Детето ви често ли има треска без причина? Нека научим за тези системни автовъзпалителни заболявания (SAIDs)!

Понякога вашето мъниче просто вдига температура, без да е настинка или друго заболяване? Появява ли се температурата, отшумява ли след няколко дни и след това се появява отново? Някои родители се сблъскват с подобни преживявания. Затова днес ще поговорим за една толкова честа, трудна за откриване причина за треска. Това се нарича САВЗ (системни автовъзпалителни заболявания) . В миналото това се е наричало „(периодични трескави синдроми)“ или „(рецидивиращи трескави синдроми)“.

Какво представляват тези SAID? Нека го разберем просто!

Казано по-просто, SAIDs са група заболявания, причинени от неизправност или проблем с регулацията на вродената имунна система на тялото ни . В този случай, без никаква външна инфекция (като вирус или бактерия), тялото ни просто създава възпаление. Сякаш защитната ни система на тялото ни работи с пълна сила.

Помислете, ние имаме група войници в телата си (това е имунната система). Тяхната работа е да се борят с болестотворните микроби, когато те попаднат. Но в тялото на човек със SAIDs, тези войници понякога просто се раздразняват и причиняват проблеми вътре в тялото.

Сега може би се чудите дали това е нещо като „(автоимунни заболявания)“ (тоест автоимунни заболявания). Например, „(ревматоиден артрит)“ или „(лупус)“ са подобни. Не, тези две са малко по-различни. При автоимунните заболявания се случва придобитата или адаптивна имунна система на нашето тяло погрешно атакува собствените си здрави клетки. Но при автоимунните заболявания проблемът се крие във вродената имунна система.

Автоимунните имунни инфекции (САИД) са много по-редки от автоимунните заболявания. Повечето от тях са наследствени , което означава, че са причинени от генетична мутация или вариант.

SAIDs (синдромите на SAIDs) обикновено започват в ранна детска възраст . Но това не винаги е така. Вашето дете може да има епизоди или пристъпи на треска и други симптоми. Детето ви може да е напълно без симптоми между пристъпите. Няма лечение за SAIDs. Въпреки това, има лечения, които могат да помогнат за контролиране на симптомите в повечето случаи.

Кои са основните видове SAID?

Изследователите вече са идентифицирали около 60 вида SAID и откриват още. Нека разгледаме някои от най-често срещаните видове.

• Фамилна средиземноморска треска (ФМС): Това е най-често срещаният от генетично наследените синдроми на рецидивираща треска. Тя може да причини болезнено възпаление на корема, гръдния кош и ставите на детето .
• Периодична треска, афтозен стоматит, фарингит, аденит (PFAPA): Това обикновено започва при малки деца преди 4-годишна възраст. Това състояние може да отшуми спонтанно след 10-годишна възраст.
• Периодичен синдром, свързан с рецептора на тумор некрозис фактор (TRAPS): Това може да се случи в детството, юношеството и понякога дори в зряла възраст.
• Дефицит на мевалонат киназа (MKD): Преди това наричан хипер-IgD синдром, това обикновено започва при бебета под 1-годишна възраст.
• NLRP3-свързани автовъзпалителни заболявания: Това преди се наричаше криопирин-свързани периодични синдроми (CAPS). В рамките на това има три други подтипа.
• Болест на Стил с начало в зряла възраст (AOSD): Това е форма на системен ювенилен идиопатичен артрит (JIA) с начало в зряла възраст.
• NOD-2-асоциирана грануломатозна болест (синдром на Блау): Това обикновено започва преди 4-годишна възраст. Засяга главно кожата, очите и ставите на детето.

Какви са симптомите на SAIDs? Как да ги разпознаем?

Симптомите на SAIDs (синдром на SAIDs) обикновено започват в детството. Най-честият и най-ясен симптом е периодична или епизодична треска . Хората обикновено остават без симптоми между пристъпите. Възможно е обаче да има и други симптоми, специфични за всеки тип SAIDs.

Нека разгледаме специфичните симптоми на няколко вида SAID, обсъдени по-горе:

• FMF: Това може да причини силна болка в корема, гърдите и ставите на детето, заедно с възпаление . Понякога може да се появи обрив по долната част на краката или глезените. Представете си, че детето внезапно получава стомашна болка и температура. Когато родителите са притеснени и го заведат в болницата, те може да си помислят, че е апендицит. Но след това отшумява и се връща след няколко дни.
• PFAPA: Това може да причини симптоми като болки в гърлото, рани в устата и подути лимфни възли на врата .
• КАПАНИ: Това може да причини втрисане, мускулни болки в гърдите и ръцете , както и болезнен червен обрив , който започва по ръцете и краката и се разпространява по цялото тяло.
• МКД: И в това същоМоже да се почувствате зле с втрисане, главоболие, стомашни болки, загуба на апетит и грипоподобни симптоми.
• Заболявания, свързани с NLRP3: Те могат да причинят симптоми като кожни обриви, главоболие, неразположение, болки в ставите и зачервяване на очите (конюнктивит) .
• AOSD: Това е състояние, което често причинява кожни обриви, болки в ставите и мускулни болки . Някои хора може също да изпитват болки в гърлото, стомашни болки, силна умора и болки в тялото.
• Синдром на Блау: Това може да причини кожни лезии по ръцете, краката или тялото на вашето бебе . Може също да причини болки в ставите и болки в очите .

Защо се появяват тези SAIDs? Какви са причините?

Повечето SAID са генетични заболявания . Тоест, всеки синдром е причинен от вариация (вариант) в специфичен ген.

Нека разгледаме гените, които влияят на няколко основни типа SAID:

• FMF: Това се причинява от ген, наречен „(MEFV ген)“. Този ген инструктира как да се произвежда протеин, наречен „(пирин)“.
• PFAPA: Точната причина за това все още не е открита .
• TRAPS: Това се причинява от ген, наречен „(TNFRSF1A ген)“. Той дава инструкции за производството на протеин, наречен „(рецептор на тумор некрозис фактор - TNFR)“.
• MKD: Причината за това е ген, наречен „(MVK ген)“. Той инструктира производството на протеин, наречен „(мевалонова киназа)“.
• NLRP3 заболявания: Това се причинява от ген, наречен „(NLRP3 ген)“. Той дава инструкции за производството на протеин, наречен „(криопирин)“.
• AOSD: Точната причина за това все още не е открита .
• Синдром на Блау: Това се причинява от ген, наречен „(NOD2 ген)“. Той инструктира производството на протеин, наречен „(NOD2)“.

Могат ли тези SAID да причинят други усложнения?

Да, това може да причини проблеми, ако не се лекува правилно . Ако възпалението в тялото продължи, то може да доведе до състояние, наречено „амилоидоза“. Това означава, че в бъбреците ни се отлага вид протеин. Това може да причини трайно увреждане на бъбреците . Ето защо е важно заболяването да се диагностицира рано и да се започне лечение.

Как лекарят диагностицира това състояние на SAIDs?

Всъщност, диагностицирането на тези автовъзпалителни заболявания може да бъде малко трудно , тъй като симптомите им могат да имитират други сериозни състояния като лупус или рак, като лимфом. Ето защо е важно да се обърнете към лекар, който има специално обучение по възпалителни заболявания, ревматолог, за да диагностицира и лекува правилно състоянието на вашето дете.

Ревматологът на вашето дете ще използва няколко фактора, за да диагностицира SAIDs (синдром на периодична треска). Той или тя ще ви попита за симптомите на вашето дете и дали някой във вашето семейство има тези състояния (биологична фамилна анамнеза). Лекарят може да подозира, че детето ви може да има синдром на периодична треска, ако:

• Ако детето има честа температура .
• Ако някой в ​​семейството има анамнеза за чести подобни трески .
• Ако детето принадлежи към група хора, които са предразположени към периодични трески като тази .

Какви тестове се правят за това?

За да потвърди диагнозата, ревматологът на вашето дете може да препоръча няколко теста. Те могат да включват:

• Лабораторни изследвания: Тестове като „C-реактивен протеин (CRP)“ и „пълна кръвна картина (ПКК)“ могат да се използват за проверка на възпаление в организма. Тези тестове са положителни по време на „атака“ на температура и се връщат към нормалното, когато „атаката“ приключи.
• Изследване на урината: Може да се направи тест за протеин в урината, за да се провери за излишък на протеин в урината. При мевалокарцинома на киселото мляко (MKD), тест за урина, който изследва органичните киселини (киселини, съдържащи един въглероден атом), може да покаже повишени нива на мевалонова киселина.
• Генетично изследване: Това може да провери за генетични варианти. Въпреки това, при някои деца със SAIDs може да не са открити генетичните варианти, което може да доведе до отрицателни резултати от теста.

Какви са леченията за тези SAIDs?

Лечението на SAIDs варира в зависимост от вида и тежестта на състоянието . Няма лечение за тези състояния. Симптомите на вашето дете обаче обикновено могат да се контролират с лекарства . Ако детето ви има само няколко пристъпа годишно, може да му дадете обезболяващи, като нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), за да помогнете за намаляване на симптомите. Ако обаче състоянието е по-тежко, вашият лекар може да предложи други възможности за лечение.

Ето някои от тях:

• FMF: За контролиране на това може да се използва лекарство, наречено „(колхицин)“. То намалява възпалението. Ако детето не може да приема колхицин, може да се опита „(биологичен)“ вид лекарство, наречено „(канакинумаб)“.
• PFAPA: Стероиди (обикновено преднизон) могат да се прилагат за съкращаване на продължителността на PFAPA „атака“. При някои деца циметидин, лекарство, използвано за лечение на стомашни язви, също може да помогне за контролиране на симптомите.
• КАПАНКИ: Лекарство, наречено „(канакинумаб)“, често е ефективно за това. Също така, симптомите могат да бъдат облекчени с противовъзпалителни лекарства, предписани от лекар, като например „(глюкокортикоиди)“.
• МКД:Канакинумаб също е ефективно лечение за MKD. Приемането на НСПВС или стероиди по време на „атака“ също може да бъде полезно.
• Заболявания, причинени от NLRP3: Имуномодулатори като канакинумаб, рилонацепт и анакинра се използват успешно за това.
• AOSD: За AOSD се използват различни видове противовъзпалителни лекарства. Примерите включват стероиди, модифициращи заболяването антиревматични лекарства (DMARDs) и биологични препарати.
• Синдром на Блау: В зависимост от симптомите на вашето дете, то може да опита имуносупресори, инхибитори на тумор некрозис фактора (TNF) и/или локални лекарства за очи.

Тези SAID състояния постоянни ли са? Или ще изчезнат сами?

Някои автовъзпалителни състояния са доживотни . Други могат да продължат няколко години и да изчезнат с възрастта. Някои състояния са доживотни, но с течение на времето честотата и тежестта на пристъпите може да намалеят. Лекарят на вашето дете може да ви даде конкретна информация за състоянието на детето ви.

Отглеждането на дете с автоимунно възпалително заболяване може да бъде предизвикателство. Ако имате SAID, можете да използвате личния си опит, за да подкрепите по-добре грижите за детето си. Можете също така да използвате опита си, за да помогнете на детето си да се адаптира към това състояние, което ще продължи цял живот.

Най-важното е да потърсите лечение от опитни специалисти, които са запознати със SAID. Такива лекари могат да помогнат за овладяване на симптомите на вашето дете и да му помогнат да има възможно най-доброто детство.

Заключително послание

И така, надявам се, че имате някаква представа за SAID, за които говорихме днес. Не забравяйте, че ако детето ви има чести, необясними трески, непременно говорете с лекар за това . Не го игнорирайте просто, мислейки, че е нормално.

• SAIDs са група заболявания, които често причиняват треска и са причинени от проблем с имунната система.
• Те често са генетични и започват в ранна възраст.
• Въпреки че няма трайно лечение за това, има лечения, които могат да контролират симптомите.
• Важно е да се потърси правилна диагноза и лечение от специалист (ревматолог).
• Ако лечението започне рано, могат да се предотвратят усложнения като амилоидоза и детето може да живее нормален живот.

Ако имате още въпроси по този въпрос, не се колебайте да попитате вашия семеен лекар или педиатър.

` Саидните възпалителни заболявания (САВЗ), системни автоимунни заболявания, чести трески, генетични заболявания, трески при деца, имунна система, ревматолог