Забелязали ли сте някога, че получавате тези малки подутини по врата или подмишниците си? Понякога те се появяват, когато имате настинка или грип. Но не става въпрос за нещо толкова просто. Това е рядко, но важно състояние, за което трябва да сте наясно. Наричаме го болест на Касълман .
Казано по-просто, болестта на Касълман е състояние, при което имунната система на тялото ни става свръхактивна . Представете си, когато в тялото ни попадне микроб, който причинява заболяване, имунната ни система се бори с него като войник, отиващ на война. Когато болестта се излекува, този войник отново замлъква. Но при човек с болестта на Касълман тази имунна система е постоянно „включена“. Това причинява дългосрочно възпаление в тялото, което може да увреди органите ни.
По това време нашите лимфни възли – тези малки подутини са това, което ги наричаме – действат като филтър. Всички микроби и имунни клетки се филтрират през тях. Така че, тъй като имунната система работи постоянно, тези лимфни възли също работят извънредно. Тогава клетките в тях растат прекомерно и лимфните възли се подуват. Не само това подуване, но при болестта на Касълман има дори промени в тъканта на тези лимфни възли.
Това е много рядко заболяване . Например, в Съединените щати се диагностицират само 4300 до 5200 нови случая всяка година. Така че лекарите все още научават много за това. Ако обаче ви бъде поставена диагноза, ще получите специфични лечения, които са специфични за вас.
Кои са основните видове болест на Касълман?
Има два основни вида на това заболяване.
Уницентрична болест на Касълман (UCD)
Уницентричната болест на Касълман (УБК) е състояние, при което само един или няколко лимфни възли в една област на тялото ви се уголемят . Помислете само за врата си или само за подмишниците си. Около три четвърти от пациентите с Касълман попадат в тази категория.
Многоцентрична болест на Касълман (MCD)
Мултицентричната болест на Касълман (МБК) е състояние, при което лимфните възли са подути в множество области на тялото, а не само в една. За да бъдем точни, лекарите допълнително разделят този тип МБК на:
- POEMS-свързана MCD: POEMS е много рядко кръвно заболяване. Понякога POEMS може да се появи заедно с MCD.
- HHV-8-асоциирана MCD: Този тип се причинява от инфекция с вирус, наречен човешки херпесен вирус-8 (HHV-8) . Ако имате HIV инфекция или сте имунокомпрометирани, е по-вероятно да развиете този тип MCD.
- МКД с неизвестна причина (идиопатичен МКД - iMCD):Това е най-често срещаният тип MCD. „Идиопатичен“ означава, че точната причина е неизвестна.
Сега този iMCD с неизвестна причина също има три подраздела:
- iMCD, свързан със синдром на TAFRO: Понякога iMCD може да бъде придружен от състояние, наречено синдром на TAFRO. Името TAFRO произлиза от първите букви на неговите симптоми. Те са: тромбоцитопения (ниски нива на тромбоцити в кръвта), анасарка (подуване на тялото с вода), треска , бъбречна (бъбречна) дисфункция и органомегалия (уголемяване на далака или черния дроб).
- iMCD с идиопатична плазмоцитна лимфаденопатия (iMCD-IPL): При този подтип тромбоцитите може да са повишени. Вашите бели кръвни клетки също могат да произвеждат твърде много антитела.
- iMCD, неуточнена по друг начин (iMCD-NOS): Точната причина за този тип, наречена iMCD-NOS, също е неизвестна и не е свързана с TAFRO.
Какви са симптомите на болестта на Касълман?
Симптомите на болестта на Касълман варират в зависимост от вида, който имате. В повечето случаи, ако имате уницентрична болест на Касълман (UCD), може да нямате никакви основни симптоми. Подутите лимфни възли може да са единственият признак, който забелязвате. Понякога обаче симптоми могат да се появят, ако подут лимфен възел притиска друг близък орган.
Ако обаче имате MCD (миокардно-компулсивно запушване), симптомите е по-вероятно да бъдат очевидни. В допълнение към подутите лимфни възли, може да видите симптоми като:
- Треска
- Умора (това може да е признак на анемия)
- Изпотяване през нощта
- Гадене и повръщане
- Загуба на тегло без причина
- Подуване на краката, глезените или корема
- Уголемен далак (спленомегалия) или уголемен черен дроб (хепатомегалия)
- Изтръпване на ръцете и краката (периферна невропатия)
Какво причинява болестта на Касълман?
Точната причина за уницентричната болест на Касълман (UCD) все още не е известна, но е установено, че инфекцията с вирус, наречен HHV-8, е фактор за развитието на мултицентрична болест на Касълман (MCD).
Учените все още изследват други възможни причини за UCD и iMCD. Например, те изследват инфекции, различни от HHV-8, генни мутации и автоимунни реакции .
Кой е най-застрашен от развитие на това заболяване?
Специфични рискови фактори за UCD или iMCD все още не са идентифицирани. Ако обаче имате HIV инфекция или друго състояние, което отслабва имунната ви система, сте изложени на повишен риск от развитие на MCD, свързан с HHV-8.
Болестта на Касълман може да се появи на всяка възраст, но най-често се диагностицира при хора на възраст между 30 и 60 години .
Какви са възможните усложнения на болестта на Касълман?
Болестта на Касълман увеличава риска от развитие на рак, особено лимфом .
Също така, макар и много рядко, хората с UCD са изложени на риск от развитие на сериозно състояние, наречено паранеопластичен пемфигус (PNP) . MCD също така увеличава риска от развитие на инфекции, които могат да увредят органите ви. Това увреждане може да бъде животозастрашаващо, ако не се лекува правилно.
Не се притеснявайте, Вашият лекар ще следи постоянно състоянието Ви и ще Ви помогне да предотвратите подобни усложнения, когато е възможно.
Как лекарите диагностицират болестта на Касълман?
Симптомите на болестта на Касълман могат да бъдат подобни на тези на други често срещани заболявания, като грип или настинка. Така че Вашият лекар първо ще изключи тези състояния. След това ще направи тестове, за да диагностицира болестта на Касълман и да определи вида ѝ.
Тестовете и процедурите могат да включват:
- Лабораторни изследвания: Вашият лекар ще провери кръвната Ви картина за аномалии и други микроскопски признаци на болестта на Касълман. Той може също да назначи тест за ХИВ . Ако имате MCD, свързана с HHV-8, Вашият тест за ХИВ може да е положителен.
- Образни изследвания: Тестове като компютърна томография и позитронно-емисийна томография (PET) могат да помогнат за откриване на подути лимфни възли в тялото ви, както и за проверка на други признаци на болестта на Касълман, като например увеличен черен дроб или далак.
- Биопсия на лимфен възел: Единственият начин да разберете със сигурност дали имате болест на Касълман е да ви бъде направена биопсия. Това включва вземане на малко парче тъкан от лимфен възел и изследването му под микроскоп. Това ще определи дали има някакви признаци на заболяването.
Как се лекува болестта на Касълман?
Лечението на болестта на Касълман варира в зависимост от вида, който имате.
Лечение на уницентрична болест на Касълман (UCD)
Основното лечение за UCD е хирургично отстраняване на засегнатите лимфни възли. Понякога може да се наложи лъчетерапия или имунотерапия преди операцията. Тези лечения свиват образуванията в лимфните възли, което улеснява отстраняването им.
Но ако хирурзите не могат да отстранят засегнатия лимфен възел и нямате симптоми, Вашият лекар може да го наблюдава, вместо да го лекува. Ако имате симптоми и не можете да се подложите на операция, той може да препоръча лечение за MCD.
Лечение на мултицентрична болест на Касълман (MCD)
MCD е малко по-труден за лечение от UCD. Тъй като се разпространява в цялото тяло, обикновено не се използва хирургическа намеса или лъчетерапия. Вместо това, лечението зависи от това дали имате HHV-8 инфекция и колко тежко е заболяването.
Вашият лекар може да използва лечения като:
- Кортикостероиди: Тези лекарства помагат за намаляване на възпалението и облекчаване на симптомите.
- Химиотерапевтични лекарства: Химиотерапевтичните лекарства контролират свръхрастежът на клетките във вашата лимфна система. Ритуксимаб е лекарство, често предписвано за MCD, свързана с HHV-8.
- Имунотерапия: Това лечение включва използването на неща като моноклонални антитела . Те помагат за успокояване на имунния отговор на тялото. Силтуксимаб (Sylvant®) е единственото лечение, одобрено от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) за iMCD.
- Антивирусни лекарства: Ако имате MCD, свързана с HHV-8, може да се нуждаете от антивирусни лекарства за лечение на HIV или HHV-8 инфекция.
Кога трябва да посетя лекар?
Ако забележите бучка или образувание във врата, подмишницата или слабините си, незабавно посетете лекар . Също така, ако имате някой от другите симптоми на болестта на Касълман, споменати по-горе, които не се подобрят след няколко седмици, уведомете Вашия лекар и за тях.
Колко дълго може да се живее с това заболяване?
За повечето хора с UCD прогнозата или перспективите са много добри. Премахването на засегнатите лимфни възли може да излекува заболяването. С лечение UCD обикновено не влияе на продължителността на живота.
Но перспективата за хората с MCD зависи от вида MCD, който имат, и от тежестта на заболяването. При някои хора симптомите могат да се развият внезапно и да станат животозастрашаващи. При други симптомите могат да продължат дълго време. Между 65% и 75% от хората, диагностицирани с MCD, са все още живи след пет години . С новите лечения има надежда, че тази ситуация ще се подобри.
Няма лесни отговори, когато става въпрос за болестта на Касълман. Вашият опит ще зависи от вида на болестта на Касълман, която имате. Допълнителни състояния, като ХИВ или свързани състояния, като TAFRO и POEMS, също могат да повлияят на преживяването ви. В някои случаи може да е необходима само операция и внимателно наблюдение. Или може да се нуждаете от различни лечения през целия си живот, за да предотвратите усложнения. Попитайте Вашия лекар как диагнозата Ви ще повлияе на лечението и перспективите Ви.
И така, кои са най-важните неща, които трябва да запомним от това?
- Болестта на Касълман е рядко, но потенциално сериозно заболяване на имунната система, при което имунната ни система става свръхактивна.
- Има два основни вида: UCD и MCD. При UCD лимфните възли се подуват на едно място, докато при MCD те се подуват на множество места.
- Симптомите варират. Понякога може да няма никакви симптоми, само подута бучка. Или може да има симптоми като треска, умора и загуба на тегло.
- Причините не винаги са ясни, но вирусът HHV-8 е свързан с MCD. Хората с HIV са изложени на по-висок риск.
- Ранното откриване и правилното лечение често могат да доведат до добри резултати. Така че, ако забележите необичайна бучка, подуване или други необичайни симптоми по тялото си, незабавно потърсете медицинска помощ. Най-важното е да сте информирани и да не се паникьосвате.
Болест на Касълман, лимфни възли, лимфаденопатия, имунна система, UCD, MCD, HHV-8, симптоми, лечение
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න