Вашето мъниче има ли подобни затруднения с дишането? Нека поговорим за „Двойна аортна дъга“!

Понякога вашето мъниче чувства ли, че има затруднения с дишането? Задавя ли се, докато се храни или суче? Или издава ли странни звуци, докато диша? Макар че това може да са често срещани детски заболявания, зад тях може да се крие по-сериозно, но лечимо състояние. Едно такова рядко, но важно състояние, за което трябва да сте наясно, се нарича „Двойна аортна дъга“. Нека поговорим за него подробно днес.

Казано по-просто, основният кръвоносен съд, който пренася кръв от сърцето на вашето бебе до останалата част от тялото му, е аортата . Обикновено това е един голям съд. Извитата част на този съд над сърцето се нарича аортна дъга .

Въпреки това, при бебе с „двойна аортна дъга“ тази „аортна дъга“ се образува на две. Тоест, допълнителен кръвоносен съд е свързан с тази основна „аортна дъга“, образувайки втора дъга. Тези две дъги се събират, образувайки пръстен около трахеята и хранопровода на бебето. Представете си какво се случва, ако този пръстен се запуши? Тогава бебето започва да има тежки симптоми като затруднено дишане, издаване на шумове по време на дишане и затруднено преглъщане на храна.

Тази „аортна дъга“ се формира в най-ранните етапи на бременността, между две и седем седмици. През този период сърцето и кръвоносните съдове се развиват по много сложен начин. Някои части се формират и след известно време вече не са необходими и изчезват. „Двойната аортна дъга“ се формира поради нещо подобно. Около петата седмица от бременността кръвоносен съд, който би трябвало да изчезне, по някаква неизвестна причина не изчезва и се образува тази „двойна аортна дъга“. Това е вроден сърдечен дефект , което означава, че бебето се ражда с него.

Това състояние, наречено „двойна аортна дъга“, принадлежи към група вродени сърдечни дефекти, наречени „съдови пръстени“. Те причиняват компресия на трахеята и хранопровода на бебето.

Какво представляват тези „съдови пръстени“?

Добре, „съдовите пръстени“ са, както споменах по-рано, състояния, при които „аортната дъга“ се развива ненормално, което може да доведе до компресия на трахеята, хранопровода или и двете на бебето. Това са много редки вродени сърдечни дефекти . Помислете, около едно на 100 бебета се ражда с някакъв вид вроден сърдечен дефект. Но „съдовият пръстен“ засяга само едно на 10 000 бебета. Толкова е рядко.

Кои са основните видове „съдови пръстени“?

Има няколко основни вида тези „съдови пръстени“. Нека видим какви са те:

• Двойна аортна дъга: При нея две „аортни дъги“ (лява и дясна) обграждат трахеята и хранопровода. Това е основната тема, за която говорим.
• Дясна аортна дъга с аберантна лява подключична артерия и ляв лигамент: Тук има една аортна дъга, но тя е от дясната страна на трахеята (обикновено отляво). В този случай лявата подключична артерия, която кръвоснабдява ръцете на бебето, започва от аортата и преминава зад трахеята и хранопровода. Този съдов пръстен се завършва чрез съединяване с левия лигамент артериозус, остатък от кръвоносен съд, който е присъствал по време на феталния живот и след това изчезва.
• Лява аортна дъга с аберантна дясна подключична артерия: Тук дясната подключична артерия преминава зад трахеята и хранопровода, притискайки ги.
• Компресия на безименната артерия: Безименната (брахиоцефална) артерия е клон на аортата. В този случай тя започва от лявата страна на трахеята, след което преминава пред трахеята надясно. Това оказва натиск върху трахеята.
• Слинг на белодробната артерия: Лявата белодробна артерия започва от дясната белодробна артерия и преминава между трахеята и хранопровода.

Това, което се случва при всички тези случаи, е, че дихателните пътища или хранопроводът са засегнати по някакъв начин.

Има ли видове „двойна аортна дъга“?

Да, има три основни вида „двойна аортна дъга“. Те се различават по това коя дъга е по-голяма и дали тази по-голяма дъга е от дясната или лявата страна на трахеята.

• Доминираща дясна арка с малка лява арка: Това е най-често срещаният тип, срещащ се в около 80% от случаите.
• Доминираща лява арка с малка дясна арка: Това се наблюдава в около 10% от случаите.
• Балансирани арки: Това се наблюдава и в около 10 процента от случаите.

Какъв тип „съдов пръстен“ се наблюдава най-често?

Лекарите смятаха, че „двойната аортна дъга“ е най-често срещаният тип „съдов пръстен“. Но ново изследване установи, че „дясната аортна дъга“ всъщност е по-често срещана.

Но има и нещо друго. Бебетата с „дясна аортна дъга“ са по-склонни да имат други вродени сърдечни дефекти, отколкото бебетата с „двойна аортна дъга“. Те обаче са по-малко склонни да бъдат диагностицирани при раждането. Това е така, защото „дясната аортна дъга“ може да не причинява симптоми в ранните етапи. Така че, операция за този проблем може да се наложи между 6 и 18-месечна възраст.

Състояние, наречено „двойна аортна дъга“, е най-често срещаният вид съдов пръстен. Следователно, лекарят на вашето бебе може да диагностицира проблема рано. В сравнение с бебета с други видове съдови пръстени, бебетата с „двойна аортна дъга“ може да се нуждаят от операция скоро след раждането.

Какви са симптомите на „двойна аортна дъга“?

Симптомите на „двойна аортна дъга“ обикновено се появяват, когато трахеята, хранопроводът или и двете на бебето са компресирани. Това компресиране може да повлияе на дишането, храненето или сърдечната функция на бебето.

Най-често тези симптоми се появяват в ранна детска възраст (особено ако състоянието е тежко), но понякога могат да се появят още на тригодишна възраст или дори в юношеска възраст.

Някои деца може да бъдат погрешно диагностицирани с астма, защото симптомите са сходни. Състоянието се диагностицира само когато лечението на астма е неуспешно и се правят допълнителни изследвания.

Респираторни симптоми

Около 91 процента от бебетата и децата с „двойна аортна дъга“ развиват тези симптоми, свързани с дишането. Те са:

• Странен звук при дишане (висок звук, наречен „стридор“, или хриптящ звук, наречен „хрипове“) .
• Кашлица, която звучи като „лай на тюлен“. Това е подобно на кашлицата, която се появява по време на състояние, наречено „крупа“.
• Чести инфекции на долните дихателни пътища .

Стомашно-чревни симптоми

Около 40 процента от бебетата и децата с „двойна аортна дъга“ изпитват тези храносмилателни симптоми. Те включват:

• Задавяне по време на кърмене или хранене.
• Затруднено преглъщане (дисфагия) . Това често става очевидно, след като бебето започне да яде твърда храна.
• Трудност при наддаване на тегло .
• Храна, която се връща обратно в гърлото („регургитация/рефлукс“) .

Сърдечни симптоми

Около 30 процента от бебетата и децата с „двойна аортна дъга“ развиват симптоми, свързани със сърцето. Те включват:

• Болка в гърдите .
• Необичаен сърдечен звук („сърдечен шум“) .
• Синя кожа (цианоза) .

Какво причинява „двойна аортна дъга“?

Точната причина за „двойна ушна дъга“ все още не е открита . Въпреки че това състояние често се наблюдава при бебета, заченати чрез „ин витро оплождане“ (IVF) , точната причина не е известна.

Двойната аортна дъга може да бъде свързана и с други медицински състояния. Около 12 процента от бебетата с двойна аортна дъга имат друг вроден сърдечен дефект, като например дефект на камерната преграда (VSD) и тетралогия на Фалот . Освен това, около 20 процента от бебетата с двойна аортна дъга имат генетични състояния като делеция на хромозома 22q11 и тризомия 21 (синдром на Даун) .

Как да разпознаем „двойна аортна дъга“?

Двойната аортна дъга се диагностицира случайно или когато се появят симптоми. Понякога се открива случайно по време на бременност, след раждане или по време на образни изследвания , извършени по друга причина. От 2004 г. насам броят на хората, диагностицирани с това състояние чрез сканиране по време на бременност, се е увеличил. Това е много полезно, тъй като лечението може да се планира веднага след раждането на бебето.

Или може да се диагностицира, когато симптомите се появят след раждането на бебето. Лекарят на вашето бебе ще обсъди с вас симптомите и след това ще направи някои изследвания.

Тестове за диагностициране на "двойна аортна дъга"

Основните тестове, използвани за диагностициране на това състояние, са:

• Рентгенова снимка на гръдния кош: Това често е първият направен тест .
• Компютърна томография (КТ).
• Ехокардиограма (Ехо) тест: Това е най-полезно за установяване дали има други сърдечни дефекти.
• ЯМР (магнитно-резонансна томография) тест.

Понякога може да се направи бронхоскопия , за да се изследва трахеята на бебето. Това може да се направи в отговор на затруднения с дишането, преди да се диагностицира двойна аортна дъга. Или може да се направи преди операция, за да помогне на хирурга да определи какво причинява проблема.

Генетичното тестване помага за идентифициране на генетични заболявания.

Как да се излекува "Двойна аортна дъга"?

Необходима е хирургическа намеса , за да се коригира състоянието на „двойна аортна дъга“. Дори при бебета, които са асимптоматични, операцията е най-добре да се извърши между 6 и 9-месечна възраст. Бебетата, които са симптоматични, особено ако симптомите са тежки, може да се нуждаят от операция дори по-рано.

Само си помислете, състоянието „двойна аортна дъга“ е идентифицирано за първи път през 1737 г. Първата операция за него е извършена през 1947 г. Колко далеч сме стигнали оттогава! Бебетата с този вроден дефект са успели да живеят дълъг и здравословен живот благодарение на хирургичното лечение.

Операция на „двойна аортна дъга“

Операцията „Двойна аортна дъга“ е много безопасна и резултатите са много успешни . Вашето бебе няма да е необходимо да бъде свързано към „кардиопулмонален байпас“ (апарат сърце-бял дроб) .

Операцията се извършва с помощта на метод, наречен „латерална торакотомия“. Това означава, че хирургът прави разрез от едната страна на гръдния кош на бебето, между две ребра. Това често се прави от лявата страна, защото там повечето бебета имат този „допълнителен“ малък гръден кош. Образните изследвания, направени преди операцията, позволяват на хирурга да огледа добре вътрешността на тялото на бебето и да планира операцията съответно.

Хирургът използва техника на „лигиране и разделяне“ . Това означава, че малката арка се завързва, за да се спре кървенето през нея. След това тя се разрязва и зашива. Този процес се повтаря, докато арката се отдели напълно и натискът върху трахеята и хранопровода се елиминира.

Вашето бебе ще бъде в болницата около седмица, след което ще се възстанови и ще се прибере у дома.

Лечение на "дивертикул на Коммерел" (`Kommerell diverticulum - KD`)

Рядко, някои бебета с „двойна аортна дъга“ могат да имат и нещо, наречено „дивертикул на Комерел (KD). Това е по-често срещано при бебета с „дясна аортна дъга“, но е много рядко и при „двойна аортна дъга“.

Тази „КД“ е „аневризма“ - кръвоносен съд , който се развива в низходящата „аорта“ близо до „аортната дъга“. Тази издутина може да заеме място и да притиска трахеята и хранопровода на бебето. Може да не причини непосредствени проблеми. Хирурзите обаче предпочитат да премахнат и това, когато създават „двойна аортна дъга“, за да предотвратят проблеми по-късно.

Лечение на други сърдечни дефекти

Ако бебето ви има други сърдечни дефекти, които изискват операция, те могат да бъдат лекувани едновременно с двойната аортна дъга. Това може да изисква процедура, наречена „средна стернотомия“ , която включва разрез по средата на гръдния кош. Хирургът на вашето бебе ще обсъди най-добрия вариант за вас, в зависимост от проблемите, които трябва да бъдат лекувани.

Какви са възможните усложнения от операцията?

Рискът от усложнения от операция на двойна аортна дъга е много нисък . Рядко бебето може да има затруднения с храненето или постоянни проблеми с дишането. Ако има някакви постоянни проблеми с дишането, те обикновено изчезват в рамките на една година след операцията.

Усложненията от операциите за коригиране на двойна аортна дъга и други сърдечни дефекти могат да варират. Обсъдете всички тези рискове и усложнения с хирурга на вашето бебе.

Може ли да се предотврати „двойна аортна дъга“?

Не, състояние, наречено „двойна аортна дъга“, не може да бъде предотвратено . То се развива в началото на бременността и е налице при раждането.

Какво е бъдещето на хората с „двойна аортна дъга“?

Бебетата и децата, претърпели операция на „двойна аортна дъга“ , имат много светло бъдеще . Те могат да живеят и да се занимават с нормални дейности без никакви ограничения.

След операцията, бебето ви може да продължи да диша шумно до една година. Това е така, защото трахеята на бебето не е напълно развита поради „двойната аортна дъга“. Така че ще е необходимо известно време, за да стане по-силна.

Много рядко бебетата и децата все още могат да имат дихателни симптоми повече от година след операцията.

Най-важното е да водите бебето си на редовни прегледи и да уведомите лекаря си, ако имате някакви продължаващи симптоми. Дългосрочните последващи грижи са много важни за всяко дете, претърпяло сърдечна операция.

Кога трябва да се обадя на лекаря на бебето си?

Ако забележите нови симптоми или ако съществуващите симптоми се влошават, незабавно се консултирайте с лекаря на бебето си. Бебетата и малките деца се променят толкова много, че понякога може да е трудно да се каже кое е нормално и кое е необичайно. Но ако бебето ви има тази „тюленова“ кашлица или хрипове , незабавно уведомете лекаря си. Това може да е нормално детско заболяване. Но рядко може да е признак на сърдечен проблем, който засяга способността на бебето ви да диша.

Кога трябва да се обадите на 911 (номер за спешни случаи)?

„Двойната аортна дъга“ може да окаже животозастрашаващ натиск върху трахеята на вашето бебе. Ако кожата на бебето ви изглежда синя (цианоза) или ако бебето ви има сериозни затруднения с дишането , незабавно се обадете на 911.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря на бебето ми?

Ако на бебето ви е поставена диагноза „двойна аортна дъга“, нормално е да имате много въпроси. Важно е да знаете състоянието на бебето си, включително кога е необходима операция и дали бебето ви има други здравословни проблеми. Може да искате да зададете въпроси като:

• Кога трябва да се оперира бебето ми?
• Къде се извършва операцията? Кой я извършва?
• За какви симптоми трябва да внимавам у дома?
• Какво мога да направя, за да улесня бебето си да остане у дома?
• Има ли бебето ми други сърдечни дефекти?
• Трябва ли да направя генетично изследване за бебето си или за останалата част от семейството ми?
• Какво ще бъде бъдещето на моето бебе?

Какво е „синдром на аортната дъга“? Различава ли се от „двойна аортна дъга“?

Да, не бъркайте двете. „Синдромът на аортната дъга“ е много рядък вид „васкулит“ . Известен е още като „артериит на Такаясу“ .

„Васкулит“ е възпаление на стените на кръвоносните съдове. Може да се появи във всеки кръвоносен съд, дори в най-малките кръвоносни съдове – капилярите. „Артериитът на Такаясу“ е възпаление на средни и големи кръвоносни съдове. Най-често се среща в „аортната дъга“ и основните ѝ клонове. Ето защо се нарича още „синдром на аортната дъга“.

Артериитът на Такаясу (известен също като „синдром на аортната дъга“) се среща при млади хора . Това е напълно различен проблем от вродената „двойна аортна дъга“, която обсъдихме по-рано, и необходимото лечение е различно.

Раждането на бебе обикновено е време на радост и празненство. Когато обаче разберете, че бебето ви има сърдечно заболяване, било то по време на бременност или след раждането, тази радост се заменя с тревожност и несигурност. Ако току-що сте разбрали, че бебето ви има „двойна аортна дъга“, вероятно се чудите какво следва.

Не се притеснявайте. Вашият медицински екип ще ви помогне стъпка по стъпка във всичко това. Вече сте направили първата стъпка, а именно да научите повече за състоянието на вашето бебе. Добрата новина е, че операцията на двойна аортна дъга е много безопасна и успешна. Ако бебето ви има други сърдечни дефекти или генетични заболявания, лечението може да бъде малко по-сложно. Въпреки това, с напредъка в грижите за новородени, можете да помогнете на бебето си да получи необходимите грижи, да се възстанови и да има щастливо детство.

И така, кои са най-важните неща, които трябва да запомните от това, за което говорихме? (Послание за вкъщи)

Добре, нека обобщим някои от нещата, които трябва да имате предвид от това, за което говорихме по отношение на тази „двойна аортна дъга“:

• „Двойната аортна дъга“ е вроден сърдечен дефект . Аортата на бебето е разделена на две дъги, което води до компресия на трахеята и хранопровода.
• Основните симптоми са затруднено дишане, хрипове, затруднено преглъщане и чести респираторни инфекции .
• Това състояние се диагностицира чрез изследвания като „компютърна томография“, „магнитно-резонансна томография“ и „ехокардиограма“ . Понякога може да се диагностицира дори по време на бременност.
• Лечението е хирургично . Тази операция е много безопасна и успешна.
• За бебето след операциятаМожете да живеете нормален, здравословен живот.
• Ако бебето ви има симптоми като затруднено дишане или задавяне, незабавно потърсете медицинска помощ .
• Не се притеснявайте . С напредъка на съвременната медицина това състояние може да се лекува успешно. Вашият медицински екип ще ви осигури необходимата подкрепа.

Двойна аортна дъга, вродени сърдечни заболявания, съдови пръстени, асфиксия при кърмачета, здраве на кърмачетата, сърдечна хирургия