Има ли проблем с жлъчните пътища на черния дроб? Нека научим точно за първичния билиарен холангит (ПБХ)!

О, Боже, и вие чувствате ли се много уморени, уморени дори без да правите нищо? Или понякога чувствате, че се чешете по кожата си без причина? Понякога, въпреки че не обръщаме много внимание на тези симптоми, те могат да бъдат признак за проблем с черния дроб, един от най-важните органи в тялото ни. Днес ще говорим за такова заболяване, което засяга черния дроб, и въпреки че името може да изглежда малко сложно, е лесно за разбиране. Това е (първичен билиарен холангит) , известен още като (ПБХ) накратко.

Какво е първичен билиарен холангит (ПБХ)? Нека го разберем просто!

Добре, това име изглежда малко дълго, нали? Да видим какво означава.

„Холангит“ е възпаление на жлъчните пътища . Знаете, че течността, наречена жлъчка, която се произвежда в черния дроб, преминава през система от малки тръбички. Тези тръбички се наричат ​​жлъчни пътища. „Билиарен“ означава също нещо, свързано с тези жлъчни пътища. „Първичен“ означава „основен“ или „начален“.

След това, когато съберете всичко това, първичният билиарен холангит означава, че не поради друго заболяване, инфекция или запушване, а поради това заболяване, има възпаление на жлъчните пътища в черния дроб . Тъй като това възпаление не се появява в отговор на нищо, не знаете кога ще спре. Така че това е състояние, което прогресира постепенно.

Това заболяване преди се е наричало първична билиарна цироза, защото в крайна сметка може да доведе до втвърдяване и образуване на белези в черния дроб, което води до състояние, наречено цироза .

Как (PBC) влияе на тялото ни?

Представете си какво се случва, ако част от тялото ни е постоянно възпалена? Обикновено временното възпаление е част от лечебния процес. Но ако този вид хронично възпаление продължи, вместо да заздравее, областта започва да образува белези.

Това се случва с жлъчните пътища в черния дроб при ПБЦ. Тези пътища се стесняват и блокират от белези . Тогава жлъчката, произвеждана от черния дроб, не може да тече правилно. Тази жлъчка започва да се натрупва в черния дроб. Когато тази жлъчка се натрупа, тя уврежда чернодробните клетки и причинява възпаление в черния дроб. С течение на времето тази здрава чернодробна тъкан се замества от белегова тъкан. В крайна сметка черният дроб става неспособен да функционира правилно, което е това, което споменахме по-рано (цироза) .

ПБК сериозно състояние ли е?

Да, първичният билиарен холангит е хронично и прогресиращо заболяване . Това означава, че не просто се подобрява, а може да се влоши с времето. Не се влошава изведнъж, а се влошава бавно, преминавайки през различни етапи. В началото може да нямате никакви симптоми.

Най-опасното обаче е, че в крайна сметка може да доведе до пълна чернодробна недостатъчност и дори смърт, ако не се извърши чернодробна трансплантация.

Но, за щастие, има лекарства, които могат да забавят прогресията на това заболяване . И не всеки стига до този последен стадий. Така че не се притеснявайте.

Каква е разликата между (PBC) и (PSC)?

Може би сте чували за друго състояние, наречено първичен склерозиращ холангит или ПСХ. Двете са много сходни, но има няколко ключови разлики.

• При ПБЦ са засегнати само жлъчните пътища вътре в черния дроб (интрахепатални жлъчни пътища) .
• Въпреки това, при ПСХ са засегнати жлъчните пътища както вътре в черния дроб, така и извън черния дроб (екстрахепатални пътища) .
• Съществува и известна разлика в популациите, в които тези две заболявания са най-често срещани.
• Важното е, че въпреки че има лекарства за лечение на (ПБЦ), все още не е намерено успешно лечение за (ПСК) .

Кой е най-вероятно да развие това заболяване (ПБК)?

Въпреки че това може да изглежда изненадващо, жените са около десет пъти по-склонни да развият ПБЦ, отколкото мъжете (10:1) . Според статистиката в Съединените щати, около 60 от 100 000 жени имат заболяването, в сравнение с около 15 от 100 000 мъже.

Повечето хора биват диагностицирани с болестта след 40-годишна възраст. Заболяването е най-разпространено в Шотландия, скандинавските страни и североизточна Англия.

Също така, ако вие или някой от вашето семейство има друго автоимунно заболяване, е по-вероятно да развиете ПБЦ . Това предполага, че може да има генетична връзка.

Какви са симптомите на (PBC) заболяване?

Много хора с ПБЦ нямат никакви симптоми в ранните етапи. Едва с напредването на заболяването започват да се появяват симптоми, свързани с жлъчните пътища. Първите и най-чести симптоми, наблюдавани при хора с ПБЦ, са:

• Силна умора (около 65% от хората)
• Сърбеж на кожата (около 55% от хората)

Тези симптоми засягат всеки по различен начин. Някои хора може да ги имат в началото на заболяването, докато други може да ги имат по- късно. Те могат да бъдат повече или по-леко тежки на всеки етап от заболяването. Изглежда няма голяма връзка между това колко тежки са симптомите ви и колко напреднало е заболяването. Някои изследвания обаче показват, че хората, които имат тежки симптоми в началото, може да имат по-бърза прогресия на заболяването .

Какви са усложненията на заболяванията на жлъчните пътища?

В ранните етапи може да не забележите, че имате проблем с жлъчните си пътища. Но с напредването на заболяването започват да се появяват различни усложнения. Жлъчката, която не може да тече правилно, вашатаТя започва да прониква в кръвния поток, което причинява заболявания. Също така, когато жлъчката не може да достигне правилно храносмилателната система, храносмилането също се затруднява. Защото жлъчката е от съществено значение за смилането на храната.

По-късно, образуването на белези в черния дроб може да засегне и кръвоносните съдове, които преминават през черния дроб, което води до състояние, наречено портална хипертония , което означава високо кръвно налягане в тези вени.

1. Малабсорбция на мазнини

Ако храносмилателната ви система не получава достатъчно жлъчка, тя не може правилно да разгради и абсорбира мазнините в храната ви. Това намалено усвояване на мазнини може да причини следното:

• Висок холестерол в кръвта .
• Мастните натрупвания под кожата .
• Мазни изпражнения или диария .
• Загуба на тегло .
• Намалени нива на мастноразтворими витамини A, D, E и K.
• Остеопорозата е заболяване, при което костите изтъняват, поради намалена абсорбция на мастноразтворим витамин D.

2. Портална хипертония

Когато кръвоносните съдове, преминаващи през черния дроб, се запушат поради образуване на белези, възниква гореспоменатата портална хипертония , което означава, че кръвното налягане в тези вени и други вени, свързани с тях, се повишава. Тази портална хипертония може да причини следните състояния:

• Уголемяване на черния дроб .
• Уголемен далак .
• Чести настинки и други инфекции (намален имунитет).
• Лесно образуване на синини и кървене (нисък брой на тромбоцитите в кръвта - (тромбоцитопения) ).
• Появата на червени, паякообразни кръвоносни съдове (паякообразни ангиоми) по повърхността на кожата.
• Подути или възлести вени в хранопровода и корема (подути вени - варици) .
• Стомашно-чревно кървене .
• Натрупване на течност в коремната кухина (асцит) .
• Подуване (оток) на долната част на тялото.
• Понякога се получава психическо объркване поради натрупването на токсини в кръвта.

Какви са причините за (ПБК)?

При ПБЦ, вашата собствена имунна система атакува клетките, покриващи жлъчните пътища на черния дроб . Сякаш имунната система възприема тези клетки като чужди нашественици. Това наричаме автоимунно заболяване., или автоимунни заболявания. Без видима причина имунната система унищожава здравите клетки и няма контрол, който да я спре. Това продължаващо възпаление е причината за белези.

Не знаем точно защо се развиват тези автоимунни заболявания. Изглежда обаче има генетичен фактор . Много хора, които развиват автоимунни заболявания, имат фамилна анамнеза за заболяването и могат да развият повече от един вид автоимунно заболяване.

Изглежда има и фактор на околната среда . Тоест, може би нещо в околната среда може да предизвика това заболяване. Може да е химикал, на който сте изложени, или може да е инфекция.

Как се диагностицира ПБЦ?

Вашият лекар първо ще ви попита за вашата медицинска история и симптоми, ще извърши физически преглед и след това ще вземе кръвна проба, за да провери за ПБК.

Тези кръвни изследвания търсят главно специфични антитела, свързани с PBC, по-специално антитяло, наречено антимитохондриално антитяло (AMA) . Те също така търсят повишени чернодробни ензими , по-специално алкална фосфатаза (ALP), които показват увреждане на черния дроб.

Ако резултатите от теста ви са положителни за ПБК, вашият лекар ще поиска да прегледа изображения на черния дроб и жлъчната система . Това може да помогне да се изключат други причини за вашите симптоми и да се види колко напреднало е заболяването. Обикновено първо се прави нещо толкова просто, като абдоминален ултразвук . Но понякога може да е необходимо изследване като ЯМР (магнитно-резонансна томография), за да се получат по-ясни изображения.

Около 5% от хората с ПБК може да имат отрицателен AMA тест, но може да имат и други симптоми. Ако това се случи, Вашият лекар може да се наложи да вземе малко парче тъкан от черния Ви дроб (чернодробна биопсия), за да потвърди ПБК. Това обикновено се прави до леглото на пациента чрез поставяне на игла в черния дроб. Малката проба от тъкан, взета от иглата, се изпраща в лаборатория за изследване под микроскоп.

Какви са леченията за първичен билиарен холангит?

Лекарите използват следното за лечение на ПБЦ:

Лекарство

ПБК не може да бъде напълно излекувана . Лекарствата обаче могат да контролират прогресията на заболяването и да подобрят състоянието ви .

(Урсодезоксихолова киселина - UDCA)Това е вид жлъчна киселина. Тя помага за отстраняването на жлъчната киселина от черния дроб и намаляване на увреждането на черния дроб. Това лекарство действа добре при около половината от хората с ПБЦ, особено в ранните стадии на заболяването. За хора, които не реагират на UDCA, лекарите понякога препоръчват друг вид жлъчна киселина, наречена обетихолева киселина .

Също така, вашите индивидуални симптоми могат да бъдат лекувани с отделни лекарства.

• При сърбеж на кожата: могат да се дадат антихистамини (напр. дифенхидрамин - като Benadryl®), ултравиолетова светлинна терапия или секвестранти на жлъчни киселини, като холестирамин.
• Предотвратете странични ефекти като витаминен дефицит и остеопороза: Витаминните добавки могат да помогнат.
• Някои хора с умора могат да се възползват от стимуланти като модафинил.

Хирургия

Ако състоянието ви не се подобри с лекарства и чернодробната ви функция продължи да намалява, вашият лекар може да ви постави в списък на чакащите за чернодробна трансплантация . Хората с ПБЦ имат много добри резултати след операция за чернодробна трансплантация.

Подобно на други автоимунни заболявания, ПБЦ може да се повтори след чернодробна трансплантация, но скоростта на прогресия на заболяването е много по-бавна при втория път. Продължителността на живота след чернодробна трансплантация е нормална.

Какво да очаквате, когато живеете с това състояние?

В повечето случаи първичният билиарен холангит прогресира бавно . Ранното откриване и бързото лечение могат да предотвратят или поне да забавят по-късните стадии на заболяването и неговите усложнения.

Повечето хора могат да контролират добре симптомите си с медикаменти. Лечението на умората, която се появява при ПБЦ, обаче все още може да бъде предизвикателство. Много хора живеят години наред без значителни нарушения в ежедневието си поради ПБЦ.

Въпреки това, не всеки е диагностициран с ПБК в ранните му стадии. А някои хора развиват по-агресивна форма на заболяването. Признаци като силна умора и високи нива на билирубин в кръвта могат да показват, че заболяването може бързо да прогресира до чернодробна недостатъчност. Ако стигнете до този етап, ще ви е необходима чернодробна трансплантация, за да оцелеете. Но за тези с ПБК, които са претърпели успешна чернодробна трансплантация, прогнозата е много добра.

Колко дълго можете да живеете с (ПБК)?

Обикновено са необходими между 15 и 20 години, за да достигне болестта терминалния си стадий.

Първият етап, който означава, че дори и да сте били изследвани и да е установено, че имате ПБК, може все още да сте асимптоматични за дълго време. Около половината от хората ще започнат да развиват симптоми в рамките на следващите пет до десет години.След като развиете симптоми, средната продължителност на живота е около 10 години. 65% от хората, на които е извършена успешна чернодробна трансплантация, оцеляват 10 години.

Как да се грижа за себе си, когато имам (ПБК)?

Поддържането на здравословна диета и начин на живот ще ви помогне да поддържате черния си дроб здрав възможно най-дълго.

Например:

• Спрете да пушите, да пиете алкохол и да употребявате наркотици и лекарства неправилно или за удоволствие.
• Яжте по-малко преработени и пакетирани храни и повече пълнозърнести храни.
• Намалете наситените мазнини и консумирайте повече здравословни ненаситени мазнини.
• Разхождайте се бързо всеки ден. Упражненията с тежести могат да помогнат за поддържане на здравето на костите.

Много хора с първичен билиарен холангит могат да живеят години без сериозни проблеми. Въпреки това, наличието на прогресиращо, понякога фатално заболяване може да ви окаже влияние. Говорете с Вашия лекар за начини за намаляване на физическия, психическия и емоционалния стрес . Също така, попитайте за мрежи за подкрепа , които помагат на хора, живеещи с първичен билиарен холангит. Не забравяйте, че цялостното Ви здраве е много по-важно от самата болест.

Послание за вкъщи

Първичният билиарен холангит (ПБХ) е хронично заболяване, което засяга жлъчните пътища на черния дроб. Смята се, че се причинява от автоимунно заболяване. Въпреки че симптомите може да не се появят в началото, с течение на времето могат да се развият симптоми като умора и сърбеж на кожата . С напредването на заболяването то може да доведе до цироза и чернодробна недостатъчност.

Въпреки това, с ранното откриване и употребата на лекарства като (UDCA), заболяването може да бъде контролирано . Някои хора може дори да се нуждаят от чернодробна трансплантация.

Най-важното е да потърсите медицинска помощ и да водите здравословен начин на живот, ако имате тези симптоми. Не сте сами, не се страхувайте да говорите за това и да потърсите помощ.

Първичен билиарен холангит, ПБХ, чернодробно заболяване, жлъчни пътища, цироза, автоимунно заболяване, умора, кожен обрив, чернодробно заболяване, жлъчни пътища, цироза, автоимунно заболяване