Давайце даведаемся пра гэты дзіўна названы стан пад назвай сіндром POEMS.

Калі вы чуеце гэтае імя, вы, напэўна, думаеце пра «Вершы», праўда? Але гэта не гісторыя пра паэзію. Сіндром «ВЕРШАЎ» — гэта вельмі рэдкае захворванне крыві, якое можа адначасова паражаць нервы, розныя органы, гарманальную сістэму і скуру. Яго крыху складана дыягнаставаць, бо звязаныя з ім сімптомы могуць быць падобнымі да сімптомаў многіх іншых захворванняў. Вось чаму вельмі важна ведаць пра гэта.

Чаму гэта называецца ВЕРШЫ?

Сваю назву хвароба атрымала ад першых літар пяці асноўных сімптомаў і прыкмет. Давайце паглядзім, што гэта за сімптомы.

Бываюць выпадкі, калі для дыягностыкі гэтага стану патрабуюцца месяцы абследавання, бо гэтыя сімптомы можна лёгка зблытаць з многімі іншымі захворваннямі, калі разглядаць іх асобна.

Якія сімптомы сіндрому POEMS?

Давайце зараз падрабязна разгледзім сімптомы кожнай часткі ВЕРШАЎ, абмеркаваных вышэй.

• П - Пашкоджанне нерваў (палінейрапатыя): Гэта першае, што заўважаюць многія людзі. Пальцы ног і падэшвы ног могуць здранцвець, паколваць, а таксама адчуваць паленне або рэзкі боль . З часам гэта захворванне можа распаўсюдзіцца на рукі. Сіла ў руках памяншаецца, і вы можаце быць не ў стане што-небудзь трымаць у руцэ. У цяжкіх выпадках можа быць цяжка ўставаць, хадзіць і нават дыхаць.

• О - Арганомегалія: Могуць апухнуць печань, селязёнка або лімфатычныя вузлы. Гэта можа выклікаць такія сімптомы , як пачуццё перапаўнення, боль у жываце або ўздуцце жывата, а таксама моцная стомленасць .

• E - Гарманальныя змены (эндакрынапатыя): Гарманальныя змены могуць выклікаць такія рэчы, як зніжэнне палавой цягі, малочныя вылучэнні з грудзей (як у жанчын, так і ў мужчын), а таксама ацёк рук і ног .

• М - анамальны М-бялок: гэты бялок можа назапашвацца ў крыві і прыводзіць да аслаблення або пашкоджання костак , што можа выклікаць боль у касцях.

• S - Змены скуры: скура можа стаць цямнейшай за норму. Часам скура можа патаўшчацца, а на грудзях могуць з'явіцца чырвоныя плямы. Таксама можа назірацца павелічэнне росту валасоў на твары і нагах, а пазногці могуць пабялець .

Чаму адбываецца нешта падобнае?

Дакладная прычына гэтага пакуль невядомая, але лекары і даследчыкі лічаць, што гэта звязана з парушэннем функцыянавання тыпу клетак у нашым арганізме, якія называюцца плазматычнымі клеткамі .

Проста кажучы, гэтыя анамальныя плазматычныя клеткі вылучаюць у кроў М-бялок, пра які мы казалі. Гэтыя анамальныя клеткі і М-бялок разам пашкоджваюць розныя часткі цела. Акрамя таго, у крыві гэтых пацыентаў таксама назіраецца высокі ўзровень бялку пад назвай фактар ​​росту эндатэлія сасудаў (VEGF) . Гэты бялок VEGF выклікае ўцечку вадкасці з крывяносных сасудаў у навакольныя тканіны. Гэтая лішняя вадкасць выклікае ацёк, павелічэнне органаў і пашкоджанне нерваў.

Ці можа гэтая сітуацыя быць сур'ёзнай?

Так, сіндром POEMS часам можа хутка ператварыцца ў сур'ёзную форму, што прыводзіць да ўскладненняў, якія пагражаюць жыццю.

Некаторыя з іх:

• Сіндром капілярнай уцечкі: адмова органаў можа ўзнікнуць з-за празмернай уцечкі вадкасці з крывяносных сасудаў.
• Рэстрыктыўная хвароба лёгкіх: цяжкасці з дыханнем з-за таго, што лёгкія не могуць належным чынам расшырацца.
• Лёгачная гіпертэнзія: празмерны ціск у крывяносных сасудах, якія пераносяць кроў у лёгкія.

Як лекар гэта выяўляе?

Калі вы звернецеся да лекара, ён уважліва выслухае вашы сімптомы. Затым ён агледзіць ваш арганізм і парэкамендуе некалькі аналізаў для пацверджання дыягназу.

Акрамя таго, у залежнасці ад вашых сімптомаў могуць быць праведзены дыхальныя тэсты, эхакардыяграфія і гармональныя аналізы.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Галоўная мэта лячэння — кантраляваць сімптомы і анамальныя плазматычныя клеткі. Для гэтага існуюць розныя метады лячэння.

• Хіміятэрапія: гэта лячэнне знішчае анамальныя плазматычныя клеткі або спыняе іх рост.
• Імунатэрапія: Гэтыя прэпараты дапамагаюць выкарыстоўваць вашу ўласную імунную сістэму для знішчэння анамальных плазматычных клетак.
• Прамянёвая тэрапія: прамянёвая тэрапія знішчае анамальныя плазматычныя клеткі.
• Аўталагічная трансплантацыя ствалавых клетак: гэта прадугледжвае выдаленне з арганізма анамальных плазматычных клетак і замену іх здаровымі ствалавымі клеткамі.
• Фізіятэрапія: пашкоджанне нерваў можа абцяжарваць хаду і выкананне паўсядзённых спраў. Фізіятэрапеўтычныя практыкаванні могуць дапамагчы вам аднавіць сілы.
• Псіхалагічная падтрымка: Жыццё з такой рэдкай, невылечнай хваробай можа быць вельмі цяжкім псіхалагічна. Гэта можа прывесці да такіх станаў, як трывога і дэпрэсія. Зварот па дапамогу да псіхолага можа дапамагчы справіцца са стрэсам.

Як доўга можна жыць з гэтай хваробай?

Гэта праблема, з якой сутыкаюцца многія людзі. Калі хваробу дыягнаставаць рана і правільна лячыць, многія людзі могуць пражыць 10 гадоў і больш пасля пастаноўкі дыягназу. Зараз даступныя новыя лекі для лячэння гэтай хваробы. Аднак гэта можа адрознівацца ў розных людзей. Лепшы чалавек, які можа атрымаць найлепшае тлумачэнне і разуменне вашага стану, - гэта ваш лекар. Таму адкрыта пагаворыце з ім/ёй пра гэта.