Адзін бок твару вашага дзіцяці меншы за другі? Давайце пагаворым пра геміфацыяльную мікрасамію!

Ці заўважалі вы калі-небудзь, што часам адзін бок твару дзіцяці крыху адрозніваецца ад другога, можа, зусім не? Або вуха знаходзіцца крыху ў іншым месцы, або шчака, здаецца, не сфарміравана належным чынам. Гэта нармальна, калі бацькі адчуваюць лёгкі страх і трывогу, калі бачаць нешта падобнае. Менавіта пра гэты стан мы пагаворым сёння, ён называецца геміфацыяльнай мікрасаміяй. Не хвалюйцеся, давайце пагаворым пра гэта падрабязней.

Што такое геміфацыяльная мікрасомія?

Проста кажучы, геміфацыяльная мікрасамія — гэта прыроджанае захворванне . Яна ўзнікае, калі часткі аднаго боку твару дзіцяці, такія як вушы, рот і сківічная косць, развіваюцца няправільна ў параўнанні з другім бокам. Уявіце сабе гэта як невялікую адсутнасць «элементаў» на адным баку падчас фарміравання твару. Часам гэта называюць краніяфацыяльнай мікрасаміяй.

Часцей за ўсё гэта закранае толькі адзін бок твару. Аднак вельмі рэдка гэта захворванне можа закрануць абодва бакі твару. У такім выпадку мы называем гэта двухбаковай геміфацыяльнай мікрасаміяй.

Гэта захворванне можа закрануць наступныя часткі твару:

• Скулы
• Вочы
• Знешняя частка вуха і сярэдняе вуха
• Мімічныя нервы (менавіта яны кантралююць нашу міміку і смех)
• Ніжняя сківіца
• Мімічныя мышцы
• Шыя
• Чэрап
• Зубы

Хоць і вельмі рэдка, але часам геміфацыяльная мікрасомія можа суправаджацца праблемамі ў іншых сістэмах арганізма, такіх як сэрца, ныркі, грудныя косткі (рэбры) і хрыбетнік.

Паводле статыстыкі, гэта захворванне сустракаецца прыкладна ў 1 з 3000–5600 нованароджаных дзяцей. Гэта другая па распаўсюджанасці прыроджаная анамалія твару пасля расшчаплення губы або неба.

Якія могуць быць сімптомы?

Сімптомы гэтага захворвання могуць моцна адрознівацца ў розных людзей. У некаторых людзей яны праяўляюцца нязначна , у іншых — у большай ступені . Гэта азначае, што характар ​​і ступень цяжкасці гэтых сімптомаў залежаць ад таго, наколькі моцна пашкоджана вобласць твару.

Вось некаторыя з найбольш распаўсюджаных сімптомаў:

• Мікроція: гэта стан, пры якім вуха маленькае, няправільна размешчанае або мае анамальную форму. Яно можа нават цалкам адсутнічаць.
• Гіпадантыя: некаторыя зубы ніколі не прарэзваюцца. Гэта значыць, зубы не развіваюцца з кораня.
• Параліч твару з-за слабасці тваравага нерва: можа быць цяжка рабіць такія рэчы, як правільна заплюшчваць вочы на ​​пашкоджаным баку, усміхацца або нахмурыцца.
• Скурныя біркі:Гэтыя дадатковыя кавалачкі скуры звычайна бачныя каля вуха, часам на шчацэ.
• Памяншэнне памераў аднаго вока (мікрафтальмія): пашкоджанае вока можа здавацца меншым у параўнанні з другім вокам. Само вочнае яблык таксама можа быць меншым.
• Няроўная ўсмешка: з-за недастатковага развіцця цягліц і нерваў два бакі твару пры ўсмешцы могуць быць неаднолькавымі.

Гэта асноўныя сімптомы, якія назіраюцца. Але, як я ўжо казаў, не ўсе гэтыя сімптомы ёсць ва ўсіх, і ступень іх выяўленасці моцна адрозніваецца.

Чаму гэта адбываецца? Якія прычыны?

Насамрэч, эксперты дагэтуль не ведаюць дакладнай прычыны геміфацыяльнай мікрасаміі. Яны лічаць, што гэты стан выкліканы нечым, што парушае развіццё плёну на працягу першых шасці тыдняў пасля зачацця (гэта першыя паўтара месяца цяжарнасці). Памятайце, што менавіта ў гэтыя першыя некалькі тыдняў пачынаюць фармавацца часткі твару дзіцяці. Менавіта тады нешта можа пайсці не так, магчыма, невялікая недахоп кровазабеспячэння.

Даследчыкам пакуль не ўдалося вызначыць якія-небудзь канкрэтныя гены або фактары навакольнага асяроддзя , звязаныя з гэтым. Гэта азначае, што не варта меркаваць, што гэта звязана з тым, што маці рабіла ці не рабіла падчас цяжарнасці. У гэтым няма нічыёй віны.

Аднак, паколькі ў некаторых сем'ях больш за аднаго чалавека з гэтым захворваннем, існуе меркаванне, што яно можа быць спадчынным . Аднак пакуль няма дастаткова даследаванняў, каб пацвердзіць гэта.

Якія ўскладненні могуць узнікнуць з-за гэтага стану?

Акрамя змяненняў твару, у дзяцей з геміфацыяльнай мікрасаміяй могуць узнікнуць і іншыя ўскладненні. Варта таксама ведаць пра іх:

• Страта слыху: Гэтая праблема можа ўзнікнуць, асабліва калі вуха і слыхавы праход развіты няправільна. Часам слых можа быць цалкам страчаны з аднаго боку.
• Недахарчаванне з-за цяжкасцей з ежай: калі ніжняя сківіца няправільна размешчана або ёсць праблемы з зубамі, дзіцяці можа быць цяжка смактаць, есці пазней і жаваць. Гэта можа прывесці да страты вагі і затрымкі росту.
• Захворванні паражніны рота: скрыгат зубамі, крывыя зубы і карыес з'яўляюцца распаўсюджанымі з'явамі.
• Парушэнні маўлення: з-за праблем з мімічнымі цягліцамі, сківіцай і небам можа быць цяжка вымаўляць словы і гаварыць выразна.
• Праблемы са зрокам: на зрок могуць паўплываць такія рэчы, як мікрафтальмія (маленькае вока) і іншыя праблемы са зрокам.
• Праблемы з дыханнем:Асабліва калі ніжняя сківіца вельмі маленькая, а насавыя адтуліны вузкія, падчас сну могуць узнікнуць цяжкасці з дыханнем (апноэ сну).

Вельмі важна ўсведамляць гэтыя рэчы і звяртацца па неабходную медыцынскую дапамогу і лячэнне.

Як гэта дыягнаставаць?

Звычайна лекары спачатку праводзяць дбайнае фізічнае абследаванне дзіцяці. У многіх выпадках гэты стан можна дыягнаставаць адразу пасля нараджэння дзіцяці, бо змены на твары, асабліва ў вушах і падбародку, добра бачныя.

Аднак у некаторых выпадках прэнатальнае ультрагукавое даследаванне або МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія), праведзеныя да нараджэння дзіцяці, гэта значыць, пакуль яно яшчэ знаходзіцца ў чэраве маці, могуць даць падказку пра гэты стан. Аднак гэта здараецца не заўсёды.

Каб пацвердзіць дыягназ геміфацыяльнай мікрасаміі, вызначыць ступень пашкоджання і дакладна вызначыць, якія часткі мозгу пацярпелі, лекары могуць правесці іншыя візуалізацыйныя тэсты . Напрыклад:

• Рэнтген: Праверка стану костак твару.
• КТ (кампутарная тамаграфія): яна дазваляе атрымаць больш выразны трохмерны малюнак костак і мяккіх тканін твару. Гэта вельмі карысна пры планаванні хірургічнага ўмяшання.

Гэтыя тэсты могуць даць выразную карціну костак, цягліц і нерваў твару, што вельмі дапамагае ў планаванні лячэння.

Як гэта лячыцца?

Лячэнне гэтага захворвання залежыць ад таго, наколькі сур'ёзна яно ўплывае на дзіця. Дзецям з геміфацыяльнай мікрасаміяй звычайна патрабуецца хірургічнае ўмяшанне для аднаўлення або рэканструкцыі частак твару.

Што гэта за аперацыі і калі яны выконваюцца, залежыць ад дзіцяці, яго патрэб, узросту і пашкоджаных частак цела.

Вельмі важна, каб у раннім узросце, гэта значыць у немаўлячым узросце , галоўнай мэтай лячэння было дапамагчы дзіцяці добра дыхаць і харчавацца . Гэта асновы.

Затым, па меры таго, як дзіця становіцца старэйшым, гэта значыць у дзяцінстве і падлеткавым узросце , мэтай лячэння з'яўляецца паляпшэнне функцый і знешняга выгляду твару. Гэта значыць, палепшыць сіметрыю і знешні выгляд твару, адначасова спрасціўшы такія рэчы, як размова, ежа і ўсмешка.

У большасці выпадкаў гэтую аперацыю немагчыма зрабіць адразу. Па меры росту дзіцяці развіваюцца косці твару, і працэдура выконваецца ў некалькі этапаў.Вось што трэба зрабіць. Некаторыя аперацыі даводзіцца адкладаць, паколькі дзіця расце. Гэта патрабуе часу і цярпення.

Хірургічнае лячэнне

Хірургічныя працэдуры пры геміфацыяльнай мікрасаміі могуць уключаць наступнае. Яны выконваюцца камандай спецыялізаваных лекараў:

• Хірургія вуха, носа і горла (ЛОР-хірургія): асабліва рэканструкцыя вуха і слыхавыя імпланты.
• Пластычная і рэканструктыўная хірургія твару: аднаўленне сіметрыі і знешняга выгляду твару. Перасадка тлушчу або іншых тканін у зоны недахопу мяккіх тканін.
• Хірургія вачэй / афтальмалагічная хірургія: калі вочы маленькія або ёсць праблемы з павекамі, адрамантуйце іх.
• Максілафацыяльная хірургія / Артагнатычная хірургія: для карэкцыі даўжыні і становішча ніжняй сківіцы, верхняй сківіцы, скул і г.д. Часам выкарыстоўваюцца метады дыстракцыйнага остеагенезу.
• Хірургічная стаматалагічная дапамога: выдаленне зубоў, калі яны былі вырваныя, выдаленне лішніх зубоў.

Усё гэта робіцца для таго, каб дапамагчы дзіцяці жыць як мага больш нармальна.

Аперацыі, якія праводзяцца нованароджаным

Калі ў нованароджанага дзіцяці праблемы з дыханнем або яно не можа смактаць грудзьмі , лекары могуць пачаць лячэнне адразу пасля нараджэння дзіцяці. Гэта могуць выратаваць жыццё.

Існуе два распаўсюджаныя метады, якія можна зрабіць адразу пасля нараджэння дзіцяці:

• Трахеастамія: гэта невялікі разрэз на шыі і трахеі дзіцяці і ўстаўка трубкі, якая дапамагае яму дыхаць. Гэта робіцца, калі дыхальныя шляхі заблакаваныя.
• Харчаванне праз зонд (назагастральны зонд або гастрастамічны зонд): калі дзіця не можа смактаць самастойна, для харчавання выкарыстоўваецца зонд. Гэта можа быць зонд, які ўводзіцца праз нос у страўнік (назагастральны зонд), або зонд, які ўводзіцца непасрэдна ў страўнік (гастрастомічны зонд).

Нехірургічныя метады лячэння

Акрамя хірургічнага ўмяшання, лекары могуць таксама парэкамендаваць нехірургічныя метады лячэння, такія як наступныя. Яны таксама вельмі важныя для паляпшэння якасці жыцця дзіцяці:

• Брекеты і іншыя артадантычныя апараты: яны выкарыстоўваюцца для карэкцыі становішча сківіц, калі зубы вырываюцца.
• Слыхавыя апараты: Калі ў вас ёсць страта слыху, вам можа спатрэбіцца выкарыстоўваць кахлеарныя імпланты або слыхавыя апараты з касцяной фіксацыяй (BAHA).
• Лагапедыя:Калі ёсць цяжкасці з глытаннем, калі ёсць цяжкасці з маўленнем, дапамажыце ім. Гэта дапамагае выразна вымаўляць словы і ўмацоўваць мышцы мімікі.

Усё гэта разам спрашчае жыццё дзіцяці. Для гэтага патрэбна падтрымка многіх людзей, у тым ліку лекараў, хірургаў, стаматолагаў, лагапедаў і аўдыялагаў.

Ці можна прадухіліць геміфацыяльную мікрасомію?

На жаль, гэты стан немагчыма прадухіліць . Бо, як я ўжо казаў, даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладна, што яго выклікае. Нягледзячы на ​​падазрэнні на генетычную сувязь, гэта таксама пакуль канчаткова не выяўлена.

Вельмі важна разумець, што калі ў вашага дзіцяці геміфацыяльная мікрасамія, гэта не звязана з тым, што вы рабілі ці не рабілі падчас цяжарнасці . Не перажывайце з гэтай нагоды і не вінаваціце сябе.

Якія перспектывы ў гэтай сітуацыі?

У большасці выпадкаў гэты стан не абмяжоўвае працягласць жыцця дзіцяці . Гэта азначае, што дзіця з гэтым захворваннем можа пражыць нармальнае жыццё, як і дзіця без яго.

Аднак геміфацыяльная мікрасомія можа паўплываць на якасць жыцця дзіцяці. Па меры таго, як дзеці растуць, ім даводзіцца сутыкацца з праблемамі, звязанымі з усведамленнем таго, што яны выглядаюць інакш, чым іншыя.

Нават калі аперацыя пройдзе паспяхова, гэтыя дзеці могуць адчуваць цяжкасці з тым, што іншыя дзеці могуць рабіць вельмі лёгка, напрыклад, есці, размаўляць і спаць. Таму нам трэба быць асцярожнымі і з гэтым.

Як мне даглядаць за сваім дзіцем?

Дзеці з геміфацыяльнай мікрасаміяй патрабуюць пастаяннага медыцынскага догляду, які можа ўключаць некалькі хірургічных умяшанняў. Аднак да таго часу, як яны дасягнуць ранняга дарослага ўзросту, ім можа больш не спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне.

Аднак можа спатрэбіцца доўгатэрміновае назіранне , каб убачыць, ці з'явяцца праблемы зноў, ці пагоршацца існуючыя праблемы з цягам часу. Напрыклад, такія рэчы, як слыхавыя апараты і імплантаты, могуць патрабаваць перыядычнай карэкціроўкі. Таксама варта рэгулярна клапаціцца пра здароўе паражніны рота.

Гэтак жа, як і фізічныя цяжкасці, псіхалагічныя наступствы адрознення ад іншых могуць уплываць на эмацыянальнае здароўе дзіцяці. Таму важна, каб дзіця атрымала кансультацыю , якая дапаможа яму распрацаваць стратэгіі пераадолення цяжкасцей.

Як бацька, я разумею, што вы хочаце, каб усе бачылі ваша дзіця гэтак жа, як і вы.Гэта нармальна, што дзеці адчуваюць страх, калі яны старэюць і ідуць у школу. Часам дзеці, асабліва тыя, якія, на іх думку, адрозніваюцца ад іх, могуць быць злымі і высмейваць іх.

Як толькі ваша дзіця стане дастаткова дарослым, каб разумець, адкрыта пагаворыце з ім пра яго стан . Рэгулярныя такія размовы не толькі дадуць яму сілы, але і дапамогуць зразумець, што яго адрозненні ў твары не вызначаюць яго асобу.

Хірургічнае ўмяшанне можа выправіць многія фізічныя асаблівасці геміфацыяльнай мікрасаміі. Акрамя таго, гутарковая тэрапія можа дапамагчы вашаму дзіцяці навучыцца выказваць свае пачуцці і добра ўзаемадзейнічаць з іншымі ў грамадстве. Звярніцеся да лекара па дадатковую інфармацыю і дапамогу. Ён гатовы дапамагчы вам.

У чым розніца паміж геміфацыяльнай мікрасаміяй і сіндромам Голдэнхара?

Сіндром Голдэнхара — рэдкае прыроджанае захворванне. Яго таксама называюць акулааўрыкулавертэбральным спектрам (ОАВС).

Геміфацыяльная мікрасамія можа быць адной з прыкмет сіндрому Голдэнхара. Гэта значыць, што акрамя прыкмет геміфацыяльнай мікрасаміі, у чалавека з сіндромам Голдэнхара могуць быць незлаякасныя пухліны ў вачах (эпібульбарныя дэрмоіды) або анамаліі спіннога мозгу (напрыклад, зрашчэнне пазванкоў). Таксама могуць быць праблемы з сэрцам або ныркамі.

Проста кажучы, геміфацыяльная мікрасамія — гэта стан, які ў першую чаргу ўплывае на развіццё твару. Сіндром Голдэнхара — гэта стан, які можа мець больш шырокі спектр сімптомаў, якія ўплываюць і на іншыя часткі цела. Не ва ўсіх людзей з геміфацыяльнай мікрасаміяй сімптомы геміфацыяльнай мікрасаміі сустракаюцца, але ў многіх людзей з сіндромам Голдэнхара назіраюцца сімптомы геміфацыяльнай мікрасаміі.

Паведамленне на вынас

Добра, вось найбольш важныя рэчы, якія вам трэба памятаць пра геміфацыяльную мікрасамію, пра якую мы казалі:

• Гэта прыроджанае захворванне, пры якім часткі аднаго боку (ці, магчыма, абедзвюх) твару развіваюцца няправільна.
• Я не ведаю дакладна, чаму гэта здарылася. Так што гэта не твая віна.
• Сімптомы адрозніваюцца ў розных людзей, у некаторых яны выражаныя нязначна, у некаторых — часцей.
• Існуюць хірургічныя і іншыя метады лячэння . Яны плануюцца камандай лекараў-спецыялістаў па меры развіцця дзіцяці.
• Дзеці з гэтым захворваннем могуць пражыць нармальнае жыццё .
• ДзіцяціВельмі важна аказаць падтрымку, як фізічную, так і псіхічную. Звярніцеся па дапамогу да лекараў і псіхолагаў.
• Адкрытая размова з вашым дзіцем - гэта вялікая сіла для яго, каб жыць у гэтай сітуацыі.

Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Калі ў вас ці ў кагосьці з вашых знаёмых узнікла такая праблема, лепш за ўсё як мага хутчэй звярнуцца па кваліфікаваную медыцынскую дапамогу. Яны змогуць даць вам патрэбныя рэкамендацыі.

Геміфацыяльная мікрасомія, геміфацыяльная мікрасомія, дэфармацыі твару, прыроджаныя дэфекты, здароўе дзяцей, хірургія, краніяфацыяльная мікрасомія, сіндром Гольдэнхара