Ці здаралася вам калі-небудзь, гледзячы на жывоцік нованароджанага дзіцяці, заўважаць, што яго скура вельмі зморшчаная, як у сухафрукта? Ці ён вельмі слабы і без мякаці? Гэта нармальна, што вы, як маці, бачыце такія рэчы, палохаецеся. Але гэта можа быць прыкметай вельмі рэдкага, але сур'ёзнага прыроджанага дэфекту, які называецца сіндромам сліўнога жывата. Сёння мы пагаворым пра гэта простай і зразумелай для вас мовай.
Што такое сіндром сліўнога жывата?
Проста кажучы, сіндром сліўкавага жывата — гэта вельмі рэдкае захворванне, якое ўзнікае пры нараджэнні. Яго таксама называюць сіндромам Ігла-Барэта. «Сліўка» — гэта фрукт, падобны на сушаны вінаград або сліву. Назва паходзіць ад таго, што ў гэтых дзяцей жываты зморшчаныя.
Гэты стан мае тры асноўныя сімптомы, таму яго часам называюць «трыядным сіндромам».
1. Адсутнасць або вельмі слабыя мышцы жывата: гэта асноўны знешні прыкмета. Мышцы жывата не развітыя належным чынам, з-за чаго скура на жываце выглядае абвіслай і зморшчанай.
2. Неапушчэнне яечкаў: гэты стан у асноўным дзівіць хлопчыкаў. Іх яечкі застаюцца ўнутры жывата, а не апускаюцца ў машонку.
3. Анамальна вялікі мачавы пузыр і праблемы з мочэвыводзяшчімі сістэмамі: гэта найбольш сур'ёзная праблема пры гэтым захворванні. Мачавы пузыр моцна павялічваецца, што выклікае сур'ёзныя праблемы з мочэвыводзяшчімі сістэмамі.
Гэтыя праблемы з мочавыдзяляльнай сістэмай перашкаджаюць дзіцяці цалкам апаражняць мачавы пузыр, ныркі і мачаточнікі (пратокі, якія пераносяць мачу з нырак у мачавы пузыр).
Калі дзіця нараджаецца з гэтым захворваннем, у яго могуць быць анамаліі ў мочэвыводзячых шляхах. Напрыклад, мачавыпускальны канал можа стаць ненармальна шырокім, мача можа назапашвацца і напаўняцца, а мача можа цячы назад да нырак (зваротны ток).
Сіндром сліўнога жывата можа таксама выклікаць іншыя прыроджаныя дэфекты. Да іх адносяцца дэфекты лёгкіх, сэрца, кішачніка і шкілетнай сістэмы. Нягледзячы на тое, што гэта захворванне рэдка сустракаецца ў дзяўчынак, 95% выпадкаў рэгіструюцца ў хлопчыкаў.
Чаму гэта адбываецца? Якія прычыны?
Насамрэч, лекары пакуль не знайшлі канчатковай прычыны сіндрому сліўнога жывата, але існуе некалькі тэорый, якія мяркуюць, што гэта можа быць прычынай.
- Першае меркаванне:Па меры росту дзіцяці ў чэраве маці лічыцца, што ў мачавым пузыры або ўрэтры адбываецца закаркаванне. Гэта перашкаджае мачы выходзіць з арганізма, што прыводзіць да павелічэння мачавога пузыра, мачаточнікаў і нырак. Калі мачавы пузыр становіцца занадта вялікім, ціск, які ён стварае, перашкаджае росту цягліц жывата і апусканню яечкаў.
- Другое меркаванне: з-за таго, што мышцы жывата не развіваюцца належным чынам, дзіцяці цяжка мачыцца. Гэта прыводзіць да ацёку мочавыдзяляльнай сістэмы, што выклікае інфекцыі і праблемы.
- Трэцяе меркаванне: магчыма, гэтая мышачная слабасць і праблемы з мочэвыводзяшчімі сістэмамі маюць нешта агульнае, і можа быць прычына, якую мы дагэтуль не ведаем (напрыклад, дэфект нервовай сістэмы).
Паколькі было некалькі паведамленняў пра ўзнікненне гэтага захворвання ў братоў і сясцёр у адной сям'і, таксама праводзяцца даследаванні, каб вызначыць, ці існуе генетычная сувязь з гэтым.
Якія сімптомы гэтага стану?
Характар і выяўленасць сімптомаў могуць адрознівацца ў розных дзяцей з сіндромам сліўнога жывата. Аднак ёсць некаторыя агульныя сімптомы. Глядзіце табліцу ніжэй.
| Сімптом | Простае тлумачэнне |
|---|---|
| Зморшчаны жывот | Скура мае абвіслы, сухі выгляд з-за недахопу мышачнай масы ў вобласці жывата. |
| Ацёк унізе жывата | Ніжняя частка жывата выглядае апухлай з-за павялічанага мачавога пузыра. |
| Выпінанне кішачніка | З-за слабасці слізістай абалонкі страўніка праз скуру бачная няроўная форма кішачніка. |
| Частыя інфекцыі мочэвыводзячых шляхоў (ІМШ) | Частыя інфекцыі з-за няправільнага мачавыпускання. |
| Цяжкасці пры сядзенні і хадзе | Цяжкасці з кантролем цела з-за недастатковай сілы асноўных цягліц. |
| Апаражненне машонкі | Яечкі ў хлопчыкаў у машонцы адсутнічаюць. |
Акрамя таго, у некаторых дзяцей можа быць клішаногасць — стан, пры якім ступня нараджаецца з павернутай унутр, і расшчапленне хрыбетніка — прыроджаны дэфект, пры якім нервы ў пазваночніку не развіваюцца належным чынам.
Як распазнаць гэты стан?
Часцей за ўсё лекары могуць выявіць гэты стан падчас ультрагукавога даследавання падчас цяжарнасці. Калі не, то гэтыя сімптомы будуць выразна бачныя падчас першага медыцынскага агляду пасля нараджэння дзіцяці.
Ваш лекар можа правесці некалькі аналізаў, каб пацвердзіць дыягназ і вызначыць дакладную ступень цяжкасці захворвання.
- Ультрагукавое даследаванне: яно дапамагае ўбачыць стан нырак і іншых органаў мочэвыводзяшчіх шляхоў.
- Рэнтгенаўскія даследаванні: існуе два тыпы рэнтгенаўскіх даследаванняў, пры якіх у арганізм уводзіцца спецыяльны фарбавальнік. Адзін з іх — нутравенная піелаграфія (IVP), а другі — цыстаўрэтраграфія пры мачавыпусканні (VCUG). Яны могуць выразна паказаць закаркаванні і праблемы ў мочавыдзяляльнай сістэме.
- Аналізы крыві: гэтыя аналізы дапамагаюць вызначыць, наколькі добра працуюць ныркі вашага дзіцяці.
Якія метады лячэння?
Паколькі сімптомы і ступень цяжкасці сіндрому сліўнога жывата адрозніваюцца, існуе шэраг варыянтаў лячэння. Лекар вызначыць найбольш прыдатнае лячэнне ў залежнасці ад стану дзіцяці. Часта патрабуецца некалькі аперацый.
| Назва хірургічнага ўмяшання (англійскі тэрмін) | Проста кажучы, што гэта значыць? |
|---|---|
| Везікастамія | Праз брушную поласць у мачавы пузыр прабіваецца невялікі адтуліна, праз якую мача лягчэй праходзіць. |
| Архіопексія | Яечкі ў брушной поласці хірургічным шляхам перамяшчаюцца ў машонку і фіксуюцца. |
| Цыстапластыка | Гэта хірургічнае ўмяшанне па аднаўленні або рэканструкцыі мачавой бурбалкі. |
| Пашырэнне дэтрузара | Аперацыя для ўмацавання цягліц мачавой бурбалкі. Часам можа быць выкарыстана нават частка цягліцы з вобласці сцягна. |
| Перасадка ныркі | У вельмі сур'ёзных выпадках, калі ныркі адмаўляюць, дзіцяці можа спатрэбіцца трансплантацыя ныркі. |
Якой будзе будучыня дзіцяці? (Прагноз)
На гэтае пытанне цяжка даць адназначны адказ, бо будучыня дзіцяці залежыць ад цяжкасці захворвання, узросту дзіцяці і яго агульнага стану здароўя.
Бываюць выпадкі, калі некаторыя дзеці паміраюць ва ўлонні маці (мёртванароджаныя). Некаторыя дзеці могуць памерці на працягу некалькіх месяцаў пасля нараджэння. Гэта сапраўды вельмі далікатнае пытанне.
Аднак, нават пры лячэнні, у некаторых дзяцей можа развіцца нырачная недастатковасць . Нырачная недастатковасць — гэта стан, калі ныркі губляюць каля 85-90% сваёй функцыі, да такой ступені, што яны больш не могуць функцыянаваць належным чынам. Затым у арганізме назапашваюцца прадукты жыццядзейнасці і лішняя вада, што робіць дзіця вельмі хворым. Сімптомы ўключаюць стомленасць, страту апетыту, сверб і ацёк ног.
Калі ныркі не даюць, лячэннем з'яўляецца дыяліз або трансплантацыя ныркі .
Нарэшце, калі ў вас ёсць нават найменшае падазрэнне, што ў вашага дзіцяці ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, неадкладна звярніцеся да лекара . Ранняя дыягностыка і пачатак адпаведнага лячэння могуць прывесці да лепшых вынікаў для вашага дзіцяці.
Паведамленне на вынас
- Сіндром сліўнога жывата - вельмі рэдкае прыроджанае захворванне, якое ў асноўным дзівіць дзяцей хлопчыкаў.
- Тры асноўныя сімптомы гэтага захворвання - зморшчаная скура на жываце, слабыя мышцы і праблемы з мочэвыводзяшчімі сістэмамі.
- Нягледзячы на тое, што дакладная прычына гэтага не выяўлена, лічыцца, што гэта можа быць выклікана блакаваннем мочавыдзяляльнай сістэмы падчас цяжарнасці.
- Гэта можна выявіць з дапамогай УГД падчас цяжарнасці або пасля нараджэння дзіцяці.
- Часта для лячэння патрабуецца хірургічнае ўмяшанне. Пры цяжкай форме захворвання існуе рызыка нырачнай недастатковасці.
- Калі ў вашага дзіцяці ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, не марудзьце і неадкладна звярніцеся да лекара . Ранняе ўмяшанне вельмі важнае.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар