Произвеждате ли твърде много кръвни клетки в тялото си? Нека научим за тези миелопролиферативни неоплазми (МПН)!

Някога чудили ли сте се какво би се случило, ако костният ви мозък произвежда твърде много кръвни клетки в тялото ви? Такива са миелопролиферативните неоплазми, или накратко МПН . Това е рядък, но животозастрашаващ рак на кръвта, който може да бъде фатален, ако не се лекува правилно. Нека поговорим за това по прост начин, който можете да разберете.

Какво представлява тази миелопролиферативна неоплазма (МПН)?

Казано по-просто, миелопролиферативните неоплазми (МПН) са състояния, при които костният мозък (мека тъкан, намираща се вътре в костите ви) произвежда повече червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити (клетки, които помагат на кръвосъсирването). Мислете за това като за фабрика, произвеждаща твърде много продукти. Това се случва, когато нещо се обърка в процеса на производство на кръвни клетки.

Тези състояния на миелопролиферативни неоплазми (МПН) често се развиват много бавно . Така че някои хора може да нямат никакви симптоми в продължение на години. Ето защо те се наричат ​​още „хронични“ или дългосрочни миелопролиферативни неоплазми. В редки случаи обаче тези състояния на МПН могат да се развият в нещо по-сериозно.

Но не се притеснявайте, има добри лечения за контролиране на симптомите на това състояние и предотвратяване на по-сериозното му влошаване.

Какви видове MPN има?

Има няколко вида МПН. Всеки тип влияе върху вида кръвни клетки, които костният ви мозък произвежда в излишък. Понякога могат да се произвеждат само червени кръвни клетки, докато друг път само бели кръвни клетки или тромбоцити. При някои видове МПН може да се произвежда в излишък комбинация от тези клетъчни типове. Друга причина е, че тези излишни клетки може да се държат различно от здравите кръвни клетки.

Кой е най-засегнат от тази ситуация?

Два от основните фактори, които влияят върху появата на MPN, са вашата възраст и пол .

• Възраст: Въпреки че миелоидната невралгия (МПН) може да се появи при хора от всички възрасти, тя се наблюдава най-често при хора на 50, 60 или повече години .
• Пол: Например, полицитемия вера, вид МПН, е по-често срещана при мъжете. Есенциалната тромбоцитемия е по-често срещана при жените. Други видове МПН могат да засегнат и двата пола еднакво.

Как MPN влияе на тялото ви?

Тези кръвни заболявания възникват, когато костният мозък произвежда повече от определен тип кръвни клетки, отколкото тялото ви се нуждае. Така че ефектът, който това оказва върху тялото ви, зависи от това кой тип кръвни клетки се произвежда в излишък . Например, един вид миеломна нефропатия (МНН) може да увеличи риска от инфаркт или инсулт. Друг вид може да причини анемия.

За да разберем по-добре тези редки състояния, е полезно да имаме малко представа за това как се образуват костният мозък и кръвните клетки. Всички наши кръвни клетки започват като стволови клетки в костния мозък. Този костен мозък е меката, гъбеста тъкан вътре в костите ви. Стволовите клетки, които се развиват от него, могат да станат или миелоидни стволови клетки, или лимфоидни стволови клетки.

• Лимфоидните стволови клетки са видът бели кръвни клетки, които се борят с инфекциите.
• Миелоидните стволови клетки могат да доведат до образуването на червени кръвни клетки (които пренасят кислород в тялото), други видове бели кръвни клетки и тромбоцити (които помагат за спиране на кървенето, когато се появи).

Както всички други клетки, тези стволови клетки работят съгласно инструкциите, дадени им от гените. Обикновено тези стволови клетки се делят и размножават, когато е необходимо, в костния мозък, за да създадат нови клетки. Ако обаче има мутация в тези гени, т.е. ако гените се променят, тези гени изпращат грешни инструкции към стволовите клетки да продължат да се делят и размножават. В крайна сметка тези излишни кръвни клетки се натрупват в костния мозък или в кръвоносните съдове, възпрепятствайки кръвообращението. Когато това кръвообращение е блокирано, могат да възникнат сериозни здравословни проблеми.

Кои са най-често срещаните видове MPN?

Има три най-често срещани вида миелофиброза: полицитемия вера, есенциална тромбоцитемия и първична миелофиброза.

Полицитемия вера

Това е най-често срещаният вид миелопатия, наречена полицитемия вера (МПН) . Тя се появява, когато костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки . Това води до сгъстяване и забавяне на кръвта. Хората с полицитемия вера са изложени на повишен риск от образуване на кръвни съсиреци. Тези съсиреци могат да причинят инфаркти и инсулти. Много рядко това състояние може да се развие в сериозен рак на кръвта, наречен остра левкемия.

Миелофиброза

Това се счита за най-агресивния тип миелоидна нефропатия (МНЛ) . При миелофиброза, костният мозък произвежда анормални стволови клетки. Тези клетки се възпаляват и образуват белегова тъкан вътре в костния мозък. С течение на времето костният мозък се запълва с тази белегова тъкан. Костният мозък вече не може да произвежда достатъчно червени кръвни клетки, за да пренася кислород в тялото. Това може да доведе до развитие на анемия. Също така имате ниско производство на тромбоцити. Някои хора с миелофиброза могат също да развият остра миелоидна левкемия (ОМЛ).

Есенциална тромбоцитемия

Есенциалната тромбоцитемия е състояние, при което костният мозък произвежда твърде много тромбоцити.Образуване. Обикновено, когато кръвоносен съд се спука, тромбоцитите се образуват заедно, за да образуват съсирек и да спрат кървенето. Но при това състояние тромбоцитите се произвеждат в костния мозък без причина. Тези допълнителни тромбоцити могат да причинят образуване на кръвни съсиреци и да увеличат риска от инфаркти и инсулти. Подобно на други мезенхимни невралгии на мозъчната жлеза (МНЖ), симптомите се развиват бавно. Повечето хора се диагностицират с това състояние, когато рутинен кръвен тест покаже високи нива на тромбоцити. При някои хора състоянието може да прогресира до левкемия.

Има ли други видове MPN?

Да, има няколко други вида MPN. Някои от тях са:

• Хронична еозинофилна левкемия (ХЕЛ): Това е състояние, при което има свръхпроизводство на вид бели кръвни клетки, наречени еозинофили. Обикновено се развива в далака. Рядко може да прогресира до остра миелоидна левкемия (ОМЛ). Това се нарича още хипереозинофилен синдром.
• Хронична миелогенна левкемия (ХМЛ): Това е вид бели кръвни клетки, наречени гранулоцити, които се произвеждат в свръхпроизводство. Тези клетки се натрупват и затрудняват костния мозък да произвежда други необходими кръвни клетки.
• Хронична неутрофилна левкемия (ХНЛ): При нея се произвежда в излишък вид бели кръвни клетки, наречени неутрофили.
• Миелопролиферативна неоплазма, некласифицируема (MPN-U): Това е вид MPN, който не се вписва в никоя от другите категории. Тя може да причини свръхпроизводство на различни видове кръвни клетки, като бели кръвни клетки, червени кръвни клетки или тромбоцити.

Какви са симптомите на МПН?

В ранните етапи може да не изпитвате никакви симптоми . С напредването на състоянието може да забележите признаци на подуване на слезката (спленомегалия). Слезката се намира от лявата ви страна под ребрата. Може да се усеща пълна, скована и неприятна. Въпреки че това подуване на слезката е често срещано при много видове мезенхимална тромбоцитемия (МПН), то не е толкова често срещано при есенциална тромбоцитемия.

Други симптоми варират в зависимост от вида на MPN .

Хронична еозинофилна левкемия (ХЕЛ)

• Най-честият симптом е кожен обрив .
• Може да се чувствате уморени и да имате температура.
• Други симптоми зависят от частите на тялото ви, засегнати от високите нива на еозинофили.

Хронична миелогенна левкемия (ХМЛ) и хронична неутрофилна левкемия (ХНЛ)

• Болка в костите
• Нощно изпотяване
• Треска и умора
• Лесно образуване на синини
• Загуба на апетит и загуба на тегло

Есенциална тромбоцитемия

• Лесно образуване на синини
• Кървене от носа, устата или венците без причина
• Кървене от стомаха или червата
• Кръв в урината

Полицитемия вера

• Главоболие
• Виене на свят
• Умора
• Замъглено виждане или двойно виждане

Първична миелофиброза

• Могат да се появят симптоми на анемия (умора, слабост, задух).
• Други характеристики:
• Бледа кожа
• Нощно изпотяване
• Треска
• Сърбеж на кожата
• Преяждане или бързо чувство на ситост след хранене (ранно засищане)
• Загуба на тегло
• Болка в костите

Какво причинява МПН?

Всички състояния на миело-нефротичната панкреатит (МНП) са придобити генетични нарушения . Това означава, че не са наследени от вашите родители. Те възникват, когато настъпят мутации или промени в гените, които контролират клетъчния растеж, което води до неправилен растеж на кръвните клетки.

Медицински изследователи са направили следните открития относно генетичните мутации, които причиняват миелопулмонална нефропатия (МНН):

• Мутации в гена Janus kinase (JAK): Състояния като полицитемия вера, първична миелофиброза и есенциална тромбоцитемия често са причинени от мутации в ген, наречен Janus kinase 2 (JAK2) . Тази мутация може да доведе до неконтролируемо делене на клетките.
• Мутации в MPL гена или CALR гена: Хората с есенциална тромбоцитемия и първична миелофиброза често имат мутации в своя MPL ген или CALR ген.
• Хромозомни грешки: Хората с хронична миелогенна левкемия (ХМЛ) имат специфична грешка в хромозомите си (структурата, която съдържа гени). При ХМЛ част от една хромозома се разменя с друга хромозома, образувайки „Филаделфийска хромозома“.

Въпреки че тези открития не обясняват точно какво причинява генетичните промени, те помагат на лекарите да диагностицират заболявания и да разработват лечения, насочени към тези генетични мутации.

Какви са рисковите фактори за МПН?

Фамилната анамнеза за заболяването (въпреки че това са придобити заболявания, някои семейства може да показват предразположеност), възрастта и полът могат да увеличат риска от развитие на миелоидна нефропатия (МНН).

Изследователите също така са открили връзки между миелогенната нефропатия (МНН) и излагането на определени токсини и радиация . Някои проучвания показват, че хората, изложени на високи нива на радиация и определени токсини, като бензен, са изложени на повишен риск от развитие на МНН, като полицитемия вера, първична миелофиброза и хронична миелогенна левкемия.

Как се диагностицира МПН?

Вашият лекар ще ви попита за симптомите и здравословното ви състояние. След това ще ви направи физически преглед, за да провери за признаци на метрополиза. Ще изследва кръвта и костния ви мозък, за да диагностицира заболяването.

• Пълна кръвна картина (ПКК):Това измерва нивата на всички видове кръвни клетки. При есенциална тромбоцитемия се проверяват нивата на тромбоцитите. При полицитемия вера се проверяват нивата на хемоглобина (протеин, който се намира в червените кръвни клетки), както и нивата на белите кръвни клетки и тромбоцитите.
• Периферна кръвна намазка (PBS): Този тест може да търси анормални форми в кръвните клетки, което може да даде индикации за медицинско състояние.
• Кръвно-химични изследвания: Те могат да измерват нивата на различни химикали (като протеини, ензими и глюкоза) в кръвта ви. Тези числа могат да дадат индикации за това как функционират органите ви, което може да породи съмнение за меланхолия.
• Биопсия на костен мозък: Вашият лекар може да направи аспирация на костен мозък или биопсия на костен мозък. Това включва вземане на проба от костния ви мозък и изследване за кръвни клетки. След това медицинските патолози изследват кръвните клетки и тъканите под микроскоп, за да търсят разлики между нормални и анормални клетки. Те също така ще търсят анормални стволови клетки. Те също така ще търсят хромозомни промени и други генетични аномалии, които могат да показват вид мезенхимална нефропатия (МНП).
• Генетично изследване: Лекарите могат да анализират кръвните ви клетки, за да видят дали има промени в гените, които влияят върху производството на кръвни клетки.

Може ли миотрофична нефропатия (МНН) да бъде напълно излекувана? Какви са леченията?

Единственото лечебно лечение, което в момента е налично за тези заболявания, е алогенната трансплантация на стволови клетки . За съжаление, много хора не могат да се подложат на тази трансплантация на стволови клетки, защото е трудна и физически изискваща процедура.

Вашият лекар ще Ви предпише лечения за овладяване на състоянието Ви, намаляване на броя на кръвните Ви клетки, облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения. Някои лечения могат дори да доведат до ремисия на заболяването. Леченията за миеломна невралгия варират в зависимост от вида:

• Хронична еозинофилна левкемия (ХЕЛ): Вашият лекар може да използва химиотерапия, кортикостероиди или имунотерапия, за да понижи нивата на еозинофилите.
• Хронична миелогенна левкемия (ХМЛ): Най-често използваното лечение е таргетна терапия, която спира неконтролируемото размножаване на клетките. Други лечения включват химиотерапия, имунотерапия, лъчетерапия и трансплантации на стволови клетки.
• Хронична неутрофилна левкемия (ХНЛ): Лечението може да включва химиотерапия, имунотерапия и трансплантация на стволови клетки.
• Есенциална тромбоцитемия:Ако нямате симптоми, Вашият лекар може да реши да следи отблизо състоянието Ви, вместо да предписва лечение. Ако имате симптоми, може да се наложи да вземете лечение, което спира неконтролируемото размножаване на клетките. Може също да се наложи да приемате лекарства, за да намалите риска от образуване на кръвни съсиреци или да спрете костния мозък да произвежда твърде много тромбоцити.
• Полицитемия вера: Флеботомията е най-често срещаното лечение за полицитемия вера. При тази процедура Вашият лекар редовно ще премахва малко количество кръв (като кръвопреливане), за да намали обема на кръвта Ви и да премахне излишните червени кръвни клетки. Ако имате симптоми, може да Ви бъде приложена целенасочена терапия, за да се спре неконтролируемото размножаване на клетките. Може също да Ви бъдат приложени лекарства, които намаляват риска от образуване на кръвни съсиреци (като аспирин) или лекарства, които намаляват броя на червените кръвни клетки.
• Първична миелофиброза: Ако нямате симптоми, Вашият лекар може да реши да следи отблизо състоянието Ви. Има различни методи или лекарства, които могат да се използват за лечение на анемия. Например, ако костният Ви мозък не произвежда достатъчно червени кръвни клетки, може да се нуждаете от кръвопреливане. Може също да се наложи да приемате лекарства, които стимулират костния мозък да произвежда повече кръвни клетки. Други лечения включват таргетна терапия, химиотерапия, имунотерапия, лъчетерапия и трансплантация на стволови клетки.

Колко дълго може да живее човек с MPN?

Това варира значително от човек на човек . Много фактори влияят върху това, включително вида на миотрофичната нефропатия (МНН), колко рано е диагностицирано заболяването и колко добре се повлиява от лечението. С добро наблюдение и лечение много хора живеят в продължение на много години . Няма единна прогноза или очакван резултат за тези състояния. Като цяло, повечето хора, диагностицирани с МНН, са все още живи след пет години.

Процентът на преживяемост за специфични видове MPN е както следва:

• Хронична миелогенна левкемия (ХМЛ): Процентът на преживяемост, свързан с ХМЛ, се е увеличил значително благодарение на успеха на новите таргетни терапии. Петгодишната преживяемост при ХМЛ е 90%.
• Хронична неутрофилна левкемия (ХНЛ) и полицитемия вера: При добро лечение повечето хора живеят средно около 20 години след поставяне на диагнозата.
• Есенциална тромбоцитемия: Много хора живеят в продължение на много години, когато приемат лекарства, които предотвратяват животозастрашаващи усложнения, като например образуване на кръвни съсиреци.
• Първична миелофиброза: Повечето хора с първична миелофиброза живеят от пет до десет години след поставяне на диагнозата.

Ако имате това състояние, попитайте Вашия лекар за прогнозата Ви. Той е човекът, който знае всички фактори, които влияят върху прогнозата. И най-важното е, че познава Вас, Вашата възраст и цялостното Ви здравословно състояние, както и рисковите фактори, които влияят върху прогнозата.

Смъртоносни ли са тези заболявания?

Сами по себе си това не са фатални заболявания , но някои видове мезенхимна нефропатия (МНН) могат да причинят животозастрашаващи усложнения като инфаркти и инсулти.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Мускулната невралгия (МПН) е сложно заболяване. Има много възможности за лечение, а понякога и странични ефекти. Също така, има много усложнения, които могат да възникнат в зависимост от вашето състояние. Важно е да знаете за какви симптоми трябва да сте наясно. Говорете с Вашия лекар, за да разберете диагнозата си и да вземете решения относно лечението.

Някои въпроси, които можете да зададете:

• Каква е целта на лечението (облекчаване на заболяването, намаляване на симптомите, предотвратяване на усложнения и др.)?
• Какви са моите възможности за лечение?
• Какви са възможните странични ефекти от лечението?
• Колко дълго ще е необходимо да се лекувам за състоянието си?
• Колко често ще е необходимо да си правя изследвания (образна диагностика или кръвни изследвания), за да се следи състоянието ми?
• Какви са признаците, които ще ми помогнат да разбера дали състоянието ми се подобрява или влошава?
• Какви са симптомите, които ме предупреждават за усложнение?
• Какви усложнения изискват спешна медицинска помощ?
• Каква е очакваната прогноза за моето състояние?
• Какви промени в начина на живот препоръчвате, за да овладея състоянието си и страничните ефекти от лечението?

Как да се грижа за себе си? (Някои важни неща за вас)

Животът с миелопатия-нефропатия (МНН) може да бъде малко объркващ понякога. Може да се чувствате добре и да не чувствате никакви проблеми, но може да се чудите дали има нещо, което мога да направя, за да предотвратя симптомите. Ако получавате лечение, може да се нуждаете от помощ за справяне със страничните ефекти от лечението и симптомите. Въпреки това, ще трябва да живеете с това заболяване в продължение на много години. Ето някои предложения, които могат да ви помогнат:

• Разберете здравословното си състояние: Много от симптомите на миелопатия-нефропатия (МНН) са подобни на тези на други, по-леки състояния. Някои симптоми могат да бъдат и признаци на сериозни медицински усложнения. Може да е трудно да се различи разликата и може да имате чувството, че пропускате важни насоки. Помолете Вашия лекар да Ви обясни как това състояние може да Ви засегне. Да знаете какво да очаквате може да Ви помогне да се чувствате по-уверени относно състоянието си.
• Управлявайте стреса си: Животът с дългосрочно заболяване може да бъде стресиращ. Ако се чувствате притеснени за състоянието си, говорете с Вашия лекар за това. Той може да Ви обясни какво може да направи, за да Ви помогне сега и какво може да направи, за да Ви помогне в бъдеще.
• Хранете се с балансирана и здравословна диета:Здравословното хранене може да ви помогне да контролирате състоянието си. Говорете с диетолог, ако имате нужда от помощ за развиване на здравословни хранителни навици.
• Спортувайте: Упражненията са чудесен начин за справяне със стреса.
• Намерете подкрепа: Метеорологичната невралгия е рядко заболяване. Групите за подкрепа могат да бъдат чудесен начин да се свържете и да разговаряте с хора, които знаят през какво преминавате.

Не забравяйте, че дори и с подобно състояние, можете да живеете добър живот, като сте осъзнати и следвате медицинските съвети.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако имате миелопатия, но сте асимптоматични или забележите промени в тялото си, които предполагат симптоми, незабавно се обърнете към Вашия лекар.

МПН всъщност е донякъде загадка. Изследователите знаят, че МПН е свързана с анормален растеж на кръвните клетки. Те също така знаят, че това са генетични нарушения, но точният спусък за генетичните мутации, които причиняват МПН, все още е неизвестен . Тъй като това са редки заболявания, много хора не знаят какво е да се живее с МПН. Но лекарите и изследователите научават повече за МПН, особено за по-ефективни начини за управление на симптомите и намаляване на риска от сериозни медицински усложнения. Така че никога не се отказвайте от надежда .

Миелопролиферативна неоплазма, миелопролиферативна неоплазма, рак на кръвта, костен мозък, червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити, симптоми, лечение