हीमोफिलिया का होला? आईं एकरा बारे में सरलता से जानल जाव.

जब छोट घाव लागेला त कुछ देर बाद खून बहल बंद हो जाला ना? इ हमनी के शरीर में एगो अद्भुत रक्षा तंत्र के चलते बा। लेकिन कुछ लोग खातिर इ खून के थक्का बने के प्रक्रिया ठीक से ना होखेला। छोट घाव से भी लगातार खून बह सकता। आज हमनी के बात करत बानी जा हीमोफिलिया के, जवन एगो वंशानुगत स्थिति ह जवना के चलते खून के थक्का खराब होखेला।

हमरा कइसे पता चली कि हमरा हीमोफिलिया बा कि ना?

सीधा-सीधा कहल जाव त जब हमनी के शरीर से खून बहे लागेला त रासायनिक प्रतिक्रिया के श्रृंखला ओकरा के रोके लागेला। एकर अंतिम परिणाम खून के थक्का (फाइब्रिन थक्का) के निर्माण होला। हमनी के खून में कई गो खास प्रोटीन ए खून के थक्का बनावे में मदद करेला। हमनी के एह सब के "क्लोटिंग फैक्टर" भा क्लोटिंग फैक्टर कहेनी जा।

हीमोफिलिया एगो वंशानुगत स्थिति हवे जेह में खून के थक्का बने वाला कारक सभ में से कौनों एक, मुख्य रूप से कारक VIII भा कारक IX, गायब होखे भा मात्रा में कमी होखे। मतलब कि खून सामान्य रूप से थक्का ना लागेला।

अगर कवनो डॉक्टर के शक होखे कि आपके हीमोफिलिया बा त उ आपके कई बेर खून के जांच क दिहे कि आपके खून केतना बढ़िया से थक्का बन जाला। एह परीक्षण सभ में शामिल बाड़ें:

• आपके खून के नमूना लिहल जाला, लैब में विशेष रसायन के संगे मिलावल जाला अवुरी ओकरा बाद जांच कईल जाला कि खून के थक्का बनता कि ना, अवुरी जदी बा त केतना जल्दी बनेला।
• अगर इ जांच असामान्य बा त ओकरा बाद आपके खून में फैक्टर VIII अवुरी फैक्टर IX के स्तर के मापे खाती अवुरी विशेष खून के जांच होई।

हीमोफिलिया के इलाज का बा?

हीमोफिलिया के कई गो इलाज बा। जवना प्रकार के इलाज के जरूरत बा, इ आपके हीमोफिलिया के प्रकार अवुरी एकर गंभीरता प निर्भर करी।

उदाहरण खातिर, जदी आपके हल्का हीमोफिलिया बा त आपके इलाज के जरूरत तबे हो सकता जब आपके चोट होखे चाहे सर्जरी के तैयारी होखे। हालांकि, जदी आपके गंभीर हीमोफिलिया बा अवुरी अक्सर खून बहता त आपके नियमित इलाज के जरूरत पड़ सकता, ताकि खून ना आवे अवुरी जोड़ के विकृति अवुरी विकलांगता से बचावल जा सके।

मुख्य इलाज के तरीका निम्नलिखित बा:

आईं इस्तेमाल होखे वाला खास दवाईयन पर गहिराह नजर डालल जाव.

हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोग के फैक्टर VIII दिहल जाला, अवुरी हीमोफिलिया बी से पीड़ित लोग के फैक्टर IX दिहल जाला। ई कारक दू गो मुख्य तरीका से बनावल जालें:

1. दान कइल गइल खून के प्लाज्मा

2. सिंथेटिक/रिकॉम्बिनेंट डीएनए से निकलल बा

अब नया प्रकार के कारक के शरीर में लंबा समय तक रहे खातिर बनावल गईल बा, मतलब कि पहिले के मुक़ाबले कम इंजेक्शन के जरूरत पड़ेला।

अउरी मुद्दा आ प्रबंधन के बारे में बतावल गइल बा

हमनी के हीमोफिलिया के संगे आवे वाला कई गो अवुरी समस्या प भी ध्यान देवे के जरूरत बा।

जोड़ से खून बहत बा

हीमोफिलिया के इ सबसे गंभीर जटिलता ह। जब घुटना, कोहनी भा टखना जईसन जोड़ में खून आवेला त तुरंत फैक्टर थेरेपी लिहल जरूरी होखेला। अगर अयीसन ना कईल गईल त जोड़ के हमेशा खाती नुकसान पहुंचा सकता, जवना के चलते समय के संगे दर्द, सूजन अवुरी हिलला-डुलत में दिक्कत हो सकता। जब खून बहल होखे त आराम करीं अवुरी डॉक्टर के निर्देश के मुताबिक जोड़ के बर्फ करीं। दर्द अवुरी सूजन कम होखला के बाद जोड़ में फेर से गति अवुरी ताकत पावे खाती फिजियोथेरेपी बहुत जरूरी होखेला।

शारीरिक गतिविधि के बारे में बतावल गइल बा

हीमोफिलिया होखे के मतलब इ नईखे कि हर समय घर में रहे के पड़ेला। हालांकि, संपर्क खेल से दूर रहला के बुद्धिमानी होई, जवना से चोट लाग सकता। जइसे कि रग्बी आ मुक्केबाजी जइसन खेल उपयुक्त नइखे. हालांकि, तैराकी, पैदल चलल, अवुरी साइकिल चलावल (सुरक्षित तरीका से) जईसन व्यायाम शरीर खाती बहुत निमन होखेला। सबसे निमन होई कि आप अपना डॉक्टर से बात करीं कि आपके खाती कवन व्यायाम उपयुक्त बा अवुरी का ना करे के चाही।

इलाज के दौरान कवन-कवन जटिलता पैदा हो सकता?

हालांकि वर्तमान इलाज बहुत सुरक्षित बा, लेकिन दुगो जटिलता के बारे में सावधान रहे के चाही।

1. खून से होखे वाला बेमारी : पहिले 1970 अवुरी 1980 के दशक में खून आधारित फैक्टर थेरेपी के माध्यम से एचआईवी अवुरी हेपेटाइटिस जईसन वायरस के संक्रमण के बहुत खतरा रहे। बाकिर अब ओह बात के चिंता करे के जरूरत नइखे.आजकल खून देवे वाला लोग के बहुत नजदीक से जांच कईल जाला। सभ खून के वायरस के जांच कईल जाला अवुरी ओकरा बाद दवाई में इस्तेमाल करे से पहिले ओकरा के निष्क्रिय करे खाती विशेष प्रक्रिया से इलाज कईल जाला। त अब एकर जोखिम बहुत कम बा। हालांकि हीमोफिलिया के रूप में हेपेटाइटिस ए अवुरी बी के टीका लगावल बहुत जरूरी बा।

2. प्रतिरक्षा प्रणाली में बदलाव (Inhibitors): कई बेर, हमनी के शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली हमनी के बाहर से देवे वाला फैक्टर प्रोटीन के गलती से 'दुश्मन' बता के ओकरा प हमला करे लागेला। हमनी के एकरा के अवरोधक के निर्माण कहेनी जा . तब हमनी के जवन फैक्टर थेरेपी देवेनी जा उ ठीक से काम ना करेला। ई तनी अझुराइल बा. एही से आपके डॉक्टर नियमित रूप से आपके (या आपके बच्चा के) खून के जांच करीहे कि ए प्रकार के रिएक्शन होखेला कि ना।