Ці ў вашага малога пастаянна падымаецца тэмпература? Ці становіцца яму лепш пасля тэмпературы, якая доўжылася некалькі дзён, толькі каб праз некалькі дзён зноў падняцца? Вам можа быць цікава, чаму гэта адбываецца без віруснай або бактэрыяльнай інфекцыі. Гэта можа быць звязана з рэдкім захворваннем пад назвай САЗЗ (сістэмныя аўтазапаленчыя захворванні) , пра якое многія людзі не чулі. Не хвалюйцеся, давайце пагаворым пра гэта простай мовай і ўсё зразумеем.
Што такое SAID? Давайце разбярэмся проста.
Проста кажучы, перыядычныя ліхаманкавыя сіндромы (СПСЛ) — гэта група захворванняў, якія выклікаюць частыя, паўтаральныя павышэнні тэмпературы без якой-небудзь інфекцыі (напрыклад, віруснай або бактэрыяльнай). Прычынай гэтага з'яўляецца збой у прыроджанай імуннай сістэме нашага дзіцяці. Раней гэта называлася «сіндромамі перыядычнай ліхаманкі».
Цяпер вы можаце задацца пытаннем, ці з'яўляецца гэта «аўтаімунным» захворваннем? Мы часта чуем пра аўтаімунныя захворванні, такія як рэўматоідны артрыт або ваўчанка. Не, гэта іншае.
Уявіце сабе, што ў нашым целе ёсць абарончая армія — наша імунная сістэма. Гэтая армія складаецца з двух асноўных частак:
1. Прыроджаная імунная сістэма: гэта армія, з якой мы нараджаемся, і якая першай атакуе любы мікроб.
2. Адаптыўная імунная сістэма: гэта армія, спецыяльна навучаная для барацьбы з рознымі мікробамі па меры нашага сталення.
Пры САР праблема заключаецца ў прыроджанай імуннай сістэме . Гэтая імунная сістэма ўзбуджаецца і пачынае барацьбу ўнутры арганізма без якога-небудзь ворага. Вынікам гэтай барацьбы з'яўляецца запаленне ў арганізме і ліхаманка.
Але пры аўтаімунных захворваннях, пра якія мы казалі, праблема ў адаптыўнай арміі , якая навучаецца пазней. Гэтая армія не ў стане распазнаць добрыя клеткі ў сваім целе і пачынае атакаваць іх.
Аўтаімунні захворванні, выкліканыя аўтаімуннымі захворваннямі, сустракаюцца значна радзей, чым аўтаімунныя захворванні. Часта яны выклікаюцца генетычнымі прычынамі, гэта значыць, перадаюцца па спадчыне. Гэтыя сімптомы звычайна пачынаюцца, калі дзіця яшчэ зусім маленькае, напрыклад, у немаўлячым або раннім узросце. У дзіцяці раптоўна ўзнікае эпізод або прыступ хваробы з ліхаманкай і іншымі сімптомамі, якія звычайна праходзяць праз некалькі дзён. Дзіця можа быць цалкам здаровым, калі не хварэе. Нягледзячы на тое, што лячэння няма, існуюць эфектыўныя метады лячэння, якія могуць кантраляваць сімптомы.
Якія асноўныя тыпы SAID?
Даследчыкі да гэтага часу вызначылі каля 60 тыпаў SAID, і новыя тыпы адкрываюцца пастаянна. Вось некаторыя з найбольш распаўсюджаных тыпаў.
| Назва захворвання (тып SAID) | Кароткае ўвядзенне |
|---|---|
| Сямейная міжземнаморская ліхаманка (СМЛ) | Гэта найбольш распаўсюджаны тып генетычна ідэнтыфікаванага SAID, які выклікае балючае запаленне ў жываце, грудзях і суставах. |
| Перыядычная ліхаманка, афтозны стаматыт, фарынгіт, аденіт (PFAPA) | Пачынаецца ў маленькіх дзяцей, асабліва да 4 гадоў. Такія сімптомы, як боль у горле, язвы ў роце і ацёк лімфатычных вузлоў на шыі, суправаджаюцца ліхаманкай. Звычайна пасля 10 гадоў захворванне знікае. |
| Перыядычны сіндром, асацыяваны з рэцэптарам фактару некрозу пухлін (TRAPS) | Гэта можа пачацца ў дзяцінстве ці нават у падлеткавым узросце. |
| Дэфіцыт меваланаткіназы (МКД) | Звычайна гэта пачынаецца да таго, як дзіцяці споўніцца адзін год. |
| Аўтазапаленчыя захворванні, звязаныя з NLRP3 (CAPS) | Насамрэч, гэта спалучэнне трох розных захворванняў. |
| Хвароба Стилла ў дарослых (ХАСД) | Як вынікае з назвы, гэта захворванне пачынаецца ў дарослым узросце. |
| Сіндром Блау | Звычайна гэта адбываецца ў дзяцей ва ўзросце да 4 гадоў. У асноўным дзівіць скуру, вочы і суставы. |
Якія агульныя сімптомы гэтых захворванняў?
Асноўным і найбольш распаўсюджаным сімптомам САРІ з'яўляецца перыядычная ліхаманка . Аднак, акрамя ліхаманкі, у залежнасці ад тыпу захворвання могуць узнікаць і іншыя сімптомы.
Важна тое, што гэтыя сімптомы ўзнікаюць толькі падчас эпізоду хваробы. Пасля заканчэння гэтага перыяду дзіця можа быць цалкам здаровым без якіх-небудзь сімптомаў.
| Назва захворвання (тып SAID) | Сімптомы, на якія варта звярнуць увагу |
|---|---|
| ФМФ | Моцны боль у жываце, грудзях і суставах. Паражэнні скуры на ніжняй частцы ног або шчыкалатках. |
| ПФАПА | Боль у горле, язвы ў роце, павелічэнне лімфатычных вузлоў на шыі. |
| ПАСТКІ | Цела мерзне і дрыжыць. Адчуваецца боль у мышцах цела, асабліва ў тулава і руках. Па ўсім целе могуць з'яўляцца балючыя чырвоныя плямы. |
| МКД | Цела адчуваецца холадна і дрыжыкі, з'яўляюцца галаўны боль, боль у жываце, страта апетыту і сімптомы, падобныя да сімптомаў звычайнай прастуды. |
| Хваробы NLRP3 | Скурныя высыпанні, галаўныя болі, стомленасць, боль у суставах і інфекцыі вачэй (кан'юнктывіт). |
| Сіндром Блау | Паражэнні скуры на руках, нагах або тулава дзіцяці. Боль у суставах і вачах. |
Чаму ўзнікаюць гэтыя хваробы? Якія іх прычыны?
Як мы ўжо згадвалі раней, многія САРІ з'яўляюцца генетычнымі захворваннямі . Гэта азначае, што гэтыя захворванні выкліканыя мутацыяй (варыянтам) у пэўным гене.
| Назва захворвання (тып SAID) | Асацыяваны ген |
|---|---|
| ФМФ | Ген MEFV |
| ПФАПА | Дакладная прычына пакуль не знойдзена. |
| ПАСТКІ | Ген TNFRSF1A |
| МКД | Ген MVK |
| Хваробы NLRP3 | Ген NLRP3 |
| ASD | Дакладная прычына пакуль не знойдзена. |
| Сіндром Блау | Ген NOD2 |
Што можа здарыцца, калі не атрымаць належнага лячэння?
Гэта вельмі важнае пытанне. Вельмі важна кантраляваць гэты стан з дапамогай належнага лячэння. Таму што, калі ў арганізме назіраецца пастаяннае запаленне, такое як гэта, гэта можа прывесці да стану, які называецца амілаідозам . Проста кажучы, пэўны тып бялку можа адкладацца ў нашых нырках, выклікаючы незваротнае пашкоджанне нырак. Таму вельмі важна дыягнаставаць хваробу і хутка яе лячыць.
Як лекар дыягнастуе гэта захворванне?
Шчыра кажучы, дыягностыка SAID можа быць даволі складанай, бо сімптомы могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых сур'ёзных захворванняў, такіх як ваўчанка.
Таму самае галоўнае — звярнуцца да лекара, які спецыялізуецца на такіх захворваннях. Лекар, які спецыялізуецца на захворваннях, звязаных з суставамі і імуннай сістэмай, называецца рэўматолагам .
Ваш лекар улічыць некалькі фактараў для пастаноўкі дыягназу. Ён ці яна, хутчэй за ўсё, спытае пра сімптомы вашага дзіцяці і ці ёсць у сямейнай гісторыі гэта захворванне. Ваш лекар можа западозрыць САРІ, асабліва калі:
- Калі ў дзіцяці часта падымаецца тэмпература.
- Калі ў каго-небудзь у сям'і былі падобныя перыядычныя захворванні, падобныя на грып.
- Паколькі гэтыя захворванні распаўсюджаныя сярод некаторых этнічных груп, гэта таксама ўлічваецца.
Якія тэсты праводзяцца?
Лекар можа парэкамендаваць некалькі аналізаў для пацверджання захворвання.
- Аналізы крыві (лабараторныя аналізы): такія аналізы, як С-рэактыўны бялок (СРБ) і агульны аналіз крыві (ААК), могуць праверыць наяўнасць запалення ў арганізме. Гэтыя ўзроўні павышаюцца падчас хваробы і вяртаюцца да нармальнага ўзроўню, калі арганізм здаровы.
- Аналіз мачы: правярае наяўнасць павышанага ўзроўню бялку ў мачы. Пры некаторых захворваннях, такіх як мікозы, аналізы мачы могуць выявіць пэўныя кіслоты.
- Генетычнае тэставанне: Гэты тэст можа выявіць генетычныя мутацыі. Аднак часам у дзіцяці можа быць SAID, але генетычны тэст можа яго не выявіць. Таму, нават калі вынік тэсту адмоўны, нельга са 100% дакладнасцю сцвярджаць, што хваробы няма.
Якія метады лячэння існуюць для гэтага?
Лячэнне САРІ залежыць ад тыпу і цяжкасці захворвання. Нягледзячы на тое, што гэтыя захворванні нельга цалкам вылечыць, лекі могуць значна кантраляваць сімптомы.
- FMF: Для гэтага выкарыстоўваецца прэпарат пад назвай колхіцын . Ён памяншае запаленне ў арганізме. Калі гэты прэпарат не дапамагае дзіцяці, яно можа звярнуцца да такіх прэпаратаў, як канакінумаб .
- PFAPA: Стэроіды, такія як преднізон, можна даваць на працягу кароткага перыяду часу, каб хутка скараціць працягласць хваробы.
- ПАСТКІ: КанакінумабПрэпарат вельмі эфектыўны. Таксама выкарыстоўваюцца супрацьзапаленчыя прэпараты, такія як глюкакартыкоіды .
- МКД: Прэпарат канакінумаб таксама эфектыўны ў гэтым выпадку. НПВС (абязбольвальныя прэпараты) або стэроіды могуць дапамагчы падчас хваробы.
- Захворванні NLRP3: Для гэтага паспяхова выкарыстоўваюцца імунамадыфікуючыя прэпараты, такія як канакінумаб , рыланацэпт і анакінра .
- Сіндром Блау: у залежнасці ад сімптомаў могуць выкарыстоўвацца імунасупрэсанты, інгібітары ФНП і вочныя прэпараты.
Ці можна цалкам вылечыць гэты стан?
Некаторыя САРП з'яўляюцца пажыццёвымі. Аднак некаторыя, напрыклад, ПФАПА, могуць знікнуць самі па сабе па меры таго, як дзіця становіцца старэйшым. Нягледзячы на тое, што гэта пажыццёвыя захворванні, частата захворванняў і выяўленасць сімптомаў могуць з часам змяншацца. Ваш лекар дасць вам падрабязную інфармацыю пра стан вашага дзіцяці.
Даглядаць за дзіцем з гэтым захворваннем можа быць складана. Але з дапамогай патрэбных спецыялістаў вы можаце кантраляваць сімптомы вашага дзіцяці і забяспечыць яму найлепшае дзяцінства.
Паведамленне на вынас
- Калі ў вашага дзіцяці часта павышаецца тэмпература без бачных прычын, не ігнаруйце яе і неадкладна звярніцеся да лекара.
- SAIDs - гэта група рэдкіх захворванняў, выкліканых праблемай ва ўласцівай частцы імуннай сістэмы.
- Гэта не заразныя захворванні; яны часта выклікаюцца генетычнымі фактарамі.
- Вельмі важна звярнуцца да рэўматолага (лекара, які спецыялізуецца на суставах і імуннай сістэме), каб дакладна дыягнаставаць захворванне.
- Нягледзячы на тое, што цалкам вылечыць іх немагчыма, лекі могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы і дазволіць вам жыць нармальным жыццём.











💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар