Вы чулі пра дзіўную хваробу, якая паражае мозг? Давайце даведаемся пра хваробу Крэйтцфельдта-Якаба (ХКЯ).

Магчыма, вы крыху збянтэжыліся, пачуўшы назву гэтай хваробы, і падумалі: «Што гэта за дзіўная хвароба?» Хвароба Крэйтцфельдта-Якаба, або БКЯ (хвароба Крэйтцфельдта-Якаба), як мы яе коратка называем, — гэта вельмі рэдкае, але вельмі сур'ёзнае захворванне, якое парушае функцыянаванне нашага мозгу . Проста кажучы, адбываецца тое, што нашы клеткі мозгу паступова руйнуюцца. Гэта можа прывесці да такіх рэчаў, як страта памяці, спутанность свядомасці, а таксама змены ў паводзінах і цяжкасці пры хадзе.

Якія сімптомы хваробы Кройцфельдта-Якаба?

Сімптомы гэтай хваробы не з'яўляюцца адразу. Яны развіваюцца паступова. Яны могуць пачынацца нязначна і з часам станавіцца ўсё больш сур'ёзнымі. Давайце разгледзім асноўныя сімптомы ў парадку ад самых ранніх да самых сур'ёзных:

• Забыўлівасць і праблемы з памяццю: пачынаецца з забывання дробязяў. Напрыклад, дзе вашы ключы, чыёсьці імя. Але гэта крыху больш, чым проста звычайная забыўлівасць.
• Разгубленасць і дэзарыентацыя: цяжкасці з запамінаннем такіх рэчаў, як месцазнаходжанне і час. Цяжкасці з пошукам дарогі нават у знаёмых месцах.
• Змены ў паводзінах і асобе: чалавек змяняецца да ранейшага стану, паводзіць сябе не так, як раней, дзіўна злуецца або раптоўна становіцца ціхім. Спроба ізаляваць сябе ад грамадства.
• Праблемы са зрокам і цяжкасці з разуменнем таго, што вы бачыце: часам вы бачыце дваенне або не можаце зразумець, што вы бачыце.
• Галюцынацыі або трызненне: бачанне або чуццё таго, чаго няма, або ілжывыя перакананні, што іншыя спрабуюць вам нашкодзіць.
• Страта раўнавагі і праблемы з каардынацыяй (атаксія): пачуццё страты кантролю пры хадзе, спатыканне і падзенні. Цяжкасці з кантролем канечнасцяў.
• Некантралюемае паторгванне цягліц (міяклонус) і скаванасць цягліц (дыстонія): раптоўныя паторгванні цягліц у целе, тремор канечнасцяў. Часам мышцы становяцца скаванымі і выгінаюцца незвычайным чынам.
• Прыпадкі: могуць узнікаць як прыступы.
• Параліч: з часам часткі цела могуць паралізавацца.
• Атрафія цягліц: мышцы атрафуюцца, і цела становіцца худым.

Гэтыя сімптомы ўзнікаюць не аднолькава і не з аднолькавай хуткасцю ў кожнага, але калі вы ці хтосьці з вашых знаёмых адчувае якія-небудзь з гэтых сімптомаў, лепш як мага хутчэй звярнуцца да лекара.

Чаму ўзнікае хвароба Кройцфельдта-Якаба? Што яе выклікае?

Гэта можа здацца крыху складаным для разумення, але дазвольце мне растлумачыць гэта проста. У нашым арганізме ёсць тып бялку, які называецца бялком . Гэта як маленькія машыны, якія выконваюць сваю працу адна за адной. Каб гэтыя бялкі працавалі належным чынам, ім трэба «скласціся» ў пэўную форму. Уявіце сабе гэта як ліст арыгамі: калі вы правільна яго складзеце, вы атрымаеце прыгожую форму.

Такім чынам, часам гэтыя бялкі згортваюцца няправільна. Няправільна згорнуты бялок не можа выкарыстоўвацца нашымі клеткамі мозгу. Хвароба Кройцфельдта-Якаба выклікаецца адным з такіх няправільна згорнутых, анамальных бялкоў. Яны называюцца «прыёнамі».

Гэтыя прыённыя бялкі пачынаюць назапашвацца ўнутры клетак мозгу. Паколькі клеткі не могуць іх выдаліць, яны паступова пашкоджваюць клеткі і ў рэшце рэшт гінуць. Найбольш небяспечна тое, што гэтыя прыёны таксама могуць няправільна згортваць нармальныя бялкі, ператвараючы іх у прыёны. Падобна інфекцыйнай хваробе, гэтыя прыёны размнажаюцца і распаўсюджваюцца па ўсім мозгу. Вось чаму хвароба хутка пераходзіць у цяжкую форму.

Уявіце сабе, гэты прыён паводзіць сябе як гнілое яблык, якое псуе ўсе астатнія добрыя яблыкі.

Ці існуюць розныя тыпы хваробы Кройцфельдта-Якаба?

Так, існуе некалькі асноўных тыпаў хваробы Кройцфельдта-Якаба. Яны класіфікуюцца ў залежнасці ад таго, як яны развіваюцца.

1. Спарадычны хвароба Кройцфельдта-Якаба: гэта найбольш распаўсюджаны тып. Ён развіваецца раптоўна, без якой-небудзь канкрэтнай прычыны. Дакладная прычына дагэтуль невядомая.

2. Генетычны хвароба Кройцфельдта-Якаба: узнікае, калі анамальны ген перадаецца ў спадчыну ад аднаго або абодвух бацькоў. Існуе два падтыпы гэтай хваробы: сіндром Герстмана-Штройслера-Шайнкера (СГШ) і фатальная сямейная бессань . Яны сустракаюцца вельмі рэдка.

3. Набытая хвароба Кройцфельдта-Якаба: выклікаецца знешняй прычынай. Напрыклад, яна можа быць выклікана трансплантацыяй органаў , трансплантацыяй тканін або выкарыстаннем хірургічных інструментаў, якія не былі належным чынам стэрылізаваны. Аднак у нашы дні гэта вельмі рэдкасць, бо медыцынскія тэхналогіі значна палепшыліся.

4. Варыянт хваробы Крейтцфельдта-Якаба (vCJD): Магчыма, вы чулі пра гэта як пра звязак з хваробай «хвароба шаленства кароў» або бычынай губчастай энцэфалапатыяй (BSE) . Вы можаце заразіцца vCJD, ужываючы мяса каровы, хворай на BSE. Прыён, які выклікае BSE, таксама можа перадавацца людзям. Аднак зараз гэта вельмі рэдка сустракаецца ў свеце з-за мер бяспекі, якія прымаюцца ў жывёлагадоўлі.

Хто найбольш схільны да развіцця хваробы Кройцфельдта-Якаба? Ці заразная яна?

Насамрэч, хваробай Кройцфельдта-Якаба можа захварэць кожны. Часам прыён можа знаходзіцца ў арганізме гадамі і не праяўляць ніякіх сімптомаў. Але як толькі сімптомы з'яўляюцца, хвароба можа хутка перайсці ў цяжкую форму, бо пашкоджваецца мозг.

Гэта захворванне звычайна дзівіць людзей ва ўзросце ад 50 да 80 гадоў. Аднак генетычныя формы хваробы Кройцфельдта-Якаба часам могуць назірацца ў людзей ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў.

Цяпер вы можаце задацца пытаннем, ці з'яўляецца гэта заразной хваробай . Чалавек з хваробай Кройцфельдта-Якаба не можа перадавацца ад аднаго чалавека да іншага праз выпадковы кантакт, чханне або сумеснае ўжыванне ежы. Няма пра што турбавацца. Адзіны спосаб заразіцца ХБЯК, як ужо згадвалася раней, — гэта трансплантацыя органа або тканкі ад чалавека, які хварэе на ХБЯК, або ін'екцыі пэўных гармонаў ад чалавека, які хварэе на ХБЯК.

Было ўстаноўлена, што варыянт хваробы Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) перадаецца праз пераліванне крыві , але гэта таксама вельмі рэдка. Гэты тып vCJD таксама вельмі рэдкі ва ўсім свеце.

Як лекары дакладна дыягнастуюць хваробу Кройцфельдта-Якаба?

Калі вы падазраяце, што ў вас ёсць сімптомы хваробы Кройцфельдта-Якаба, першае, што зробіць лекар, гэта ўважліва выслухае вашы сімптомы і правядзе фізічны і неўралагічнае абследаванне. Часам ён папросіць вас зрабіць невялікія дзеянні, каб атрымаць уяўленне аб тым, як працуе ваш мозг.

Хвароба Кройцфельдта-Якаба належыць да групы захворванняў пад назвай трансмісіўная губчастая энцэфалапатыя . Назва паходзіць ад таго, што мозг, пашкоджаны прыёнамі, пад мікраскопам выглядае як губка з адтулінамі.

Лекары праводзяць яшчэ некалькі аналізаў, каб пацвердзіць хваробу Кройцфельдта-Якаба.

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): гэта даследаванне дазваляе атрымаць падрабязныя здымкі мозгу і праверыць наяўнасць любых парушэнняў у яго структуры.
• Спіннамазгавая пункцыя або люмбальная пункцыя: гэта даследаванне ўключае ўзяцце ўзору вадкасці са спіннога мозгу і тэставанне яго на наяўнасць прыонных бялкоў.
• ЭЭГ (электраэнцэфалаграма): пры гэтым даследуецца электрычная актыўнасць мозгу і выяўляюцца анамальныя заканамернасці. Пры хваробе Кройцфельдта-Якаба можна назіраць спецыфічную заканамернасць.

Акрамя таго, могуць быць праведзены дадатковыя аналізы, каб выключыць іншыя захворванні, якія маюць падобныя сімптомы з хваробай Кройцфельдта-Якаба.

• Аналізы крыві
• Генетычнае тэставанне: пры падазрэнні на генетычную хваробу Кройцфельдта-Якаба.
• Аналіз мачы
• Біяпсія мозгу: гэта робіцца вельмі рэдка, толькі калі ўсе іншыя тэсты не пацвердзяць дыягназ, таму што гэта нязначная хірургічная працэдура.

Ці існуе лячэнне хваробы Кройцфельдта-Якаба?

На жаль, у цяперашні час няма лекаў ад хваробы Кройцфельдта-Якаба, няма лячэння, каб спыніць распаўсюджванне хваробы, або няма лячэння, каб запаволіць яе . Гэта самая сумная частка гэтай хваробы.

Аднак паліятыўная дапамога можа быць прадастаўлена, каб паменшыць дыскамфорт, выкліканы сімптомамі, і даць пацыенту пэўнае палягчэнне. Напрыклад, могуць быць прызначаны лекі для кантролю прыпадкаў, кіравання зменамі ў паводзінах або памяншэння некантралюемых цягліцавых спазмаў. Аднак карысць ад гэтых метадаў лячэння абмежаваная.

Паколькі гэты стан можа хутка пагоршыцца, важна, каб пацыент і яго сям'я атрымлівалі падтрымліваючую дапамогу. На апошніх стадыях захворвання паслугі хоспіса дапамагаюць пацыенту адчуваць сябе камфортна і не адчуваць болю.

Часам, калі вы маеце на гэта права, ваша медыцынская каманда можа таксама прапанаваць вам прыняць удзел у клінічных выпрабаваннях, у якіх вывучаюцца новыя метады лячэння.

Чаго можна чакаць, калі ў вас развіецца хвароба Кройцфельдта-Якаба?

Паколькі хвароба Кройцфельдта-Якаба невылечная і не мае лекаў, надзеі на яе выздараўленне мала. Пасля з'яўлення сімптомаў здольнасць функцыянаваць, хадзіць і размаўляць паступова зніжаецца з цягам часу.

Паколькі змены могуць адбывацца так хутка, важна супрацоўнічаць з вашай медыцынскай камандай, каб абмеркаваць вашы пажаданні і патрэбы і прыняць рашэнні. Насамрэч, для ўсіх нас, незалежна ад таго, ці ёсць у нас хвароба, добра мець дакумент, напрыклад, загадзя падрыхтаваную інструкцыю . Гэта азначае, што калі вы не можаце выказаць свае думкі, вы запісалі, якую медыцынскую дапамогу вы хочаце, а якую не. Асабліва важна зрабіць гэта на ранняй стадыі пры такім хутка распаўсюджваючымся захворванні, як хвароба Кройцфельдта-Якаба.

Паколькі гэта захворванне настолькі сур'ёзнае, вам і вашым блізкім можа быць вельмі карысна звярнуцца па кансультацыю да спецыяліста ў галіне псіхічнага здароўя . Гэта можа стаць вялікай падтрымкай, каб прыстасавацца да гэтых змен і ўмацаваць сваю ўпэўненасць у сабе.

Якая працягласць жыцця пацыента з хваробай Кройцфельдта-Якаба?

Большасць пацыентаў з хваробай Кройцфельдта-Якаба паміраюць на працягу некалькіх месяцаў ці года пасля пастаноўкі дыягназу. Адзіным выключэннем з'яўляецца генетычная хвароба Кройцфельдта-Якаба , пры якой людзі могуць жыць ад аднаго да дзесяці гадоў пасля з'яўлення сімптомаў.

Ваш лекар можа даць вам канкрэтную, актуальную інфармацыю пра ваш стан. Памятайце, што статыстыка — гэта абагульненні, і кожны чалавек індывідуальны.

Ці можна прадухіліць хваробу Кройцфельдта-Якаба?

Многія тыпы хваробы Кройцфельдта-Якаба немагчыма прадухіліць. Асабліва спарадычны Кройцфельдт-Якаб, які ўзнікае спантанна, немагчыма прадухіліць.

Адзіны тып, які можна прадухіліць, — гэта варыянтная хвароба Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) . Яна выклікаецца ўжываннем ялавічыны, заражанай хваробай BSE («хвароба шаленства кароў»), і яе можна прадухіліць.

Тэставанне на жывёлах прадухіляе трапленне буйной рагатай жывёлы, заражанай BSE, у харчовы ланцуг. Аднак неправеранае і няправільна прыгатаванае мяса можа ўяўляць рызыку. Таму бяспечней за ўсё пазбягаць ужывання нерэгуляванага і неправеранага мяса, асабліва таго, якое змяшчае такія часткі, як мозг і касцяны мозг .

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць

Дыягназ хваробы Кройцфельдта-Якаба можа змяніць усё жыццё. Можа здавацца, што вы і свет вакол вас зніклі ў імгненне вока. Такія змены могуць быць цяжкімі для вас і вашых блізкіх.

Калі вы не ведаеце, што думаць пра гэта ці як дзейнічаць далей, ваша медыцынская каманда гатова дапамагчы. Яны могуць дапамагчы вам спланаваць загадзя і падрыхтавацца да таго, што будзе далей. Проста памятайце, што вы не адны.

Хвароба Кройцфельдта -Якаба, хвароба Кройцфельдта-Якаба, прыён, захворванні мозгу, неўралагічнае захворванне, страта памяці, дэменцыя, BSE, хвароба каровінага шаленства