў. Існуе два падтыпы гэтага захворвання: сіндром Герстмана-Штройслера-Шайнкера (СГШ) і фатальная сямейная бессань . Гэта крыху складаныя, але вельмі спецыфічныя захворванні.
• Набыты хвароба Кройцфельдта-Якаба (`набыты хвароба Кройцфельдта-Якаба`):Гэта можа адбыцца з-за знешніх прычын. Напрыклад, гэта можа адбыцца пры трансплантацыі органаў ад чалавека з хваробай Кройцфельдта-Якаба, трансплантацыі тканін або выкарыстанні забруджаных хірургічных інструментаў. Але гэта здараецца вельмі рэдка. У наш час гэта выклікае вялікую заклапочанасць.
• Варыянт хваробы Кройцфельдта-Якаба (vCJD): Мы ўжо казалі пра гэта раней. Яно выклікаецца ўжываннем ялавічыны, заражанай хваробай каровінага шаленства (BSE). Прыоны, якія выклікаюць BSE, могуць заразіць людзей, а таксама іншых жывёл.

Хто мае больш высокі рызыка развіцця хваробы Кройцфельдта-Якаба?

Хвароба Кройцфельдта-Якаба можа ўзнікнуць у кожнага. Часам «прыёны» могуць прысутнічаць у арганізме гадамі, не праяўляючы ніякіх сімптомаў. Але як толькі сімптомы з'яўляюцца, хвароба можа хутка перайсці ў цяжкую форму, бо пашкоджваецца мозг.

Гэта захворванне звычайна дзівіць людзей ва ўзросце ад 50 да 80 гадоў. Аднак генетычны тып хваробы Кройцфельдта-Якаба звычайна можа праявіцца ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў.

Ці з'яўляецца хвароба Кройцфельдта-Якаба заразной хваробай?

Гэта праблема для многіх людзей. Хвароба Кройцфельдта-Якаба не перадаецца праз выпадковы кантакт, напрыклад, падчас поціску рукі, размовы або сумеснага прыёму ежы. Адзіны спосаб перадачы Хваробы Кройцфельдта-Якаба ад аднаго чалавека да іншага — гэта трансплантацыя органа або тканкі ад чалавека, які хварэе на Хваробу Кройцфельдта-Якаба, або праз ужыванне пэўных гармонаў ад чалавека, які хварэў на яе.

Кажуць, што тып пад назвай «vCJD» можа перадавацца праз пераліванне крыві, але гэта вельмі і вельмі рэдка. Само захворванне пад назвай «vCJD» вельмі рэдкае.

Як лекары дыягнастуюць хваробу Кройцфельдта-Якаба?

Лекар дыягнастуе хваробу Кройцфельдта-Якаба, старанна вывучаючы вашы сімптомы і прыкметы. Акрамя фізічнага агляду, ён таксама правядзе неўралагічнае абследаванне. Ён папросіць вас выканаць некалькі простых заданняў, каб паспрабаваць выявіць праблемы з функцыяй вашага мозгу.

Спецыялісты класіфікуюць хваробу Кройцфельдта-Якаба як «перадавую губчастую энцэфалапатыю» . Хоць назва можа гучаць крыху складана, яна адносіцца да таго, як мозг, пашкоджаны «прыёнамі», выглядае пад мікраскопам. Гэта значыць, ён выглядае як губка з гузамі.

Для пацверджання дыягназу хваробы Кройцфельдта-Яка праводзяцца такія аналізы, як МРТ або спіннамазгавая пункцыя (люмбальная пункцыя).

Акрамя таго, лекары могуць выкарыстоўваць такія аналізы, каб выключыць іншыя захворванні, якія маюць падобныя сімптомы да хваробы Кройцфельдта-Якаба, і для далейшага даследавання Кройцфельдта-Якаба:

• Аналізы крыві
• Генетычнае тэставанне — асабліва для таго, каб высветліць, ці з'яўляецца тып спадчынным
• Электраэнцэфалаграма (ЭЭГ)
• Аналіз мачы
• Біяпсія мозгу - гэта робіцца вельмі рэдка, толькі калі ўсе іншыя тэсты не дазваляюць паставіць канчатковы дыягназ.

Ці існуе лячэнне хваробы Кройцфельдта-Якаба?

На жаль, няма лекаў ад хваробы Кройцфельдта-Якаба, няма лячэння, якое б кантралявала распаўсюджванне хваробы, або лячэння, якое б запаволіла яе прагрэсаванне. Адзінае, што могуць зрабіць лекары, гэта дапамагчы паменшыць дыскамфорт, выкліканы сімптомамі. Гэта называецца паліятыўнай дапамогай .

Напрыклад, лекі могуць прызначацца для лячэння курчаў, змяненняў паводзін або некантралюемых паторгванняў цягліц. Аднак карысць ад гэтых метадаў лячэння абмежаваная.

Гэты стан можа вельмі хутка пагоршыцца. Таму вельмі важныя варыянты падтрымліваючай дапамогі для вас і вашых блізкіх. На апошніх стадыях хваробы паслугі хоспіса могуць быць вельмі карыснымі.

Часам, калі вы адпавядаеце патрабаванням, ваша медыцынская каманда можа прапанаваць вам прыняць удзел у клінічным выпрабаванні, у якім даследуюцца новыя метады лячэння.

Якой будучыні можа чакаць чалавек з хваробай Кройцфельдта-Якаба?

Паколькі хвароба Кройцфельдта-Якаба невылечная і не мае лекаў, перспектывы для чалавека з гэтай хваробай вельмі змрочныя. Як толькі пачынаюцца сімптомы, неўзабаве губляецца здольнасць функцыянаваць самастойна, перасоўвацца і гаварыць.

Паколькі змены могуць адбывацца так хутка, важна супрацоўнічаць з вашай медыцынскай камандай, каб загадзя спланаваць усё і гарантаваць задавальненне вашых пажаданняў і патрэб. Насамрэч, незалежна ад таго, ці ёсць у вас захворванне, ці не, добра мець «загадзя падрыхтаваную дырэктыву» . Гэта азначае, што вы загадзя запісалі, якую медыцынскую дапамогу вы хочаце атрымаць, калі не зможаце выказаць свае пажаданні. Асабліва важна мець гэты план на ранняй стадыі пры такім хутка распаўсюджваючымся захворванні, як хвароба Кройцфельдта-Якаба.

Улічваючы сур'ёзнасць гэтага стану, варта звярнуцца па кансультацыю да спецыяліста ў галіне псіхічнага здароўя, каб дапамагчы вам і вашай сям'і справіцца з гэтымі зменамі і заставацца псіхічна моцнымі.

Якая працягласць жыцця пацыента з хваробай Кройцфельдта-Якаба?

Большасць пацыентаў з хваробай Кройцфельдта-Якаба паміраюць на працягу некалькіх месяцаў ці года пасля пастаноўкі дыягназу. Адзіным выключэннем з'яўляецца генетычная форма хваробы Кройцфельдта-Якаба, пры якой людзі могуць жыць ад аднаго да дзесяці гадоў пасля з'яўлення сімптомаў.

Ваш лекар можа даць вам канкрэтную, актуальную інфармацыю пра ваш стан. Памятайце, што статыстыка не ўплывае на ўсіх аднолькава.

Ці можна прадухіліць хваробу Кройцфельдта-Якаба?

Большасць тыпаў хваробы Кройцфельдта-Якаба немагчыма прадухіліць. Адзіным выключэннем з'яўляецца тып пад назвай «vCJD». Ён узнікае пры ўжыванні ялавічыны, заражанай хваробай BSE (каровінага шаленства).

Тэставанне на жывёлах дапамагае прадухіліць трапленне буйной рагатай жывёлы, заражанай BSE, у харчовы ланцужок. Аднак неправеранае і няправільна прыгатаванае мяса ўсё яшчэ можа ўяўляць рызыку. Каб засцерагчы сябе, пазбягайце ўжывання неправеранага і нерэгуляванага мяса, асабліва частак мозгу або касцявога мозгу.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць

Дыягназ хваробы Кройцфельдта-Якаба — гэта перажыванне, якое змяняе ўсё жыццё. Можа здацца, што вы і свет вакол вас зніклі ў імгненне вока. З такой зменай можа быць вельмі цяжка справіцца вам і вашым блізкім.

Калі вы не ведаеце, чаго чакаць або як справіцца з сітуацыяй, ваша медыцынская каманда гатова дапамагчы. Яны могуць дапамагчы вам спланаваць усё загадзя і падрыхтавацца да таго, што будзе далей. Памятайце, вы не адны.

Хвароба Кройцфельдта-Якаба, хвароба Кройцфельдта-Якаба, прыён, захворванне мозгу, неўралагічнае захворванне, страта памяці, дэменцыя, хвароба каровінага шаленства