का रउरा परिवार में केहू के, खासकर कम उमिर में, कोलन कैंसर हो गइल बा? या कवनो डॉक्टर कहले बाड़े कि आपके बृहदान्त्र में बहुत पॉलीप बा? शायद एकर कारण एगो आनुवंशिक स्थिति बा जवन परिवार में चलेला। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो दुर्लभ लेकिन बहुत महत्वपूर्ण स्थिति के। ई एफएपी, भा पारिवारिक एडेनोमेटस पॉलीपोसिस हवे। हालांकि नाम तनी जटिल बा, लेकिन एकरा के सरलता से समझल जाए।
सीधा-सीधा कहल जाव त एफएपी का होला?
एफएपी एगो आनुवंशिक स्थिति हवे जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलावल जा सके ला। एह स्थिति से पीड़ित लोग में एडेनोमा नाम के ट्यूमर बहुत संख्या में होखेला, जवन कि कैंसर में बदल सकता, उ लोग के बृहदान्त्र अवुरी मलाशय में।
अब रउरा सोचत होखब कि "का बृहदान्त्र में पुटी होखल सामान्य बा?" हँ, कुछ लोग के उमिर बढ़ला का साथे एहमें से एक दू गो सिस्ट होखल सामान्य बा. लेकिन एफएपी के रोगी केहु में सैकड़ों, शायद हजारों, ए पुटी के विकास हो सकता। आ एकर शुरुआत बहुते कम उमिर से होला , शायद 15 भा 16 साल के उमिर से.
ई पॉलीप पहिले त कैंसर ना होखे. बाकिर एह लोग के ‘प्रीकैंसर’ कहल जाला. मतलब कि अगर इलाज ना कईल गईल त बहुत ज्यादा खतरा बा कि एह में से एक या एक से अधिक पॉलीप अंततः कोलोरेक्टल कैंसर में बदल जाई .
कल्पना करीं कि एह सैकड़न ट्यूमर के एक-एक क के निकालल केतना मुश्किल होई। ई व्यावहारिक रूप से असंभव बा. एही से एह भारी जोखिम के प्रबंधन खातिर डॉक्टर पूरा बड़की आंत के सर्जरी से निकाले के सलाह देवेले, जवन कि टोटल कोलेक्टोमी ह । कबो-कबो, मलाशय के भी हटा दिहल जाला (प्रोक्टोकोलेक्टोमी)।
एह सर्जरी के बिना एफएपी से पीड़ित अधिकांश लोग के अधबूढ़ उमिर में कैंसर होखे के संभावना बा। संगही, एफएपी के रोगी लोग में ना सिर्फ बृहदान्त्र में बालुक शरीर के अवुरी हिस्सा (उदाहरण खाती, पेट, छोट आंत, त्वचा अवुरी हड्डी) में भी ट्यूमर होखे के खतरा होखेला। एहसे बृहदान्त्र निकालला के बाद भी उनुका जीवन भर नियमित रूप से मेडिकल जांच के जरूरत पड़ी।
एफएपी के संगे कैंसर के कवन खतरा बा?
अगर एकर इलाज ना कइल जाव त FAP के कोलन कैंसर होखे के लगभग 100% संभावना होला । इ बहुत गंभीर हालत बा। एफएपी के रोगी लोग में औसत आदमी के मुक़ाबले बहुत कम उमर में अवुरी तेजी से कैंसर हो जाला। एहसे अगर रउरा मालूम बा कि एफएपी के पारिवारिक इतिहास बा त रउरा बच्चा के हर साल 10 साल के उमिर से कोलोनोस्कोपी करावे के चाहीं.
कोलन कैंसर के अलावे एफएपी से पीड़ित लोग में अवुरी प्रकार के कैंसर के खतरा भी होखेला।
| कैंसर के प्रकार के बा | होखे के जोखिम ( संजोग से ) . |
|---|---|
| ग्रहणी के कैंसर के बारे में बतावल गईल | ~8% बा। |
| पैपिलर थाइरॉइड कैंसर के बारे में बतावल गइल बा | ~2% के बा। |
| अग्नाशय के कैंसर के बेमारी बा | ~2% के बा। |
| लिवर कैंसर (हेपाटोब्लास्टोमा) - खास तौर प बच्चा में | ~1.5% के बा। |
| पेट के कैंसर के बेमारी होखेला | ~1% के बा। |
| दिमाग आ रीढ़ के हड्डी के ट्यूमर होला | 1% से कम बा . |
का अलग-अलग प्रकार के एफएपी बा?
हँ, एफएपी के एगो मुख्य प्रकार आ कई गो उपप्रकार होला जवन तनिका अलग आ कम गंभीर होला। देखल जाव कि ऊ लोग का ह.
| एफएपी प्रकार के बा | बिबरन |
|---|---|
| क्लासिक एफएपी (क्लासिक एफएपी) के बा। | ई सबसे आम प्रकार के होला। बृहदान्त्र में 100 से ढेर, संभवतः हजारन, पॉलीप के बिकास होला। |
| क्षीण एफएपी (एएफएपी) के बा। | ई तनी कम गंभीर बा. आंत में बने वाला पुटी के संख्या 20 से 100 के बीच होखेला। |
| गार्डनर सिंड्रोम के नाम से जानल जाला | इ क्लासिक एफएपी निहन बा, मतलब कि 100 से जादे ट्यूमर बनेला। एकरे अलावा शरीर के अउरी हिस्सा सभ में भी अन्य किसिम के ट्यूमर सभ के बिकास होला, उदाहरण खातिर त्वचा, कोमल ऊतक आ हड्डी सभ में। |
| टर्कोट सिंड्रोम के नाम से जानल जाला | एकरा चलते आंत में बहुत ट्यूमर बनेला, संगही दिमाग में कैंसर के ट्यूमर बनेला। |
एफएपी आ लिंच सिंड्रोम में का अंतर बा?
लिंच सिंड्रोम एगो अउरी आनुवांशिक स्थिति हवे जे पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलत हो सके ला आ कोलन कैंसर के खतरा बढ़ जाला। लेकिन दुनो में एगो प्रमुख अंतर बा। लिंच सिंड्रोम के लोग में सैकड़न पॉलीप ना होखेला, जईसे कि एफएपी में होखेला। कई बेर, एक-दुगो पॉलीप बन जाला, अवुरी इ जल्दी कैंसर हो सकता। एही से लिंच सिंड्रोम के कबो-कबो "नॉनपॉलीपोसिस" के स्थिति भी कहल जाला। दुनों स्थिति अलग-अलग जीन में दोष के चलते होखेला।
एफएपी के लक्षण का होला?
एफएपी में कोलन ट्यूमर के बिकास आम आबादी के तुलना में बहुत पहिले होखे लागे ला, अक्सर कम उमिर में। एह ट्यूमर सभ में अक्सर तब ले कौनों लच्छन ना लउके ला जब ले ई खतरनाक रूप से बड़ ना हो जालें। एही से स्क्रीनिंग के एतना महत्व बा।
हालांकि, पुटी के संख्या एतना जादा होखला के चलते अवुरी तेजी से बढ़े के चलते कबो-कबो लक्षण देखाई दे सकता। अइसन लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:
- गुदा से खून बहत बा
- लगातार दस्त होखे लागेला
- पुरान पेट में दर्द होखेला
एकरा अलावे एफएपी से पीड़ित लोग में बाहरी लक्षण भी हो सकता, जवना के डॉक्टर आसानी से देख सकतारे।
- डर्माटोफाइब्रोमा : कड़ा, निशान निहन गांठ जवन त्वचा के नीचे बनेला।
- एपिडर्मल सिस्ट : केराटिन से भरल गोलाकार गांठ जवन त्वचा के नीचे बनेला।
- ऑस्टियोमा के बारे में बतावल गइल बा:हड्डी में बने वाला गैर-कैंसर ट्यूमर। ई अक्सर खोपड़ी भा श्रोणि में देखल जालें।
- अतिरिक्त दाँत भा प्रभावित दाँत : एकर पता दंत एक्स-रे से लगावल जा सकेला।
- पिगमेंटेड रेटिना स्पॉट (CHRPE): इ आँख के जांच के दौरान देखल जा सकता। हालाँकि, आमतौर पर इनहन के दृष्टि पर कवनो असर ना पड़े ला।
एफएपी के मुख्य कारण का बा?
जईसे कि हमनी के पहिले कहले बानी जा कि एफएपी जीन उत्परिवर्तन के चलते होखेला। एकरा के प्रभावित करे वाला जीन के एपीसी (एडेनोमेटस पॉलीपोसिस कोलाई) जीन कहल जाला।
हमनी के शरीर के हर चीज़ के नियंत्रण जीन से होखेला, जईसे कि कंप्यूटर प्रोग्राम। ई एपीसी जीन एगो ‘ट्यूमर सप्रेसर जीन’ ह। मने कि एह जीन के मुख्य काम कोशिका सभ के बेकाबू तरीका से बिभाजन आ ट्यूमर बनावे से रोकल होला। ई त गाड़ी के ब्रेक जइसन बा.
एफएपी वाला आदमी में एपीसी जीन उत्परिवर्तित होखेला, मतलब कि इ खराब होखेला। फेर टूटल ब्रेक वाला गाड़ी निहन कोशिका बेकाबू होके विभाजित हो जाले अवुरी सैकड़ों ट्यूमर बनावेले।
ई आनुवंशिक दोष विरासत में मिलेला। अगर माता-पिता में से कवनो एक में इ एपीसी जीन उत्परिवर्तन बा त बच्चा के एकरा विरासत में मिले के 50% संभावना बा . मतलब कि हर बच्चा में एकर विकास हो सकेला भा ना. हालाँकि, एफएपी के निदान वाला लगभग 30% लोग के पारिवारिक इतिहास ना होला। एकर मतलब ई बा कि ई आनुवांशिक दोष हाल में इनहन के शरीर में पैदा भइल बा (मूल उत्परिवर्तन)।
एफएपी के संभावित जटिलता का बा?
एफएपी के साथ प्रबंधन करे खातिर सबसे महत्वपूर्ण आ खतरनाक जटिलता बा कोलन कैंसर . जब बृहदान्त्र के सर्जरी से निकालल जाला त इ खतरा बहुत कम हो जाला। हालांकि बिना बृहदान्त्र के जिए में कुछ दिक्कत होखेला। मल त्याग के प्रक्रिया में बदलाव हो जाला। एकरा खातिर इलिओस्टोमी पाउच भा इलियल पाउच के इस्तेमाल कइल जा सकेला.
चुकी एपीसी जीन के दोष शरीर के हर कोशिका में होखेला एहसे आंत के बाहर भी ट्यूमर बन सकता। एहमें से कुछ में कैंसर होखे के खतरा होला.
- ग्रहणी के पॉलीप : इ एफएपी वाला लगभग सभ लोग में होखेला। इनहन में से कुछ संख्या में ग्रहणी, पित्त नली भा अग्नाशय के नली के कैंसर हो सके ला।
- पेट के पॉलीप : लगभग 90% लोग में होखेला, लेकिन एकर एगो छोट प्रतिशत, लगभग 1%, कैंसर में बदल जाला।
- डेसमोइड ट्यूमर : इ कैंसर के ना होखेला। बाकिर ई बहुत आक्रामक हो सके लें आ पास के अंग आ खून के नली में फइल सके लें आ इनहन के नुकसान पहुँच सके लें। इनहन के हटावल मुश्किल होला आ वापस आ सके लें।
- थाइरॉइड कैंसर : एफएपी के रोगी लगभग 2% लोग में इ हो सकता। ई अक्सर पूरा तरीका से ठीक होखे वाला होलें।
- लिवर कैंसर: हेपेटोब्लास्टोमा, खास तौर प एफएपी वाला बच्चा मेंएकरा में एगो दुर्लभ प्रकार के लिवर कैंसर होखे के एगो छोट खतरा होखेला, जवना के...
एकर इलाज आ प्रबंधन कइसे कइल जाला?
एफएपी के इलाज के योजना के दू भाग में बाँटल जा सके ला: सर्जरी आ आजीवन परीक्षण।
1. सर्जरी के काम कइल जाला
क्लासिक एफएपी वाला अधिकतर लोग के 20 के दशक भा 30 के दशक के शुरुआत में टोटल कोलेक्टोमी करावे के पड़ी, जवना में पूरा कोलन के हटावे के पड़ेला। राउर डॉक्टर तय करीहें कि ई सर्जरी कब आ कइसे कइल जाव, राउर हालत के आधार पर.
2. नियमित रूप से जांच होखे के चाहीं
सर्जरी से पहिले अवुरी बाद में, अवुरी जीवन भर आपके कई प्रकार के जांच करावे के होई। इहे सबसे बढ़िया तरीका बा अपना जान के रक्षा के।
| परीक्षण के प्रकार के बा | माने | आम तौर पर अनुशंसित समय के बारे में बतावल गइल बा |
|---|---|---|
| कोलोनोस्कोपी के काम कइल जाला | बृहदान्त्र आ मलाशय में ट्यूमर के जांच करे खातिर। | खतरा में पड़ल लोग खातिर हर साल 10 साल के उमिर से लेके सर्जरी तक। |
| सिग्मोइडोस्कोपी के बारे में बतावल गइल बा | सर्जरी के बाद बचे वाला मलाशय भा इलियल पाउच के जांच करे खातिर। | सर्जरी के बाद हर 6-12 महीना में या हर 1-4 साल में। |
| ऊपरी एंडोस्कोपी के बारे में बतावल गइल बा | पेट आ छोट आंत (बृहदान्त्र) में ट्यूमर के जांच करे खातिर। | डॉक्टर के सिफारिश के मुताबिक नियमित अंतराल प। |
| अल्ट्रासाउंड स्कैन कइल जाला | थाइरॉइड भा लिवर कैंसर खातिर. | मेडिकल सलाह पर दिहल गइल बा. |
| सीटी भा एमआरआई स्कैन कइल जा सकेला | डेसमोइड ट्यूमर के जांच करे खातिर। | मेडिकल सलाह पर दिहल गइल बा. |
एफएपी के साथे जिनिगी कइसन बा?
जब पता चलेला कि आपके अयीसन आनुवंशिक स्थिति बा त दुखी अवुरी चौंकल सामान्य बा। हालांकि, ए स्थिति के बारे में जल्दी जानल आपके कैंसर के खतरा के प्रबंधन के सबसे निमन तरीका बा।
उचित चिकित्सा देखभाल आ नियमित जांच के साथ एफएपी वाला केहू सामान्य, लंबा, स्वस्थ जीवन जी सकेला . बृहदान्त्र के हटावे के बाद सबसे जादा खतरा जठरांत्र संबंधी मार्ग के अवुरी कैंसर चाहे डेस्मोइड ट्यूमर से होखेला। लेकिन इ सभ कोलन कैंसर से बहुत कम होखेला।
हालांकि सर्जरी जीवन में एगो बड़ बदलाव बा, लेकिन आज के उन्नत तकनीक के संगे लेप्रोस्कोपिक सर्जरी से आपके जल्दी ठीक होखे में मदद मिल सकता।
सबसे जरूरी बा कि इ जानल कि आप अकेले नईखी। एह सफर में रउरा के मार्गदर्शन आ साथ देबे वाला डाक्टर, परिवार, आ दोस्त बाड़े. एहसे जदी आपके कवनो सवाल चाहे चिंता बा त ओकरा बारे में अपना डॉक्टर से खुल के बात करीं।
घर ले जाए के संदेश
- एफएपी एगो गंभीर आनुवांशिक बेमारी हवे जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहे ला आ बृहदान्त्र में सैकड़न ट्यूमर बने ला।
- अगर एकर इलाज ना कइल जाव त कोलन कैंसर के खतरा 100% के करीब हो जाला।
- अगर रउरा परिवार में केहू के कम उमिर में कोलन कैंसर भा मल्टीपल ट्यूमर हो गइल बा त आनुवंशिक जांच करावे के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं .
- जान बचावे खातिर जल्दी पता लगावल आ नियमित जांच जरूरी बा. खतरा में पड़ल बच्चा के 10 साल के उमर से जांच शुरू करे के चाही।
- कैंसर के खतरा से बचाव के मुख्य इलाज बड़की आंत के सर्जिकल तरीका से निकालल (कोलेक्टोमी) बा।
- उचित चिकित्सा उपचार अवुरी देखरेख के संगे आप एफएपी के संगे भी पूरा अवुरी स्वस्थ जीवन जी सकतानी।
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