Ці ёсць праблемы з жоўцевымі пратокамі печані? Давайце даведаемся пра першасны біліярны халангіт (ПБХ)!

Ой, ці адчуваеце вы таксама моцную стомленасць, стомленасць нават без дзеянняў? Ці часам вам здаецца, што вы чухаеце скуру без прычыны? Часам, хоць мы і не звяртаем на гэта асаблівай увагі, гэта можа быць прыкметай праблемы з печанню, адным з найважнейшых органаў нашага цела. Сёння мы пагаворым пра такое захворванне, якое дзівіць печань, і хоць назва можа здацца крыху складанай, яе лёгка зразумець. Гэта (першасны біліярны халангіт) , таксама вядомы як (ПБХ) .

Што такое першасны біліярны халангіт (ПБХ)? Давайце разбярэмся ў гэтым проста!

Добра, гэтае імя здаецца трохі доўгім, ці не так? Давайце паглядзім, што яно азначае.

«Халангіт» — гэта запаленне жоўцевых параток . Жоўць, якая выпрацоўваецца ў печані, праходзіць праз сістэму дробных трубачак. Гэтыя трубачкі называюцца жоўцевымі пратокамі. «Біліярны» таксама азначае нешта, звязанае з гэтымі жоўцевымі пратокамі. «Першасны» азначае «базавы» або «пачатковы».

Калі ўсё гэта аб'яднаць, першасны біліярны халангіт азначае, што запаленне жоўцевых пратокаў у печані адбываецца не з-за якой-небудзь іншай хваробы, інфекцыі або блакады, а з-за гэтай хваробы . Паколькі гэта запаленне не ўзнікае ў адказ на што-небудзь, вы не ведаеце, калі яно спыніцца. Такім чынам, гэта стан, які прагрэсуе паступова.

Гэта захворванне раней называлася першасным біліярным цырозам, таму што яно можа ў рэшце рэшт прывесці да зацвярдзення і рубцавання печані, што прывядзе да стану, які называецца цырозам .

Як (ПБК) уплывае на наш арганізм?

Уявіце сабе, што адбудзецца, калі нейкая частка нашага цела пастаянна запаляецца? Звычайна часовае запаленне з'яўляецца часткай працэсу гаення. Але калі такое хранічнае запаленне працягваецца, замест гаення на гэтым участку пачынаюць утварацца рубцы.

Вось што адбываецца з жоўцевымі пратокамі ўнутры печані пры ПБЦ. Гэтыя пратокі звужаюцца і блакуюцца рубцамі . Тады жоўць, якая выпрацоўваецца печанню, не можа належным чынам цыркуляваць. Гэтая жоўць пачынае назапашвацца ўнутры печані. Калі гэтая жоўць назапашваецца, яна пашкоджвае клеткі печані і выклікае запаленне ў печані. З часам гэтая здаровая тканіна печані замяняецца рубцовай тканінай. У рэшце рэшт печань перастае функцыянаваць належным чынам, пра што мы ўжо згадвалі раней (цыроз) .

Ці з'яўляецца ПБЦ сур'ёзным захворваннем?

Так, першасны біліярны халангіт — хранічнае і прагрэсавальнае захворванне . Гэта азначае, што яно не проста паляпшаецца, а можа з часам пагаршацца. Яно не пагаршаецца адразу, яно паступова пагаршаецца, праходзячы розныя стадыі. Спачатку ў вас можа не быць ніякіх сімптомаў.

Аднак самае небяспечнае ў гэтым тое, што ў рэшце рэшт гэта можа прывесці да поўнай пячоначнай недастатковасці і нават смерці, калі не правесці трансплантацыю печані .

Але, на шчасце, існуюць лекі, якія могуць запаволіць прагрэсаванне гэтай хваробы . І не ўсе даходзяць да гэтай апошняй стадыі. Таму не хвалюйцеся.

У чым розніца паміж (PBC) і (PSC)?

Магчыма, вы чулі пра іншае захворванне пад назвай першасны склерозіруючы халангіт, або ПСХ. Гэтыя два захворванні вельмі падобныя, але ёсць некалькі ключавых адрозненняў.

• Пры ПБЦ пакутуюць толькі жоўцевыя пратокі ўнутры печані (унутрыпячоначныя жоўцевыя пратокі) .
• Аднак пры ПСХ паражаюцца як жоўцевыя пратокі ўнутры печані, так і па-за яе межамі (пазапячоначныя пратокі) .
• Існуюць таксама некаторыя адрозненні ў папуляцыях, у якіх гэтыя дзве хваробы найбольш распаўсюджаныя.
• Важна адзначыць, што, нягледзячы на ​​наяўнасць лекаў для лячэння ПБЦ, пакуль не знойдзена паспяховага лячэння ПСХ .

Хто найбольш схільны да развіцця гэтага захворвання (ПБХ)?

Хоць гэта можа здацца дзіўным, жанчыны прыкладна ў дзесяць разоў часцей хварэюць на ПБЦ, чым мужчыны (10:1) . Паводле статыстыкі ў Злучаных Штатах, каля 60 з 100 000 жанчын хварэюць на гэта захворванне ў параўнанні з прыкладна 15 з 100 000 мужчын.

У большасці людзей гэта захворванне дыягнастуецца пасля 40 гадоў. Хвароба найбольш распаўсюджаная ў Шатландыі, скандынаўскіх краінах і паўночна-ўсходняй Англіі.

Акрамя таго, калі ў вас ці ў кагосьці з вашай сям'і ёсць іншае аутаімуннае захворванне, у вас большая верагоднасць развіцця ПБЦ . Гэта сведчыць аб тым, што можа існаваць генетычная сувязь.

Якія сімптомы хваробы (ПБЦ)?

У многіх людзей з ПБЦ на ранніх стадыях няма ніякіх сімптомаў . Толькі па меры прагрэсавання хваробы пачынаюць з'яўляцца сімптомы, звязаныя з жоўцевымі пратокамі. Першыя і найбольш распаўсюджаныя сімптомы, якія назіраюцца ў людзей з ПБЦ:

• Моцная стомленасць (каля 65% людзей)
• Сверб скуры (каля 55% людзей)

Гэтыя сімптомы ўплываюць на ўсіх па-рознаму. У некаторых людзей яны могуць праяўляцца на ранняй стадыі захворвання, у іншых — пазней. Яны таксама могуць быць больш ці менш выяўленымі на любой стадыі захворвання. Здаецца, няма вялікай сувязі паміж тым, наколькі выяўленыя сімптомы і наколькі запушчаная хвароба. Аднак некаторыя даследаванні паказваюць, што ў людзей з цяжкімі сімптомамі на ранняй стадыі хвароба можа прагрэсаваць хутчэй .

Якія ўскладненні ўзнікаюць пры захворваннях жоўцевых шляхоў?

На ранніх стадыях вы можаце не заўважаць праблем з жоўцевымі пратокамі. Але па меры прагрэсавання хваробы пачынаюць узнікаць розныя ўскладненні. Жоўць, якая не можа належным чынам адцякаць, вашаЯна пачынае трапляць у кроў, што выклікае захворванні. Акрамя таго, калі жоўць не можа належным чынам дабрацца да стрававальнай сістэмы, страваванне таксама парушаецца. Таму што жоўць неабходная для пераварвання ежы.

Пазней рубцаванне печані можа таксама паўплываць на крывяносныя пасудзіны, якія праходзяць праз печань, што прывядзе да стану, які называецца партальнай гіпертэнзіяй , што азначае высокі крывяны ціск у гэтых венах.

1. Парушэнне ўсмоктвання тлушчу

Калі ваша стрававальная сістэма не атрымлівае дастатковай колькасці жоўці, яна не можа належным чынам расшчапляць і засвойваць тлушчы з ежы. Гэтае зніжэнне засваення тлушчаў можа прывесці да наступнага:

• Высокі ўзровень халестэрыну ў крыві .
• Тлушчавыя адклады пад скурай .
• Тлусты кал або дыярэя .
• Пахуданне .
• Зніжэнне ўзроўню тлушчараспушчальных вітамінаў A, D, E і K.
• Астэапароз — гэта захворванне, якое прыводзіць да памяншэння ўсмоктвання тлушчараспушчальнага вітаміна D.

2. Партальная гіпертэнзія

Калі крывяносныя сасуды, якія праходзяць праз печань, блакуюцца з-за рубцавання, узнікае вышэйзгаданая партальная гіпертэнзія , што азначае, што ціск крыві ў гэтых і іншых венах, звязаных з імі, павышаецца. Партальная гіпертэнзія можа выклікаць наступныя захворванні:

• Павялічаная печань .
• Павялічаная селязёнка .
• Частыя прастуды і іншыя інфекцыі (зніжэнне імунітэту).
• Лёгкае ўтварэнне сінякоў і крывацёкаў (нізкі ўзровень трамбацытаў у крыві - (тромбацытапенія) ).
• З'яўленне чырвоных, павукападобных крывяносных сасудаў (павуцінневых ангіём) на паверхні скуры.
• Апухлыя або вузлаватыя вены ў страваводзе і жываце (апухлыя вены - варыкоз) .
• Крывацёк у страўнікава-кішачным тракце .
• Назапашванне вадкасці ў брушной поласці (асцыт) .
• Ацёк (ацёк) ніжняй часткі цела.
• Часам з-за назапашвання таксінаў у крыві ўзнікае псіхічная спутанность свядомасці .

Якія прычыны (ПБЦ)?

Пры ПБЦ ваша ўласная імунная сістэма атакуе клеткі, якія высцілаюць жоўцевыя пратокі печані . Імунная сістэма нібы ўспрымае гэтыя клеткі як іншародных захопнікаў. Гэта тое, што мы называем аутаімунным захворваннем., або аўтаімунных захворванняў. Без бачных прычын імунная сістэма знішчае здаровыя клеткі, і няма ніякага кантролю, каб спыніць гэта. Гэта пастаяннае запаленне і выклікае рубцы.

Мы дакладна не ведаем, чаму развіваюцца гэтыя аўтаімунныя захворванні. Аднак, здаецца, існуе генетычны фактар . У многіх людзей, якія развіваюць аўтаімунныя захворванні, ёсць сямейная гісторыя гэтага захворвання, і ў іх можа развіцца больш за адзін тып аўтаімуннага захворвання.

Здаецца, існуе таксама фактар ​​навакольнага асяроддзя . Гэта значыць, што, магчыма, нешта ў навакольным асяроддзі можа справакаваць гэта захворванне. Гэта можа быць хімічнае рэчыва, з якім вы сутыкнуліся, або інфекцыя.

Як дыягнастуецца ПБЦ?

Спачатку лекар распытае вас пра гісторыю хваробы і сімптомы, правядзе фізічны агляд, а затым возьме кроў на аналіз для праверкі на наяўнасць ПБЦ.

Гэтыя аналізы крыві ў асноўным шукаюць спецыфічныя антыцелы, звязаныя з ПБЦ, у прыватнасці антыцелы пад назвай антымітахандрыяльныя антыцелы (АМА) . Яны таксама шукаюць павышаны ўзровень пячоначных ферментаў , у прыватнасці шчолачнай фасфатазы (ШФ), якія сведчаць аб пашкоджанні печані.

Калі вынікі вашага аналізу на ПБЦ станоўчыя, ваш лекар павінен будзе прагледзець здымкі вашай печані і жоўцевай сістэмы . Гэта можа дапамагчы выключыць іншыя прычыны вашых сімптомаў і вызначыць, наколькі запушчана хвароба. Звычайна спачатку праводзіцца нешта такое простае, як УГД брушной поласці. Але часам для атрымання больш выразных здымкаў можа спатрэбіцца такое абследаванне, як МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія) .

Прыкладна ў 5% людзей з ПБЦ тэст на АМА можа мець адмоўны вынік, але ў іх могуць быць і іншыя сімптомы. У такім выпадку лекару можа спатрэбіцца ўзяць невялікі кавалачак тканіны з печані (біяпсія печані), каб пацвердзіць ПБЦ. Звычайна гэта робіцца ля ложка пацыента шляхам увядзення іголкі ў печань. Невялікі ўзор тканіны, узяты з іголкі, адпраўляецца ў лабараторыю для даследавання пад мікраскопам.

Якія метады лячэння першаснага біліярнага халангіту?

Для лячэння ПБЦ лекары выкарыстоўваюць наступныя метады:

Лекі

ПБЦ нельга цалкам вылечыць . Аднак лекі могуць кантраляваць прагрэсаванне хваробы і палепшыць ваш стан .

(Урсодэзоксіхолевая кіслата - УДХК)Гэта тып жоўцевай кіслаты. Ён дапамагае выводзіць жоўць з печані і памяншаць пашкоджанне печані. Гэты прэпарат добра дзейнічае прыкладна ў паловы людзей з ПБЦ, асабліва на ранніх стадыях захворвання. Людзям, якія не рэагуюць на УДХК, лекары часам рэкамендуюць іншы тып жоўцевай кіслаты, які называецца обетыхалевая кіслата .

Акрамя таго, вашы індывідуальныя сімптомы можна лячыць асобнымі лекамі.

• Пры свербу скуры: можна прызначыць анцігістамінныя прэпараты (напрыклад, дыфенгідрамін, напрыклад, Benadryl®), ультрафіялетавае выпраменьванне або секвестранты жоўцевых кіслот, такія як халестырамін.
• Прадухіліць пабочныя эфекты, такія як дэфіцыт вітамінаў і астэапароз: вітамінныя дабаўкі могуць дапамагчы.
• Некаторым людзям, якія пакутуюць ад стомленасці, могуць дапамагчы стымулятары, такія як модафініл.

Хірургія

Калі ваш стан не паляпшаецца пасля прыёму лекаў, і функцыя печані працягвае пагаршацца, лекар можа ўключыць вас у спіс чакання на трансплантацыю печані . Людзі з ПБЦ маюць вельмі добрыя вынікі пасля аперацыі па трансплантацыі печані.

Як і іншыя аўтаімунные захворванні, ПБЦ можа рэцыдываваць пасля трансплантацыі печані, але тэмпы прагрэсавання захворвання значна павольнейшыя пры другой трансплантацыі. Працягласць жыцця пасля трансплантацыі печані нармальная.

Чаго варта чакаць, жывучы з гэтым захворваннем?

У большасці выпадкаў першасны біліярны халангіт прагрэсуе павольна . Ранняе выяўленне і своечасовае лячэнне могуць прадухіліць або прынамсі адтэрмінаваць пазнейшыя стадыі захворвання і яго ўскладненні.

Большасць людзей могуць добра кантраляваць свае сімптомы з дапамогай лекаў. Аднак лячэнне стомленасці, якая ўзнікае пры ПБЦ, усё яшчэ можа быць праблемай. Многія людзі жывуць гадамі без істотных парушэнняў у сваім паўсядзённым жыцці з-за ПБЦ.

Аднак не ва ўсіх дыягнастуюць ПБХ на ранніх стадыях. А ў некаторых людзей развіваецца больш агрэсіўная форма захворвання. Такія прыкметы, як моцная стомленасць і высокі ўзровень білірубіну ў крыві, могуць сведчыць аб тым, што хвароба можа хутка прагрэсаваць да пячоначнай недастатковасці. Калі вы дасягнеце гэтай стадыі, вам спатрэбіцца трансплантацыя печані, каб выжыць. Але для тых, хто мае ПБХ і перанёс паспяховую трансплантацыю печані, прагноз вельмі добры.

Як доўга можна жыць з (ПБЦ)?

Звычайна патрабуецца ад 15 да 20 гадоў , каб хвароба дасягнула тэрмінальнай стадыі.

Першая стадыя, якая азначае, што нават калі ў вас прайшлі тэставанне і выявілі ПБЦ, вы можаце працягваць не адчуваць ніякіх сімптомаў на працягу доўгага часу. Прыкладна ў паловы людзей сімптомы пачнуць развівацца на працягу наступных пяці-дзесяці гадоў.Пасля з'яўлення сімптомаў сярэдняя працягласць жыцця складае каля 10 гадоў. 65% людзей, якія перанеслі паспяховую трансплантацыю печані, выжываюць 10 гадоў.

Як мне клапаціцца пра сябе, калі ў мяне (ПБЦ)?

Падтрыманне здаровага харчавання і ладу жыцця дапаможа захаваць вашу печань здаровай як мага даўжэй.

Напрыклад:

• Кіньце паліць, ужываць алкаголь, а таксама ўжываць наркотыкі і лекі няправільна або дзеля задавальнення.
• Ешце менш апрацаваных і ўпакаваных прадуктаў і больш цэльных прадуктаў.
• Паменшыце спажыванне насычаных тлушчаў і ўжывайце больш карысных ненасычаных тлушчаў.
• Штодня хутка шпацыруйце. Фізічныя практыкаванні з абцяжарваннямі могуць дапамагчы падтрымліваць здароўе костак.

Многія людзі з першасным біліярным халангітам могуць жыць гадамі без якіх-небудзь сур'ёзных праблем. Аднак прагрэсавальнае, часам смяротнае захворванне можа негатыўна адбіцца на вашым стане. Пагаворыце са сваім лекарам аб спосабах зніжэння фізічнага, псіхічнага і эмацыйнага стрэсу . Таксама спытайцеся аб сетках падтрымкі , якія дапамагаюць людзям, якія жывуць з ПБХ. Памятайце, што ваш агульны стан здароўя значна большы, чым проста хвароба.

Паведамленне на вынас

Першасны біліярны халангіт (ПБХ) — гэта хранічнае захворванне, якое паражае жоўцевыя пратокі печані. Лічыцца, што яно выклікана аутаімунным захворваннем. Нягледзячы на ​​тое, што спачатку сімптомы могуць не праяўляцца, з часам могуць развівацца такія сімптомы, як стомленасць і сверб скуры . Па меры прагрэсавання хваробы гэта можа прывесці да цырозу і пячоначнай недастатковасці.

Аднак пры раннім выяўленні і выкарыстанні лекаў, такіх як (УДХК), хваробу можна кантраляваць . Некаторым людзям можа нават спатрэбіцца трансплантацыя печані.

Самае галоўнае — звярнуцца па медыцынскую дапамогу і весці здаровы лад жыцця, калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы. Вы не самотныя, не бойцеся казаць пра гэта і звяртацца па дапамогу.

Першасны біліярны халангіт, ПБХ, захворванне печані, жоўцевыя пратокі, цыроз, аўтаімунныя захворванні, стомленасць, скурная сып, захворванне печані, жоўцевыя пратокі, цыроз, аўтаімунныя захворванні