Ваша кроў кіпіць? Давайце даведаемся пра сапраўдную поліцытэмію (СП) простымі словамі

Ці часта ў вас кружыцца галава без прычыны? Ці адчуваеце вы моцную стомленасць? Ці невыносны сверб, асабліва пасля гарачай ванны? Ці чуеце вы шум у вушах? Мы часта думаем, што гэта нармальна, і ігнаруем іх. Але часам за гэтымі нязначнымі сімптомамі можа хавацца захворванне, пра якое мы мала чулі і якое нас павінна турбаваць. Сёння мы пагаворым пра адно з такіх захворванняў. Гэта сапраўдная поліцытэмія , або скарочана ПС .

Проста кажучы, што такое сапраўдная поліцытэмія (СП)?

Проста кажучы, сапраўдная поліцытэмія (СП) — гэта захворванне крыві. Яно прымушае наш арганізм выпрацоўваць занадта шмат эрытрацытаў . Цяпер вы можаце падумаць: «Эрытрацыты карысныя для арганізма, дык што адбываецца, калі мы выпрацоўваем іх занадта шмат?» У гэтым і праблема.

Уявіце сабе, што ёсць дарога, па якой можа праехаць пэўная колькасць транспартных сродкаў. Што здарыцца, калі вы паставіце на гэтай дарозе ў тысячу разоў больш транспартных сродкаў, чым яна можа праехаць? Уся дарога будзе перакрыта, і транспартныя сродкі не змогуць рухацца, ці не так? Гэта тое, што адбываецца ўнутры нашых крывяносных сасудаў. Калі эрытрацытаў занадта шмат, наша кроў гусцее . Гэтак жа, як нешта, што павінна быць вадой, гусцее, як мёд.

З-за гэтага кроў вельмі павольна цячэ. Гэта павялічвае рызыку ўтварэння тромбаў . Калі гэты тромб трапляе ў сэрца, ён можа выклікаць інфаркт, а калі ў мозг — інсульт. Акрамя таго, ён можа выклікаць такія раздражняльныя сімптомы, як пастаянны сверб, шум у вушах, боль у страўніку, насавое крывацёк і затуманенне зроку.

Ці сапраўды гэта рак? Ці варта мне хвалявацца?

Гэтае пытанне хвалюе многіх людзей. Так, сапраўдная поліцытэмія — гэта тып раку крыві. У медыцыне мы называем гэта міелапраліфератыўнай неаплазіяй (МПН) .

Зараз, калі мы чуем слова «рак», нам становіцца вельмі страшна. Гэта нармальна. Але нам трэба разумець, што не ўсе віды раку аднолькавыя. Некаторыя з іх вельмі хутка растуць і агрэсіўныя. Але ВП — гэта вельмі павольнарослы тып раку. Гэта азначае, што ён не становіцца агрэсіўным адразу. Часцей за ўсё гэта захворванне дыягнастуецца пасля 60 гадоў.

Замест таго, каб памерці ад самой хваробы, рызыка большая ад такіх ускладненняў, як інфаркты і інсульты, выкліканыя тромбамі, пра якія мы казалі раней. Акрамя таго, вельмі рэдка гэта захворванне можа перарасці ў іншы сур'ёзны тып раку крыві. Але гэта здараецца ў вельмі невялікага адсотка выпадкаў. Такім чынам, хоць гэта і называецца «рак», гэта захворванне, якое можна добра кантраляваць пры правільным лячэнні.

Як гэтая хвароба ўплывае на наш арганізм і якія рызыкі яна нясе?

Давайце зараз паглядзім, як гэтае павелічэнне колькасці эрытрацытаў уплывае на розныя часткі нашага цела.

• Згусальнасць крыві: гэта асноўная праблема. Калі кроў згушчаецца, сэрцу даводзіцца працаваць больш інтэнсіўна, каб перапампоўваць кроў. Акрамя таго, памяншаецца прыток крыві праз далікатныя сасуды арганізма. Гэта азначае, што нашы органы і тканіны атрымліваюць менш кіслароду .
• Перагрузка селязёнкі: адна з функцый органа нашага цела, які называецца селязёнкай, — фільтраваць старыя, пашкоджаныя крывяныя клеткі. Калі выпрацоўваецца так шмат эрытрацытаў, селязёнка перагружаецца. Гэта як спрабаваць прафільтраваць вялікую колькасць бруду праз адзін фільтр, і ён забіваецца. Гэта можа прывесці да ацёку селязёнкі. Мы называем гэта спленамегаліяй . Тады вы можаце адчуваць цяжар і боль у левым боку жывата.

Давайце паглядзім на табліцу ніжэй, каб убачыць, якімі могуць быць асноўныя рызыкі і ўскладненні гэтага стану СП.

Якія выпадкі гэтага захворвання?

ПВ звычайна развіваецца павольна, праходзячы некалькі стадый.

1. Ранняя СП: На гэтай стадыі ў большасці людзей няма ніякіх сімптомаў . Або яны праяўляюцца толькі вельмі лёгкімі сімптомамі, такімі як галавакружэнне і стомленасць. Часам гэта выяўляецца выпадкова, калі здаецца аналіз крыві на іншае захворванне.

2. Прагрэсуючы СП: сімптомы паступова ўзмацняюцца з цягам часу. На гэтай стадыі могуць узнікнуць такія сімптомы, як сверб, страта вагі і дыскамфорт у жываце з-за павелічэння селязёнкі.

3. Заключная стадыя («Фаза аджыцця»): Гэта крыху больш складана. Праз шмат гадоў анамальныя клеткі, якія выклікалі хваробу, распаўсюджваюцца па ўсім касцяным мозгу, пашкоджваючы яго. Касцяны мозг падобны да фабрыкі, дзе вырабляюцца нашы крывяныя клеткі. Калі гэтая фабрыка пашкоджваецца, у ёй утвараецца рубцовая тканіна. Тады здаровыя крывяныя клеткі не могуць выпрацоўвацца. Дзіўна, але хвароба, якая пачалася з выпрацоўкі занадта вялікай колькасці эрытрацытаў, у рэшце рэшт прыводзіць да стану, калі эрытрацытаў недастаткова, гэта значыць анеміі .

Якія сімптомы можна вызначыць?

Сімптомы СП часта развіваюцца павольна з цягам часу. Некаторыя людзі могуць гадамі не адчуваць ніякіх сімптомаў. Давайце разгледзім, што гэта за сімптомы.

Чаму гэта адбываецца? У чым прычына?

Асноўная прычына гэтага — генная мутацыя ў ствалавой клетцы нашага касцявога мозгу. Гэта як калі б адзін радок кода ў камп'ютарнай праграме пайшоў не так. Тады ўся праграма выйшла з ладу.

Існуюць гены, якія загадваюць нашым крывяным клеткам расці. Больш чым у 90% пацыентаў з паралічам цырозу ёсць мутацыя ў гене пад назвай JAK2 . З-за гэтай няправільнай інструкцыі касцяны мозг атрымлівае каманду: «Працягвайце выпрацоўваць эрытрацыты, не спыняйцеся». Такім чынам, эрытрацыты выпрацоўваюцца некантралюема.

Як лекар дакладна дыягнастуе гэтую хваробу?

Калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы, ваш лекар спачатку распытае вас пра вашы сімптомы. Затым ён правядзе некалькі аналізаў, каб пацвердзіць дыягназ. Паводле Сусветнай арганізацыі аховы здароўя (СААЗ), для дыягностыкі СПІ неабходна выканаць тры крытэрыі.

1. Аналізы крыві: гэта першы і найважнейшы аналіз. Ён правярае, ці не занадта высокі ўзровень эрытрацытаў у крыві.

• Высокі ўзровень гемаглабіну .
• Павышаны гематакрыт (працэнт эрытрацытаў у крыві).

2. Біяпсія касцявога мозгу: вельмі невялікі ўзор касцявога мозгу бярэцца з тазасцегнавай косткі і даследуецца пад мікраскопам, каб высветліць, ці ёсць у касцяным мозгу якія-небудзь анамальныя клеткі.

3. Генетычнае тэставанне або ўзровень гармонаў:

• Генетычны тэст праводзіцца для праверкі наяўнасці мутацыі гена JAK2 .
• Або яны вывучаюць узровень гармона пад назвай эрытрапаэтын (ЭПА), які выпрацоўваецца ныркамі. Гэты гармон сігналізуе касцяному мозгу аб неабходнасці выпрацоўкі эрытрацытаў. Пры сплаўным склерозе арганізм перастае выпрацоўваць гэты гармон, таму што эрытрацыты выпрацоўваюцца самастойна. У выніку ўзровень ЭПА вельмі нізкі.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Лячэнне СП мае дзве асноўныя мэты. Адна з іх — знізіць рызыку адукацыі тромбаў, а другая — кантраляваць непрыемныя сімптомы.

• Флебатамія — забор крыві: гэта найбольш распаўсюджаны і самы просты метад лячэння. Падобна да здачы крыві, невялікая колькасць крыві (звычайна каля пінта) забіраецца з вашага цела праз рэгулярныя прамежкі часу . Гэта можа знізіць шчыльнасць крыві і колькасць эрытрацытаў.
• Нізкія дозы аспірыну: Ваш лекар можа парэкамендаваць штодзённы прыём аспірыну ў нізкай дозе для прафілактыкі тромбаў. Аднак гэта можа быць недарэчна, калі ў вас ёсць такія праблемы, як язва страўніка.
• Прэпараты, якія зніжаюць колькасць эрытрацытаў: калі захворванне працякае ў цяжкай форме або калі адных толькі пераліванняў крыві недастаткова, прызначаюцца прэпараты, якія зніжаюць выпрацоўку эрытрацытаў. Прыкладамі з'яўляюцца гідраксімачавіна і інтэрферон альфа .
• Лячэнне свербу: для кантролю моцнага свербу могуць быць прызначаныя анцігістамінныя прэпараты або іншыя спецыяльныя лекі.

Як мне жыць добра з гэтай хваробай?

Пасля таго, як вы даведаецеся, што ў вас гэтая хвароба, ёсць шмат рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб жыць з ёй.

• Рэгулярна наведвайце лекара: своечасова наведвайце паліклінікі, здавайце аналізы крыві. Вельмі важна, каб лекар сачыў за вашым станам.
• Фізічныя практыкаванні: умераныя фізічныя практыкаванні могуць дапамагчы падтрымліваць добры кровазварот.
• Пазбягайце курэння: курэнне звужае крывяносныя сасуды, што павялічвае рызыку адукацыі тромбаў.
• Пазбягайце асяроддзяў з нізкім узроўнем кіслароду: высокія месцы, такія як горныя вяршыні, маюць нізкі ўзровень кіслароду. Пазбягайце наведвання такіх месцаў.
• Кантралюйце артэрыяльны ціск: падтрыманне здаровай масы цела можа дапамагчы кантраляваць артэрыяльны ціск.
• Піце шмат вады: абязводжванне можа павялічыць згусальнасць крыві. Таму піце шмат вады на працягу дня.

Нягледзячы на ​​тое, што ПС — гэта рак, многія людзі жывуць добра на працягу дзесяцігоддзяў пасля дыягностыкі хваробы. Найбольшую пагрозу ўяўляюць сабой ускладненні з-за тромбаў, а не сам рак. Таму падтрыманне рэгулярных кантактаў з лекарам і вядзенне здаровага ладу жыцця гэтак жа важныя, як і лячэнне гэтай хваробы.