Страда ли детето ви от това рядко заболяване? Нека научим за Лангерханс-клетъчната хистиоцитоза (LCH) накратко.

Дали вашето мъниче е развило малка бучка някъде по тялото си? Или кожен обрив или сърбящ обрив, който не заздравява? Понякога това са нормални, но рядко могат да бъдат признаци на рядко състояние, наречено Лангерханс-клетъчна хистиоцитоза (LCH). Нормално е да се чувствате уплашени, когато чуете това име, защото не е нещо, което сме свикнали да чуваме. Но не се притеснявайте, нека поговорим за това с прости думи.

Казано по-просто, какво е LCH?

Мислете за тялото ни като за голяма държава. Има армия, която да защитава тази държава, и това е нашата имунна система . Специален вид войници в тази армия се наричат ​​Лангерхансови клетки . Тези клетки са вид бели кръвни клетки. Основната им задача е да се борят с микроби и инфекции, които навлизат в тялото ни, и да ни предпазват от болести. Тези войници се намират в цялото ни тяло, особено в кожата, белите дробове, лимфните възли, костния мозък, далака и черния дроб.

Но в случая с LCH, тези Лангерхансови клетки се размножават неконтролируемо и се натрупват в различни части на тялото. Това е като стадо войници, които просто стоят на едно място без бой. Когато се натрупат по този начин, те започват да увреждат здравите тъкани на тези места. На тези места се образуват лезии.

Добрата новина за това състояние е, че повечето деца могат да се възстановят напълно от болестта с подходящо лечение. Понякога, особено ако засяга само кожата, тя може да изчезне сама по себе си без никакво лечение. Ако обаче тези клетки засегнат жизненоважни органи като костен мозък, далак или черен дроб, може да се наложи по-интензивно лечение.

LCH рак ли е?

Това е въпрос, който много хора си задават. Всъщност все още има известно несъгласие сред лекарите по този въпрос. Много изследователи смятат, че LCH е състояние, подобно на рак, т.е. неоплазма . Тоест, анормален растеж на клетки. Но други смятат, че това е възпалително заболяване на имунната система.

Въпреки това, LCH се лекува от онколози, специализирани в рак и кръвни заболявания. Понякога се използват и противоракови лечения, като химиотерапия .

Кой е най-вероятно да се разболее от това заболяване?

ЛХ се наблюдава най-често при новородени и деца на възраст между 1 и 15 години. При възрастните е много рядко, но не е невъзможно.

Статистически, само едно или две на всеки милион новородени се раждат с това заболяване всяка година. Това означава, че е много рядко състояние.

Какви са симптомите на LCH?

LCH не засяга всяко дете по един и същи начин. Докато някои деца може да имат засегната само една област на тялото си, други може да имат засегнати множество области на тялото си. Следователно, симптомите варират в зависимост от засегнатата част на тялото. Нека да разгледаме какви са те.

Каква е конкретната причина за LCH?

Казано по-просто, нашите клетки имат гени, които им казват „да се делят сега, да спрат сега“. Около половината от децата с LCH имат малка промяна или мутация в гена си, наречена „BRAF “. Този ген произвежда протеин, който контролира клетъчния растеж. Поради тази мутация, този протеин не получава командата да „спре да се дели“. Сякаш превключвателят „включено“ е заседнал. Така клетките на Лангерханс продължават да се делят и сливат.

Това не е нещо, което се предава от родители на деца. Тази генетична мутация възниква произволно, след като детето е заченато в утробата на майката.

В допълнение към гена „BRAF“, изследователите са установили, че това заболяване може да бъде причинено и от мутации в други гени, като „MAP2K1“, „RAS“ и „ARAF“.

Как намирате това, докторе?

Когато заведете детето си на лекар, той или тя първо ще ви попита за симптомите на детето ви. След това ще го прегледа внимателно. Тъй като LCH може да засегне много различни части на тялото, може да са необходими няколко теста, за да се потвърди диагнозата.

Въз основа на резултатите от тези изследвания, Вашият лекар ще насочи детето Ви към детски хематолог/онколог.

Какви са леченията за LCH?

Лекарите класифицират LCH на два основни вида:

1. Едносистемна LCH: Заболяването засяга само една органна система в тялото (напр. само костите или само кожата).

2. Многосистемна LCH: Заболяването засяга две или повече органни системи на тялото (напр. кожа и черен дроб).

Също така, органи като черния дроб, далака и костния мозък се считат за органи с „висок риск“, докато органи като кожата, костите и белите дробове се считат за „нискорискови“. Тази класификация определя плана за лечение.

Има няколко основни метода на лечение:

• Стероидна терапия: Особено когато е засегната само кожата, се използват стероидни лекарства като преднизон под формата на хапчета или мехлеми.
• Хирургия: Хирургия като кюретаж се извършва за отстраняване на LCH тумор в костта.
• Химиотерапия: Това е вид лекарство, което се прилага за унищожаване на раковите клетки. Тъй като LCH клетките се делят бързо, тези лекарства спират растежа им. Тези лекарства могат да се прилагат под формата на хапчета, инжекции или крем, прилаган върху кожата.
• Лъчетерапия: Използва високоенергийни лъчи за унищожаване на LCH клетки. В днешно време това се използва много рядко.
• Целенасочена терапия:За деца с генна мутация „BRAF“ има лекарства (BRAF инхибитори), които са насочени към тази мутация. Те имат много малко увреждане на здравите клетки.
• Имунотерапия: Стимулиране на собствената имунна система на детето за борба с LCH клетките.
• Трансплантация на стволови клетки: Възможност за лечение, разглеждана в много тежки случаи, които са резистентни към други лечения.

Как е положението след лечението?

Прогнозата за LCH зависи от няколко фактора, включително кои части на тялото е засегнала болестта, докъде се е разпространила и колко добре реагира на лечението.

• Процентът на излекуване при деца само с „нисък риск“ от засягане на органи (както едносистемно, така и многосистемно) е почти 100% . Това означава, че няма риск от смърт. Съществува обаче риск от рецидив или други дългосрочни усложнения.
• Състоянието на децата, чиито „високорискови“ органи, като черния дроб, далака и костния мозък, са засегнати, може да бъде по-сериозно.

Ето защо е изключително важно да се наблюдавате при Вашия лекар в продължение на много години, дори след приключване на лечението. Трябва редовно да се преглеждате за рецидив.