Имате ли проблеми с жлъчните си пътища? Нека научим за първичния склерозиращ холангит (ПСХ)!

Понякога се чувстваме уморени без причина, получаваме лека болка в горната дясна част на стомаха или може би просто имаме чувството, че се чешем. Въпреки че не обръщаме много внимание на тези неща в ежедневието си, понякога те могат да бъдат признаци на по-сериозно състояние в тялото ни. Днес ще говорим за едно състояние, което е малко сложно, но е много важно всеки да знае за него. Това е първичен склерозиращ холангит , или накратко ПСХ .

Какво е първичен склерозиращ холангит (ПСХ)?

Казано по-просто, ПСХ е заболяване, което се проявява в жлъчните пътища в тялото ни. Както може би си спомняте, жлъчката се произвежда в черния дроб. Тази жлъчка помага за храносмилането. Така че има система от малки тръбички, които пренасят жлъчката от черния дроб до червата. Наричаме тези тръбички жлъчни пътища.

При ПСХ има хронично възпаление или подуване в тези жлъчни пътища. Лекарите наричат ​​това още холангит . Когато това възпаление продължи дълго време, в жлъчните пътища започва да се образуват белези . Тези белези карат жлъчните пътища да станат твърди и стеснени. Това се нарича склероза .

Представете си водопровод, който е запушен с мръсотия и се стеснява, което затруднява протичането на вода, нали? По подобен начин, когато жлъчните пътища се стеснят, потокът на жлъчка е ограничен. Това се нарича билиарна стриктура . Така че, когато жлъчката не може да тече правилно, тя започва да се връща в черния дроб. Това натрупване на жлъчка в черния дроб (холестаза) постепенно уврежда черния дроб.

Сериозна ли е тази ситуация с PSC?

Да, ПСХ всъщност е доста сериозно заболяване . В ранните етапи може да нямате никакви симптоми. Но това е прогресиращо заболяване. Когато жлъчката е блокирана в жлъчните пътища (холестаза), някои от токсините в жлъчката могат да се натрупат в кръвта. Тогава започвате да се чувствате неудобно. Освен това, това причинява продължително увреждане на черния дроб.

Обикновено това увреждане може да доведе до пълна чернодробна недостатъчност след около 10 до 15 години. Както знаете, не можем да живеем без черен дроб. Въпреки че съвременните лечения могат да контролират симптомите, все още няма лек за ПСХ. Единственото решение е чернодробна трансплантация .

Каква е разликата между първичен и вторичен склерозиращ холангит?

Думата „първичен“ тук означава, че заболяването е основната причина за възпалението и образуването на белези по жлъчните пътища. Тоест, състоянието е причинено само от това заболяване, без друга причина.

Но,При състояние, наречено вторичен склерозиращ холангит, възпалението (холангит) и образуването на белези (склероза) на жлъчните пътища възникват в резултат на друга причина. Тоест, състоянието е причинено от друго заболяване или събитие. Ето някои примери:

• Травма на жлъчните пътища (например по време на операция).
• Инфекции в жлъчните пътища.
• Противораково лечение (химиотерапия).
• Жлъчни камъни, блокиращи жлъчните пътища.
• Рецидивиращ панкреатит.

Каква е разликата между първична билиарна цироза (ПБЦ) и ПСХ?

Болестта, известна преди като първична билиарна цироза, сега се нарича първичен билиарен холангит (ПБХ) .

Както ПБК, така и ПСХ са прогресиращи заболявания, които засягат черния дроб, като по този начин засягат жлъчните пътища. Симптомите и ефектите и на двете са много сходни. И двете заболявания причиняват постепенно отслабване на жлъчните пътища. Когато жлъчните пътища се увредят, образуват белези и се стеснят, потокът на жлъчката се блокира. След това жлъчката се връща обратно в черния дроб, като допълнително го уврежда. Това може да доведе до образуване на белези на черния дроб и в крайна сметка до цироза .

Но има няколко ключови разлики между тези две заболявания:

• ПБК засяга само жлъчните пътища вътре в черния дроб (интрахепатално). ПСХ може да засегне както жлъчните пътища вътре в черния дроб, така и жлъчните пътища извън черния дроб (екстрахепатално).
• ПБЦ е по-често срещан при жените (съотношение 10:1), докато ПСХ е по-често срещан при мъжете (съотношение 2:1).
• Около 80% от пациентите с ПСХ имат предшестващо възпалително заболяване на червата (IBD) , особено улцерозен колит . Това обаче не е значима връзка с ПБХ.
• Съществува повишен риск от рак на жлъчните пътища при ПСХ. Няма такъв висок риск при ПБХ.
• Урсодезоксихоловата киселина (UDCA) се използва за лечение на ПБЦ, но понастоящем няма специфично лечение за ПСХ.

Колко често се среща това състояние, наречено ПСХ? Кой обикновено го получава?

ПСХ е много рядко заболяване . Смята се, че в световен мащаб само един на десет хиляди души страда от това заболяване.

Това заболяване е два пъти по-често срещано при мъжете, отколкото при жените. Заболяването обикновено се диагностицира около 40-годишна възраст. Около 80% от хората с ПСХ имат също и ВЗЧ (възпалително заболяване на червата) , особено улцерозен колит . Ако някой в ​​семейството има това заболяване, други също са изложени на риск от неговото развитие.

Какво причинява ПСХ?

Точната причина за ПСХ все още не е известна, но се смята, че се причинява от комбинация от фактори. Те включват:

• Генетика
• Фактори на околната среда
• Имунни клетки

Лекарите смятат, че ПСХ може да е вид автоимунно заболяване . Това означава, че собствената защитна система на тялото ни, войниците, които би трябвало да ни предпазват от болести, погрешно започват да атакуват собствените ни здрави клетки. Възпалението е едно от оръжията на имунната ни система. Обикновено е временно, действащо срещу нашественика. Но ако възпалението стане хронично, то обикновено е признак на заболяване.

Лекарите също така са наблюдавали, че хората с ПСХ са по-склонни да развият други автоимунни заболявания. Например:

• Възпалителни заболявания на червата
• Цьолиакия
• Заболяване на щитовидната жлеза
• Диабет тип 1
• Автоимунен хепатит
• Автоимунен панкреатит

Смята се, че този тип автоимунен отговор може да възникне, когато хора с определени генетични черти са изложени на определени фактори на околната среда (например, излагане на токсични химикали).

Какви са симптомите на ПСХ?

С напредването на ПСХ симптомите се променят. Около 50% от хората може да нямат никакви симптоми, когато заболяването се диагностицира. ПСХ често се открива случайно, по време на изследвания за друго заболяване. Ранните симптоми обикновено не са много очевидни. Те включват:

• Умора
• Болка в горния десен квадрант на корема
• Сърбеж на кожата (пруритус)

Симптомите, които могат да се появят с напредването на заболяването, включват:

• Подут корем
• Уголемен черен дроб
• Уголемен далак
• Жълтеница - Това означава пожълтяване на бялото на очите и кожата.
• Треска
• Неволна загуба на тегло

Какви са усложненията на тежкия ПСХ?

Първичният склерозиращ холангит е бавно прогресиращо заболяване, но тъй като жлъчните пътища и черният дроб се увреждат и функцията им се влошава, могат да възникнат различни усложнения.

Метаболитни заболявания

Ако жлъчните ви пътища са значително блокирани, те не могат правилно да изпомпват жлъчката в тънките черва. Жлъчката е от съществено значение за смилането на храната, особено мазнините, и за усвояването на мастноразтворимите витамини (A, D, E и K). Без жлъчка храносмилателната ви система не може правилно да преработва мазнините и не може да усвоява тези важни витамини от храната. Това може да доведе до допълнителни усложнения:

• Мазни изпражнения и диария
• Малабсорбция и недохранване
• Лесно образуване на синини и кървене (поради дефицит на витамин К)
• Костна слабост - остеомалация и остеопороза (поради дефицит на витамин D)
• Лошо нощно виждане (поради дефицит на витамин А)

Портална хипертония

С напредването на цирозата, кръвният поток през черния дроб намалява. Това увеличава налягането в порталната вена, която преминава през храносмилателната система. Това налягане може да доведе до разширяване и спукване на други вени в хранопровода и стомаха. Това може да доведе до вътрешно кървене .

Инфекции

Запушените жлъчни пътища често могат да се инфектират, причинявайки състояния като треска, стомашни болки и отравяне на кръвта (сепсис).

Рак

С влошаването на протичането на ПСХ се увеличава рискът от развитие на няколко вида рак:

• Рак на жлъчните пътища (холангиокарцином) - Риск между 5% и 20%.
• Рак на жлъчния мехур
• Рак на черния дроб (хепатом)
• Колоректален рак - ако имате и възпалително заболяване на червата (IBD).

Как се диагностицира ПСХ?

Най-често заболяването се открива случайно, при изследване за нещо друго. Около 50% от хората може да нямат никакви симптоми, когато заболяването бъде диагностицирано. Ранните признаци на заболяването могат да се видят с кръвен тест или образно изследване. Сканирането на жлъчните пътища с ПСХ показва специални характеристики. Ако кръвен тест покаже високи нива на ензим, наречен алкална фосфатаза , или ако има определени антитела , които показват имунен отговор към жлъчните пътища, това може да е признак на ПСХ. Увеличаването на белите кръвни клетки обикновено е признак на чернодробна инфекция.

За да потвърди диагнозата, Вашият лекар може да предложи няколко по-специфични теста:

• Тест за чернодробна функция (LFT)Тези кръвни изследвания търсят повишени нива на специфични ензими в черния дроб. Повишените нива на алкална фосфатаза могат да показват ПСХ.
• Магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP) : Това е ЯМР (магнитно-резонансна томография) сканиране. То може да направи подробни снимки на жлъчната система (черен дроб, жлъчен мехур и жлъчни пътища). Това е първото сканиране за диагностициране на ПСХ. Това е така, защото е неинвазивно и не включва излагане на радиация. Понякога обаче, ако заболяването е в ранен стадий или не е много тежко, може да не е възможно да се открие точно. Тогава може да е необходимо друго сканиране.

Как се лекува ПСХ?

Понастоящем няма лечение, което може да спре или обърне прогресията на първичния склерозиращ холангит. Симптомите и усложненията обаче могат да бъдат лекувани директно. Например, Вашият лекар може да Ви предпише лекарства като:

• Лекарства за лечение на сърбеж на кожата (пруритус)
• Добавки за лечение на витаминен дефицит
• Антибиотици за лечение на инфекции

Вашият лекар ще следи отблизо черния дроб и жлъчните Ви пътища. С напредването на заболяването, понякога може да се появи запушен жлъчен канал. Това може да се направи чрез изследване, наречено ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография) . Това е процедура, която Ви позволява да видите жлъчните си пътища без операция.

ERCP е вид ендоскопия . Тя включва изследване на органите ви с помощта на ендоскоп - дълга, гъвкава тръба с малка камера и светлина върху нея. След като бъдете анестезирани, вашият лекар ще вкара тази тръба през гърлото ви и в корема ви. През тази тръба могат да бъдат вкарани малки инструменти за лечение на жлъчните ви пътища. Техникът може да използва балон, за да разшири жлъчния ви канал, или да вкара стент , за да го поддържа отворен. Ако ERCP не може да достигне до запушването, понякога се използва процедура, наречена „перкутанна трансхепатална холангиография (PTHC)“.

Но това е само временно решение. В продължение на 10 до 20 години първичният склерозиращ холангит постепенно се влошава, чернодробното заболяване се влошава и в крайна сметка настъпва чернодробна недостатъчност. Вашият лекар ще следи увреждането на черния дроб и ще реши кога да обмисли трансплантация на черен дроб . Също така трябва да отговаряте на определени критерии, за да бъдете в списъка на чакащите за трансплантация на черен дроб.

Колко дълго можете да живеете с ПСХ?

След поставяне на диагнозата, средната продължителност на живота варира между 10 и 20 години. Трансплантацията на черен дроб може да даде нов тласък на живота. Въпреки това, в 15% до 20% от случаите, ПСХ може да се появи отново дори след трансплантация на черен дроб. Ако това се случи, новият черен дроб също може да откаже. В такива случаи средната продължителност на живота е около девет месеца.

Друг фактор, който може да повлияе на продължителността на живота, е ракът. Ако развиете рак като усложнение на ПСХ, може да не сте подходящ кандидат за чернодробна трансплантация. В внимателно подбрани случаи лекарите могат първо да лекуват рака с лъчетерапия или химиотерапия, а след това да опитат чернодробна трансплантация.

Как трябва да се грижа за себе си, ако имам това заболяване?

Промените в начина на живот могат да помогнат за овладяване на умората, която е често срещана при ПСХ, и да предотвратят по-нататъшно увреждане на черния дроб. Например:

• Избягвайте алкохола напълно.
• Яжте по-малко преработени храни и повече пълнозърнести храни.
• Контролирайте стреса.
• Спете добре.
• Правете някои упражнения всеки ден.

Първичният склерозиращ холангит е рядко, непредсказуемо и предотвратимо заболяване. То прогресира бавно и често няма симптоми в ранните етапи. Но ако посещавате редовно Вашия лекар и се подлагате на рутинни прегледи, заболяването може да бъде открито, преди да започне да влияе на живота Ви. Тогава можете да направите промени в начина на живот, които могат да помогнат за поддържането на здравия черен дроб за по-дълго време. Ще бъдете насочени и за дългосрочни медицински грижи, което означава редовни прегледи и интервенции, ако е необходимо.

Накрая, неща, които трябва да запомните

Добре, надявам се, че това, което говорихме за PSC, ви е помогнало да си спомните някои от най-важните неща. Ситуацията е малко сложна, но е много важно да сте наясно с нея.

• ПСХ е заболяване, което засяга жлъчните пътища и се влошава с времето. То може да увреди черния дроб.
• В ранните етапи може да няма никакви симптоми, така че е важно да се провеждат редовни медицински прегледи.
• В момента няма лечение за това заболяване, но има лечения за контролиране на симптомите и подобряване на качеството на живот.
• Трансплантацията на черен дроб е основното решение в тежки случаи.
• Спазването на здравословен начин на живот помага за защитата на черния дроб.

Ако имате допълнителни въпроси относно ПСХ или ако смятате, че имате някой от тези симптоми, не забравяйте да се консултирате с лекар . Не се притеснявайте, има неща, които можете да направите, за да го овладеете, ако бъде открит рано.

Първичен склерозиращ холангит, ПСХ, заболяване на жлъчните пътища, чернодробно заболяване, жълтеница, стомашна болка, първичен склерозиращ холангит