Името е малко трудно за четене, нали? „Лимфангиолейомиоматоза“. Няма проблем, нека просто го наречем ЛАМ . Това е много рядко белодробно заболяване, което засяга предимно жени. Разбираемо е да се уплашите, когато чуете такова име. Но не се притеснявайте. В тази статия ще поговорим за това какво е ЛАМ, защо се появява и какви лечения има за него по много прост и приятелски начин.
Какво означава просто LAM?
Казано по-просто, ЛАМ е състояние, когато анормални гладкомускулни клетки в белите дробове започнат да растат неконтролируемо. Като малки тумори. Тези клетки се струпват и образуват малки мехурчести структури, наречени кисти в белите дробове. С течение на времето, докато тези тумори растат, те могат да увредят здравата белодробна тъкан и да затруднят дишането.
Това състояние не се ограничава само до белите дробове. Понякога тумори могат да се развият и в бъбреците и лимфната система. Основната причина за това е мутация в гените, които контролират растежа на клетките в тялото ни.
Особено важно е да се помни, че това заболяване е най-често срещано при жени на възраст между 20 и 40 години, тоест между пубертета и менопаузата. Затова лекарите смятат, че хормонът естроген има нещо общо с това.
Има два основни вида LAM.
Болестта LAM може да бъде разделена на два основни вида, с малки разлики между двата.
| Тип LAM | Просто описание |
|---|---|
| TSC-LAM | Това е вид ЛАМ, която се среща при жени с генетично заболяване, наречено туберозна склероза. Това означава, че се среща като част от друго медицинско състояние. |
| Спорадичен LAM | Този тип се причинява от случайна генетична промяна (мутация), която настъпва по време на живота. Не се наследява. Така че, ако имате този тип, не е нужно да се притеснявате, че децата ви ще предадат болестта. |
Какви са симптомите на LAM заболяване?
Тъй като симптомите на ЛАМ са много подобни на други често срещани белодробни заболявания, като астма, понякога може да отнеме известно време за диагностициране. Това са основните симптоми.
- Затруднено дишане (диспнея): Въпреки че не се забелязва в началото, този дискомфорт може да се засили с времето. Може да включва чувство на умора дори при ходене на кратки разстояния или задух при изкачване на стълби.
- Хрипове: Мек звук, идващ от вътрешността на гърдите.
- Болка в гърдите: Може да има внезапна, силна болка в гърдите.
- Кашлица: Упорита суха кашлица.
- Кашлица с кръв или „хилус“: Хилусът е слузеста течност, която идва от храносмилателната ни система. Тя е с млечен цвят.
Защо се появява това LAM? Каква е причината?
Както казахме преди, това се причинява от промяна в гените. В тялото ни има два вида гени, наречени TSC1 и TSC2 . Те са като „пазители“, които контролират растежа на клетките в тялото ни. Те се наричат „туморни супресорни“ гени. Тоест, задачата на тези гени е да предотвратяват ненужното делене на клетките и образуването на тумори.
Човек с ЛАМ има дефект или мутация в един от тези гени, TSC1 или TSC2. Тогава тези „пазители“ не функционират правилно. В резултат на това гладкомускулните клетки започват да се делят неконтролируемо, образувайки видовете тумори, за които говорихме по-рано.
- Белодробни кисти
- Тумори на бъбреците (ангиомиолипоми)
- Тумори на лимфната система
Какви са възможните усложнения от това заболяване?
Най-честото и опасно усложнение на ЛАМ е колапс на белия дроб (пневмоторакс) . Представете си киста, подобна на мехурче, в белия дроб, която внезапно се пука, позволявайки на въздух да изтече в пространството между белия дроб и гръдната стена. Това води до колапс на белия дроб. Повече от половината жени с ЛАМ ще преживеят това състояние поне веднъж в живота си. Често ЛАМ се диагностицира за първи път, когато се появи колапс на белия дроб.
Може да има и други усложнения:
- Натрупване на „хилозна“ течност около белите дробове (хилоторакс)
- Друго натрупване на течност около белите дробове (плеврален излив)
- Запушване на лимфната система
Как лекарят диагностицира ЛАМ?
След като изслуша симптомите ви и ви прегледа, ако лекарят заподозре това заболяване, той ще назначи няколко теста, за да го потвърди.
| Тест | Какво правиш с това? |
|---|---|
| Тестове за белодробна функция | Той измерва колко добре работят белите ви дробове и колко въздух можете да поемете и издишате. |
| Пулсова оксиметрия | Те прикрепят нещо като щипка към пръста ви и проверяват нивото на кислород в кръвта ви. |
| Образна диагностика (скенери) | Компютърна томография (КТ) , особено HRCT (компютърна томография с висока резолюция) , може ясно да види тези малки кисти в белите дробове. |
| VEGF-D кръвен тест | VEGF-D е протеин. Нивата на този протеин обикновено са високи в кръвта на хора с LAM. Това е много полезно при диагностицирането на заболяването. |
| Биопсия на белия дроб | Ако други тестове не могат да потвърдят диагнозата, се взема малко парче тъкан от белия дроб и се изследва под микроскоп. Това може да се направи с помощта на техника като бронхоскопия или видеоторакоскопия (VATS) . |
Какви са леченията за LAM?
Преди всичко, все още няма лечение за LAM.Но не се притеснявайте. Вече има ефективни лечения, които могат да помогнат за контролиране на това заболяване, намаляване на симптомите и предотвратяване на влошаването му.
Основното лечение е лекарство, наречено сиролимус . Нарича се още рапамицин. Това лекарство действа, като спира растежа на анормални мускулни клетки. Това може да поддържа заболяването стабилно и да свие туморите в бъбреците и лимфната система.
Освен това, в зависимост от състоянието ви, вашият лекар може да препоръча други лечения, като например:
- Кислородна терапия: Ако нивото на кислород в кръвта е ниско.
- Инхалаторни бронходилататори: Намаляват затрудненото дишане.
- Белодробна рехабилитация: Упражнения и съвети за начин на живот, които укрепват белите дробове.
- Трансплантация на бял дроб: Крайна мярка, когато заболяването е много тежко и не може да бъде контролирано с други лечения.
Важно: Сиролимус може да причини странични ефекти, като например увреждане на бъбреците и повишен риск от инфекции. Затова, преди да започнете приема си, говорете с Вашия лекар за предимствата и недостатъците на това лекарство.
Неща, които трябва да знаете, когато живеете с LAM
ЛАМ е дългосрочно състояние. Следователно ще трябва да работите в тясно сътрудничество с вашия пулмолог. Прогресията на заболяването, т.е. скоростта, с която то прогресира, варира от човек на човек. Зависи от няколко фактора:
- Зависи от това какъв тип LAM имате.
- Вашата възраст (при някои хора заболяването спира да се влошава след менопаузата).
- Как тялото ви реагира на лечението.
Не се страхувайте от трансплантация на бял дроб. Повечето хора (около 64%) няма да се нуждаят от трансплантация на бял дроб до 20 или повече години след поставянето на диагнозата. Благодарение на новите лечения, продължителността на живота на хората, живеещи с LAM, сега е много по-висока. Повече от 90% от хората са все още живи 10 години след поставянето на диагнозата.
Кога да потърсите медицинска помощ
Когато живеете с подобно заболяване, е много важно да се грижите за тялото си.
| Ако имате тези симптоми, посетете Вашия лекар: | |
| |
| Незабавно отидете в отделението за спешна помощ (ETU), ако имате тези симптоми: | |
|
ЛАМ рак ли е?
Това е проблем за много хора. ЛАМ обикновено не се счита за рак . Въпреки това, тя има някои характеристики, подобни на раковите. Например, клетките могат да изглеждат сякаш са се разпространили от други части на тялото към белите дробове и бъбреците. Когато се гледат под микроскоп обаче, тези клетки не изглеждат като ракови, а като нормални клетки. Също така, те не се разпространяват в органи като черния дроб или мозъка.
Нормално е да се чувствате сякаш земята е изтръгната изпод краката ви, когато научите, че имате такова доживотно заболяване. Но не сте сами. С подкрепата на вашия лекар, семейство и приятели можете да се справите с тази ситуация.
Послание за вкъщи
- ЛАМ е много рядко белодробно заболяване, което се среща по-често при жените.
- Основните симптоми са затруднено дишане, кашлица и болка в гърдите.
- Това се дължи на генетична мутация, а не на ваша вина.
- Въпреки че няма пълно излекуване, заболяването може да се контролира много добре с лекарства като сиролимус.
- Поддържайте редовен контакт с вашия респираторен специалист.
- При спешни случаи, като силна болка в гърдите или силно затруднено дишане, незабавно отидете в ETU.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න