Чували ли сте за странно заболяване, което засяга мозъка? Нека научим за болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD).

Може би сте били малко объркани, когато сте чули името на това заболяване, мислейки си: „Какво е това странно заболяване?“. Болестта на Кройцфелд-Якоб, или CJD (болест на Кройцфелд-Якоб), както я наричаме накратко, е много рядко, но много сериозно състояние, което уврежда функционирането на мозъка ни . Казано по-просто, мозъчните ни клетки постепенно се разрушават. Това може да причини неща като загуба на паметта, объркване, както и промени в поведението и затруднено ходене.

Какви са симптомите на Кройцфелд-Якоб?

Симптомите на това заболяване не се появяват изведнъж. Те се развиват постепенно. Могат да започнат леко и да станат по-тежки с течение на времето. Нека разгледаме основните симптоми, подредени от най-ранните до най-тежките:

• Забравяне и проблеми с паметта: Започва със забравяне на малки неща. Неща като къде са ключовете ви, нечие име. Но това е малко повече от просто нормално забравяне.
• Объркване и дезориентация: Трудност при запомняне на неща като къде се намирате и колко е часът. Трудност при намиране на пътя дори на познати места.
• Промени в поведението и личността: Различаване от предишното, нехарактерно поведение, ядосване по странен начин или внезапно утихване. Опит за отдръпване от обществото.
• Проблеми със зрението и затруднено разбиране на това, което виждате: Понякога виждате двойно или не можете да разберете какво виждате.
• Халюцинации или заблуди: Виждане или чуване на неща, които не са там, или погрешни убеждения, че други се опитват да ви навредят.
• Загуба на равновесие и проблеми с координацията (атаксия): Чувство за загуба на контрол при ходене, препъване и падане. Затруднен контрол на крайниците.
• Неконтролирано мускулно потрепване (миоклонус) и мускулна скованост (дистония): Внезапно потрепване на мускулите в тялото, тремор на крайниците. Понякога мускулите се сковават и се извиват по необичаен начин.
• Припадъци: Могат да се появят като припадък.
• Парализа: С течение на времето части от тялото могат да се парализират.
• Мускулна атрофия: Мускулите атрофират и тялото става тънко.

Тези симптоми не се появяват по един и същи начин или с еднаква скорост при всички, но ако вие или някой ваш познат изпитва някой от тези симптоми, най-добре е да посетите лекар възможно най-скоро.

Защо се появява болестта на Кройцфелд-Якоб? Какво я причинява?

Това може да ви се стори малко сложно за разбиране, но нека го обясня просто. Телата ни имат вид протеин, наречен протеин . Те са като малки машини, които си вършат работата една по една. За да работят правилно тези протеини, те трябва да се „сгънат“ в определена форма. Представете си го като листо оригами, ако го сгънете правилно, ще получите красива форма.

Така че понякога тези протеини се сгъват неправилно. Неправилно сгънатият протеин не може да се използва от нашите мозъчни клетки. Кройцфелд-Якоб се причинява от един от тези неправилно сгънати, анормални протеини. Те се наричат ​​„приони“.

Тези прионови протеини започват да се натрупват в мозъчните клетки. Тъй като клетките не могат да ги отстранят, те постепенно ги увреждат и в крайна сметка умират. Най-опасното е, че тези приони могат също така да сгъват неправилно нормалните протеини, превръщайки ги в приони. Подобно на инфекциозно заболяване, тези приони се размножават и разпространяват в мозъка. Ето защо заболяването бързо става тежко.

Представете си, този прион прави нещо като гнила ябълка, която разваля други хубави ябълки.

Има ли различни видове болест на Кройцфелд-Якоб?

Да, има няколко основни вида болест на Кройцфелд-Якоб. Те са класифицирани според начина на развитие.

1. Спорадична болест на Кройцфелд-Якоб: Това е най-често срещаният тип. Развива се внезапно, без конкретна причина. Точната причина все още е неизвестна.

2. Генетична болест на Кройцфелд-Якоб: Това се случва, когато анормален ген се наследи от единия или двамата родители. Има два подтипа: синдром на Герстман-Щрайслер-Шайнкер (GSS) и фатално фамилно безсъние . Те са много редки.

3. Придобита болест на Кройцфелд-Якоб: Това се причинява от външна причина. Например, може да бъде причинено от трансплантация на органи , трансплантация на тъкани или използването на хирургически инструменти, които не са били правилно стерилизирани. Това обаче е много рядко срещано в днешно време, тъй като медицинските технологии са се подобрили значително.

4. Вариант на Кройцфелд-Якоб (vCJD): Може би сте чували за това като свързано с болестта „Луда крава“ или говежда спонгиформна енцефалопатия (BSE) . Можете да се заразите с vCJD, като консумирате месо от крава със BSE. Прионът, който причинява BSE, може да се предаде и на хората. Това обаче е много рядко срещано в света, поради мерките за безопасност, предприети в животновъдството.

Кой е най-вероятно да развие болестта на Кройцфелд-Якоб? Заразно ли е?

Всъщност всеки може да се разболее от болестта на Кройцфелд-Якоб. Понякога прионът може да се намира в тялото ви години наред, без да проявявате никакви симптоми. Но след като симптомите се появят, заболяването може бързо да стане тежко, тъй като мозъкът е увреден.

Това заболяване обикновено засяга хора на възраст между 50 и 80 години. Въпреки това, генетични форми на Кройцфелд-Якоб понякога могат да се наблюдават при хора на възраст между 30 и 50 години.

Сега може би се чудите дали това е заразно заболяване . Човек с Кройцфелд-Якоб не може да се предаде от един човек на друг чрез случаен контакт, кихане или споделяне на храна. Няма от какво да се притеснявате. Единственият начин да се заразите с Кройцфелд-Якоб е, както бе споменато по-рано, чрез трансплантация на орган или тъкан от някой, който има Кройцфелд-Якоб, или чрез инжекции с определени хормони от някой, който има Кройцфелд-Якоб.

Установено е, че вариантът на Крейцфелд-Якоб (vCJD) се предава чрез кръвопреливания , но това също е много рядко. Видът vCJD също е много рядък в световен мащаб.

Как лекарите точно диагностицират Кройцфелд-Якоб?

Ако смятате, че имате симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб, първото нещо, което лекарят ще направи, е да изслуша внимателно симптомите ви и да ви направи физически и неврологичен преглед. Понякога ще ви помоли да правите малки неща, за да може да добие представа как работи мозъкът ви.

Кройцфелд-Якоб принадлежи към група заболявания, наречени трансмисивна спонгиформна енцефалопатия . Името идва от факта, че мозъкът, увреден от приони, изглежда като гъба с дупки, когато се гледа под микроскоп.

Лекарите провеждат още няколко теста, за да потвърдят болестта на Кройцфелд-Якоб.

• ЯМР (магнитно-резонансна томография): Това изследване прави подробни снимки на мозъка и проверява за евентуални аномалии в него.
• Спинално-мозъчна пункция или лумбална пункция: Това включва вземане на проба от течност от гръбначния мозък и тестването ѝ за прионови протеини.
• ЕЕГ (електроенцефалограма): Това изследване измерва електрическата активност на мозъка и търси анормални модели. При Кройцфелд-Якоб може да се наблюдава специфичен модел.

Освен това могат да се извършат допълнителни тестове, за да се изключат други състояния, които имат подобни симптоми на Кройцфелд-Якоб.

• Кръвни изследвания
• Генетично изследване: Ако има съмнение за генетична болест на Кройцфелд-Якоб.
• Анализ на урината
• Мозъчна биопсия: Това се прави много рядко, само ако всички други тестове не успеят да потвърдят диагнозата, тъй като е малка хирургична процедура.

Има ли лечение за Кройцфелд-Якоб?

За съжаление, в момента няма лек за Кройцфелд-Якоб, няма лечение за спиране на разпространението на болестта или няма лечение за забавянето ѝ . Това е най-тъжната част от това заболяване.

Въпреки това, палиативни грижи могат да бъдат предоставени, за да се намали дискомфортът, причинен от симптомите, и да се осигури известно облекчение на пациента. Например, могат да се дават лекарства за контрол на гърчовете, овладяване на промените в поведението или намаляване на неконтролираните мускулни спазми. Ползите от тези лечения обаче са ограничени.

Тъй като това състояние може бързо да се влоши, е важно пациентът и семейството му да получават поддържащи грижи. В последните стадии на заболяването, хоспис услугите помагат на пациента да се чувства комфортно и без болка.

Понякога, ако отговаряте на условията, вашият медицински екип може също да ви предложи да участвате в клинични изпитвания, които изучават нови лечения.

Какво можете да очаквате, ако развиете болестта на Кройцфелд-Якоб?

Тъй като болестта на Кройцфелд-Якоб е нелечима и няма лечение, надеждата за нея е малка. След появата на симптомите, способността за функциониране, ходене и говорене постепенно намалява с времето.

Тъй като промените могат да се случат толкова бързо, е важно да работите с вашия медицински екип, за да обсъдите вашите желания и нужди и да вземете решения. Всъщност е добра идея за всички нас, независимо дали имаме заболяване, да имаме документ като предварителна директива . Това означава, че ако станете неспособни да изразите мислите си, сте записали какви медицински грижи искате и какви не искате. Особено важно е да направите това рано при бързо разпространяващо се заболяване като болестта на Кройцфелд-Якоб.

Тъй като това заболяване е толкова тежко, може да бъде много полезно за вас и вашите близки да потърсите съвет от специалист по психично здраве . Адаптирането към тези промени и изграждането на увереност може да бъде голяма сила.

Каква е продължителността на живота на пациент с болестта на Кройцфелд-Якоб?

Повечето пациенти с Кройцфелд-Якоб умират в рамките на няколко месеца или година след поставяне на диагнозата. Единственото изключение е генетичният Кройцфелд-Якоб , при който хората могат да живеят от една до десет години след появата на симптомите.

Вашият лекар може да ви даде конкретна, актуална информация за вашето състояние. Не забравяйте, че статистиката е обобщение и всеки човек е различен.

Може ли да се предотврати болестта на Кройцфелд-Якоб?

Много видове Кройцфелд-Якоб не могат да бъдат предотвратени. Особено спорадичният Кройцфелд-Якоб, който възниква спонтанно, няма начин да бъде предотвратен.

Единственият предотвратим тип е вариантната болест на Крейтцфелд-Якоб (vCJD) . Тя се причинява от консумация на говеждо месо, заразено с BSE („болест на лудата крава“), и може да бъде предотвратена.

Тестването върху животни предотвратява навлизането на заразени със СЕГ говеда в хранителната верига. Нетестваните и неправилно приготвени меса обаче могат да представляват риск. Затова е най-безопасно да се избягва консумацията на нерегулирани и непроверени меса, особено такива, съдържащи части като мозък и костен мозък .

Накрая, неща, които трябва да запомните

Диагнозата „Бойч-Якобска болест“ може да бъде преживяване, което променя живота. Може да се почувствате сякаш вие и светът около вас сте изчезнали за миг. Такава промяна може да бъде трудна за понасяне както за вас, така и за вашите близки.

Ако не сте сигурни какво да мислите за това или как да продължите, вашият медицински екип е тук, за да ви помогне. Те могат да ви помогнат да планирате предварително и да се подготвите за това, което предстои. Само не забравяйте, че не сте сами.

Болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Кройцфелд-Якоб, прион, мозъчно заболяване, неврологично заболяване, загуба на паметта, деменция, седативно полов акт (BSE), болест на лудата крава