का रउवा कबो गौचर रोग के नाम सुनले बानी? शायद ना होई। काहे कि ई दुर्लभ बेमारी ह, हमनी के देश में ई कवनो आम बेमारी नइखे. बाकिर चूंकि ई एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला एहसे एकरा बारे में जागरूक होखल बहुते जरूरी बा. एह बेमारी से कई तरह के लक्षण हो सकेला, कमजोर हड्डी से लेके छोट चोट के संगे भी नीला हो जाए तक।
सीधा-सीधा कहल जाव त गौचर रोग का होला?
ठीक बा, चलीं एकरा के एही तरह से कहल जाव. हमनी के शरीर में एगो खास एंजाइम होखेला जवन कि कुछ खास प्रकार के वसा के तोड़े अवुरी खतम करे में मदद करेला। गौचर रोग से पीड़ित आदमी के शरीर में इ एंजाइम ठीक से काम ना करेला। तब का होला कि ओह तरह के वसा शरीर के अलग अलग हिस्सा में जमा हो जाला खासकर लिवर, प्लीहा, आ अस्थि मज्जा में . जब एह तरीका से चर्बी जमा हो जाला त स्वास्थ्य संबंधी तरह-तरह के समस्या पैदा होखे लागेला।
फिलहाल ए बेमारी के कवनो इलाज नईखे, लेकिन आपके गौचर बेमारी के प्रकार के आधार प लक्षण के नियंत्रित करे खाती बहुत निमन इलाज बा।
गौचर बेमारी के मुख्य तीन प्रकार होला:
1. प्रकार 1: इ सबसे आम प्रकार ह। एकरा से तंत्रिका तंत्र प कवनो असर ना पड़ेला। कुछ लोग खातिर लच्छन बहुत हल्का हो सके ला, बाकी कुछ लोग खातिर ई अउरी गंभीर हो सके ला। कई बेर त कवनो लक्षण बिल्कुल ना हो सकेला। एह प्रकार के बढ़िया इलाज बा।
2. टाइप 2 अवुरी टाइप 3 : इ दुनो प्रकार टाइप 1 से जादे गंभीर होखेला, काहेंकी इ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, जवन कि दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी के प्रभावित करेला। आमतौर प टाइप 2 के बच्चा 2 साल से जादे उमर से ना जिएले, टाइप 3 से दिमाग के भी नुकसान होखेला, लेकिन लच्छन बचपन में तनिका बाद में देखाई देवेला।
गौचर रोग के कारण का होला?
ई कवनो अइसन बेमारी ना ह जवन सर्दी निहन एक आदमी से दोसरा आदमी में फइल सके। ई पूरा तरह से आनुवंशिक स्थिति ह जवन पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला। ई जीबीए नाम के जीन में दोष के कारण होला।
कल्पना करीं कि कवनो बच्चा के इ बेमारी तबे होई जब ओकरा महतारी अवुरी पिता दुनो से इ खराब जीबीए जीन विरासत में मिल जाई। भले केहू के ई बेमारी ना होखे बाकिर ओकरा शरीर में ई खराब जीन हो सकेला (वाहक हो सकेला) आ ओकरा के अपना लइकन के दे सकेला.
ई बेमारी पूरबी आ मध्य यूरोप के यहूदी मूल के लोग (अश्केनाजी यहूदी) में सभसे ढेर पावल जाले।
एह बेमारी के लक्षण का होला?
एक ब्यक्ति में लच्छन में बहुत अंतर हो सके ला। बेमारी के प्रकार के आधार पर भी ई अलग-अलग होलें। आईं हर प्रकार से जुड़ल लक्षणन पर नजर डालल जाव.
| रोग के प्रकार के बा | आम लक्षण के रूप में देखल जाला |
|---|---|
| टाइप 1 के बा |
|
| टाइप 2 के बा (3-6 महीना के बीच के बच्चा खातिर) | |
| टाइप 3 के बा (लइकाई से शुरू होला) | |
| हृदय संबंधी गौचर (टाइप 3 सी) के बा। (एक दुर्लभ प्रजाति) के बा। |
बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
जब रउआ एह लक्षण के संगे डॉक्टर के लगे जाईब त उ रउआ से अयीसन सवाल पूछ सकतारे कि:
- पहिला बेर कब लक्षण देखाई देलस?
- राउर परिवार के जातीय पृष्ठभूमि का बा?
- का परिवार के पिछला पीढ़ी में केहू के स्वास्थ्य संबंधी अयीसन समस्या भईल बा?
- का रउरा कवनो रिश्तेदार भा परिवार के 2 साल से कम उमिर के बच्चा के मौत हो गइल बा?
अगर रउरा डॉक्टर के शक बा कि रउरा गौचर बेमारी बा त ऊ खून के जांच भा लार के जांच से एकर पुष्टि कर सकेला . संगही, ए लोग के नियमित जांच करावे के होई, ताकि बेमारी के प्रगति के निगरानी कईल जा सके।
एकरा अलावे एमआरआई स्कैन क के लिवर चाहे प्लीहा के सूजन के जांच कईल जा सकता अवुरी हड्डी के घनत्व के जांच खाती हड्डी के घनत्व के जांच कईल जा सकता।
गौचर रोग के कवन-कवन इलाज बा?
इलाज के विकल्प बेमारी के प्रकार आ लच्छन सभ के गंभीरता पर निर्भर करे ला। अगर लक्षण बहुत हल्का होखे त कवनो इलाज के जरूरत ना पड़ सकेला।
मुख्य इलाज के तरीका बा
- एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ERT): टाइप 1 अवुरी टाइप 3 डायबिटीज के कुछ लोग खाती इ मुख्य इलाज ह। एकरा में शरीर के एगो एंजाइम दिहल शामिल बा जवना में कमी होखे। ई दवाई हर दू हफ्ता में लगभग एक बेर नस में (IV) दिहल जाला। इ एनीमिया के कम करे, हड्डी के मजबूत करे अवुरी बढ़ल प्लीहा अवुरी लिवर के ठीक करे में मदद करेला। हालांकि, दिमाग के प्रभावित करेवाला तंत्रिका तंत्र के समस्या खाती इ इलाज बहुत कारगर नईखे। `इमिग्लूसेरेज़ (सेरेजाइम)` आ `वेलाग्लूसेरेज़ अल्फा (VPRIV)` एह प्रकार के दवाई हवें।
- सब्सट्रेट रिडक्शन थेरेपी (SRT): इ गोली ह जवन गौचर बेमारी में शरीर में जमा होखे वाला चर्बी के उत्पादन के नियंत्रित करेले। एलिग्लुस्टैट (Cerdelga) आ मिग्लुस्टैट (Zavesca) अइसन दवाई हवें। ई टाइप 1 के वयस्क मरीजन के दिहल जालें जे ईआरटी के इलाज खातिर उपयुक्त ना होलें।
सबसे बड़ बात इ बा कि अभी तक अयीसन कवनो इलाज नईखे भईल जवन कि टाइप 3 डायबिटीज के चलते दिमाग के नुकसान के रोक सके, लेकिन शोधकर्ता एकरा प काम जारी रखले बाड़े।
अन्य सहायक उपचार के बारे में बतावल गइल बा
- एनीमिया खातिर खून चढ़ावे के काम
- हड्डी के मजबूत करे अवुरी दर्द कम करे के दवाई
- गतिशीलता में सुधार खातिर जोड़ बदले के सर्जरी
- बढ़ल प्लीहा के हटावे खातिर सर्जरी
- दर्द नियंत्रण के दवाई के इस्तेमाल कईल जाला
- अगर डॉक्टर के सिफारिश होखे त विटामिन डी अवुरी कैल्शियम जईसन अतिरिक्त पोषक तत्व के सेवन कईल
बेमारी के साथे जियत आ का उम्मीद कइल जा सकेला
चुकी इ बेमारी हर आदमी खाती अलग-अलग होखेला एहसे आपके अपना डॉक्टर के संगे मिल के आपके खाती सही इलाज के योजना खोजे के जरूरत बा। इलाज से रउरा बेहतर जिए में मदद मिल सकेला आ आपन उमिर बढ़ सकेला.
गौचर रोग से पीड़ित बच्चा के बढ़ोतरी बाकी बच्चा के मुक़ाबले तनिका धीमा हो सकता। हो सकेला कि एह लोग के यौवन में देरी हो गइल होखे. लक्षण के आधार प संपर्क खेल जईसन गतिविधि से बचे के जरूरत पड़ सकता। कुछ लोग के बहुत दर्द अवुरी थकान के चलते सक्रिय रहे खाती अतिरिक्त प्रयास करे के पड़ सकता।
एह तरह के हालत के संगे जियल एगो चुनौती बा, एहसे परिवार अवुरी दोस्त से समर्थन लेवे के बहुत जरूरी बा, संगही जरूरत पड़ला प मनोवैज्ञानिक परामर्श भी लिहल जरूरी बा।
घर ले जाए के संदेश
- गौचर बेमारी एगो आनुवांशिक बेमारी हवे जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहे ले, ना कि अइसन बेमारी जे ब्यक्ति से दुसरा ब्यक्ति में फइलल होखे।
- बेमारी के प्रकार आ ब्यक्ति के आधार पर लच्छन में बहुत अंतर हो सके ला। कुछ लोग खातिर लक्षण बहुत हल्का होखेला।
- बेमारी के निदान अवुरी जल्दी इलाज शुरू कईल बहुत जरूरी बा।
- हालाँकि, टाइप 1 आ टाइप 3 के कुछ बिसेसता सभ खातिर बहुत सफल इलाज (ERT आ SRT) बा, बाकी ई बेमारी पूरा तरीका से ठीक ना हो सके ला।
- अगर रउरा भा रउरा बच्चा के ई बेमारी बा त अपना डाक्टर से मिलजुल के एगो सही इलाज योजना के पालन कइल बहुते जरूरी बा.
- परिवार आ सहायता समूह से समर्थन मिलल मानसिक ताकत के बहुते बढ़ावा देला.
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