Имате ли проблеми с кръвоносните си съдове? Нека поговорим за ГПА (грануломатоза с полиангиит)!

Понякога чувствате ли, че тялото ви е много тежко, имате болки на места без причина или винаги се чувствате сякаш сте настинали, но това не е като обикновена настинка? Понякога зад тези неща може да се крие заболяване, за което не чуваме много, но е важно да знаем. Това е едно от тези състояния, наречено GPA.

Какво е ГПА (грануломатоза с полиангиит)? Нека го разберем просто!

Добре, сега нека видим какво представлява това ГПА (грануломатоза с полиангиит). Не се притеснявайте, ще го обясня просто. Преди се е наричало „(грануломатоза на Вегенер)“. Но името „(грануломатоза с полиангиит)“, което се използва сега, говори много за това заболяване.

Казано по-просто, ГПА е възпаление или подуване на кръвоносните съдове. Лекарите наричат ​​това „васкулит“. Мислете за това по следния начин: кръвоносните съдове в телата ни са като водопроводни тръби. Когато нещо се обърка с тези тръби, кръвният поток се нарушава, нали? Това се случва тук.

Сега има още две специални неща за този GPA:

• Полиангиит: Това означава, че възпалението се проявява в много различни кръвоносни съдове в тялото ви, особено в малките . Не се ограничава само до една област.
• Грануломатоза: Това може да звучи като сложна дума, но просто означава, че в кръвоносните съдове и определени органи се образуват малки, бучки, възпалителни образувания, наречени грануломи . Тези образувания могат да увредят кръвоносните съдове и органи.

И така, има много видове това „васкулитно“ състояние, но видът, наречен ГПА, засяга главно най-малките кръвоносни съдове в тялото ни. Тъй като тези малки кръвоносни съдове са разположени по цялото тяло, ГПА може да причини проблеми в много части на тялото, особено в органи, които имат много малки кръвоносни съдове. Най-често засяга дихателната система и бъбреците.

Това възпаление на кръвоносните съдове може да доведе до тяхното подуване, спукване и дори кървене. Също така, кръвоносните съдове могат да се стеснят поради образуване на белези. Какво се случва тогава? Нашите тъкани не получават кислорода и хранителните вещества, от които се нуждаят. Понякога ГПА може дори да причини състояние, наречено „белодробно-бъбречен синдром“, при което кръвта изтича от бъбреците и белите дробове.

Какви симптоми се появяват, когато се развие ГПА?

Сега вероятно си мислите: „Добре, ако това е такова заболяване, как да го разпознаем? Какви са симптомите?“ Нека поговорим за това.

Както бе споменато по-рано, GPA най-често засяга дихателната система и бъбреците. Въпреки това, тя може да засегне и много други органи и тъкани, както и общото ви благосъстояние. Това е така, защото е насочена към малки кръвоносни съдове в цялото тяло.

Понякога мускулните болки и болките в ставите (артрит) могат да бъдат причинени от васкулит в съединителната тъкан.Наред с подобни неща, може да почувствате чувство на неразположение . Също така, постоянна умора, загуба на апетит и загуба на тегло са често срещани симптоми.

Симптоми на дихателната система

Много хора първоначално подозират, че имат ГПА и търсят лечение поради респираторни симптоми. В ранните етапи тези симптоми може да наподобяват обикновена настинка, грип или грип. Те обаче са склонни да продължат по-дълго от обикновено. Проверете дали имате някое от следните:

• Силно главоболие или натиск в областта на синусите.
• Синусните инфекции се срещат често.
• Има постоянна хрема, а около ноздрите се образуват корички.
• Носът ми е запушен.
• Често кървене от носа без причина.
• Боли ме ухото.
• Чувствам болка в гърдите си.
• Имам упорита кашлица.
• Чувство за задух (като кашлица).

С влошаването на състоянието на ГПА, може да развиете възпаление (полихондрит) на хрущяла в ушите, носа и гърлото. Това може да причини по-сериозни симптоми, като например:

• Носът се подува толкова много, че горната част на носа потъва навътре (това се нарича още седловиден нос).
• Гърлото, или горната част на трахеята, се стеснява (субглотична стеноза). Това може да причини дрезгав глас и свистящ звук при дишане (хрипове или стридор).
• Възпалението на вътрешното ухо може да причини замаяност (световъртеж) и загуба на слуха.

Също така, може да имате кървене от белите дробове. Ако това се случи, може да имате затруднено дишане или дори да кашляте кръв .

Симптоми, свързани с бъбреците

Може да не усещате болка в бъбреците, когато имате ГПА. Възможно е обаче да забележите промени в урината си. Например, пенлива урина или кръв в урината. Също така, подуването на лицето или краката (оток) е друг симптом на бъбречно заболяване.

Ако имате ГПА, лекарите ще проверяват бъбреците ви редовно, дори и никога да нямате симптоми. Това е така, защото ГПА може да не засегне бъбреците ви в ранните етапи, но с течение на времето почти сигурно ще ги засегне.

Симптоми, свързани с очите

ГПА може да засегне и очите ви. Може да причини възпаление на повърхността или вътрешността на окото. Това може да причини болка в очите, натиск, зачервяване и подуване . В тежки случаи е възможна загуба на зрение.

Кожни симптоми

Васкулитът в кожата ви може да причини симптоми като:

• Повърхността на кожата изглежда като синьо-червен шарка (петниста кожа).
• Появяват се лилави, червени или кафяви петна (пурпура).
• По кожата могат да се появят твърди бучки (възли) или малки мехуроподобни подутини (папули).
• Могат да се появят незарастващи рани (язви).

Симптоми на нервната система

ГПА може да засегне и нервната ви система. Най-често засяга периферната нервна система – нервите, които преминават от гръбначния мозък до други части на тялото ви.

Възпалението и подуването могат да увредят само един нерв, причинявайки симптоми в една област (мононевропатия). По-често обаче са засегнати множество нерви (полиневропатия). Симптомите могат да включват:

• Моторни симптоми: Като мускулна слабост.
• Сензорни симптоми: изтръпване, мравучкане или нервна болка.
• Нарушена функция на автономната нервна система, която контролира кръвното налягане, функцията на пикочния мехур или изпотяването.

Какви са сериозните усложнения, които могат да възникнат поради GPA?

Ако ГПА не се контролира правилно, понякога може да бъде животозастрашаваща и да причини сериозно увреждане на органите. Затова е важно да сте наясно с това. Ето някои от сериозните усложнения, които могат да възникнат:

• Белодробен кръвоизлив: Това може да причини затруднено дишане и дихателна недостатъчност.
• Бързо прогресиращ гломерулонефрит: Това може да доведе до бъбречна недостатъчност.
• Трайна загуба на зрение или слух.
• Загуба на кожна чувствителност или невъзможност за контрол на мускулите (периферна невропатия).

Какво причинява развитието на GPA?

Сега може би се чудите: „Защо се появява този вид заболяване?“ Всъщност, ГПА, както и други видове „васкулит“, е „автоимунно заболяване“ . Това може да ви се стори малко трудно за разбиране, но ще го обясня просто.

Обикновено имунната ни система е като наш защитник. Тя се бори с болести и микроби, като причинява възпаление. При тези автоимунни заболявания обаче нашата собствена имунна система погрешно започва да атакува собствените ни здрави клетки и тъкани. При ГПА имунната система атакува собствените ни кръвоносни съдове.

Кои са специфичните тригери, които причиняват GPA?

Изследователите все още не знаят точно какво причинява автоимунните заболявания. Те обаче смятат, че няколко фактора допринасят за тях. Понякога имунната ни система е претоварена от стрес, което може да доведе до този вид неизправности. Някои сериозни бактериални и вирусни инфекцииИзследванията също така установиха, че GPA се появява след...

ГПА принадлежи към група заболявания, наречени ANCA-асоцииран васкулит или AAV . Това са видове васкулит, които включват специфично антитяло, наречено ANCA. Изследователите смятат, че това ANCA играе ключова роля в причиняването на възпаление при тези заболявания, включително GPA.

Как да разберете дали имате среден успех?

Ако имате симптоми на ГПА, Вашият лекар първо ще Ви попита за симптомите Ви и ще Ви направи физически преглед. Ако Вашите симптоми и медицинска история предполагат, че може да имате ГПА, той ще Ви назначи някои изследвания за по-нататъшно изследване.

Сред тестовете, използвани за определяне дали имате среден успех, са:

• Кръвни изследвания: Това също така проверява наличието на споменатите по-рано ANCA антитела.
• Анализ на урината: Това изследване на урината ви за кръв и протеини.
• Рентгенови снимки на гръдния кош и компютърна томография: Те проверяват състоянието на белите дробове.
• Биопсия: Малко парче тъкан се взема от белите дробове, синусите (носните кухини) или бъбреците и се изследва под микроскоп, за да се види дали има някакви специфични възпалителни състояния.

Какви са леченията за GPA (грануломатоза на Вегенер)?

Добре, сега нека разгледаме как се лекува ГПА. Лекарите лекуват ГПА с лекарства, които намаляват възпалението и потискат имунната система (кортикостероиди и други имуносупресори).

Някои от тези лекарства са по-силни от други. Комбинацията от лекарства, която Вашият лекар ще препоръча, ще зависи от тежестта на Вашето състояние и риска от странични ефекти.

Основно лечение за активна ГПА:

• Прилагат се високи дози кортикостероиди (напр. преднизон). Тези дози се намаляват постепенно с течение на времето.
• „(Ритуксимаб)“: Това е ново биологично лекарство. В момента това е най-често използваното стандартно лечение.
• Циклофосфамид (за тежки случаи) или метотрексат (за леки случаи): Тези лекарства се използват и за лечение на рак. Когато обаче се прилагат за GPA (в много по-ниски дози), те действат като имуносупресори.
• Авакопан: Това лекарство може да се използва като допълнително лечение за намаляване на дозата на кортикостероидите.

Ако имате тежки усложнения, може да се нуждаете от допълнителни лечения. Например:

• Диализа (ако бъбреците откажат)
• Трансплантация на органи

Състояние на средния успехСлед като се достигне етап на „ремисия“, което означава, че симптомите са изчезнали и болестта е в латентно състояние, се дават по-леки лекарства за поддържане на това състояние. Това обикновено включва:

• `(Ритуксимаб)`
• Леки имуносупресивни лекарства: например, „(азатиоприн)“, „(метотрексат)“ или „(микофенолат мофетил)“.

По време на лечението ще продължите да се подлагате на изследвания, за да следите състоянието си и как реагирате на лечението. Вашият лекар ще коригира рецептата и дозировката Ви въз основа на Вашия отговор.

Не забравяйте, че всички лекарства могат да имат странични ефекти. Те могат да се появят по всяко време по време на лечението. Следователно може да се наложи смяна на лекарството, за да се предотвратят или намалят някои странични ефекти. Всички тези решения трябва да се вземат след консултация с Вашия лекар.

Какво ще донесе бъдещето за това състояние? (Перспективи)

ГПА е състояние, което продължава цял живот и изисква грижи през целия живот. С лечение болестта може да навлезе в ремисия и симптомите могат да изчезнат. Симптомите обаче могат да се появят отново (рецидив).

Може да се наложи да приемате лекарства периодично през целия си живот, за да контролирате рецидивите. Тъй като тези лекарства потискат имунната ви система, ще трябва да полагате допълнителни грижи, за да се предпазите от други заболявания.

Възможно ли е да се живее нормален живот със среден успех?

С ефективно лечение можете да живеете относително нормален живот с ГПА. Както при много хронични заболявания, може да има периоди на ремисия и рецидив. Така че протичането на заболяването може да бъде донякъде колебателно.

Каква е продължителността на живота на човек със среден успех?

Без лечение средната продължителност на живота е около пет месеца, като по-малко от 50% от хората оцеляват повече от година. Въпреки това, с лечение, последващи проучвания показват, че повече от 80% от хората са все още живи след осем години . Така че можете да видите колко е важно да се получи лечение, нали?

Коя е най-честата причина за смърт при GPA?

Преди лечението, органната недостатъчност е най-големият риск от смърт при ГПА. По време на лечението, когато имунната ви система е отслабена, сте изложени на по-висок риск от животозастрашаващи инфекции .

Как трябва да се грижа за себе си, докато живея със среден успех?

Когато живеете с хронично автоимунно заболяване като ГПА, е важно да сте наясно с тялото си. Дори когато се чувствате напълно здрави, трябва да се предпазите.

Вземете мерки, за да се предпазите от често срещани заболявания, докато приемате имуносупресори. Ако забележите някакви нови или необичайни симптоми,Незабавно уведомете Вашия лекар.

Средният успех в лечението може да ви повлияе по много начини, някои от които са животозастрашаващи. Осъзнаването, че нещо не е наред, и ранното започване на лечение може да окаже голямо влияние.

Много хора могат да живеят без симптоми, поне известно време, с лечение. Но вашият медицински екип ще продължи да следи състоянието ви. Те ще бъдат ваши партньори през целия ви живот в поддържането на здравето ви.

Най-важните неща, които трябва да запомните от тази статия (Послание за вкъщи)

Добре, нека обобщя някои от нещата, които трябва да запомните от това, за което говорихме:

• ГПА (грануломатоза с полиангиит) е автоимунно заболяване, което засяга кръвоносните съдове, особено малките кръвоносни съдове. Най-често засяга дихателната система и бъбреците.
• Симптомите варират. Те могат да включват симптоми, подобни на обикновена настинка, затруднено дишане, кървене от носа, кожни обриви, болки в ставите, проблеми с очите и промени в урината.
• Това може да бъде сериозно състояние, така че е много важно да потърсите медицинска помощ бързо, ако имате симптоми.
• Съществуват ефективни лечения. Тези лечения могат да контролират заболяването и да го поддържат в ремисия.
• Това е състояние, което продължава през целия живот, така че е необходимо да продължите да бъдете под лекарско наблюдение, да използвате правилно предписаните лекарства и да се грижите за тялото си.
• Не се притеснявайте! С осъзнаване и правилен медицински съвет, можете да живеете добър живот с това състояние. Не сте сами и има лекари, които да ви помогнат.

` ГПА, Грануломатоза с полиангиит, Грануломатоза на Вегенер, Васкулит, Възпаление на кръвоносните съдове, Автоимунни заболявания, Бъбречни заболявания, Респираторни заболявания