Губите ли равновесие и падате всеки път, когато ходите? Или ви е трудно да контролирате очите си, когато се опитвате да погледнете надолу? Може би сте виждали някой, когото познавате, да е имал този проблем. Това може да са някои от ранните симптоми на рядко състояние, наречено ПСП или прогресивна супрануклеарна парализа, за което ще говорим днес. Не се притеснявайте, ще поговорим за това подробно.
Какво е ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа)? Нека го разберем просто!
Добре, нека сега видим какво представлява това заболяване с доста дългото име ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа). Казано по-просто, това е прогресивно неврологично заболяване, което уврежда части от мозъка ни. То може да повлияе на неща като начина, по който ходим, начина, по който мислим, начина, по който преглъщаме, и начина, по който движим очите си. Има и други имена, включително синдром на Стийл-Ричардсън-Олшевски.
Вижте сега, лесно е, ако разбирате някои от думите в името.
- „Прогресивен“ означава, както споменах по-рано, че тези симптоми постепенно се влошават с течение на времето. Причината за това е постепенното отслабване на мозъчните клетки (невродегенеративно състояние).
- Думите „Супрануклеарен“ и „Парализа“ се комбинират, за да опишат състояние, което засяга движението на очите. „Супрануклеарен“ означава, че увреждането е над ядрата в мозъка, които контролират движението на очите. „Парализа“ означава, че мускулите са слаби или имат затруднения с използването им.
Не забравяйте, че PSP понякога може да бъде объркан с болестта на Паркинсон, особено в ранните стадии на заболяването. Лекарите наричат това „атипичен паркисонов синдром“ или „Паркинсон плюс разстройство“. Това означава, че въпреки че има симптоми, подобни на болестта на Паркинсон, то е различно, по-сложно състояние. Но не забравяйте, че PSP прогресира по-бързо от болестта на Паркинсон.
Това заболяване се наблюдава най-често при хора над 60-годишна възраст. Изключително рядко се развива при хора под 40-годишна възраст.
Кои са основните видове ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа)?
Съществуват четири основни типа или фенотипа на ПСП. Въпреки че всички тези типове споделят общи симптоми, има някои фини разлики. Двата най-често срещани типа са:
1. Синдром на Ричардсън
2. Вариант, подобен на болестта на Паркинсон (вариант, подобен на болестта на Паркинсон - PSP-P)
Тези два типа представляват около 75% от пациентите с PSP.
Човек със синдром на Ричардсън може да изпита много от следните симптоми:
- Проблеми с ходенето и равновесието.
- Нарушения в говора (неясна реч, промени в гласа).
- Проблеми с паметта и способността за мислене.
- Трудност при контролиране на движенията на очите (особено при гледане надолу).
- Изражение на лицето, сякаш гледа право напред с широко отворени очи.
Хората с вариант, подобен на болестта на Паркинсон (PSP-P), имат симптоми, подобни на тези при синдрома на Ричардсън, но те са по-сходни с болестта на Паркинсон. Основният симптом е тремор (треперене, причинено от неволеви мускулни контракции). Треморът е по-изразен от проблемите с равновесието и промените в поведението. PSP-P е по-чувствителен към антипаркинсонови лекарства, отколкото други видове PSP.
Другите два редки вида са:
- Кортикобазален синдром.
- Чиста акинезия и замръзване на походката (затруднено движение и замръзване по време на ходене).
Прогресивната супрануклеарна парализа (ПСП) често срещано заболяване ли е?
Не, ПСП е много рядко състояние. Смята се, че само около пет на всеки сто хиляди души имат това състояние. Само един на всеки сто хиляди е новодиагностициран с това заболяване всяка година. Така че можете да видите колко рядко е това.
Какви са симптомите на PSP (прогресивна супрануклеарна парализа)?
Симптомите на ПСП могат да варират от човек на човек. Те обикновено започват бавно и постепенно се влошават с годините.
Най-честите първи симптоми могат да бъдат:
- Загуба на равновесие при ходене или изкачване на стълби. Това може да доведе до чести падания, особено назад.
- Трудност при гледане надолу с очите.
- Изражение на лицето, сякаш гледа право напред с широко отворени очи.
Други симптоми , които могат да се наблюдават, включват:
- Затруднено преглъщане на храна и напитки.
- Мускулната скованост затруднява движението на тялото (мобилност).
- Затруднен говор. Гласът може да е бавен и неясен. Може също да е трудно да се произнасят думи.
- Промени в настроението: депресия, апатия, раздразнителност.
- Промени в личността.
- Промени в поведението: безразсъдно поведение, неспособност да се избира правилното от грешното.
- Деменция (постепенно намаляване на паметта и интелигентността).
- Безсъние.
- Разстройство на поведението при REM сън (RBD) (крещене и размахване на крайници по време на сънища).
- Чувствителност към ярка светлина (фотофобия).
Какво причинява ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа)?
Учените все още не знаят точно какво причинява ПСП. Въпреки това,Установено е, че в това участва протеин, наречен „тау“. Тау е протеин, който е много важен за здравето на мозъка ни. Именно този протеин защитава нормалната структура на мозъчните клетки (неврони).
Ако имате PSP, тези тау протеини в мозъка ви се струпват и образуват агрегати. Тези струпвания от тау протеини след това увреждат мозъчните клетки. Изследователите предполагат няколко възможни причини за това:
- Случайни генетични мутации.
- Неизвестни инфекциозни агенти.
- Неидентифициран химикал, открит в нашата среда (въздух, вода, храна), който бавно уврежда някои чувствителни части на мозъка.
ПСП не засяга всички по един и същи начин. То засяга различни части на мозъка в различните стадии на заболяването, в различна степен. В крайна сметка ПСП се разпространява в по-голямата част от мозъка. В ранните етапи състоянието най-често засяга базалните ганглии и мозъчния ствол.
Мозъчният ви ствол е отговорен за много важни функции, като преглъщане и стойка. Базалните ганглии също ви помагат да поддържате стойка, да движите очите си, да мислите и да контролирате емоциите си.
Наследствена ли е ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа)?
Не, ПСП е много рядко. Ако имате ПСП, рискът други членове на вашето семейство, включително вашите братя и сестри и деца, да го развият, е много нисък. Така че няма от какво да се притеснявате.
Какви са рисковите фактори за развитие на PSP (прогресивна супрануклеарна парализа)?
Основният рисков фактор за развитие на ПСП е възрастта. Рискът от развитие на ПСП се увеличава, когато сте на 60 или повече години. Състоянието е малко по-често срещано при мъжете, отколкото при жените.
Какви са усложненията на PSP (прогресивна супрануклеарна парализа)?
С напредването на PSP, пациентите обикновено губят контрол върху мускулите в устата, гърлото и езика си.
Загубата на контрол върху мускулите на гърлото може да затрудни преглъщането на храна и напитки. Това може да доведе до необходимост от сонда за хранене, за да се предотврати засядането на храна и инфекции на гръдния кош.
Много хора с ПСП също имат проблеми с функцията на червата и пикочния мехур. Например:
- Запек.
- Затруднено уриниране.
- Често уриниране през нощта.
- Неволно движение на червата (чревна инконтиненция).
- Уринарна инконтиненция.
Как се диагностицира PSP (прогресивна супрануклеарна парализа)?
ПСП може да бъде малко трудно за лекарите да поставят точна диагноза. Както споменах по-рано, може да бъде объркан с болестта на Паркинсон, особено в ранните стадии.Понастоящем няма специфичен тест, който може да диагностицира ПСП. Лекарите обикновено диагностицират заболяването въз основа на вашите симптоми и образни изследвания, които правят снимки на мозъка ви.
Ако Вашият лекар подозира, че имате PSP, той или тя вероятно ще назначи ЯМР (магнитно-резонансна томография) на мозъка Ви . Това може да изключи други състояния, които биха могли да причиняват симптомите Ви, като например болестта на Паркинсон или инсулт. Също така, ако ЯМР покаже свиване в средния мозък, това увеличава вероятността да имате PSP.
За да се постави точна диагноза на това заболяване, вероятно ще е необходимо да се консултирате с невролог, специализиран в болестта на Паркинсон и двигателните нарушения.
Въпреки че има много симптоми на ПСП, основният симптом, който потвърждава заболяването, е затрудненото движение на очите нагоре и надолу. Други често срещани симптоми включват често падане и затруднено преглъщане.
Какви са леченията за PSP (прогресивна супрануклеарна парализа)?
За съжаление, понастоящем няма лек или лечение за PSP. Има обаче няколко лечения, които могат да помогнат за контролиране на симптомите и подобряване на качеството ви на живот.
Възможностите за лечение включват:
- Перорални лекарства.
- Двигателни терапии.
- Очни лечения.
- Перкутанна ендоскопска гастростомия (PEG) - хранене през сонда, поставена в стомаха.
- Палиативни грижи.
Възможно е да има и клинични изпитвания за PSP, в които можете да участвате. Попитайте вашия медицински екип за тях.
Перорални лекарства
Антипаркинсоновите лекарства понякога могат да помогнат за контролиране на симптомите на ПСП. Те могат временно да облекчат симптоми като проблеми с равновесието, мускулна скованост, забавени движения и тремор. Те обаче не действат еднакво при всички. Най-често срещаните лекарства за ПСП са:
- Леводопа (напр. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
- Леводопа с антихолинергични средства.
- Амантадин (напр. Symmetrel®).
Антидепресантите се използват за лечение на клинична депресия. Лекарите могат да ви ги предпишат, за да ви помогнат да се справите с психичните проблеми, причинени от ПСП. Най-често предписваните антидепресанти са:
- Флуоксетин (напр. Прозак®).
- Амитриптилин (напр. Elavil®).
- Имипрамин (напр. Тофранил®).
Психотерапията (терапия с разговор) също е добър начин за подпомагане при проблеми с психичното здраве и живот с болестта.
Двигателни терапии
Тези лечения могат да помогнат за облекчаване на някои от симптомите на PSP:
- Физиотерапия: Физиотерапията помага за контролиране на неща като болка, скованост и затруднено движение.
- Ерготерапия: Ерготерапевтът е човек, който ви помага да подобрите способността си да изпълнявате ежедневни задачи. Той може да ви научи как да стоите прави, да седите, да се движите или да използвате различно оборудване, за да вършите работата си безопасно.
- Логопедия: Логопедите помагат на хората да преодолеят трудностите с речта и преглъщането.
Очни процедури
Тези лечения могат да помогнат при различни очни проблеми:
- Инжекции с Botox® (ботулинов токсин): Ако имате затруднения с контролирането на клепачите си, инжекциите с Botox могат временно да отпуснат мускулите на клепачите.
- Капки за очи и изкуствени сълзи: Те могат да помогнат за овлажняване на очите ви, ако очите ви са сухи поради намалено очно овлажняване.
- Специални очила: Специалните очила с призматични лещи ви помагат да виждате неща под линията на зрението си.
- Очила, които обгръщат очите ви: Ако сте чувствителни към ярка светлина, носенето на тъмни очила, които обгръщат очите ви, като слънчеви очила, може да ви осигури облекчение.
Перкутанна ендоскопска гастростомия (PEG)
Когато PSP е тежка, може да се стигне до момент, в който не можете да преглъщате храна или напитки. Това означава, че няма да можете да ядете или пиете. Преди да стигнете до този момент, Вашият лекар може да препоръча перкутанна ендоскопска гастростомия (PEG) .
Казано по-просто, ПЕГ е процедура, при която хирург вкарва тръба през корема ви в стомаха. Вашата храна, лекарства и течности влизат в тялото ви през тази тръба.
Палиативни грижи
Палиативните грижи са специализирана форма на грижа, която осигурява облекчаване на симптомите, комфорт и подкрепа на хора, живеещи със сериозни заболявания като ПСП. Тя подкрепя не само пациента, но и неговите болногледачи и семейството.
Тази грижа е в допълнение към лечението, което получавате от вашите лекари, за да ви помогне да управлявате вашата PSP. Палиативните грижи предоставят медицинската, социалната и психологическата подкрепа, от която се нуждаете, за да живеете по-комфортно и да се справите със сериозно заболяване.
Каква е прогнозата за PSP (прогресивна супрануклеарна парализа)? (Прогноза)
Прогнозата за PSP като цяло е лоша. Симптомите се влошават с времето и понастоящем няма лек за обръщане или спиране на PSP. Колкото по-рано обаче бъдете диагностицирани и започнете план за лечение, толкова по-добро може да бъде качеството ви на живот.
Много хора с ПСП в крайна сметка се нуждаят от инвалидна количка. Те може да се нуждаят от грижи на пълен или непълен работен ден в рамките на три до четири години след заболяването. Това обаче варира от човек на човек. С течение на времето усложненията от ПСП могат да станат животозастрашаващи.
Каква е продължителността на живота на човек с прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП)?
Хората с PSP обикновено живеят от шест до девет години след поставяне на диагнозата, но това може да варира.
Симптомите на ПСП увеличават риска от развитие на пневмония, която може да бъде фатална. Най-честата причина за смърт сред хората с ПСП е аспирационната пневмония. Това е, когато храна и напитки случайно попаднат в белите дробове през трахеята, защото мускулите на гърлото са слаби и не са правилно координирани.
Хората с ПСП също са изложени на повишен риск от падане. Паданията могат да доведат до счупвания на костите и наранявания на главата. Паданията, които причиняват сериозни наранявания, също са честа причина за смърт сред хората с ПСП.
Може ли да се предотврати прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП)?
Тъй като изследователите все още не знаят точно какво причинява PSP, в момента няма начин да се предотврати.
Кога трябва да посетя лекар?
Ще трябва редовно да посещавате медицинския си екип, за да следите развитието на симптомите си и да се уверите, че планът ви за лечение работи правилно.
Ако развиете някакви симптоми, които ви тревожат , незабавно се обадете на Вашия лекар.
Да разберете, че имате прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП), може да бъде трудно за справяне. Вашият медицински екип ще ви помогне да разработите персонализиран план за управление на симптомите. Най-важното е да се уверите, че получавате необходимата подкрепа и да останете фокусирани върху здравето си. Не забравяйте, че вашият медицински екип е винаги на разположение, за да подкрепи вас и вашето семейство.
И накрая, най-важните неща, които трябва да запомните
ПСП е сложно и рядко състояние. Важно е обаче да сте наясно с него, да разпознаете симптомите рано и да потърсите подходящ медицински съвет и лечение.
- Разпознайте ранните симптоми: Внимавайте за неща като затруднено ходене, загуба на равновесие и затруднено гледане надолу.
- Потърсете медицинска помощ: Ако имате съмнения, посетете невролог за преглед.
- Продължете лечението: Въпреки че болестта не може да бъде излекувана, има лечения за контролиране на симптомите и подобряване на качеството на живот.
- Помислете за психичното си здраве: Важно е да останете психически силни, когато живеете с подобно състояние. Потърсете консултация, ако е необходимо.
- Бъдете наясно с услугите за подкрепа: Физиотерапията, трудовата терапия, логопедията и палиативните грижи също могат да ви помогнат.
Надявам се, че тази информация ще ви е полезна. Ако вие или ваш близък се сблъсквате с този проблем, не страдайте сами. С подходяща медицинска подкрепа и грижите на близките си, можете да се справите с това предизвикателство.
ПСП , прогресивна супрануклеарна парализа, мозъчно заболяване, неврологично заболяване, болест на Паркинсон, двигателни нарушения, равновесие
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න