Излезли ли са коремните органи на вашето бебе? Нека научим за така наречената клоакална екстрофия!

Колко уплашен би бил един баща или майка, ако види, че коремът на новородено бебе не се е оформил правилно и някои от органите, които би трябвало да са вътре, са излезли навън? Наистина е трудно да си го представим. Но не се притеснявайте. Въпреки че това е много рядко състояние, има лечение за него. Нека поговорим за това състояние, наречено клоакална екстрофия, по прост начин, който можете да разберете.

Какво представлява тази клоакална екстрофия?

Казано по-просто, клоакалната екстрофия е вроден дефект, който възниква, когато коремната стена на бебето не се оформя правилно, докато расте в утробата. Представете си, че тъй като долната част на корема не се затваря правилно, пикочният мехур на бебето и част от дебелото черво или други органи са покрити от малка мембрана и стърчат извън тялото. Това е наистина трудно да се види. Това състояние засяга и гениталиите на бебето.

Това е известно още като вродена аномалия на пикочните пътища . Това означава, че е проблем, който възниква, докато бебето е все още в утробата. Но не се притеснявайте, след няколко коригиращи операции , започващи от раждането и продължаващи известно време, повечето деца с това състояние продължават да живеят нормален и щастлив живот.

Как това се отразява на бебето? Какво представлява OEIS комплексът?

Клоакалната екстрофия е известна още като OEIS комплекс или OEIS синдром , защото е съпроводена с няколко други проблема. Нека видим какви са те:

Какво е омфалоцеле?

Това се случва, когато коремните мускули на бебето, близо до пъпа, не са правилно съединени, създавайки отвор. През този отвор излизат пикочният мехур, дебелото черво и понякога други органи, като черния дроб. Но тези органи не просто изскачат, а са покрити от защитна мембрана.

Какво е екстрофия?

Това е състояние, при което стената на пикочния мехур на бебето се обръща навън, вместо навътре. Това се нарича екстрофия на пикочния мехур. Пикочният мехур е плосък, вместо кръгъл, и дори може да бъде разделен на две. Също така, коремните мускули и тазовите кости, или костите около талията, не се свързват правилно. В резултат на това тазът е разпънат от двете страни, като широко отворена книга.

Какво е неперфориран анус?

В този случай анусът на бебето, отворът, през който преминават изпражненията, не се е оформил правилно. Може да е запушен или изобщо да няма такъв отвор. Дебелото черво е много късо и дори може да е свързано с пикочния мехур.

Какво представляват дефектите на гръбначния стълб?

Около три от четири бебета с клоакална екстрофияМоже да има и състояние, наречено спина бифида, при което костите на гръбначния стълб не се затварят правилно, което води до изпъкване на пълната с течност торбичка около гръбначния мозък (вероятно с нерви) през празнината.

Важно: Бебето може да има всички тези симптоми или само някои от тях. Лекарите ще ги изследват внимателно.

Това има ли някакъв ефект върху половите органи?

Да, клоакалната екстрофия засяга и гениталиите на бебето.

• Ако е момче: Пенисът може да е плосък, къс или разделен на дясна и лява страна.
• Ако е момиче: Клиторът може да бъде разделен на две части, едната отдясно, а другата отляво. Може да има и два вагинални отвора.

Колко често е това състояние?

Това е много рядко състояние . Грубо казано, засяга около едно на 250 000 до едно на 400 000 родени бебета. Също така, момчетата са два до три пъти по-склонни да имат това състояние, отколкото момичетата.

Какви са видовете екстрофично-еписпадиален комплекс (ЕЕС)?

Клоакалната екстрофия е един от група вродени дефекти, наречени Екстрофия-Еписпадиален комплекс (ЕЕК) . Всъщност това е най-тежкият тип от групата. Бебето може да има само едно състояние от тази група или може да има няколко едновременно.

Други състояния в категорията ЕИО са:

• Еписпадия: При това състояние уретрата на бебето, тръбата, която извежда урината от тялото, не е оформена правилно.
• Екстрофия на пикочния мехур: При това състояние пикочният мехур на бебето се обръща навътре навън.

Какво причинява клоакална екстрофия?

Лекарите не знаят точно защо някои бебета развиват това състояние, но смятат, че това се случва, когато тъкан, наречена клоакална мембрана, се разкъса или спука през първия триместър на бременността.

Клоаката е областта, където се срещат репродуктивната, храносмилателната и пикочната система на бебето. Обикновено органите на тези системи са отделени един от друг от клоакалната мембрана. Така че, когато тази мембрана се разкъса, коремната стена не се оформя напълно. Органите не се развиват правилно и дори могат да бъдат свързани неправилно помежду си. В крайна сметка някои органи стърчат през празнина в корема.

Какви са симптомите на това състояние?

Симптомите на клоакална екстрофия могат да се видят веднага след раждането. Вашето бебе може да изпита следното:

• Органите са излезли от отвор в стомаха, вътре в торбичкоподобна структура.
• Торбовидна структура стърчи от празнина в задната част на гръбначния стълб (това е спина бифида).
• Пенисът или вагината изглеждат сякаш са разделени на две.

Как лекарите откриват това?

Клоакалната екстрофия често може да бъде диагностицирана по време на пренатално ултразвуково изследване по време на бременност. Вашият лекар може също да препоръча фетално ЯМР изследване. Това може да осигури по-ясни изображения на органите на вашето бебе. Тези изследвания могат да покажат неща като:

• Урината не изтича правилно от пикочния мехур.
• Срамните кости са отделени една от друга.
• По-малък от нормалния размер на гениталиите.
• Омфалоцеле означава, че пъпната връв е прикрепена твърде ниско в корема на бебето.

След раждането на бебето, Вашият лекар може да назначи ЯМР , коремен ултразвук или други образни изследвания . Те могат да оценят функцията на органите и тежестта на заболяването. Използвайки цялата тази информация, Вашият лекар ще разработи най-добрия план за лечение на Вашето бебе.

Как се лекува клоакалната екстрофия?

Всяко новородено с клоакална екстрофия ще се нуждае от операция . Тази операция включва връщане на изпъкналите органи обратно в тялото и затваряне на празнините в корема и гърба. Вашето бебе вероятно ще претърпи няколко операции в течение на няколко години. Това се нарича поетапна реконструкция .

Лечение при раждане при пътуване

Лечения като тези започват веднага щом се роди бебето:

• Реконструкция на пикочния мехур, връщане на органите в корема и затваряне на празнината в корема.
• Създаване на стома . Това е отвор в корема, през който преминават изпражненията от дебелото черво. Тези изпражнения се събират в торбичка отвън (колостомна торбичка). Тази колостомна торбичка може да е временна, докато се извършат други операции.
• Затваряне на празнината в гръбначния стълб.

Лечение в ранна детска възраст

Когато бебето е малко по-голямо, тоест в ранна детска възраст, лечението се извършва по следния начин:

• Извършва се костна операция (остеотомия) , за да се прережат тазовите кости. Това позволява на таза да се затваря по-лесно и осигурява по-добра опора за пикочния мехур, докато бебето расте.
• Репродуктивните органи и пикочните пътища се реорганизират.
• Създава се анален отвор. Ако дебелото черво е достатъчно дълго, лекарят може да извърши операция за издърпване , за да го свърже с ануса. След това стомата се затваря. Бебето вече няма да се нуждае от колостомна торбичка.

Какви усложнения могат да възникнат от това състояние?

След хирургично лечение, повечето деца с клоакална екстрофия живеят активен, пълноценен живот . Някои деца може да се нуждаят от повече операции с напредване на възрастта.

Клоакалната екстрофия може да причини следните рискови състояния:

• Безплодие.
• Бъбречни заболявания, бъбречни инфекции, бъбречни камъни и бъбречна недостатъчност.
• Сексуална дисфункция, еректилна дисфункция и др.
• Уринарна инконтиненция и фекална инконтиненция.

Неща, които да попитате Вашия лекар

Можете да попитате лекаря на вашето бебе неща като:

• Бебето ми е изложено ли на повишен риск от други здравословни проблеми?
• Кое е най-доброто лечение за клоакална екстрофия?
• Колко операции ще са необходими на бебето ми?
• За какви усложнения трябва да внимавам след операцията?
• Каква е вероятността следващото ми дете също да има клоакална екстрофия?

Нормално е да се чувствате уплашени и притеснени, когато разберете, че бебето ви има клоакална екстрофия или OEIS синдром. Но не забравяйте, че не сте сами.

Най-важното нещо, което трябва да запомните

Естествено е да се чувствате объркани и уплашени, когато разберете, че бебето ви има клоакална екстрофия. Но не се притеснявайте . Вашите лекари и медицински екип са готови да помогнат на вас и вашето бебе. Вашето бебе ще се нуждае от няколко операции веднага след раждането, а след това и от още операции за промяна на формата на органите.

Но най-хубавото е, че с правилно лечение повечето деца, родени с това състояние, живеят нормален и щастлив живот . Говорете с Вашия лекар за всички въпроси или притеснения, които може да имате. Той ще Ви обясни всичко.

Клоакална екстрофия, вродени дефекти, OEIS комплекс, омфалоцеле, екстрофия на пикочния мехур, детска хирургия