Ще поговорим ли днес за редкия тумор, наречен феохромоцитом?

Понякога имате ли внезапно високо кръвно налягане? Или просто се потите? Получавате ли главоболие със сърцебиене? Не бързайте да приемате, че някои от тези неща са сериозно заболяване. Ако обаче тези симптоми продължават, особено при високо кръвно налягане, което е трудно за контролиране, е добре да се притеснявате малко. Днес ще говорим за едно състояние, което е малко рядко, но ако е правилно диагностицирано, може да се лекува много добре. То се нарича феохромоцитом.

Какво е феохромоцитом? Нека го разберем просто.

Казано по-просто, феохромоцитомът е тумор, който се развива в средната част на надбъбречните жлези, надбъбречната медула. Тези тумори се образуват от специален вид клетки, наречени хромафинни клетки. Тези клетки произвеждат и освобождават хормони в кръвния поток, които са необходими за реакцията на тялото ни „бий се или бягай“. Помислете, когато внезапно се уплашите или се сблъскате с силен стрес, промените, които се случват в тялото ви - сърдечната ви честота се увеличава, потите се, тялото ви трепери - тези хормони са отговорни за това.

Феохромоцитомът обикновено се развива само в едната надбъбречна жлеза. Понякога обаче може да се развие и в двете жлези. Възможно е да има повече от един тумор в една жлеза.

Важно е да се отбележи, че повечето феохромоцитоми са доброкачествени (не злокачествени) . Това означава, че не се разпространяват в други части на тялото. Въпреки това, между 10% и 15% могат да бъдат ракови. Ако това е раково състояние, то се описва в няколко основни категории, в зависимост от това как се е разпространило:

• Локализиран феохромоцитом: Туморът се намира само в едната или и в двете надбъбречни жлези.
• Регионален феохромоцитом: Ракът се е разпространил в лимфните възли близо до надбъбречните жлези или в други тъкани.
• Метастатичен феохромоцитом: Ракът се е разпространил в отдалечени органи като черния дроб, белите дробове или костите.
• Рецидивиращ феохромоцитом: Ракът се е появил отново след лечение. Може да е на същото място, където е бил преди, или на различно място.

Какво представляват тези надбъбречни жлези в тялото ни? Каква е тяхната функция?

Имаме две надбъбречни жлези. Те са разположени в задната част на корема ни, над бъбреците ни, като шапка. Те са част от нашата ендокринна система. Всяка надбъбречна жлеза има две основни части. Външният слой се нарича надбъбречна кора, а средната част се нарича надбъбречна медула.

Надбъбречната ни медула произвежда група хормони, наречени катехоламини. Тези хормони контролират няколко много важни процеса в тялото ни:

• Сърдечен ритъм
• Кръвно налягане
• Ниво на кръвната захар (кръвна глюкоза)
• Как тялото ни реагира на стрес (реакцията „бий се или бягай“)

Основните видове катехоламини са:

• Допамин
• Епинефрин (Адреналин) `(Епинефрин / Адреналин)`
• Норепинефрин (норадреналин) `(Норепинефрин / норадреналин)`

Когато е налице феохромоцитом, той може да освободи повече от тези хормони, адреналин и норадреналин, в кръвния поток, отколкото е необходимо. Тогава започват да се появяват различни симптоми.

Каква е разликата между феохромоцитом и параганглиом?

Това са два много сходни, редки вида тумори. И двата възникват от едни и същи хромафинни клетки, които обсъдихме по-рано. Феохромоцитомът обаче възниква в средната част на надбъбречната жлеза (надбъбречната медула), докато параганглиомът възниква на други места извън надбъбречната жлеза .

Кой е най-вероятно да развие това състояние? Колко често е то?

Феохромоцитомът може да се развие във всяка възраст, но е най-често срещан при хора на възраст между 30 и 50 години. Приблизително 10% от случаите се съобщават в детска възраст.

Това е много рядък тумор . Трудно е да се каже точно колко хора имат това състояние. Тъй като някои хора не показват никакви симптоми, заболяването може да остане недиагностицирано. Смята се, че по-малко от 1% от хората с високо кръвно налягане имат феохромоцитом.

Какви симптоми показва човек с феохромоцитом?

Симптомите на феохромоцитом се появяват, когато туморът отделя твърде много от хормоните адреналин (епинефрин) или норадреналин (норепинефрин) в кръвния поток. Някои тумори обаче не произвеждат твърде много от тези хормони и може да са асимптоматични.

Най-често наблюдаваните симптоми са:

• Високо кръвно налягане (хипертония): Това е основният симптом. Понякога е трудно да се контролира.
• Главоболие: Може да бъде силно, внезапно главоболие.
• Прекомерно изпотяване без причина.
• Палпитациите са усещане за учестен, неравномерен или пулсиращ сърдечен ритъм.
• Чувство, че тялото ви трепери.

По-рядко срещани симптоми:

• Болка в гърдите и/или корема.
• Кожата внезапно става по-бледа от обикновено.
• Гадене и/или повръщане.
• Диария.
• Запек.
• Ортостатичната хипотония е внезапно понижаване на кръвното налягане при изправяне. Това означава, че се чувствате замаяни, когато се изправите рязко от седнало положение.
• Загуба на тегло без причина.

Тези симптоми могат да се появят или влошат след определени събития. Например:

• Интензивна физическа активност.
• Физическо нараняване или тежък психически стрес.
• Раждане.
• Получаване на анестезия.
• Извършване на хирургическа намеса.
• Консумация на храни, богати на тирамин (например червено вино, шоколад, сирене).

Симптомите винаги ли са налице? Или се появяват и изчезват?

Човек с феохромоцитом може да има персистиращо високо кръвно налягане или то може да се появява и изчезва .

Някои хора могат да изпитат „пароксизмални пристъпи“ или внезапни пристъпи на симптоми. Това означава, че има внезапно повишаване на кръвното налягане, придружено от симптоми като силно главоболие, учестен пулс и прекомерно изпотяване. Тези „пристъпи“ могат да се случват няколко пъти на ден или дори веднъж или два пъти месечно.

Важно: Ако имате някой от тези симптоми, особено внезапно високо кръвно налягане, главоболие, изпотяване и палпитации, е много важно да потърсите медицинска помощ.

Защо се развива феохромоцитом? Какви са причините?

В повечето случаи не може да се открие специфична причина за феохромоцитома. Той се появява произволно.

Въпреки това, в 25% до 35% от случаите това състояние е свързано с наследствени заболявания. Някои от основните са:

• Синдром на множествена ендокринна неоплазия 2, типове A и B (MEN2A и MEN2B)
• Болест на фон Хипел-Линдау (VHL)
• Неврофиброматоза тип 1 (NF1)
• Синдром на наследствен параганглиом
• Диада на Карни-Стратакис [параганглиом и гастроинтестинален стромален тумор (GIST)]
• Триада на Карни (параганглиом, ГИСТ и белодробен хондром)

В допълнение към тези генетични състояния, феохромоцитомът може да се развие и поради мутации в поне 10 различни гена.

Как се диагностицира това заболяване? (Диагноза)

Феохромоцитомът може да бъде труден за диагностициране, тъй като е рядък тумор и понякога не причинява симптоми. Понякога туморът се открива случайно по време на изследване, направено по друга причина.

Има няколко причини, поради които лекарят може да подозира това заболяване:

• ВашПодробна медицинска история, особено дали някой в ​​семейството е имал феохромоцитом преди това.
• Пълен физически и медицински преглед.
• Някои специфични симптоми , например „пароксизмалните пристъпи“, за които говорихме, и високо кръвно налягане, което не се контролира от обичайните лечения.

Какви видове тестове се правят?

Лекарят може да препоръча следните тестове, за да потвърди дали имате феохромоцитом:

• 24-часов тест на урината: Това включва събиране на урина през целия ден и измерване на количеството катехоламини в нея. Той също така измерва веществата, които се произвеждат при разграждането на тези хормони. Ако тези нива са по-високи от нормалните, това може да е признак на феохромоцитом.
• Тестове за катехоламини в кръвта: Те измерват нивата на катехоламини в кръвта. Подобно на тестовете за урина, те също така търсят вещества, получени от разграждането на хормони.
• КТ (компютърна томография): Това е изследване, при което се правят поредица от рентгенови снимки, за да се създадат подробни изображения на вътрешността на тялото ви. Вашият лекар може да препоръча това изследване, за да се изследват надбъбречните ви жлези.
• ЯМР (магнитно-резонансна томография): При това изследване се използват магнит, радиовълни и компютър, за да се получат подробни снимки на вътрешността на тялото. Използва се и за изследване на надбъбречните жлези.

След като заболяването бъде потвърдено, могат да се направят допълнителни изследвания, за да се определи дали туморът е раков (злокачествен) или доброкачествен (доброкачествен) и дали се е разпространил в други части на тялото.

Защо е важно генетичното тестване?

Ако Ви бъде поставена диагноза феохромоцитом, Вашият лекар вероятно ще Ви препоръча генетично консултиране и изследване, за да определи дали имате наследствен синдром, който Ви излага на риск от развитие на други видове рак.

Генетичното изследване може да се препоръча в случаи като тези:

• Ако вие или някой от вашето семейство има симптоми, свързани с наследствен феохромоцитом или параганглиомен синдром.
• Ако имате тумори и в двете надбъбречни жлези.
• Ако има повече от един тумор в една надбъбречна жлеза.
• Ако има симптоми на повишени нива на катехоламини в кръвта.
• Ако феохромоцитомът е диагностициран преди 40-годишна възраст.

Ако генетичен тест открие генна промяна, генетичният консултант може да препоръча и други членове на вашето семейство (тези, които са асимптоматични, но са изложени на риск) да се подложат на този тест.

Какви са леченията за феохромоцитом?

Най-доброто лечение за това е хирургично отстраняване на тумора, ако е възможно .

Изборът на лечение зависи от няколко фактора:

• Размерът на тумора.
• Дали туморът е раков (злокачествен) или доброкачествен (доброкачествен).
• Дали има симптоми, дължащи се на повишаване на катехоламиновите хормони.
• Туморът ограничен ли е до едно място или се е разпространил в други части на тялото? (Метастазирал ли е)
• Дали заболяването е диагностицирано за първи път или се е появило рецидив след предишно лечение.

Ако имате симптоми, дължащи се на повишени надбъбречни хормони, Вашият лекар може да Ви предпише лекарства за контрол на тези симптоми. Например:

• Лекарства за поддържане на кръвното налягане на нормално ниво, като алфа-блокери.
• Лекарства за поддържане на сърдечната честота на нормално ниво, като бета-блокери.
• Лекарства, които блокират ефектите на хормоните, отделяни в излишък от надбъбречната жлеза.

Основните възможности за лечение на феохромоцитом са:

• Хирургия
• Лъчетерапия
• Химиотерапия
• Аблационна терапия
• Емболизационна терапия
• Целенасочена терапия

Заедно вие и вашият медицински екип ще определите плана за лечение, който е най-подходящ за вас.

Основни методи на лечение

• Хирургия:

Това е основното лечение за феохромоцитом. Приблизително 90% от туморите могат да бъдат успешно отстранени хирургично .

Вашият лекар може да препоръча операция за отстраняване на едната или и двете ви надбъбречни жлези (адреналектомия). По време на операцията хирургът ще изследва околната тъкан и лимфните възли, за да види дали туморът се е разпространил. Ако е така, ще премахне тази тъкан, ако е възможно.

След операцията, кръвта или урината ви ще бъдат изследвани за нива на катехоламини. Ако нивата се върнат към нормалните нива, това означава, че всички клетки на феохромоцитома са били отстранени.

Ако и двете надбъбречни жлези бъдат отстранени, ще трябва да приемате хормонална терапия до края на живота си, за да заместите хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези.

• Лъчетерапия:

Това е лечение, което се използва или за унищожаване на раковите клетки, или за спиране на растежа им. Това се прави по начин, който не уврежда здравите тъкани, доколкото е възможно.

Има два вида лъчетерапия:

• Външна лъчетерапия: Лъчевата терапия се доставя до мястото на рака от машина извън тялото.
• Вътрешна лъчетерапия: Радиоактивно вещество се опакова в игли, семена, жици или катетри и се вкарва от лекар в или близо до мястото на рака.

Видът лъчетерапия зависи от това дали ракът е локализиран, регионален, метастатичен или рецидивиращ. Злокачественият феохромоцитом най-често се лекува с външна лъчетерапия и/или терапия с 131I-MIBG. 131I-MIBG е радиоактивно вещество, което се свързва с някои ракови клетки и ги убива.

• Химиотерапия:

Това използва лекарства за унищожаване на раковите клетки, спиране на тяхното делене и размножаване или спиране на растежа на рака. Тези лекарства обикновено се прилагат интравенозно. Въпреки че това е успешно лечение, то може да има странични ефекти.

• Аблационна терапия:

Това е минимално инвазивно лечение. При него се използва екстремна топлина или екстремен студ за унищожаване на туморите.

• Радиочестотна аблация: Радиочестотната аблация използва радиовълни за нагряване и унищожаване на ракови клетки и анормални клетки.
• Криоаблация: Използва течен азот или течен въглероден диоксид за замразяване и унищожаване на ракови клетки и анормални клетки.

• Емболизационна терапия:

При това състояние артерията, която кръвоснабдява надбъбречната жлеза, е блокирана. Това спира притока на кръв към жлезата и раковите клетки, които растат там, умират.

• Целенасочена терапия:

Това лечение използва лекарства или други вещества, които атакуват само раковите клетки, без да увреждат здравите клетки. Това лечение се използва при метастатичен и рецидивиращ феохромоцитом.

Инхибитор на тирозин киназата, наречен сунитиниб, се изследва за метастатичен феохромоцитом. Тези лекарства инхибират растежа на тумора.

Може ли това заболяване да бъде предотвратено?

За съжаление, няма начин да се предотврати феохромоцитомът. Ако обаче сте изложени на риск от развитие на това заболяване поради наследствени синдроми и гени, генетичното консултиране може да помогне за скрининг и ранно откриване.

Ако някой от близките ви роднини (братя и сестри, родители) е имал феохромоцитом или ако имате генетично заболяване, подобно на тези, които обсъдихме по-рано (синдром на множествена ендокринна неоплазия 2, болест на фон Хипел-Линдау (VHL), неврофиброматоза тип 1 (NF1), синдром на наследствен параганглиом, диада на Карни-Стратакис, триада на Карни), е много важно да говорите с Вашия лекар за това.

Какъв е шансът за възстановяване след лечение? (Прогноза)

Прогнозата за феохромоцитом обикновено е много добра, ако се лекува.Вече казахме, че приблизително 90% от туморите могат да бъдат успешно отстранени хирургично.

Въпреки това, ако не се лекува, това състояние може да доведе до сериозни, дори животозастрашаващи усложнения . Например:

• Кардиомиопатия
• Миокардит
• Неконтролирано кървене в мозъка (мозъчен кръвоизлив)
• Натрупване на течност в белите дробове (белодробен оток)

Някои пациенти с феохромоцитом също са изложени на риск от инсулт или миокарден инфаркт.

Кога трябва да посетя лекар?

• Ако ви е поставена диагноза феохромоцитом и развиете някакви обезпокоителни симптоми, незабавно се консултирайте с Вашия лекар.
• Ако имате симптоми на феохромоцитом, като високо кръвно налягане и главоболие, говорете с Вашия лекар. Въпреки че феохромоцитомът е рядко срещан, е важно да се лекува високото кръвно налягане.
• Ако знаете, че някой от вашите близки роднини (братя и сестри, родители) има генетично заболяване, като например „синдром на множествена ендокринна неоплазия 2“ или „болест на фон Хипел-Линдау (VHL)“, може също да сте изложени на по-висок риск от развитие на феохромоцитом, затова се консултирайте с лекар, за да обсъдите генетични изследвания.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря?

Ако Ви е поставена диагноза феохромоцитом, може да е полезно да зададете на Вашия лекар следните въпроси:

• Защо развих феохромоцитом?
• Могат ли моите деца и/или роднини да развият феохромоцитом?
• Какви възможности за лечение имам?
• Какви са страничните ефекти от различните лечения?
• Как мога да се справя със симптомите си?

И накрая, най-важните неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Добре, въпреки че феохромоцитомът е рядък тумор, той често е доброкачествен и лечим . Също така, може да се предава по наследство, така че ако вие или някой от вашето семейство е диагностициран с това състояние, е важно да се направи генетично изследване. Това може също да помогне да се определи дали сте изложени на риск от други здравословни проблеми.

Не забравяйте, че ако имате някакви въпроси относно риска от развитие на феохромоцитом или относно това заболяване, не се страхувайте да говорите с Вашия лекар. Той е тук, за да Ви помогне. Бъдете здрави!

Феохромоцитом , надбъбречна жлеза, катехоламини, високо кръвно налягане, главоболие, изпотяване, тумор, ендокринна система