Запознати ли сте със сърповидно-клетъчна криза? Нека поговорим за това болезнено състояние!

Ако имате сърповидно-клетъчна анемия, може би сте чували за или сте преживели внезапен, силен пристъп на болка. Това наричаме сърповидно-клетъчна криза. Може да бъде наистина мъчително и болезнено преживяване. Но не се притеснявайте, днес ще поговорим за това подробно.

Какво представлява тази криза на сърповидно-клетъчна анемия?

Казано по-просто, сърповидно-клетъчна анемия е състояние, при което „сърповидно-клетъчните“ клетки на тялото ви, или сърповидно оформените червени кръвни клетки, се заклещват в кръвоносен съд, забавяйки или спирайки кръвния поток. Знаете, че червените ни кръвни клетки са тези, които пренасят кислород в цялото тяло. Така че, когато имате сърповидно-клетъчна анемия, тъканите и органите ви не получават достатъчно кислород. Това може да причини силна болка и други усложнения .

Представете си го като когато малко мръсотия попадне във водопроводна тръба, водният поток се забавя. Но това, което се забива тук, са сърповидно оформените червени кръвни клетки. Те не се огъват толкова лесно, колкото обикновените кръгли червени кръвни клетки и не се плъзгат през малки пространства. Ето защо се опитват да се залепят.

Понякога това състояние може да се овладее у дома, но ако симптомите са тежки, може да се наложи да останете в болницата няколко дни за лечение.

Какви са видовете сърповидно-клетъчна криза?

Има четири основни вида сърповидно-клетъчна криза. Нека разгледаме какви са те:

• Вазо-оклузивна криза: Това е най-често срещаният тип. Случва се сърповидно-клетъчният анемичен склероза да се заклещи в капилярите или други малки кръвоносни съдове, намалявайки притока на кръв към тъканите и органите. Това причинява силната болка. Други видове засягат специфични области на тялото.

• Апластична криза: Това е състояние, при което костният мозък (мястото в костите, което произвежда кръвни клетки) внезапно спира да произвежда червени кръвни клетки. Това обикновено се причинява от определени вирусни инфекции, особено парвовирус B19.

• Хиперхемолитична криза: Това е състояние, при което нивото на хемоглобина (протеинът в червените кръвни клетки, който пренася кислород) спада внезапно. Това е така, защото червените кръвни клетки се разграждат твърде бързо. Това може да се случи и след кръвопреливане, което е често срещано лечение за сърповидно-клетъчна анемия.

• Секвестрация на слезката: Това е, когато сърповидно-клетъчният анемичен агент се заклещи в слезката (орган, разположен в горната лява част на корема), което води до внезапно уголемяване и болезнено подуване на слезката . Това може да бъде особено опасно за малки деца, тъй като в слезката може да се събере голямо количество кръв, което води до нисък кръвен обем.

Какви са симптомите на това?

Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия могат да варират в зависимост от това къде в тялото е засегната. Честите симптоми включват:

• Виене на свят.
• Силна умора, отпадналост.
• Главоболие.
• Жълтеница (пожълтяване на кожата и очите).
• Болка (това е основният и най-тежък симптом).
• Затруднено дишане.
• Слабост.

Болката при сърповидно-клетъчната анемия може да бъде тъпа, остра, пронизваща или режеща . Тя може да продължи часове, дни или дори седмици. Болката може да се появи навсякъде по тялото, на едно място или на няколко места. Например:

• В ръцете или дланта.
• В гърдите.
• В краката или стъпалата.
• В долната част на гърба.
• В стомаха.

Защо възниква тази криза със сърповидно-клетъчна анемия?

Сърповидно-клетъчната анемия възниква, когато сърповидно оформените червени кръвни клетки се слепват и блокират кръвоносен съд. Експертите обаче не винаги знаят точно какво причинява това.

Въпреки това, има някои фактори , които могат да допринесат за това състояние:

• Дехидратация : Когато тялото няма достатъчно вода, кръвта се сгъстява и клетките са по-склонни да се запушат.
• Отиване на голяма надморска височина (защото на по-голяма надморска височина има по-малко кислород).
• Инфекции : Всяка инфекция, като настинка или грип.
• Бременност.
• Пушене или вейпинг.
• Прекомерно интензивна физическа активност.
• Стрес : Неща като прекомерна тревога и страх.
• Внезапни екстремни температурни промени (например, вземане на студен душ след престой в много гореща среда).
• Недостиг на определени витамини, например фолат.

Какви усложнения може да причини това?

Тежестта на сърповидно-клетъчната криза зависи от това къде се намира запушеният кръвоносен съд. Ако кръвоносните съдове се запушат във вашите тъкани или органи, могат да възникнат усложнения като:

• Остър гръден синдром : Това е сериозно, животозастрашаващо състояние, което се проявява в гръдния кош. Симптомите включват треска, болка в гърдите и затруднено дишане.
• Кръвни съсиреци.
• Хронична болка (продължаваща болка).
• Уголемяване на слезката и други заболявания, свързани със слезката.
• Незарастващи рани по краката.
• Заболяване на черния дроб.
• Белодробни заболявания, например, белодробна хипертония.
• Некроза : Смърт на кост или тъкан (особено на места като тазобедрената става) поради загуба на кръвен поток.
• Болезнена ерекция на пениса (наричана още „приапизъм“ при мъжете).
• Инсулт : Причинява се от запушване или разкъсване на кръвоносен съд, който доставя кръв към мозъка.

Как разпознавате това?

Ако имате сърповидно-клетъчна анемия, вероятно вече посещавате лекар на всеки 6 месеца или веднъж годишно за кръвни изследвания. Но ако имате криза със сърповидно-клетъчна анемия, ще трябва да се подложите на пълен набор от лабораторни изследвания. Те могат да включват:

• Изследване на кръвната група (ако се нуждаете от кръвопреливане).
• Пълна кръвна картина (ПКК) : Тя измерва нивата на хемоглобина и броя на червените и белите кръвни клетки.
• CMP (Цялостен метаболитен панел) : Цялостен набор от метаболитни тестове, които разглеждат функционирането на органи като бъбреците и черния дроб.
• Тестове за чернодробна функция .
• Брой на ретикулоцитите : Това измерва броя на новообразуваните червени кръвни клетки. Това може да даде представа за това колко добре функционира костният мозък.

Освен това, Вашият лекар може да извърши пълен физически преглед и образни изследвания, като например:

• Доплеров ултразвук : Вижте как кръвта тече през кръвоносните съдове.
• ЯМР : Особено ако има съмнение за състояние като инсулт.
• Ултразвук : За изследване на неща като коремни органи и далак.
• Рентгенова снимка на гръдния кош : За проверка на състояние като остър гръден синдром.

Как се лекува?

Ако имате криза със сърповидно-клетъчна анемия, може да се нуждаете от болкоуспокояващи , за да контролирате неприятните симптоми. В леки случаи можете да се справите с това у дома с лекарства без рецепта, като ацетаминофен (напр. Panadol®, Tylenol®) или ибупрофен (напр. Advil®, Brufen®).

Въпреки това, в случаи на силна болка, може да се наложи да останете в болницата няколко дни. След това лекарите могат да ви дадат силни болкоуспокояващи (като морфин), интравенозни течности (за да поддържат кръвообращението ви правилно) и кислород, ако е необходимо.

Освен това, лечението на сърповидно-клетъчна анемия варира в зависимост от засегнатите части на тялото и тежестта на симптомите. Лекарите могат да използват лекарства, кръвопреливания, трансплантации на костен мозък или комбинация от тези лечения.

Лекарства за дългосрочно лечение

Има няколко вида лекарства, които лекарите използват за дългосрочно лечение на сърповидно-клетъчни кризи и намаляване на честотата на тяхното възникване:

• Хидроксиурея: Това лекарство прави червените кръвни клетки по-големи, увеличава способността им да се сгъват и повишава вида хемоглобин, наречен фетален хемоглобин. Това намалява съсирването на клетките.
• Кризанлизумаб `(Crizanlizumab)`:Това е вид моноклонално антитяло. То може да предотврати залепването на червените кръвни клетки по стените на кръвоносните съдове.
• L-глутамин: Това е аминокиселина, която помага за намаляване на увреждането на червените кръвни клетки.
• Вокселотор: Това лекарство предотвратява сърповидно деформирането и слепването на червените кръвни клетки.

Кръвопреливания

Лекарите могат да използват кръвопреливания за лечение на апластични или хиперхемолитични сърповидно-клетъчни кризи. Това лечение може да възстанови здравите ви червени кръвни клетки и да намали риска от усложнения, свързани със сърповидно-клетъчна анемия. Някои хора може да се нуждаят от по-чести кръвопреливания.

Трансплантации

Трансплантацията на костен мозък или трансплантация на стволови клетки може да е единственият начин за лечение на сърповидно-клетъчна анемия в някои случаи. Намирането на подходящ донор (като например брат/сестра) обаче може да отнеме известно време. Също така, трансплантациите на костен мозък могат да причинят други сериозни усложнения, като например реакция на присадката срещу гостоприемника (GvHD). Поради тази причина лекарите рядко извършват трансплантации на костен мозък при лечение на кризи със сърповидно-клетъчна анемия. Вместо това, основната цел е да се лекуват симптомите и да се облекчи болката.

Може ли това да се предотврати?

Кризите със сърповидно-клетъчна анемия не винаги могат да бъдат предотвратени. Има обаче някои неща, които могат да помогнат за намаляване на риска:

• Избягвайте пушенето напълно.
• Ако сте в студена среда, облечете се топло. Студът може да свие кръвоносните съдове и да причини криза.
• Ограничете или напълно спрете консумацията на алкохол . Алкохолът може да причини задържане на вода.
• Пийте поне 8-10 чаши вода на ден (поддържайте хидратация).
• Приемайте таблетки фолиева киселина ежедневно , за да увеличите производството на червени кръвни клетки (това трябва да се прави според съвета на лекаря).
• Мийте ръцете си със сапун редовно, за да намалите риска от инфекция.
• Направете си всички необходими ваксинации навреме (напр. ваксина срещу грип, ваксина срещу пневмония).
• Избягвайте прекомерните натоварвания, но умерените упражнения са полезни.
• Намерете начини за намаляване на стреса (например йога, медитация).

Как да се грижа за себе си (когато възникне криза)?

Ако вие или някой ваш близък имате криза със сърповидно-клетъчна анемия, правенето на тези неща може да помогне за облекчаване на симптомите:

• Поддържайте топло. Вземането на гореща вана или поставянето на нагревателна подложка върху болезнената област ще разшири кръвоносните ви съдове и ще подобри кръвообращението. Топлината също ще помогне за успокояване на болките в мускулите.(Не прилагайте ледени компреси. Студът може да предизвика болезнена криза. Затова е най-добре да се затоплите максимално.)
• Пийте много вода. Когато пиете достатъчно вода, червените ви кръвни клетки се слепват по-малко, което им позволява да се движат по-лесно през каналите.
• Направете си масаж. Нежният масаж може да увеличи кръвообращението, да отпусне мускулите и да намали болката.
• Практикувайте осъзнатост. Изследванията показват, че фокусирането на ума ви върху една единствена цел за кратък период от време може да помогне за разсейване на мозъка ви и намаляване на болката, свързана със сърповидно-клетъчна анемия. Дори нещо толкова просто, като фокусирането върху дишането ви, може да помогне.
• Приемайте болкоуспокояващи без рецепта. Те включват парацетамол, ибупрофен или напроксен (напр. Aleve®). Но не приемайте повече от предписаното от лекаря.

Кога трябва да отидете в отделението за спешна помощ (ОТП) ?

Ако имате някой от тези симптоми, незабавно отидете в най-близкото спешно отделение (ETU) :

* Ако имате внезапна, силна болка, която не може да се контролира с домашни средства.

* Затруднено дишане или болка в гърдите.

* Висока температура (над 38,3°C).

* Внезапна слабост, затруднен говор, увисване на едната страна на лицето (симптоми на инсулт).

* Силна стомашна болка или подуване на корема.

* Ако жълтеницата се засили.

* При мъжете, болезнена ерекция, която продължава повече от 4 часа.

Не отлагайте. Ранното започване на лечението може да намали риска от дългосрочни усложнения.

Най-важните неща, които трябва да запомните

Ако имате сърповидно-клетъчна анемия, мисълта за криза може да бъде малко обезпокоителна. Тези състояния могат да причинят неприятни симптоми и усложнения през целия живот. Ако някога сте имали криза със сърповидно-клетъчна анемия, знаете колко ценно е времето.

Ако симптомите ви не се подобрят с обезболяващи без рецепта или с обичайните ви домашни средства, е време да посетите Вашия лекар. Те са тук, за да ви помогнат. Не се страхувайте да говорите с Вашия лекар за състоянието си. Ранното лечение е най-добро. Работете с Вашия лекар, за да разработите план за управление на болката, който е подходящ за Вас.

Криза на сърповидно-клетъчна анемия, сърповидно-клетъчна анемия, червени кръвни клетки, болка, кръвоносни съдове, кислород