राउर याददाश्त के का हो रहल बा? आईं क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग (सीजेडी) के बारे में जानल जाव?

का रउवा कबो कबो सोचेनी कि "अरे हमहूँ ई भुला गईनी!"? छोट-छोट बात के भूलल अवुरी कबो-कबो उलझल सामान्य हो सकता। हालांकि, धीरे-धीरे याददाश्त के नुकसान अवुरी व्यवहार में बदलाव जईसन चीज़ भी कवनो गंभीर बेमारी के लक्षण हो सकता। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा एगो दुर्लभ, लेकिन बहुत गंभीर, बेमारी के जवन दिमाग के प्रभावित करेला। ऊ ह क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब बेमारी, भा सीजेडी जइसन कि हमनी का एकरा के संक्षेप में कहेनी जा.

ई का ह सीजेडी? सीधा-सीधा कहल जाव त...

सोची, हमनी के दिमाग एगो बहुत जटिल मशीन ह। एह मशीन के ठीक से काम करे खातिर एकर छोट-छोट हिस्सा, जवना के कोशिका कहल जाला, स्वस्थ होखे के जरूरत बा। सीजेडी एगो दुर्लभ, गंभीर बेमारी ह जवन धीरे-धीरे हमनी के दिमाग के कोशिका के नष्ट क देवेला। एकर मुख्य कारण एगो असामान्य प्रकार के प्रोटीन बा जवना के ``प्राइओन`` कहल जाला।

अब रउरा सोचत होखब कि ई ‘प्राइओन’ का ह. हमनी के शरीर में खास तौर प दिमाग में प्रोटीन नाम के चीज़ होखेला। ई छोट मशीन नियर होलें, इनहन के एगो खास आकार होला आ जब ऊ ओह आकार में होखे तबहिए ई आपन काम ठीक से क सके लीं। एकरा के ओरिगामी निहन सोची। अगर एकरा के सही तरीका से मोड़ दीं त रउरा कवनो सुन्दर जानवर भा फूल बना सकेनी. बाकिर अगर गलत तरीका से मोड़ दीं त? काम ना होखे। इ प्रोटीन अईसने होखेला। कई बेर ई प्रोटीन गलत तरीका से तह हो जाला। हमनी के अयीसन गलत तह भईल प्रोटीन के 'प्राइओन' कहेनी।

ई गलत मुड़ल ‘प्राइओन’ दिमाग के कोशिका के भीतर जमा होखे लागेला। ऊ लोग ओह कोशिका के जमा कर के नष्ट कर देला. ई त कूड़ा के ढेर जइसन बा जवन रोज जमा हो जाला. एही से सीजेडी के मरीज में डिमेंशिया के लक्षण देखाई देवेला , जईसे कि याददाश्त के नुकसान अवुरी भ्रम। इनहन के व्यवहार में बदलाव आ चले में दिक्कत के अनुभव भी हो सके ला।

सबसे जरूरी बात इ बा कि सीजेडी हमेशा जानलेवा होखेला। अभी एकर कवनो इलाज नईखे भईल, अवुरी बेमारी के बढ़े के धीमा करे के कवनो तरीका नईखे। हालांकि, अयीसन इलाज अवुरी देखभाल बा, जवना से मरीज के अवुरी आराम से जिए में मदद मिल सकता अवुरी दर्द कम हो सकता।

इ बहुत दुर्लभ बेमारी ह। दुनिया भर में ई बेमारी हर साल लाख में से लगभग एक से दू लोग में होला। अमेरिका जइसन देश में भी हर साल सीजेडी के मात्र लगभग 350 मामला सामने आवेला।

एकर एगो वेरिएंट बा जेकरा के ``वेरिएंट CJD`` (या ``vCJD``) कहल जाला। इहो बहुत दुर्लभ बा। एकर कारण गोमांस खइला से होला जवना में ``बोवाइन स्पंजफॉर्म इंसेफेलोपैथी`` (BSE) के बेमारी होला, जवन एगो अइसन बेमारी ह जवन मवेशी के प्रभावित करेला।

सीजेडी के लक्षण का होला? शुरू से ही देखल जाव।

आमतौर प सीजेडी के लक्षण धीरे-धीरे देखाई देवेला। हालाँकि, जइसे-जइसे ई बेमारी बढ़े ले, ई लच्छन तेजी से बढ़ सके लें। आईं मुख्य लक्षणन पर नजर डालल जाव, बेमारी के शुरुआती दौर से लेके अंतिम दौर तक:

• भूल जाए आ याददाश्त के समस्या:एकर शुरुआत छोट-छोट बात के भुलाए से होखेला। कवनो दोस्त के नाम, कवनो गली, भा जवन काम रउरा करत रहीं जइसन चीज. धीरे-धीरे ई बात अउरी खराब हो जाला।
• भ्रम आ दिमाग भटकाव : रउरा याद नइखे आवत कि रउरा कहाँ बानी, कतना समय बा, भा के आसपास बा.
• व्यवहार आ व्यक्तित्व में बदलाव : हो सकेला कि रउरा पहिले जइसन आदमी ना होखीं. हो सकेला कि रउरा आसानी से नाराज हो जाईं, दुखी हो जाईं भा सगरी भाव खतम हो जाईं.
• दृष्टि के समस्या, जवन देखत बानी ओकरा के समझे में दिक्कत: आपके आंख के रोशनी कमजोर हो जाला, अवुरी जवन देखतानी ओकरा के ना पहचान पावेनी।
• मतिभ्रम भा भ्रम : अइसन चीज देखल भा सुनल जवन नइखे, भा गलत मान्यता होखल कि केहू रउरा के नुकसान चहुँपावे के कोशिश करत बा.
• समन्वय (अटैक्सिया) के समस्या : हो सकता कि आप ठीक से ना चले पावत होखीं, अंग-अंग के नियंत्रित करे में दिक्कत हो सकता अवुरी नशा में धुत्त आदमी निहन झूल सकतानी।
• शरीर के संतुलन में समस्या : खड़ा होके भा चलत घरी गिरल।
• मांसपेशियन के अनियंत्रित संकुचन (`मायोक्लोनस`) आ मांसपेशियन के अकड़न (`डिस्टोनिया`): हाथ भा गोड़ में अचानक झटका, भा शरीर के मांसपेशी में जकड़न के एहसास।
• दौरा : फिट के तरह आ सकेला।
• लकवा : शरीर के अंग लकवा हो जाला।
• मांसपेशी शोष : शरीर के मांसपेशी के द्रव्यमान खतम हो जाला।

ई लच्छन एक-एक क के लउक सके लें, या कई गो एक साथ हो सके लें। सबसे जरूरी बा कि जदी आपके ए प्रकार के कवनो लक्षण बा त जल्दी से जल्दी डॉक्टर के भीरी देख लीं।

सीजेडी के कारण का होला? चलीं फेर से ओह ‘प्राइओन’ के याद कइल जाव

जईसे कि हमनी के पहिले चर्चा कईले बानी जा, सीजेडी के मुख्य कारण गलत तरीका से तह होखे वाला प्रोटीन होखेला, जवना के ``प्राइओन'' कहल जाला।एह ``प्राइओन'' के बारे में सबसे खतरनाक बात इ बा कि इ सामान्य, स्वस्थ प्रोटीन के भी गलत तरीका से तह क सकता। ठीक ओसही जईसे एगो खराब सेब बाकी सभ सेब के खराब क सकता।

दिमाग के कोशिका एह गलत मुड़ल ‘प्राइओन’ से छुटकारा ना पा सके. एहसे ई जमा हो जालें, अंत में दिमाग के कोशिका के नष्ट कर देलें। जइसे-जइसे ई ‘प्राइओन’ पूरा दिमाग में फइलत जाला, बेमारी बहुत तेजी से बढ़ेला।

का सीजेडी के अलग-अलग प्रकार बा?

हँ, सीजेडी के कई गो मुख्य प्रकार होला:

• छिटपुट सीजेडी : इ सबसे आम प्रकार के सीजेडी ह। एकर सही कारण अभी तक पता नईखे चलल। ई अचानक होला, बिना कवनो स्पष्ट कारण के।
• जेनेटिक सीजेडी : ई विरासत में मिलल बा। एकर कारण एक या दुनो माता-पिता से विरासत में मिलल एगो खराब जीन होखेला। एकर दू गो उपप्रकार होला: गेर्स्टमैन-स्ट्रॉसलर-शेनकर (GSS) सिंड्रोम आ घातक पारिवारिक अनिद्रा । ई तनी कठिन बा, बाकिर ई बहुते खास शर्त ह.
• अधिग्रहीत सीजेडी (`अधिग्रहीत सीजेडी`): 1।बाहरी कारण से अइसन हो सकेला। उदाहरण खातिर, ई सीजेडी वाला केहू के अंग प्रत्यारोपण, ऊतक प्रत्यारोपण, भा दूषित सर्जिकल उपकरण के इस्तेमाल के माध्यम से हो सके ला। बाकिर ई बहुते दुर्लभ बा. आजकल एह बारे में बहुत चिंता बा।
• वेरिएंट सीजेडी (vCJD): हमनी के एह बारे में पहिले भी बात कईले बानी जा। एकर कारण गोमांस खाए से होखेला जवन कि पागल गाय के बेमारी (बीएसई) से संक्रमित होखे। बीएसई पैदा करे वाला प्राइओन मनुष्य के संगे-संगे अवुरी जानवर के भी संक्रमित क सकता।

सीजेडी होखे के खतरा केकरा में जादा बा?

केहू के भी सीजेडी मिल सकेला। कई बेर त आपके शरीर में मौजूद 'प्राइओन' सालों तक बिना कवनो लक्षण के मौजूद रह सकता। लेकिन एक बेर लक्षण जरूर देखाई देवे के बाद दिमाग के नुकसान होखला के चलते इ बेमारी जल्दी गंभीर हो सकता।

आमतौर पर ई बेमारी 50 से 80 साल के बीच के लोग के होला हालाँकि, आनुवंशिक सीजेडी प्रकार आमतौर पर 30 से 50 साल के बीच के उमिर में लउक सके ला।

का सीजेडी एगो संक्रामक बेमारी ह?

ई बहुत लोग खातिर समस्या बा। सीजेडी आकस्मिक संपर्क से ना फइलेला , जइसे कि हाथ मिलावल, बात कइल, भा एक संगे खाना खाइल. एक ब्यक्ति से दुसरा ब्यक्ति में सीजेडी फइल सके के एकमात्र तरीका बा कि सीजेडी वाला केहू के अंग भा ऊतक के प्रत्यारोपण, भा जेकरा सीजेडी हो चुकल होखे, ओकरा से कुछ खास हार्मोन के इस्तेमाल कइल जाला।

उ लोग के कहनाम बा कि `vCJD` नाम के प्रकार के संक्रमण खून चढ़ावे के माध्यम से हो सकता, लेकिन इ बहुत बहुत दुर्लभ बा। `vCJD` नाम के बेमारी खुद बहुत दुर्लभ बा।

डॉक्टर सीजेडी के निदान कईसे करेले?

डॉक्टर आपके लक्षण अवुरी संकेत के ध्यान से जांच क के सीजेडी के निदान करेले। शारीरिक परीक्षा के अलावे उ लोग न्यूरोलॉजिकल परीक्षा भी करीहे। उ लोग आपके दिमाग के कामकाज में समस्या के पहचान करे के कोशिश में कुछ साधारण काम करे के कह दिहे।

विशेषज्ञ सीजेडी के 'संक्रामक स्पंजफॉर्म इंसेफेलोपैथी' के रूप में वर्गीकृत करेले। हालांकि इ नाम तनी जटिल लाग सकता, लेकिन एकर मतलब बा कि ‘प्राइओन’ से क्षतिग्रस्त दिमाग के सूक्ष्मदर्शी से देखाई देवे के तरीका। माने कि ई स्पंज जइसन लउकेला जवना में धक्का लागल होखे.

सीजेडी के निदान के पुष्टि करे खातिर एमआरआई स्कैन भा स्पाइनल टैप (काठ के पंचर) नियर परीक्षण कइल जाला।

एकरे अलावा, डाक्टर लोग एह तरह के परीक्षण सभ के इस्तेमाल अउरी अइसन स्थिति सभ के खारिज करे खातिर क सके ला जिनहन के लच्छन सीजेडी नियर होखे आ सीजेडी के अउरी जांच करे खातिर:

• खून के जांच करावल जाला
• आनुवंशिक परीक्षण - खासतौर पर ई देखे खातिर कि कौनों प्रकार वंशानुगत बा कि ना
• एगो इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम (ईईजी) 1.1.
• पेशाब के विश्लेषण कइल जाला
• ब्रेन बायोप्सी – इ बहुत कम होखेला, तबे जब बाकी सभ जांच में निश्चित निदान ना हो पावे।

का सीजेडी के कवनो इलाज बा?

दुर्भाग्य से सीजेडी के कवनो इलाज नइखे, बेमारी के फइलला पर काबू पावे के कवनो इलाज नइखे, भा एकर बढ़न्ती धीमा करे के कवनो इलाज नइखे . डाक्टर लोग बस अतने कर सकेला कि लक्षण से होखे वाला बेचैनी के कम करे में मदद कर सके. एकरा के प्रशामक देखभाल कहल जाला .

उदाहरण खातिर, दौरा, व्यवहार में बदलाव, भा मांसपेशियन के बेकाबू मरोड़ के इलाज खातिर दवाई दिहल जा सके ला। हालांकि एह इलाज के फायदा सीमित बा।

इ हालत बहुत जल्दी खराब हो सकता। एहसे रउरा आ रउरा प्रियजनन खातिर सहायक देखभाल के विकल्प बहुते जरूरी बा. बेमारी के अंतिम दौर में होस्पिस सेवा बहुत मददगार हो सकेले।

कई बेर अगर रउरा योग्य बानी त रउरा मेडिकल टीम के सुझाव हो सकेला कि रउरा कवनो क्लिनिकल ट्रायल में भाग लीं जवन नया इलाज पर शोध करत होखे.

सीजेडी वाला केहू कवना तरह के भविष्य के उम्मीद कर सकेला?

चुकी सीजेडी लाइलाज होखेला अवुरी एकर कवनो इलाज नईखे, एहसे ए बेमारी से पीड़ित आदमी के नजरिया बहुत उदास बा। एक बेर लक्षण शुरू हो गईला के बाद स्वतंत्र रूप से काम करे, इधर-उधर घूमे अवुरी बोले के क्षमता खतम होखे में बहुत समय ना लागेला।

चुकी बदलाव एतना जल्दी हो सकता, एहसे जरूरी बा कि आप अपना मेडिकल टीम के संगे मिल के आपके इच्छा अवुरी जरूरत के पूरा करे खाती पहिले से योजना बनाईं। दरअसल, चाहे रउवा कवनो मेडिकल कंडीशन होखे भा ना, इ एगो बढ़िया विचार बा कि सबके लगे `एडवांस डायरेक्टिव` होखे। मतलब कि अगर रउरा आपन इच्छा बतावे में असमर्थ हो जानी त रउरा पहिले से लिख लिहले बानी कि रउरा कवन मेडिकल केयर चाहीं. खासकर के सीजेडी जइसन तेजी से फइलत बेमारी में ई योजना जल्दी से लागू होखल जरूरी बा.

इ स्थिति केतना गंभीर बा, एकरा के देखत मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर से सलाह लिहल निमन विचार होई, जवन कि आपके अवुरी आपके परिवार के ए बदलाव से निपटे अवुरी मानसिक रूप से मजबूत रहे में मदद करी।

सीजेडी के मरीज के जीवन प्रत्याशा का होला?

अधिकतर सीजेडी के मरीज निदान के कुछ महीना भा एक साल के भीतर मर जालें। एकर एकमात्र अपवाद सीजेडी के आनुवंशिक रूप बा, जवना में लोग लक्षण शुरू होखला के एक से दस साल बाद जिंदा रह सकतारे।

राउर डॉक्टर राउर हालत के बारे में विशिष्ट, अद्यतन जानकारी दे सकेले। याद राखीं कि आंकड़ा के असर सभका पर एके जइसन ना पड़े.

का सीजेडी के रोकल जा सकेला?

अधिकांश प्रकार के सीजेडी के रोकल नईखे जा सकत। एकर एकमात्र अपवाद `vCJD` नाम के प्रकार बा। इ `बीएसई` (पागल गाय के बीमारी) से संक्रमित गोमांस खईला से आवेला।

जानवरन के जांच से बीएसई संक्रमित मवेशी के खाद्य आपूर्ति श्रृंखला में प्रवेश से रोके में मदद मिलेला। हालांकि, बिना परीक्षण अवुरी गलत तरीका से तैयार मांस अभी भी खतरा पैदा क सकता। सुरक्षित रहे खातिर बिना परीक्षण अवुरी अनियमित मांस, खास तौर प दिमाग के हिस्सा चाहे अस्थि मज्जा खाए से बची।

अंत में याद राखे के बात कहल जाव

सीजेडी के निदान जीवन बदले वाला अनुभव होला। पलक झपकते लाग सकेला कि रउरा आ रउरा आसपास के दुनिया खतम हो गइल बानी. अइसन बदलाव से निपटे में रउरा आ रउरा प्रियजनन खातिर बहुते मुश्किल हो सकेला.

अगर रउरा अनिश्चित बानी कि का उम्मीद कइल जा सकेला भा कइसे सामना कइल जा सकेला त राउर मेडिकल टीम मदद करे खातिर मौजूद बा. ऊ लोग रउरा के पहिले से योजना बनावे में मदद कर सकेला आ जवन आवे वाला बा ओकरा तइयारी कर सकेला. याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं.

` सीजेडी, क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग, प्राइओन, मस्तिष्क रोग, न्यूरोलॉजिकल रोग, याददाश्त के नुकसान, डिमेंशिया, पागल गाय के रोग