Ці часта ў вашага дзіцяці бывае невытлумачальная тэмпература? Гэта можа быць звязана з сістэмнымі аўтазапаленчымі захворваннямі (САЗЗ)!

Ці пастаянна ў вашага малога падымаецца тэмпература? Часам тэмпература падымаецца адзін ці два разы на месяц, але лекары кажуць, што ніякай інфекцыі, гэта значыць, у арганізме няма вірусаў ці бактэрый, няма. У такія моманты вы, як маці ці бацька, цалкам лагічна адчуваеце вялікі страх і трывогу. «Чаму гэта адбываецца з маім дзіцем?» Вы, напэўна, думалі тысячу разоў. Магчыма, прычына гэтага ў тым, пра што вы раней не чулі. Сёння мы пагаворым пра сістэмныя аўтазапаленчыя захворванні (САЗЗ), якія цяжка зразумець і якія могуць выклікаць частыя ліхаманкі. У мінулым іх называлі «(сіндромамі перыядычнай ліхаманкі)» або «(сіндромамі рэцыдывавальнай ліхаманкі)».

Што такое сістэмныя аўтазапаленчыя захворванні (САІЗ)?

Проста кажучы, SAID — гэта група захворванняў, якія ўзнікаюць з-за збою або праблемы з кантролем у натуральнай імуннай сістэме нашага арганізма. Адбываецца тое, што без якой-небудзь знешняй прычыны, гэта значыць віруса або бактэрый, арганізм проста стварае запаленне. Вось чаму з'яўляецца гэтая частая ліхаманка.

Цяпер вы можаце падумаць: «О, гэта адно з тых аўтаімунных захворванняў?» Не, гэтыя два паняцці крыху адрозніваюцца. Напрыклад, пры аўтаімунных захворваннях, такіх як рэўматоідны артрыт або ваўчанка, адаптыўная імунная сістэма нашага арганізма памылкова атакуе ўласныя здаровыя клеткі. Але пры аўтаімунных захворваннях, выкліканых аўтаімуннымі захворваннямі, праблема заключаецца ў прыроджанай імуннай сістэме.

Аўтаімунныя захворванні (САЗ) сустракаюцца значна радзей , чым аўтаімунныя захворванні. У большасці выпадкаў яны маюць спадчынную прыроду , гэта значыць выклікаюцца генетычнай мутацыяй або варыянтам.

Гэтыя сіндромы аўтаномных і неўролагавых інфекцый (САІ) звычайна (але не заўсёды) пачынаюцца , калі ваша дзіця яшчэ немаўля або ясельнае дзіця . У пэўны час у дзіцяці будуць эпізоды або прыступы хваробы. Падчас гэтых эпізодаў можа з'явіцца ліхаманка і іншыя сімптомы. Аднак паміж гэтымі «прыступамі» дзіця можа не мець сімптомаў. Леку ад САІ няма, але часта існуюць эфектыўныя метады лячэння для кантролю сімптомаў.

Якія асноўныя тыпы SAID?

Даследчыкі вызначылі каля 60 тыпаў SAID, і іх колькасць пастаянна расце. Вось некаторыя з найбольш распаўсюджаных тыпаў:

• Сямейная міжземнаморская ліхаманка (СМЛ): гэта найбольш распаўсюджаны з генетычна абумоўленых сіндромаў рэцыдывавальнай ліхаманкі. Яна можа выклікаць балючы ацёк у жываце, грудзях і суставах дзіцяці.
• Перыядычная ліхаманка, афтозны стаматыт, фарынгіт, аденіт (ПФАПА): звычайна пачынаецца ў маленькіх дзяцей, звычайна да 4 гадоў. Аднак у некаторых дзяцей гэты стан можа знікнуць пасля 10 гадоў.
• Сіндром перыядычнай ліхаманкі, асацыяванай з рэцэптарам фактару некрозу пухлін (TRAPS): можа ўзнікаць з дзяцінства да падлеткавага ўзросту, а часам і ў дарослым узросце.
• Дэфіцыт меваланаткіназы (МКД): раней вядомы як сіндром гіпер-IgD, звычайна пачынаецца да таго, як дзіцяці споўніцца адзін год.
• Аўтазапаленчыя захворванні, звязаныя з NLRP3: раней гэта называлася крыяпірын-асацыяванымі перыядычнымі сіндромамі (CAPS). Існуюць тры іншыя падтыпы.
• Хвароба Стыла ў дарослым узросце (ХДЗ): як вынікае з назвы, гэта захворванне пачынаецца ў дарослым узросце. Гэта дарослая форма захворвання, якое называецца сістэмным ювенільным ідыяпатычным артрытам (ЮІА).
• NOD-2-асацыяваная гранулематозная хвароба (сіндром Блау): яна таксама звычайна пачынаецца да 4 гадоў. У асноўным яна дзівіць скуру, вочы і суставы дзіцяці.

Якія сімптомы SAID?

Сімптомы САРІ звычайна пачынаюцца ў раннім дзяцінстве. Асноўным і найбольш распаўсюджаным сімптомам з'яўляецца перыядычная або эпізадычная ліхаманка . Як ужо згадвалася раней, дзіця можа адчуваць сябе добра ў перыяды, калі няма ліхаманкі. Аднак ёсць і іншыя сімптомы, спецыфічныя для кожнага тыпу САРІ:

• Пры FMF: жывот, грудзі і суставы дзіцяці могуць стаць вельмі балючымі і апухлымі. Часам можа з'явіцца скурная сып на ніжняй частцы ног або шчыкалатках.
• Пры ПФАПА: боль у горле, язвы ў роце, ацёк лімфатычных вузлоў на шыі. Гэта асноўныя сімптомы.
• Пры TRAPS: цела можа пахаладзець і павысіцца тэмпература. У дзіцяці можа быць боль у цягліцах тулава і рук. Можа з'явіцца балючая чырвоная сып, якая можа распаўсюдзіцца з рук на ногі, а затым на ўсё цела.
• Пры МКД: могуць узнікнуць грыпападобныя сімптомы, такія як дрыжыкі, галаўны боль, боль у жываце, страта апетыту і іншыя сімптомы.
• Пры захворваннях NLRP3 могуць узнікнуць скурныя высыпанні, галаўныя болі, недамаганне, боль у суставах і запаленне вачэй (кан'юнктывіт).
• Пры АСД: скурныя высыпанні, боль у суставах, боль у цягліцах. У некаторых людзей таксама можа назірацца боль у горле, боль у страўніку, стомленасць і пачуццё слабасці.
• Пры сіндроме Блау: у дзіцяці могуць развіцца скурныя паражэнні на руках, нагах або жываце. Таксама можа назірацца боль у суставах і вачах.

Уявіце сабе, у маленькай дачкі Наліні ўжо некалькі месяцаў кожны месяц тры-чатыры дні падымаецца высокая тэмпература. Акрамя таго, у яе з'яўляюцца невялікія ранкі ў роце і гузы на шыі. Калі яна паказала гэта лекару, ён сказаў, што гэта можа быць ПФАПА.

Якія прычыны ўзнікнення SAID?

Большасць SAID з'яўляюцца генетычнымі захворваннямі . Гэта азначае, што кожны з гэтых сіндромаў выкліканы зменай у нашых генах. Вось найбольш распаўсюджаныя тыпы SAID і гены, якія на іх уплываюць:

• FMF: Ген пад назвай `(MEFV)`. Гэты ген адказвае за выпрацоўку бялку `(пірыну)`.
• PFAPA: Дакладны ген, які ўплывае на гэта, пакуль не ідэнтыфікаваны.
• TRAPS: Ген пад назвай `(TNFRSF1A)`. Адсюль паходзяць інструкцыі па стварэнні бялку `(рэцэптар фактару некрозу пухлін - TNFR)`.
• MKD: Ген `(MVK)`. Ён адказвае за выпрацоўку бялку пад назвай `(мевалонавая кіназа)`.
• Захворванні, выкліканыя NLRP3: ген пад назвай «(NLRP3)». Ён дае інструкцыі для стварэння бялку пад назвай «(крыяпірын)».
• AOSD: Дакладная прычына гэтага пакуль невядомая.
• Сіндром Блаў: ген «(NOD2)». Ён адказвае за выпрацоўку бялку «(NOD2)».

Падрабязнасці гэтых генаў могуць здацца вам крыху складанымі. Проста кажучы, гэтыя гены ўплываюць на выпрацоўку пэўных бялкоў, якія кантралююць запаленне ў нашым арганізме. Вось чаму арганізм стварае запаленчыя ўмовы без прычыны.

Што можа здарыцца, калі САРЗ не лячыць належным чынам?

Вельмі важна правільна лячыць гэтыя САІ. Бо калі запаленне ў арганізме працягваецца, можа ўзнікнуць стан, які называецца «амілаідоз». Гэта азначае, што ў нашых нырках адкладаецца пэўны тып бялку, які можа прывесці да незваротнага пашкоджання нырак . Таму, калі ёсць сімптомы, вельмі важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, не ігнаруючы іх.

Як лекары дыягнастуюць САРІ?

Дыягностыка САРЗ можа быць складанай , бо сімптомы могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых сур'ёзных захворванняў, такіх як ваўчанка або лімфома. Таму лепш за ўсё звярнуцца да рэўматолага, лекара, які мае спецыяльную падрыхтоўку па запаленчых захворваннях , каб дакладна дыягнаставаць і лячыць стан вашага дзіцяці.

Рэўматолаг вашага дзіцяці разгледзіць некалькі фактараў, каб дыягнаставаць САРІ. Ён ці яна спытае вас пра сімптомы вашага дзіцяці і ці ёсць у каго-небудзь у вашай сям'і ў анамнезе частыя прастуды. Лекар можа западозрыць гэты стан, калі:

• Калі ў дзіцяці часта падымаецца тэмпература .
• Калі ў каго-небудзь у сям'і ёсць частыя ліхаманкі .
• Калі дзіця належыць да этнічнай групы, у якой больш верагоднасць такіх частых ліхаманак.

Якія тэсты выкарыстоўваюцца?

Каб пацвердзіць дыягназ, рэўматолаг вашага дзіцяці можа парэкамендаваць некалькі аналізаў. Некаторыя з іх ўключаюць:

• Лабараторныя аналізы: аналізы крыві, такія як «(С-рэактыўны бялок - СРБ)» і «(агульны аналіз крыві - ААК)», могуць праверыць наяўнасць запалення ў арганізме. Гэтыя аналізы «(станоўчыя)» пры наяўнасці ліхаманкі і вяртаюцца да нормы, калі ліхаманка спадае.
• Аналіз мачы: мача правяраецца на наяўнасць высокага ўзроўню бялку. У выпадках меваланавай дыябетычнай хваробы мача таксама правяраецца на наяўнасць высокага ўзроўню арганічнай кіслаты пад назвай «меваланавая кіслата».
• Генетычнае тэставанне: Генетычнае тэставанне можа праверыць наяўнасць вышэйзгаданых генетычных варыянтаў. Аднак у некаторых дзяцей з SAID генетычныя варыянты могуць не быць выяўлены, таму вынікі тэсту могуць быць адмоўнымі.

Якія метады лячэння SAID?

Лячэнне САІД залежыць ад тыпу і цяжкасці захворвання . Лекі ад гэтых захворванняў няма, але лекі могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы вашага дзіцяці . Калі ў вашага дзіцяці бывае толькі некалькі прыступаў у год, звычайна вы можаце кантраляваць сімптомы з дапамогай абязбольвальных і нестероідных супрацьзапаленчых прэпаратаў (НПВС). Аднак, калі стан больш цяжкі, ваш лекар можа парэкамендаваць іншыя метады лячэння:

• FMF: Гэта можна лячыць прэпаратам пад назвай «(колхіцын)» для памяншэння запалення. Калі «(колхіцын)» нельга даць дзіцяці, можна паспрабаваць «(біялагічны)» тып прэпарата пад назвай «(канакінумаб)».
• ПФАПА: Стэроіды, такія як преднізон, могуць скараціць працягласць «прыступу» ПФАПА. Цыметыдын, лекі, якія прызначаюць некаторым дзецям пры язвах страўніка, таксама можа дапамагчы палегчыць сімптомы.
• TRAPS: Прэпарат «Канакінумаб» вельмі эфектыўны пры TRAPS. Таксама сімптомы можна кантраляваць з дапамогай супрацьзапаленчых прэпаратаў, такіх як глюкакартыкоіды, прызначаных лекарам.
• МКБ: «(Канакінумаб)» таксама з'яўляецца эфектыўным лячэннем МКБ. «(НПВС)» або «(стэроіды)» могуць дапамагчы падчас «прыступу».
• Захворванні, выкліканыя NLRP3: імунамадулятары, такія як канакінумаб, рыланацэпт і анакінра, паспяхова выкарыстоўваюцца для лячэння захворванняў, звязаных з NLRP3.
• AOSD: Для лячэння AOSD выкарыстоўваюцца розныя супрацьзапаленчыя прэпараты, такія як стэроіды, супрацьрэўматычныя прэпараты, якія мадыфікуюць захворванне (DMARDs), і біялагічныя прэпараты.
• Сіндром Блау: у залежнасці ад сімптомаў дзіцяці можна паспрабаваць імунасупрэсанты, інгібітары фактару некрозу пухлін (ФНП) і/або мясцовыя вочныя прэпараты.

Чытанне пра гэтыя лекі можа выклікаць у вас лёгкі страх. Але памятайце, што ўсе гэтыя лекі прызначаюцца пад строгім наглядам лекара, і гэта найлепшым чынам падыходзіць для дзіцяці. Таму важна дакладна выконваць лячэнне паводле ўказанняў лекара.

Ці знікае статус SAID?

Некаторыя САРП з'яўляюцца пажыццёвымі захворваннямі . Іншыя могуць доўжыцца некалькі гадоў і знікаць з узростам . Некаторыя захворванні з'яўляюцца пажыццёвымі, але з часам частата прыступаў можа змяншацца, а сімптомы могуць станавіцца менш выяўленымі. Ваш лекар растлумачыць вам асаблівасці стану вашага дзіцяці.

Сыход за дзіцем з САРІ можа быць складаным. Калі ў вас самога ёсць САРІ, вы можаце выкарыстаць свой вопыт, каб дапамагчы ў доглядзе за вашым дзіцем. Ваша разуменне таксама важнае, каб дапамагчы вашаму дзіцяці жыць з гэтым пажыццёвым захворваннем.

Найважнейшае — звярнуцца па дапамогу да вопытных лекараў, якія добра разбіраюцца ў САІ. Яны могуць дапамагчы вашаму дзіцяці справіцца з сімптомамі і зрабіць яго дзяцінства максімальна камфортным.

Найважнейшыя рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Добра, давайце паўторым некаторыя ключавыя моманты, якія вам трэба запомніць з таго, пра што мы казалі:

• Калі ў вашага дзіцяці частая, невытлумачальная тэмпература , гэта можа быць прыкметай САРІ.
• SAID не выклікаюцца інфекцыяй , а хутчэй праблемай з уласнай імуннай сістэмай арганізма.
• Гэта рэдкія захворванні, якія часта выклікаюцца генетычнымі прычынамі .
• Сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад тыпу САР, але асноўным сімптомам з'яўляецца частая ліхаманка .
• Важна звярнуцца да рэўматолага для правільнай дыягностыкі і лячэння.
• Нягледзячы на ​​тое, што лячэнне не можа цалкам вылечыць хваробу, сімптомы можна добра кантраляваць .
• Не ігнаруйце сімптомы, бо яны могуць прывесці да пашкоджання нырак, калі іх не лячыць.

Калі ў вас ёсць якія-небудзь дадатковыя пытанні па гэтым пытанні, не саромейцеся звярнуцца да сямейнага лекара або рэўматолага. Яны змогуць вам дапамагчы.

САІД , сіндромы перыядычнай ліхаманкі, рэцыдывавальная ліхаманка, аўтазапаленчыя захворванні, ліхаманка, ліхаманка ў дзяцей, генетычныя захворванні