Чували ли сте за хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)? Нека поговорим за това подробно!

Понякога просто чувствате ли се много уморени? Или често получавате температура? Имате ли малки бучки, които се усещат сякаш са по врата, подмишниците или слабините ви? Това може да са признаци на хронична лимфоцитна левкемия, или накратко ХЛЛ . Но не се притеснявайте, защото наличието на всички тези симптоми не означава, че имате това заболяване. Но е много важно да сте наясно с подобни неща. Така че нека поговорим за ХЛЛ по прост начин днес, става ли?

Какво е хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)? Казано по-просто...

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е вид рак на кръвта . Това е най-често срещаният вид левкемия при възрастни. Кръвните клетки се произвеждат в костния мозък. Това състояние възниква, когато лимфоцитите, вид здрави бели кръвни клетки в костния мозък, станат анормални, което означава, че се променят и стават ракови. Тези ракови клетки се размножават неконтролируемо, измествайки здравите кръвни клетки и тромбоцитите, които помагат за съсирването на кръвта.

ХЛЛ най-често се среща при хора над 65-годишна възраст. Понякога обаче може да се появи и при хора на 30 години. Нещо повече, някои хора могат да имат ХЛЛ без никакви симптоми . Много хора разбират за състоянието, когато им се прави кръвен тест за друго заболяване или по време на рутинен годишен медицински преглед.

В момента няма лечение за ХЛЛ. Но това не е причина за безпокойство. През последното десетилетие лекарите разработиха нови лечения, които могат да контролират ХЛЛ и да я въведат в ремисия . Тези лечения позволиха на хората с ХЛЛ да живеят много по-дълго.

Кои са основните видове ХЛЛ?

В телата ни има два основни вида бели кръвни клетки, наречени лимфоцити. ХЛЛ може да се развие само в един от тези два вида.

• В-лимфоцити (В-клетки): Това са клетките, които произвеждат антитела, вид протеин, който разпознава и се бори с вредни микроби, бактерии, вируси и дори ракови клетки.
• Т-лимфоцити (Т-клетки): Те контролират имунните реакции на тялото ни. Те също така откриват и директно унищожават анормални клетки, като например ракови клетки.

Най-често срещаният тип ХЛЛ е В-клетъчна ХЛЛ . Съществува свързано състояние, което засяга Т-клетките, наречено Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия (ПЛЛ). Хората с ПЛЛ обаче развиват симптоми по-бързо от хората с В- клетъчна ХЛЛ.

Колко често се среща това състояние, наречено ХЛЛ?

Всъщност, хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е един от най-често срещаните видове левкемия при възрастни. В Съединените щати заболяването засяга около 5 от 100 000 души. Американското онкологично дружество изчислява, че само през 2023 г. ще има около 18 700 нови случая на ХЛЛ. За да се постави това в перспектива, се очаква през 2023 г. да бъдат докладвани над 238 000 нови случая на рак на белия дроб (един от най-често срещаните видове рак). Така че, макар ХЛЛ да не изглежда толкова често срещана, тя е един от най-често срещаните видове левкемия.

Какви са симптомите на ХЛЛ?

Както споменахме по-рано, някои хора могат да имат ХЛЛ без никакви симптоми . Може да отнеме месеци или дори години, преди симптомите да се появят. Най-честите симптоми са:

• Умора: ХЛЛ може да повлияе на червените кръвни клетки, причинявайки анемия. Умората е често срещан симптом на анемия.
• Треска: Треската е признак на инфекция. Тъй като ХЛЛ засяга здравите бели кръвни клетки, е по-вероятно да получите инфекции.
• Подути лимфни възли във врата, подмишниците, слабините или корема.
• Нощно изпотяване.
• Необяснима загуба на тегло.
• Болка или усещане за пълнота под ребрата: ХЛЛ може да засегне черния дроб или далака. Когато раковите клетки се натрупат в тези органи, те могат да се подуят.

Защо се развива ХЛЛ? Какви са рисковите фактори?

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) се развива, когато по време на живота ни в хромозомите и гените ни възникнат определени мутации или промени. Медицинските изследователи обаче все още не са сигурни какво причинява тези промени. Те обаче са идентифицирали няколко рискови фактора, които могат да повлияят на това:

• Фамилна анамнеза: Изследванията показват, че ако някой от вашите близки роднини, т.е. вашата майка, баща, братя и сестри или деца, има ХЛЛ, рискът от развитие на ХЛЛ може да се увеличи от два до четири пъти.
• Възраст: Средно пациентите са на около 71 години, когато им се поставя диагноза ХЛЛ.
• Пол: Мъжете са по-склонни да развият ХЛЛ.
• Излагане на Agent Orange: Изследванията показват връзка между Agent Orange, химикал, използван по време на войната във Виетнам, и CLL.
• Моноклонална В-клетъчна лимфоцитоза:При това състояние, в кръвта Ви има повече от един тип В-клетки, отколкото е нормално. Ако имате това състояние, имате малък риск от развитие на ХЛЛ.

Какви са възможните усложнения на ХЛЛ?

ХЛЛ засяга червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Помислете за това, червените кръвни клетки пренасят кислород в цялото тяло. Белите кръвни клетки ни предпазват от болести. Тромбоцитите помагат за съсирването на кръвта. Така че, когато загубите тези здрави кръвни клетки и тромбоцити, можете да имате усложнения като:

• Лимфом: Между 2% и 10% от хората с ХЛЛ могат да развият вид рак, наречен лимфом.
• Рак на кожата, рак на белия дроб или рак на дебелото черво: ХЛЛ отслабва имунната ви система, което я прави по-малко способна да ви предпази от нашественици, включително ракови клетки. Това може да увеличи риска от развитие на други видове рак.
• Анемия: Анемията може да се развие, когато няма достатъчно червени кръвни клетки, които да пренасят кислород в тялото.
• Тромбоцитопения: ХЛЛ може да повлияе на кръвообращението. Това може да причини кървене.
• Чести инфекции: Без достатъчно здрави бели кръвни клетки е по-вероятно да развиете бактериални, гъбични или вирусни инфекции.
• Автоимунни заболявания: Някои хора с ХЛЛ могат да развият състояния като автоимунна хемолитична анемия.

Как се диагностицира ХЛЛ?

Когато отидете на лекар, той или тя ще ви попита за вашите симптоми. След това ще ви направи физически преглед и може да ви назначи някои изследвания, като например:

• Пълна кръвна картина (ПКК) и диференциална кръвна картина: Този тест измерва броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. Той също така проверява количеството хемоглобин (протеинът, който пренася кислород) в червените кръвни клетки.
• Натривка от периферна кръв: Медицински лаборант изследва кръвните ви клетки под микроскоп, за да провери за ракови клетки.
• Флоуцитометрия: Този лабораторен тест може да предостави повече информация за кръвните Ви клетки. При ХЛЛ той се използва, за да се определи точно дали белите Ви кръвни клетки съдържат ХЛЛ клетки.
• Генетични тестове:Лекарите използват тестове като флуоресцентна in situ хибридизация (FISH) и тежка верига на имуноглобулините (IGHV), за да изследват вашите хромозоми и гени. Разбирането на промените, настъпили в тези хромозоми и гени, помага на лекарите да решат как да лекуват ХЛЛ.

Етапи на ХЛЛ

Лекарите определят стадия на рака, за да планират лечение и да предскажат прогнозата. Има два основни метода, използвани за стадиране на ХЛЛ: системата за стадиране на Rai и системата за стадиране на Binet .

Понякога, когато четете тези етапи в цифри и букви, може да се почувствате малко уплашени и неудобно. Може дори да си помислите: „Така ли се описва моето заболяване във формула?“ Лекарите разбират това. Ако не сте наясно какво се казва или ако ви е тежко, моля, помолете Вашия лекар да Ви обясни как тази етапна система се прилага към Вашето състояние.

Система за стадиране на Рай

Този метод класифицира ХЛЛ според вероятността от влошаване и необходимостта от лечение:

• Нисък риск (преди известен като стадий 0 по Рай): Имате лимфоцитоза (увеличение на броя на лимфоцитите) и има анормални бели кръвни клетки в кръвта и/или костния мозък.
• Среден риск (преди известен като етап I или етап II по Рай): Имате лимфоцитоза, подути лимфни възли и увеличен далак и/или черен дроб.
• Висок риск (преди известен като Rai Stadium III): Имате анемия или тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите).

Система за стадиране на Бине

Този метод се основава на броя на кръвните клетки и тромбоцитите, както и на броя на областите с подути лимфни възли в тялото ви:

• Етап А: Нямате анемия (нисък брой червени кръвни клетки) или нисък брой тромбоцити. Имате обаче подути лимфни възли на поне две места по тялото си. Например, може да имате подути лимфни възли във врата и слабините.
• Стадий Б: Има подути лимфни възли на три места по тялото или черният дроб или далакът са подути. Няма обаче анемия и нивото на тромбоцитите е нормално.
• Етап C: Имате анемия и подути лимфни възли на три или повече места по тялото си.

Как се лекува ХЛЛ?

Възможностите за лечение се определят от вашите симптоми и резултати от тестовете. Например, ако имате ХЛЛ в ранен стадий, вашият лекар може да препоръча „бдително изчакване/активно наблюдение“.Можете да използвате метода, наречен „мониторинг“. Това включва внимателно наблюдение на общото ви здравословно състояние, симптомите и резултатите от тестовете, без да започвате лечение.

Резултатите от генетичните тестове също могат да повлияят на решенията за лечение. Например, някои генетични промени могат да означават, че състоянието ви може да се влоши бързо или че стандартните лечения за ХЛЛ може да не работят толкова добре, колкото се очаква.

Най-често срещаните лечения за ХЛЛ са таргетна терапия и химиотерапия . Понякога се използва лъчетерапия за намаляване на симптомите на ХЛЛ. Всяко от тези лечения може да причини различни странични ефекти. Вашият лекар ще ви обясни ясно ползите, страничните ефекти и възможните дългосрочни усложнения от лечението, което получавате.

Целенасочена терапия

Това лечение действа, като е насочено към раковите клетки. При хронична лимфоцитна левкемия, това лечение действа, като спира растежа на раковите бели кръвни клетки. Някои таргетни терапии убиват раковите клетки, без да увреждат здравите клетки. Някои от лекарствата, използвани за това, са:

• Терапия с инхибитор на тирозин киназата на Брутон (BTK): Това лечение блокира ензим, който помага на В-клетките да произвеждат повече бели кръвни клетки. Примери: ибрутиниб (Imbruvica®) , акалабрутиниб (Calquence®) и занубрутиниб (Brukinsa®) .
• Терапия с BCL2 инхибитори: Лекарството венетоклакс (Venclexta®) блокира протеин, наречен BCL2, който се намира в левкемичните клетки, включително CLL клетки. Това лечение може да убие левкемичните клетки или да ги направи по-чувствителни към други противоракови лекарства.
• Терапия с моноклонални антитела: Това е вид имунотерапия. Моноклоналните антитела са вид антитяло, произведено в лаборатория. Те спират растежа на раковите клетки или убиват раковите клетки. Примери: ритуксимаб (Rituxan®) и обинутузумаб (Gazyva®) .

Химиотерапия

Вашият лекар може да използва химиотерапия като основно лечение за хронична лимфоцитна левкемия. Някои от най-често използваните химиотерапевтични лекарства за ХЛЛ са:

• Флударабин (Флударабин - Флудара®)
• Хлорамбуцил (Chlorambucil - Leukeran®)
• Циклофосфамид (Cytoxan®)
• Бендамустин (Bendamustine - Treanda®)

Имунотерапия

Този метод на лечение действа чрез възстановяване или укрепване на имунната система, помагайки за унищожаването на раковите клетки или забавянето на растежа им.

За ХЛЛ, която не се е повлияла от химиотерапия, е рецидивирала или се е влошила, лекарите могат да използват имунотерапевтичното лекарство леналидомид (Revlimid®) .

Медицински изследователи също така изучават терапия с химерен антигенен рецептор (CAR-T) за пациенти с ХЛЛ, които не реагират на стандартни лечения.

Колко дълго можете да живеете с ХЛЛ?

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) обикновено прогресира много бавно. Можете да живеете с ХЛЛ години наред, преди да се появят симптоми. След като симптомите се появят, лекарите разполагат с много ефективни лечения, които могат да доведат ХЛЛ до ремисия . Тази ремисия от ХЛЛ обикновено продължава няколко години, преди заболяването да се върне. Вашият лекар обаче може да препоръча други лечения, които могат да доведат ХЛЛ отново до ремисия. ХЛЛ не е напълно лечима, но хората с болестта могат да живеят дълъг и пълноценен живот.

Националният институт по рака изчислява, че 87,9% от пациентите с ХЛЛ са живи пет години след поставяне на диагнозата. Когато обаче се вземат предвид тези нива на преживяемост, е важно да се помни, че това са оценки, базирани на опита на голяма група пациенти с ХЛЛ. Много фактори могат да повлияят на тези нива на преживяемост, включително общото ви здравословно състояние, стадия на заболяването ви при поставяне на диагнозата и колко добре заболяването ви реагира на лечението. Ако имате въпроси, попитайте Вашия лекар какво да очаквате въз основа на Вашата ситуация.

Какво се случва в крайния стадий на ХЛЛ?

Терминът „краен стадий“ означава, че леченията вече не са ефективни за контролиране или спиране на ХЛЛ. В този момент може да имате животозастрашаващи инфекции или неконтролирано кървене, които лекарите може да не са в състояние да излекуват.

Може ли тази ситуация да бъде предотвратена?

Понастоящем няма известен начин за предотвратяване на ХЛЛ.

Какво е да живееш с ХЛЛ?

Зависи от вашата ситуация. Можете да имате ХЛЛ без никакви симптоми. Ако имате симптоми, има лечения за тяхното намаляване и овладяване на заболяването. Болестта обаче няма да изчезне напълно.

Ето някои предложения, които могат да ви помогнат, докато живеете с ХЛЛ:

• Защитете се от инфекции:Хората с ХЛЛ са изложени на повишен риск от развитие на инфекции. Някои инфекции могат да бъдат животозастрашаващи. Попитайте Вашия лекар кои ваксини са подходящи за Вас.
• Обърнете внимание на общото си здравословно състояние: Може да сте изложени на повишен риск от развитие на рак на кожата, рак на белия дроб или рак на дебелото черво. Попитайте Вашия лекар за скринингови тестове за рак.
• Управление на стреса: Много хора с ХЛЛ преминават през цикли на ремисия и рецидив. С напредването на заболяването може да се чувствате тревожни и уплашени. Ако е така, попитайте Вашия лекар за програми или услуги, които могат да Ви помогнат да управлявате стреса си.
• Хранете се здравословно: Някои симптоми на ХЛЛ могат да доведат до загуба на апетит. Говорете с Вашия лекар за съвет от диетолог. Ако апетитът Ви е добър, опитайте се да се храните балансирано, което включва постни протеини, пълнозърнести храни, плодове и зеленчуци и здравословни мазнини. Това може да подобри цялостното Ви здраве.
• Упражнения: Упражненията ви помагат да се справяте със стреса и да се чувствате щастливи.
• Не се притеснявайте: ХЛЛ може да ви накара да се чувствате много уморени. Почивайте си, когато почувствате нужда от това.
• Знайте какво да очаквате: Знанието е сила. Попитайте Вашия лекар за признаци, че състоянието Ви може да се влошава. Ако е така, Вашият лекар може да Ви препоръча други лечения, които могат да помогнат за по-добро управление на ХЛЛ.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Може би искате да зададете въпроси като тези:

• Какъв тип хронична лимфоцитна левкемия имам?
• Нямам симптоми. Кога трябва да започна лечението?
• Какви възможности за лечение имам?
• Ще трябва ли да се лекувам завинаги?
• Ще ли лечението доведе състоянието ми до ремисия?

Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е вид левкемия, която е най-често срещана при възрастни. Можете да страдате от това състояние в продължение на години без никакви симптоми. Ако имате ХЛЛ, може да не е необходимо да започвате лечение веднага. Въпреки че лекарите не могат да я излекуват напълно, има лечения, които могат да облекчат симптомите на ХЛЛ и да въведат заболяването в ремисия . Някои хора с ХЛЛ живеят години.

Животът с хронично заболяване като ХЛЛ не винаги е лесен. Може да преминете през няколко цикъла на ремисия и рецидив. По време на всеки цикъл може да се тревожите какво ще се случи по-нататък. Вашите лекари разбират какво е да живееш с хронично заболяване. Те ще се радват да отговорят на всички ваши въпроси и ще ви помогнат по какъвто и да е начин. Затова никога не се страхувайте да говорите с Вашия лекар за вашите притеснения.

Левкемия , ХЛЛ, рак на кръвта, симптоми, лечение, лимфоцити, възстановяване