Ці адчувалі вы калі-небудзь, што вашаму арганізму становіцца горш? Часам наша ўласная імунная сістэма, якая лечыць наша цела, можа пачаць выклікаць у нас хваробы. Адным з такіх сур'ёзных і рэдкіх захворванняў з'яўляецца гемафагацытарны лімфагістыяцытоз, або скарочана (ГЛГ). Адбываецца так, што клеткі, якія з'яўляюцца ахоўнай сістэмай нашага арганізма, некантралюема размнажаюцца і атакуюць нашы ўласныя органы. Калі быць дакладным, гэта як ахоўнік, які не можа пазнаць сваю ўласную сям'ю.
Што насамрэч азначае «(HLH)»? Давайце разбярэмся вельмі проста, добра?
Імунная сістэма нашага арганізма — гэта вельмі дзіўны механізм. Яна падобная да арміі, якая абараняе нашу краіну. Гэтая сістэма абараняе нас ад ворагаў, такіх як мікробы, вірусы і бактэрыі, якія прыходзяць звонку. Для гэтага разам працуюць многія клеткі, бялкі, органы і тканіны. Аднак, калі чалавек з «(HLH)» заражаецца інфекцыяй, гэтая імунная сістэма перастымулюецца. Тады замест таго, каб змагацца з інфекцыяй, новаўтвораныя клеткі пачынаюць атакаваць наш уласны арганізм. Гэта робіць нас больш хворымі. Фактычна, гэты стан «(HLH)» можа быць небяспечным для жыцця .
Ёсць два асноўныя тыпы гэтых «(HLH)», ці не так?
Так, `(HLH)` можна падзяліць на два асноўныя тыпы:
1. Першасная (СГХ) (генетычна абумоўленая) : выклікаецца генетычнай мутацыяй. Гэта азначае, што чалавек нараджаецца з схільнасцю да яе. Сімптомы часта пачынаюць праяўляцца ў першыя некалькі гадоў жыцця. Вельмі рэдка сімптомы з'яўляюцца пасля дарослага ўзросту. Часам гэта называюць «сямейнай СГХ».
2. Другасная (ГЛГ) (выклікана іншым захворваннем) : гэта адбываецца, калі ваша імунная сістэма пацярпела ад іншага захворвання, якое ў вас ужо ёсць. Напрыклад, гэта можа быць выклікана такімі рэчамі, як рак, інфекцыі (асабліва вірус Эпштэйна-Бар) або аўтаімунні захворванні. Другасная (ГЛГ) сустракаецца часцей, чым першасная (ГЛГ).
Хто больш схільны да развіцця гэтага «(HLH)»?
`(HLH)` Гэта можа развіцца ў любога чалавека любога ўзросту. Аднак часцей за ўсё гэта назіраецца ў маленькіх дзяцей і немаўлят . Аднак гэта не значыць, што дарослыя не могуць ім захварэць.
Наколькі распаўсюджаная такая сітуацыя?
ГЛГ — вельмі рэдкае захворванне . Цяжка сказаць дакладна, колькі людзей насамрэч хварэюць на яго, бо часам яго могуць дыягнаставаць няправільна або недастаткова. Каля 75% людзей з дыягназам ГЛГ маюць другасную ГЛГ. Толькі 25% маюць першасную ГЛГ, што складае прыкладна аднаго чалавека з 50 000 ва ўсім свеце.
Якія сімптомы `(HLH)`?
Сімптомы HLH могуць адрознівацца ў розных людзей і ў залежнасці ад цяжкасці захворвання. Вось некаторыя з найбольш распаўсюджаных сімптомаў:
- Гарачка, якая не праходзіць нават пасля прыёму антыбіётыкаў.
- Скурная сып.
- Павелічэнне печані (гепатомегалія).
- Павелічэнне селязёнкі (спленамегалія).
- Апухлыя лімфатычныя вузлы (фурункулы).
Улічыце наступнае: калі тэмпература ў дзіцяці не зніжаецца на працягу некалькіх дзён і не паляпшаецца нават пасля прыёму лекаў, гэта можа быць прыкметай «(HLH)». Таму вельмі важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі яна не знікае.
Акрамя гэтага, могуць праявіцца і іншыя сімптомы:
- Анемія азначае недахоп крыві.
- Нізкі ўзровень трамбацытаў у крыві («трамбацытапенія»).
- Слабасць, слабасць.
- Галавакружэнне або лёгкае галавакружэнне.
- Пастаянная раздражняльнасць і неспакой.
- Галаўныя болі .
- Бледная скура.
- Жаўтуха.
Аднак ёсць і сур'ёзныя сімптомы, якія могуць пагражаць жыццю . Калі вы бачыце іх, вам варта неадкладна звярнуцца ў бальніцу :
- Цяжкасці дыхання (дыспноэ).
- Прыпадкі .
- Кровазліццё ўнутры вачэй («крывазліццё ў сятчатку»).
- Страта свядомасці.
- Кома.
Найважнейшае — неадкладна звярнуцца да лекара, калі ў вас ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, асабліва тыя, якія могуць пагражаць жыццю. Ранняя дыягностыка і лячэнне — найлепшыя спосабы дасягнуць найлепшых вынікаў.
Чаму адбываецца гэтае «(HLH)»? Якія прычыны?
Проста кажучы, «(HLH)» выклікаецца празмернай актыўнасцю або парушэннем працы імуннай сістэмы. Як мы ўжо абмяркоўвалі раней, існуе два тыпы «(HLH)», і прычыны кожнага з іх розныя. Але ў абодвух выпадках два тыпы клетак імуннай сістэмы, якія называюцца «гістыяцытамі» і «Т-клеткамі», выпрацоўваюцца ў лішку, і замест таго, каб атакаваць ворага, напрыклад, вірус звонку, яны атакуюць наш уласны арганізм. Сімптомы «(HLH)» узнікаюць таму, што гэтыя лейкацыты не маюць інструкцый у сваёй ДНК для належнага выканання сваёй працы.
Прычыны першаснай `(HLH)`:
Першасная `(HLH)` выклікана генетычнай мутацыяй. На гэта ўплываюць некалькі генаў:
- `CD27`
- `ILK`
- `ЛІСТ`
- `PRF1`
- `RAB27`
- `SH2D1A`
- `STX11`
- `STXBP2`
- `UNC13D`
Гэтыя гены загадваюць нашым клеткам выпрацоўваць бялкі. Гэтыя бялкі дапамагаюць нашай імуннай сістэме знішчаць чужародныя ўзбуджальнікі, такія як бактэрыі і вірусы, і падтрымліваць наша здароўе. Аднак, калі ў адным з гэтых генаў адбываецца мутацыя, клеткі не атрымліваюць поўных інструкцый для выпрацоўкі гэтых бялкоў. Тады выпрацоўваемыя бялкі няпоўныя або не могуць належным чынам выконваць сваю працу ў арганізме. Гэтыя генныя мутацыі перадаюцца ў спадчыну ад абодвух бацькоў пры зачацці. Гэта называецца «аўтасомна-рэцэсіўным тыпам».
Прычыны другаснай `(HLH)`:
Другасная (HLH) — гэта набытае захворванне. Гэта азначае, што яно не з'яўляецца генетычнай схільнасцю, якая прысутнічае пры нараджэнні, і няма неабходнасці ў сямейным анамнезе. Яно выклікана анамальнай рэакцыяй імуннай сістэмы. Даследаванні, каб вызначыць, чаму гэта адбываецца, усё яшчэ працягваюцца.
Часам другасная «ГЛГ» можа быць справакавана захворваннем. Да такіх станаў адносяцца:
- Інфекцыя віруса Эпштэйна-Бар (ВЭБ).
- Іншыя бактэрыяльныя, вірусныя і грыбковыя інфекцыі.
- Аслабленне імуннай сістэмы.
- Аутаімуннае захворванне.
- Аўтазапаленчае захворванне.
- Рэўматычныя захворванні (напрыклад, ювенільны ідыяпатычны артрыт).
- Парушэнні абмену рэчываў.
- Рак (напрыклад, неходжкінская лімфома).
Як лекары дыягнастуюць стан «(HLH)»?
Калі лекар падазрае ў вас лімфатычную гіперплазію (ГЛГ), ён спачатку правядзе фізічны агляд. Затым ён прызначыць некалькі аналізаў, каб даведацца больш пра вашы сімптомы. Лекар будзе звяртаць увагу на наступныя дыягнастычныя крытэрыі:
- Гарачка.
- Павялічаная селязёнка.
- Нізкі ўзровень эрытрацытаў, лейкацытаў або трамбацытаў у крыві (цытапенія).
- Высокі ўзровень у крыві тыпу тлушчу, які называецца трыгліцерыдам (гіпертрыгліцерыдэмія), або нізкі ўзровень бялку (фібрынагену), які спрыяе згортванню крыві (гіпафібрынагенемія).
- Пашкоджанне або разбурэнне клетак крыві ў касцяным мозгу (гемафагацытоз).
- Зніжэнне актыўнасці Т-клетак у крыві.
- Павышаны ўзровень ферытыну ў крыві (ферытынемія).
- Павышаны ўзровень «растваральнага рэцэптара інтэрлейкіну-2 (sCD25)» у крыві.
Калі ў вас ёсць хаця б пяць з гэтых сімптомаў, ваш лекар можа западозрыць HLH.
Тэсты для ідэнтыфікацыі `(HLH)`:
Некаторыя тэсты, якія могуць дапамагчы дыягнаставаць «(HLH)»:
- Генетычнае тэставанне (асабліва пры падазрэнні на першасную (HLH).
- Поўны аналіз крыві.
- Дадатковыя аналізы крыві для праверкі ўзроўню ферытыну і трыгліцерыдаў, прыкмет інфекцыі і згусальнасці крыві.
- Тэст функцыі печані.
- Біяпсія касцявога мозгу.
Якія метады лячэння выкарыстоўваюцца для `(HLH)`?
Існуе некалькі метадаў лячэння (HLH). Яны могуць адрознівацца ў залежнасці ад тыпу захворвання, яго цяжкасці і стану пацыента:
- Лекавыя прэпараты для лячэння інфекцый (антыбіётыкі або супрацьвірусныя прэпараты).
- Лекавыя прэпараты для зніжэння актыўнасці імуннай сістэмы (імунасупрэсанты або інгібітары цытакінаў).
- Лячэнне або кантроль асноўных захворванняў (напрыклад, хіміятэрапія пры раку).
- Пераліванне крыві.
Існуе новы прэпарат пад назвай «Эмапалумаб (Гаміфант®). Гэта «гама-блакуючае антыцела». Ён дазволены для выкарыстання ў немаўлят і дарослых з «(HLH)».
Калі лекі або лячэнне асноўнага захворвання не дапамагаюць, лекары могуць разгледзець магчымасць алогеннай трансплантацыі ствалавых клетак. Гэта прадугледжвае замену вашых дысфункцыянальных ствалавых клетак (з касцявога мозгу) здаровымі ствалавымі клеткамі ад донара. Звычайна гэтаму папярэднічае высокадозавая хіміятэрапія або прамянёвая тэрапія, каб знішчыць нездаровыя ствалавыя клеткі. Гэтая працэдура вельмі рызыкоўная і мае шмат пабочных эфектаў . Таму ваш лекар усё вам растлумачыць, каб вы маглі прыняць абгрунтаванае рашэнне адносна свайго здароўя.
Ці ёсць спосаб прадухіліць утварэнне `(HLH)`?
Насамрэч, мы нічога не можам зрабіць, каб прадухіліць развіццё «(HLH)», бо прычыны знаходзяцца па-за нашым кантролем. Аднак ёсць некаторыя рэчы, якія мы можам зрабіць, каб абараніць сябе ад такіх рэчаў, як інфекцыі, якія могуць выклікаць другасную «(HLH)»:
- Харчуйцеся збалансавана і рэгулярна займайцеся спортам.
- Трымайцеся далей ад людзей з віруснымі захворваннямі.
- Апранайце ахоўнае рыштунак, каб пазбегнуць траўмаў.
- Калі з'явяцца раны, старанна іх ачысціце, каб прадухіліць інфекцыю.
- Добрае лячэнне асноўных захворванняў.
Які прагноз пры (HLH)?
Калі хвароба дыягнаставана і лячыцца рана , можна чакаць добрага або даволі добрага выніку ў залежнасці ад цяжкасці сімптомаў. Аднак, калі не лячыць, «ГЛГ» пагражае жыццю . Яна можа прывесці да адмовы органаў і нават смерці на працягу некалькіх месяцаў.
Ваш лекар растлумачыць вам дыягназ і варыянты лячэння вашых сімптомаў, а таксама рызыкі і пабочныя эфекты лячэння.
Многія людзі, якія ідэнтыфікуюць сябе як хворыя на ГЛХ, шукаюць падтрымкі для сябе і сваіх сем'яў. Гэта азначае кансультацыю з псіхічным кансультантам , генетыкам або сацыяльным работнікам, каб спланаваць, як жыць з гэтым захворваннем, якія рызыкі і якія будуць наступствы.
Ці можна цалкам вылечыць `(HLH)`?
Пры належным лячэнні і доглядзе стан «(HLH)» можа знікнуць. Аднак ён таксама можа вярнуцца, калі зноў узнікне. Некаторым людзям удалося прадухіліць рэцыдыў «(HLH)» з дапамогай «(трансплантацыі ствалавых клетак)» і пазбегнуць небяспечных для жыцця наступстваў. Праводзяцца далейшыя даследаванні па гэтым пытанні.
Калі мне варта звярнуцца да лекара?
Калі ў вас ёсць сімптомы «(HLH)», неадкладна звярніцеся да лекара . Не марудзьце, бо ранняя дыягностыка і лячэнне — найлепшыя спосабы паправіцца. Калі ў вас ёсць сур'ёзныя сімптомы, такія як цяжкасць дыхання, страта свядомасці або курчы, вам варта неадкладна звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі .
Якія пытанні я павінен задаць лекару?
- Якія аналізы мне трэба зрабіць?
- Якія метады лячэння вы рэкамендуеце?
- Якія пабочныя эфекты лячэння?
- Якая ў мяне працягласць жыцця?
Даведайцеся, што ў вас ці ў кагосьці з вашых блізкіх рэдкае, небяспечнае для жыцця захворванне, гэта можа быць вельмі трывожна і балюча. Размова з псіхічным кансультантам , генетыкам або вашым лекарам можа аказаць вялікую дапамогу. Яны могуць дапамагчы вам даведацца больш пра тое, як справіцца з гэтым захворваннем, як клапаціцца пра сябе і сваю сям'ю, а таксама пра лячэнне і перспектывы. Калі ў вас ёсць пытанні ў гэты цяжкі час, звярніцеся па дапамогу да блізкіх вам людзей або да вашай медыцынскай каманды.
Найважнейшае, што трэба запомніць (пасланне на вынас)
(HLH) — гэта сур'ёзны, але рэдкі стан, выкліканы парушэннем функцыі нашай імуннай сістэмы. Пры ім клеткі нашага ўласнага арганізма атакуюць нас. Існуе два асноўных тыпы: першасны (HLH), які выклікаецца генетычнымі прычынамі, і другасны (HLH), які выклікаецца іншымі захворваннямі.
Сімптомы могуць адрознівацца, але варта быць асцярожным, калі ў вас пастаянная ліхаманка, скурныя паражэнні або павелічэнне печані/селязенкі. Калі ў вас узнікнуць сур'ёзныя сімптомы, такія як цяжкасць дыхання або курчы, неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу.
Ранняя дыягностыка і лячэнне маюць вырашальнае значэнне. Варыянты лячэння адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу захворвання. Часам можа спатрэбіцца звярнуцца да такіх метадаў, як трансплантацыя ствалавых клетак.
Нягледзячы на тое, што няма надзейнага спосабу прадухіліць гэта, выкананне агульных звычак па здароўі можа знізіць рызыку другаснай «(ГЛГ)». У такой сітуацыі вельмі важна заставацца псіхічна моцным і атрымаць неабходную падтрымку. Вы не самотныя, і не саромейцеся звяртацца па дапамогу.
HLH , гемафагацытарны лімфагістыяцытоз, імунная сістэма, генетычныя захворванні, інфекцыі, ліхаманка, сімптомы
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар