Давайце проста даведаемся пра лёгачны альвеалярны пратэіноз (ЛАП) — захворванне, якое прыводзіць да закаркавання паветраных мяшкоў у лёгкіх.

Ці адчуваеце вы часам, што вам проста цяжка дыхаць, што ў вас сціскаецца грудзі? Ці адчуваеце вы стомленасць нават пасля кароткай хады? Мы часта забываемся пра гэта, думаючы, што гэта проста звычайная стомленасць. Аднак сёння мы пагаворым пра сур'ёзны медыцынскі стан, які можа быць прычынай гэтых сімптомаў, хоць і вельмі рэдкі. Гэта лёгачны альвеалярны пратэіноз, або скарочана ЛАПП.

Проста кажучы, што такое лёгачны альвеалярны пратэіноз (ЛАП)?

Уявіце, што нашы лёгкія запоўненыя мільёнамі малюсенькіх паветраных мяшэчкаў. Мы называем гэтыя малюсенькія паветраныя мяшэчкі альвеоламі . Калі мы дыхаем, менавіта праз гэтыя паветраныя мяшэчкі мы атрымліваем кісларод.

Пры ПАП бялкі, тлушчы і іншыя рэчывы назапашваюцца ўнутры гэтых малюсенькіх паветраных мяшочкаў, як смецце. Прычына гэтага ў тым, што клеткі, якія ачышчаюць алейпадобнае рэчыва пад назвай павярхоўна-актыўнае рэчыва, якое натуральным чынам прысутнічае ў сценках гэтых паветраных мяшочкаў, не працуюць належным чынам. Затым гэта павярхоўна-актыўнае рэчыва назапашваецца і блакуе паветраныя мяшочкі. Такім чынам, паветра не можа належным чынам паступаць унутр, і кроў не атрымлівае неабходнай колькасці кіслароду. Гэта выклікае цяжкасці з дыханнем.

Ці існуюць асноўныя тыпы PAP?

Так, ПАП у асноўным падзяляецца на тры тыпы. Прычына кожнага тыпу свая.

Хто мае больш высокі рызыка развіцця гэтай хваробы?

Аўтаімунная і другасная ПАП звычайна дзівяць людзей ва ўзросце ад 30 да 60 гадоў. Гэтыя два тыпы часцей сустракаюцца ў мужчын . Людзі, якія паляць , і тыя, хто падвяргаецца ўздзеянню пылу або хімічных рэчываў, падвяргаюцца большай рызыцы.

Прыроджаная ПАП часцей за ўсё сустракаецца ў дзяцей ва ўзросце да 10 гадоў, але можа адбыцца ў любым узросце.

Якія сімптомы хваробы PAP?

Асноўным і найбольш распаўсюджаным сімптомам гэтага захворвання з'яўляецца дыхавіца (дыспноэ) . Большасць людзей адчуваюць дыхавіцу падчас фізічных нагрузак або працы. Аднак некаторыя людзі могуць адчуваць гэтую цяжкасць, нават калі яны проста стаяць на месцы.

Акрамя таго, вы можаце назіраць такія сімптомы:

• Боль у грудзях
• Кашаль (магчыма, з мокротай або крывёю)
• Сіні колер скуры і пазногцяў (цыяноз) - гэта адбываецца, калі ў крыві недастаткова кіслароду.
• Пастаянная стомленасць
• Гарачка
• Частыя інфекцыі лёгкіх
• Пальцы, скручаныя ў палачкі
• Пахуданне без прычыны

Як лекар дыягнастуе гэта захворванне?

Калі вы падазраяце ў сябе хваробу ПАП, лекар спачатку агледзіць вас і праслухае лёгкія з дапамогай стетоскопа. Затым ён задасць вам пытанні пра сямейную гісторыю хвароб і ваш лад жыцця. Калі вы паліце, падвяргаецеся ўздзеянню пылу або хімічных рэчываў, вам абавязкова варта паведаміць пра гэта лекару .

Затым можна правесці некалькі аналізаў, каб пацвердзіць захворванне:

• Аналізы крыві: праверце ўзровень кіслароду ў крыві. Таксама можна правесці спецыяльныя тэсты, такія як аутаантыцелы да GM-CSF, каб высветліць прычыну захворвання PAP.
• Тэставанне функцыі лёгкіх: вымярае, наколькі добра працуюць вашы лёгкія.
• Рэнтгенаграфія грудной клеткі або камп'ютарная тамаграфія: каб выразна ўбачыць стан лёгкіх.
• Бранхаскапія:Працэдура, пры якой пад наркозам праз рот уводзіцца тонкая трубка з прымацаванай да яе камерай для абследавання ўнутранай часткі дыхальных шляхоў і лёгкіх.
• Біяпсія лёгкіх: невялікі кавалачак тканіны бярэцца з лёгкіх падчас бронхаскапіі або падчас аперацыі для даследавання.

Якія метады лячэння ПАП?

У цяперашні час няма лекаў ад ПАП, але існуюць вельмі эфектыўныя метады лячэння, якія могуць дапамагчы вам справіцца з сімптомамі і жыць лепш.

Асноўным і найбольш распаўсюджаным метадам лячэння ПАП з'яўляецца «цэлае лаваж лёгкіх» (ЦЛЛ) .

Што гэта за прамыванне лёгкіх?

Пры гэтым лекар выкарыстоўвае бронхаскоп (трубку з камерай), каб прамыць лёгкія адно за адным фізіялагічным растворам (стэрылізаванай салёнай вадой), каб выдаліць затрыманыя бялкі і тлушчы. Пасля гэтага дыхаць становіцца значна лягчэй.

Пры правядзенні гэтага лячэння:

• Вам дадуць поўную анестэзію, таму вы нічога не адчуеце.
• Лекар уводзіць бронхаскоп праз рот і накіроўвае яго на адно лёгкае.
• Кісларод падаецца ў іншае лёгкае з дапамогай апарата.
• Часам на грудзі апранаюць вібрацыйны камізэльку. Гэтая вібрацыя разрыхляе рэчывы, якія затрымаліся ў паветраных мяшках.
• Затым у лёгкія ўводзяць саляны раствор, і калі яго выцягваюць, ён выходзіць разам з тым, што затрымалася.
• Магчыма, іншае лёгкае таксама прамываюць адначасова або праз некалькі дзён.

Іншыя метады лячэння

• Бронхадылататары: гэтыя лекі расслабляюць мышцы вакол дыхальных шляхоў, што палягчае дыханне.
• Замяшчальная тэрапія ГМ-КСФ: прэпарат уводзіцца ў арганізм праз небулайзер або ў выглядзе ін'екцыі. Ён паляпшае функцыю клетак, якія ачышчаюць дыхальныя шляхі.
• Трансплантацыя лёгкіх: Людзям, чыё захворванне вельмі цяжкае і лёгкія пашкоджаны, можа спатрэбіцца здаровая трансплантацыя лёгкіх у крайнім выпадку.
• Плазмаферэз і плазмаферэз: гэта прадугледжвае выдаленне вадкай часткі крыві (плазмы) і замену яе плазмай здаровага чалавека. Пры аўтаімуннай ПАП гэта дапамагае спыніць атаку імуннай сістэмы на здаровыя клеткі.
• Дадатковы кісларод: кісларод падаецца праз маску або невялікую трубку, якая змяшчаецца ў нос, каб палегчыць дыханне.

Што я магу зрабіць як чалавек з PAP?

Калі ў вас ПАП, вельмі важна прытрымлівацца прызначанага лекарам лячэння, а таксама клапаціцца пра свой лад жыцця.

• Цалкам адмоўцеся ад курэння і пазбягайце знаходжання ў месцах, дзе паляць іншыя.
• Атрымайце прышчэпкі ад грыпу і пнеўманіі ў адпаведнасці з рэкамендацыямі лекара.
• Трымайцеся далей ад хворых людзей.
• Харчуйцеся пажыўнай ежай і кантралюйце сваю вагу.
• Старанна мыйце рукі пасля наведвання туалета, а таксама да і пасля ежы.
• Пагаворыце са сваім лекарам і распрацуйце бяспечны план фізічных практыкаванняў , які вам падыходзіць.