Чувствате ли, че крайниците ви бавно губят силата си? Това може да е заболяване на моторните неврони (БМН)!

Чувствали ли сте някога как краката ви изтръпват, когато се качвате по стълби, думите ви стават неясни, когато говорите, или нещо внезапно пада от ръката ви? Може би си мислите, че това е нормално, но ако тези симптоми продължават, е добре да се притесните. Защото това може да са ранни признаци на състояние, наречено болест на моторните неврони (БМН) . Така че, нека поговорим за това малко по-подробно днес.

Какво е болест на моторните неврони (БМН)?

Казано по-просто, болестта на моторните неврони (БМН) е група заболявания, които засягат нервната ни система. Тя кара нашите моторни неврони постепенно да умират. Сега може би се чудите какво представляват тези моторни неврони. Това са нервните клетки, които контролират мускулите ни. Тези моторни неврони са от съществено значение за всички наши функции - от дишане, говорене, преглъщане и ходене.

Представете си, че от нашия мозък (който наричаме горни моторни неврони ) съобщенията идват до гръбначния мозък. Оттам тези съобщения преминават през долните моторни неврони до мускулите в тялото ни. Тези горни моторни неврони са това, което казва на долните моторни неврони: „Добре, сега раздвижете този мускул ето така.“

Какво се случва, когато тези долни двигателни нерви не могат да изпращат сигнали до мускулите? Мускулите постепенно започват да отслабват и да се свиват (мускулна атрофия) . Също така, когато горните двигателни нерви не могат да изпращат сигнали до долните двигателни нерви, мускулите стават твърди и свръхреактивни ( хиперрефлексия ). Това ни затруднява да правим волеви движения и те се случват много бавно. С течение на времето може дори да загубим способността си да ходим и да контролираме други движения.

Важното е, че в момента няма лечение за болестта на моторните неврони. Това са прогресиращи заболявания, които се влошават с времето. Съществуват обаче лечения, които могат да помогнат за намаляване на последиците от състоянието.

Какви видове МНД съществуват?

Лекарите класифицират двигателните неврони (МНН) според това дали засягат горните двигателни нерви, долните двигателни нерви или и двете. Има няколко основни вида МНН:

Амиотрофична латерална склероза (АЛС)

Това е най-често срещаният вид болест на моторните неврони. Някои хора го наричат ​​още болест на Лу Гериг . АЛС засяга както горните, така и долните двигателни нерви. Това може да причини бърза загуба на мускулен контрол, което в крайна сметка води до парализа . Много лекари понякога използват термините АЛС и болест на моторните неврони взаимозаменяемо.

Прогресивна булбарна парализа (ПБП)

Ето това ни атакува.Долните двигателни нерви, които се свързват с мозъчния ствол (булбарна област). Нашият мозъчен ствол контролира мускулите, необходими за неща като говорене, дъвчене и преглъщане. Друго наименование за PBP е „прогресивна булбарна атрофия“.

„Първична латерална склероза (PLS)“

Това засяга само горните двигателни нерви. Най-често това заболяване първо засяга краката. След това засяга ръцете, дланите и торса. Накрая може да засегне мускулите, използвани за говор, преглъщане и дъвчене на храна.

„Прогресивна мускулна атрофия (ПМА)“

Засяга само долните двигателни нерви. Състоянието е по-често срещано при мъжете и е склонно да се развива в по-млада възраст, отколкото други двигателни неврони с начало в зряла възраст. Първите симптоми са слабост в ръцете, която след това се разпространява към долната част на тялото. Може да засегне и торса и дишането.

Спинална мускулна атрофия (СМА)

Това е наследствено състояние, което засяга долните двигателни нерви. Счита се и за водеща генетична причина за детска смъртност . Мутациите в гена „SMN1“ водят до загуба на протеина „SMN“ . Това постепенно разрушава долните двигателни нерви, причинявайки мускулна атрофия и слабост и в крайна сметка смърт.

Болест на Кенеди

Свързано е с ген на Х хромозомата при мъжете. Причинява се от мутации в гена на андрогенния рецептор . С течение на времето се развива слабост в ръцете и краката, често започваща в областта на таза или раменете. Може да се появят и болка и изтръпване в ръцете и краката.

Постполиомиелитен синдром (ППС)

Среща се при хора, които са се възстановили от полиомиелит. Може да се появи до четири десетилетия след първоначалното им заболяване. Полиомиелитът може да причини значителни увреждания на двигателните нерви. Симптомите на ППС включват мускулна и ставна слабост, умора, болка, която се увеличава с времето, мускулни потрепвания и атрофия, както и невъзможност за понасяне на студ.

Какви са симптомите на БНД?

Симптомите на MND не се появяват внезапно, а постепенно. В ранните етапи те може да не са много очевидни.

Ранни симптоми

• Затруднено изкачване на стълби или често препъване поради слабост в краката или глезените.
• Неясна реч (дизартрия) .
• Затруднено преглъщане на храна .
• Отслабване на хватката върху нещо, което държите. Например, може да е трудно да закопчаете риза, да отворите бутилка или нещата в ръката ви може постоянно да падат на пода.
• Мускулни потрепвания и крампи .
• Загуба на тегло поради тънки ръце и крака.
• Невъзможност да спрете да се смеете или да плачете в неподходящи моменти (псевдобулбарен афект) . Това е като да се смеете, когато сте тъжни, или да сте тъжни, когато сте щастливи.

Други симптоми

В допълнение към тези първоначални симптоми, могат да се появят и други симптоми:

• Затруднено дишане (задух) .
• Затруднено дишане, докато лежите в леглото.
• Чести инфекции на гръдния кош .
• Нарушения на съня (нарушен сън) .
• Нарушения на вниманието и паметта .
• Объркване .
• Сутрешно главоболие .
• Умора .

Какво причинява БНД?

Както вече говорихме, болестта на моторните неврони (БНД) се причинява от проблеми с нашите моторни неврони. Тези клетки постепенно спират да функционират правилно с течение на времето. Изследователите обаче все още не знаят точно защо това се случва .

МНД е наследствено

Някои заболявания на двигателните неврони (МНБ) са наследствени, което означава, че се предават от членове на семейството чрез гени. В тези случаи заболяването се причинява от промяна в един единствен ген. Те могат да се унаследят по няколко основни начина:

• „Автозомно доминантен“: В този случай, дори ако наследите едно копие на променения ген само от един от засегнатите родители, все още съществува риск от развитие на заболяването.
• „Автозомно рецесивен“: В този случай, за да се развие заболяването, трябва да получите две копия на променения ген и от двамата родители.
• „Х-свързано наследяване“: При това състояние майката носи този ген върху Х хромозомата и предава болестта на своите мъжки деца.

Други причини

Ненаследствените състояния на MND могат да бъдат причинени от различни фактори. Те могат да включват вируси, токсини, генетика и фактори на околната среда .

Кой е изложен на по-висок риск от развитие на бъбречно-съдови заболявания (БНД)?

Болестите на двигателната неврона (БНД) най-често засягат хора на възраст между 60 и 70 години. Въпреки това, те могат да засегнат деца и възрастни от всяка възраст. Ако ваш близък роднина има БНД или подобно състояние, наречено фронтотемпорална деменция , вие сте изложени на повишен риск от развитие на БНД.

Как лекарите диагностицират МНД?

Диагностицирането на двигателната невропатия (МНБ) може да бъде трудно в ранен етап, тъй като няма специфичен тест за нея. Ако имате постепенна мускулна слабост без болка или загуба на чувствителност, Вашият лекар може да заподозре МНБ.

Въпроси, зададени от лекаря

Можете да си задавате въпроси като:

• Кои части на тялото са засегнати ?
• Кога започнаха симптомите?
• Първи симптомиКакво?
• Променили ли са се симптомите с течение на времето?

Извършени тестове

Могат да се направят няколко теста, които да помогнат за диагностицирането на заболяването:

• Електромиография (ЕМГ): Това изследване записва електрическата активност на мускулите ви. То може да помогне да се определи дали проблемът е в мускулите, нервите или невромускулната връзка.
• Изследвания на нервната проводимост: Това измерва колко бързо нервите предават импулси.
• Магнитно-резонансна томография (ЯМР): Извършва се ЯМР на мозъка, а понякога и ЯМР на гръбначния мозък, за да се търсят други аномалии, които могат да причиняват същите симптоми.

За да изключи други медицински състояния, лекарят може да поиска допълнителни изследвания:

• Кръвни изследвания
• Изследвания на урина
• Спинално-мозъчна пункция (лумбална пункция)
• Генетични тестове

С течение на времето симптомите на MND стават толкова очевидни, че има моменти, когато заболяването може да бъде диагностицирано без никакви тестове.

Какви са леченията за MND (манипулационно-нестабилна невропатия)?

Няма специфично лечение за заболяване на моторните неврони. Въпреки това, изследователите продължават да изучават безопасни и ефективни начини за лечение на състоянието.

Ще трябва да работите с екип от лекари, които да ви помогнат да управлявате симптомите си. Лечението на MND може да включва:

• Физиотерапия: Това помага за поддържане на мускулната сила и гъвкавост на ставите.
• Ако имате затруднения с преглъщането , може да Ви бъде приложено хранене чрез гастростомична тръба, поставена през коремната стена в стомаха.

Лекарства

Някои лекарства помагат на много хора с MND да облекчат симптомите си:

• Баклофен: Намалява мускулната скованост и облекчава мускулните спазми.
• Фенитоин или хинин: Намаляват мускулните спазми.
• Гликопиролат: Намалява слюноотделянето.
• Антидепресанти: Помагат при депресия.
• Бензодиазепини: За болка, която се появява с напредването на заболяването.

За хора с АЛС има две лекарства, които могат да помогнат за удължаване на живота и контролиране на функционалния спад: рилузол и едаравон .

Много хора също участват в клинични изпитвания .

Кога трябва да посетя лекар?

Ако имате нещо като мускулна слабост, което може да е ранен признак на MND (болково-мениелно заболяване), определено трябва да посетите лекар. Може да нямате MND, но поставянето на точна диагноза възможно най-скоро е много важно, за да получите необходимите грижи и подкрепа.

Също така, ако имате близък роднина с MND или фронтотемпорална деменция и се притеснявате, че и вие може да развиете заболяването, е добре да посетите лекар. Вашият лекар може също да ви насочи към генетичен консултант, за да обсъдите риска.

Какво можете да очаквате, когато живеете с това състояние?

Болестта на моторните неврони е прогресиращо заболяване, така че е важно да намерите лекар, който разбира вашето състояние и може да ви помогне да намерите правилното лечение за овладяване на състоянието ви.

Важно е също да имате система за подкрепа . С напредването на състоянието ви може да се нуждаете от повече помощ от други хора, за да правите неща, които са ви трудни. Говорете с приятели и семейство или попитайте Вашия лекар за начини да получите подкрепа от вашата общност. Не забравяйте, че не сте сами.

Каква е продължителността на живота на човек с MND?

За съжаление, заболяванията на моторните неврони могат значително да съкратят продължителността на живота ви . Това са заболявания, които прогресират с времето и в крайна сметка водят до смърт. Времето, необходимо за достигане до тази точка, обаче варира от човек на човек. Някои хора живеят години, понякога дори десетилетия, преди да умрат от последиците на тези заболявания. Вашият лекар може да ви даде по-добра представа за прогнозата/перспективите на вашето състояние.

Най-важното - какво имаш да кажеш

Да разберете, че имате болест на моторните неврони (БМН), може да бъде плашещо и обезсърчително преживяване . Не забравяйте, че не е ваша вината . Не сте направили нищо лошо. И това не променя това, което сте – но може да направи живота ви малко по-различен. Въпреки че може да се сблъскате с трудности с напредването на болестта, има лечения, които могат да ви помогнат да се справите с последиците. Разчитайте на приятелите и семейството си за подкрепа. Ако се затруднявате да се справите или се нуждаете от повече подкрепа, говорете с Вашия лекар. Те могат да ви помогнат да намерите необходимите ресурси и да се уверят, че ще получите необходимата помощ с течение на времето.

Болест на моторните неврони, болест на моторните неврони, неврологично заболяване, мускулна слабост, амиотрофична латерална склероза (АЛС), нервни клетки, мускулна атрофия