Запознати ли сте с това рядко състояние на сърцето на вашето мъниче? (Белодробна атрезия)

Няма нищо по-радостно от това да гледаш новородено бебе. Но понякога, когато това мъниче започне да плаче, докато суче мляко, и когато внезапно посинява, всяка майка и баща се плашат. Днес ще говорим за рядко, но сериозно състояние на сърцето, което се наблюдава при раждането и се проявява с такива симптоми. В медицината това се нарича белодробна атрезия . Не се паникьосвайте, когато чуете това име. С напредналите лечения, достъпни днес, това състояние може да се справи успешно. Нека разберем това от самото начало.

Казано по-просто, какво е белодробна атрезия?

За да разберем това, нека първо си припомним как работи сърцето ни. Сърцето ни има четири основни камери. Долната камера отдясно (дясна камера) изпомпва бедна на кислород, замърсена кръв към белите дробове, за да се насити с кислород. Главният кръвоносен съд, който пренася тази кръв до белите дробове, е белодробната артерия.

Представете си, че има част, подобна на врата, между дясната камера на сърцето и тази белодробна артерия. Наричаме това белодробна клапа. Тази клапа се отваря и затваря, за да изпрати кръв към белите дробове.

Белодробната атрезия е състояние, при което белодробната клапа не се развива правилно, докато бебето расте в утробата. Понякога тази клапа може да бъде напълно покрита от дебела мембрана. Това означава, че основният път за кръвообращение от дясната камера към белите дробове е напълно блокиран.

„Алтернативни пътища“ на сърцето и варианти на това заболяване

Когато този главен път е блокиран, белите дробове трябва по някакъв начин да получат малко кръв, за да оцелеят. За щастие, някои „временни“ пътища в сърцето по време на бременност действат като спасител в този момент.

• Овално форамен: Малък отвор между двете горни камери на сърцето. Това позволява на бедната на кислород кръв да тече от дясната страна наляво.
• Ductus arteriosus: Малка връзка между главната артерия, която пренася кръв към тялото (аорта), и артерията, която пренася кръв към белите дробове (белодробна артерия). Чрез нея малко количество кръв от тялото се връща обратно към белите дробове.

Нормално е тези временни канали да се затворят в рамките на няколко дни след раждането. Бебе с белодробна атрезия обаче може да оцелее само докато тези канали останат отворени. Следователно, веднага щом се роди бебето, лекарите ще му дадат лекарства, за да поддържат тези канали (особено артериалния канал) отворени.

Можем да видим състоянието на белодробната атрезия по два основни начина.

1. Белодробна атрезия с непокътната камерна преграда (IVS): Тук стената между двете долни камери на сърцето (преградата) е завършена. Няма отвори. Поради това обаче дясната камера няма място за изпомпване на кръв и често не се развива правилно и е малка.

2. Белодробна атрезия с дефект на камерната преграда (ДМП): Тук, освен че белодробната клапа е блокирана, има отвор в стената между двете долни камери на сърцето (ДМП - ДМП). Този отвор позволява на кръвта да тече от дясната камера към лявата, така че дясната камера може да е малко по-голяма от нормалното.

Методите на лечение се определят въз основа на това кой от тези два типа има бебето.

Какви симптоми могат да търсят родителите?

Тези симптоми обикновено се появяват в рамките на първите няколко часа или дни след раждането на бебето. Въпреки че лекарите са много внимателни към това в болницата, важно е да сте наясно с това, след като се приберете у дома.

Защо това се случи с бебето ми? Какви са рисковите фактори?

Този въпрос изниква в ума на всеки родител. „Направих ли нещо нередно?“ Може би се чудите. Първо, точната причина за това все още не е известна. Не е ваша вината. Причинява се от неизправност в много сложен процес, който възниква, когато сърцето на бебето се формира през първите 8 седмици от бременността.

Въпреки това, идентифицирани са няколко фактора, които леко увеличават вероятността или риска от възникване на това състояние.

• Генетични фактори: Рискът е малко по-висок, ако някой в ​​семейството (майка, баща) има вродено сърдечно заболяване. То може да бъде свързано и с определени генетични заболявания, като например синдром на Ди Джордж.
• Майчино здраве по време на бременност: Майката е имала неконтролиран диабет по време на бременност.
• Някои лекарства, приемани по време на бременност: Употребата на някои лекарства може да има неблагоприятни ефекти върху плода (тератогенни). Ето защо се препоръчва да не се приемат никакви лекарства по време на бременност без съвет от лекар.
• Тютюнопушене: Тютюнопушене от майката по време на или преди бременност.
• Възраст на майката: Рискът от тези видове вродени дефекти може леко да се увеличи с увеличаване на възрастта на майката.

Как лекарите откриват това?

С помощта на съвременните технологии, това състояние понякога може да бъде диагностицирано преди раждането на бебето, тоест по време на бременност .

• По време на бременност: Ако рутинно ултразвуково изследване покаже някакви аномалии в сърцето на вашето бебе, вашият лекар може да ви насочи към специално сканиране, наречено фетална ехокардиограма . Това ви позволява да видите много ясно структурата и функцията на сърцето на вашето бебе.

След раждането на бебето, ако лекарят чуе необичаен сърдечен шум или види синьо обезцветяване (цианоза) по време на преглед на бебето, той ще извърши няколко теста, за да потвърди това състояние.

• Пулсова оксиметрия: Това е много прост и безболезнен тест. Малко устройство, подобно на щипка, се прикрепя към големия пръст на бебето и измерва нивото на кислород в кръвта. Ако нивото на кислород е ниско, това е признак за сърдечен проблем.
• Рентгенова снимка на гръдния кош: Рентгеновата снимка на гръдния кош може да даде приблизителна представа за размера, формата и кръвния поток към белите дробове.
• Електрокардиограма (ЕКГ/ЕКГ): Тест, който записва електрическата активност на сърцето. Това може да провери за напрежение върху сърдечния мускул и за промени в ритъма на сърдечния ритъм.
• Ехокардиограма („ехо“): Това е най-важното и специфично изследване. То е подобно на ултразвуково изследване. То може ясно да види всичко в сърцето, включително камерите, клапите, кръвоносните съдове и как кръвта тече. Белодробната атрезия се диагностицира най-точно с това изследване.

Какви са леченията за бебето?

Въпреки че това състояние не може да бъде напълно излекувано, операцията и други лечения могат значително да подобрят кръвния поток в сърцето на бебето, позволявайки му да живее нормален живот. Планът за лечение варира от бебе на бебе.

Първа стъпка: Стабилизиране на бебето

Веднага след раждането на бебето, първата цел е да се поддържа отворен животоспасяващият кръвоносен съд, наречен Ductus Arteriosus, и да се предотврати затварянето му.

• Лекарство: Лекарство, наречено алпростадил, се прилага непрекъснато през вена (IV). Това предотвратява затварянето на временния кръвоносен съд. Това създава допълнителен път за приток на кръв към белите дробове.
• Други методи: Понякога кардиолозите използват много тънка тръбичка (катетър), която преминава през кръвоносен съд в крака до сърцето и поставят малко мрежесто парче (стент) вътре в артериалния канал (Ductus arteriosus), за да го поддържат отворен.

Стъпка втора: Хирургична процедура

Често бебе с белодробна атрезия ще трябва да се подложи на серия от операции през първите няколко години от живота си. Тези операции не могат да се извършат наведнъж, а се извършват на етапи, докато бебето расте.

Трите хирургични процедури, които обикновено се извършват, са:

1. BTT шънт (първа операция - през първите няколко седмици): Това включва свързване на малка изкуствена тръбичка (шънт) между клон на главен кръвоносен съд, който пренася кръв към тялото, и съда, който пренася кръв към белите дробове. Това осигурява стабилно кръвоснабдяване на белите дробове.

2.Процедура на Глен (втора операция - около 4-8 месеца): Когато бебето е малко по-голямо, поставеният преди това шънт се отстранява. След това бедната на кислород кръв, идваща от горната част на тялото, се свързва директно с белодробната артерия. Това значително намалява натоварването на сърцето.

3. Процедура на Фонтан (трета и последна операция - около 2-4-годишна възраст): При нея деоксигенираната кръв от долната част на тялото също се свързва директно с белодробната артерия. След тази операция кръвният поток се регулира така, че цялата деоксигенирана кръв от тялото да отива директно в белите дробове, вместо да отива в дясната страна на сърцето.

След тези операции бебето ще трябва да остане в болницата, в отделението за интензивно лечение (ОИЛ), в продължение на една или две седмици.

Как е животът след операцията?

След тази серия от операции детето ще може да ходи на училище и да играе нормално. Това обаче е състояние, което изисква доживотно медицинско наблюдение.

• Редовни медицински прегледи: Трябва да посещавате редовно кардиолог. Ще трябва да се подлагате на изследвания като ехокардиография и ЕКГ поне веднъж годишно.
• Усложнения: С течение на времето съществува риск от усложнения като аритмия, чернодробни проблеми и сърдечна недостатъчност. Ето защо редовните прегледи са важни.
• Предпазване от инфекции: Тези деца са с повишен риск от развитие на ендокардит, инфекция на лигавицата на сърцето. Поради това трябва да попитате Вашия лекар дали е необходимо да приемате антибиотици, за да предотвратите инфекция, преди определени медицински процедури, като например вадене на зъби.
• Дейности: Трябва да говорите с Вашия лекар и да решите какви упражнения и спортове може и какви не може да прави детето Ви.

Думите не могат да изразят болката, страха и шока, които изпитвате, когато научите, че детето ви има това състояние. Но не забравяйте, че не сте сами. Голям екип от квалифицирани лекари и медицински сестри са посветени на това да осигурят най-добрите грижи за вашето дете. Говорете с Вашия лекар за всички въпроси или притеснения, които може да имате.